Какво трябва да знаете за болестта на Касълман

Имали ли сте някога бучка, това, което наричаме „бучка“, на врата, подмишницата или слабините? Понякога подобни бучки се подуват, когато имате обикновена настинка или някаква инфекция. Това е нормално. Но ако имате подути бучки като тази без причина, за дълго време, и освен това се чувствате уморени и отслабвате, трябва да сте малко обезпокоени. Днес ще поговорим за едно рядко състояние, което може да се подозира в такива моменти. Това е болестта на Касълман.

Казано по-просто, какво е болестта на Касълман?

Представете си, че тялото ни е като държава. Тогава нашата имунна система е армията, която защитава тази държава. Когато микроб (враг) попадне в тялото отвън, тази армия влиза в битка и побеждава този враг. Когато битката приключи, армията се връща в казармата и замлъква. Това се случва в тялото на здрав човек.

Но при някой с болестта на Касълман е различно. Това, което се случва тук, е, че армията, която е отишла на война, имунната система, не се успокоява дори след края на битката. Те остават активни. Сякаш винаги са готови за война. Това причинява дългосрочно възпаление в тялото. Това може да увреди органите ни.

Междувременно, нашите лимфни възли, тези малки неща, са като военни бази. Те вършат много работа, като филтриране на микроби и съхранение на имунни клетки. Тъй като имунната система работи постоянно, тези лимфни възли също работят постоянно. В резултат на това клетките в тях започват да растат прекомерно. Ето защо лимфните възли се подуват при болестта на Касълман. Това не е просто подуване, а дори причинява промени в тъканта на тези лимфни възли.

Кои са основните видове болест на Касълман?

Болестта на Каселман се разделя на два основни вида. Симптомите и лечението на всеки от тях са много различни. Ето защо е важно да се разберат точно тези два вида.

Има ли подтипове на мултицентрична болест на Касълман (MCD)?

Да, MCD е допълнително разделен на няколко подтипа. Тази класификация се извършва въз основа на причината и други състояния, които възникват с него.

• MCD, свързан с POEMS: POEMS е много рядко кръвно заболяване. Понякога MCD може да се появи заедно с POEMS.
• HHV-8-асоциирана MCD: Това се причинява от инфекция с вирус, наречен човешки херпесен вирус-8 (HHV-8). Този тип е особено често срещан при хора, заразени с HIV или с имунокомпрометиран имунитет по други причини.
• Идиопатичен MCD (iMCD): Медицинският термин „ идиопатичен “ означава „не е открита причина“. По-голямата част от пациентите с MCD имат този тип. Това означава, че точната причина все още не е известна.

Този тип iMCD е допълнително разделен на три по-малки категории:

1. iMCD, свързан с TAFRO: TAFRO е наименование, произлизащо от комбинация от няколко симптома. Това са симптомите, които могат да се наблюдават при тромбоцитопения (ниски нива на тромбоцити в кръвта), анасарка (подуване на тялото с вода), треска (висока температура), бъбречна дисфункция (отслабване на бъбречната функция) и органомегалия (уголемяване на черния дроб или далака).

2. iMCD с идиопатична плазмоцитна лимфаденопатия (iMCD-IPL): При този тип броят на тромбоцитите може да е повишен. Може да има и прекомерно производство на антитела от белите кръвни клетки.

3. iMCD, неуточнено другояче (iMCD-NOS): Пациенти с iMCD, които не са свързани със състояния на TAFRO и за които не може да бъде открита друга специфична причина, попадат в тази категория.

Какви биха могли да бъдат симптомите на това заболяване?

Симптомите варират в зависимост от вида на болестта на Касълман, която имате.

Уницентричната болест на Каселман (УБК) обикновено няма симптоми . Единственият признак е подут лимфен възел (аденоид). Понякога симптомите (напр. болка, задух) се появяват само когато подутият лимфен възел притиска друг орган.

Въпреки това, при мултицентричната болест на Касълман (MCD) симптомите са по-очевидни. В допълнение към подутите жлези, може да изпитате:

• Честа треска
• Чувство на изключителна умора и изтощение без причина (това може да се дължи и на анемия)
• Прекомерно изпотяване през нощта
• Гадене и повръщане
• Неочаквана загуба на тегло
• Подуване на краката, глезените или корема
• Уголемен далак (спленомегалия) или уголемен черен дроб (хепатомегалия)
• Изтръпване на ръцете и краката (периферна невропатия)

Защо се появява това заболяване? Има ли рискови фактори?

Всъщност, учените все още не са открили специфична причина за уницентричната болест на Касълман (UCD) .

Мултицентричната болест на Касълман (MCD) е свързана с гореспоменатия вирус HHV-8 . Изследователите обаче все още проучват дали други инфекции, генни мутации или автоимунни реакции могат да бъдат отговорни за неизвестния тип iMCD.

Що се отнася до рисковите фактори, няма известни рискови фактори за UCD и iMCD. Ако обаче имате HIV инфекция или друга отслабена имунна система, сте изложени на по-висок риск от развитие на MCD, свързана с HHV-8.

Въпреки че това заболяване може да се развие при хора на всяка възраст, то е най-често срещано при хора на възраст между 30 и 60 години .

Какви са възможните усложнения от това заболяване?

Болестта на Касълман може леко да увеличи риска от развитие на други заболявания, особено ракови заболявания , като лимфом, рак на лимфната система.

Освен това, хората с UCD са изложени на риск от развитие на рядко, но сериозно кожно заболяване, наречено паранеопластичен пемфигус (PNP). Хората с MCD са изложени на повишен риск от развитие на различни инфекции. Ако не се лекуват, тези инфекции могат да причинят увреждане на органи и дори смърт.

Но не се притеснявайте, вашият лекар ще наблюдава постоянно това състояние и ще предприеме необходимите стъпки, за да помогне за предотвратяване на тези усложнения, доколкото е възможно.

Как лекарят може точно да диагностицира това заболяване?

Тъй като симптомите на болестта на Касълман са подобни на тези на други заболявания, като обикновена настинка или грип, лекарят първо ще провери за често срещани заболявания. Едва след това ще заподозре болестта на Касълман и ще извърши специфични тестове.

Следните тестове се извършват основно:

• Лабораторни изследвания: Кръвта ви ще бъде изследвана под микроскоп, за да се проверят аномалии в броя на кръвните клетки и други аномалии. Ако има съмнение за MCD, свързана с HHV-8, може да се направи и тест за HIV.
• Образни изследвания: КТ и ПЕТ сканиранията могат да помогнат за определяне на точното местоположение на подутите лимфни възли в тялото. Те могат също така да проверят за уголемяване на органи като черния дроб и далака.
• Биопсия на лимфен възел: Това е единственият и най-категоричен начин за потвърждаване на заболяването . Той включва вземане на много малко парче тъкан от подутия лимфен възел и изследването му под микроскоп. Това може да определи със сигурност дали има някакви специфични клетъчни промени, свързани с болестта на Каселман.

Какви са леченията за това?

Методите на лечение варират напълно в зависимост от вида на заболяването.

Лечение на уницентрична болест на Каселман (UCD)

Основното и най-успешно лечение за UCD е хирургичното отстраняване на засегнатия лимфен възел . В повечето случаи заболяването е напълно излекувано след тази операция.

Понякога, ако туморът е голям, преди операцията се прилага лъчетерапия или имунотерапия, за да се свие и да се улесни отстраняването му.

Ако бучката е на място, което не може да бъде отстранено с операция и нямате симптоми, Вашият лекар може да реши да не я лекува и просто да я наблюдава. Въпреки това, за някой, който не е кандидат за операция и все още има симптоми, може да се приложи същото лечение, както за MCD.

Лечение на мултицентрична болест на Каселман (MCD)

Тъй като MCD е състояние, което се разпространява в множество части на тялото, то не може да бъде излекувано с операция или лъчетерапия. Поради това се използват други лечения. Лечението зависи от това дали имате HHV-8 и колко тежко е заболяването.

Предлагат се основно следните лечения:

• Кортикостероиди: Тези лекарства помагат за контролиране на симптомите чрез намаляване на възпалението в тялото.
• Химиотерапевтични лекарства: Те действат чрез контролиране на скоростта, с която клетките в лимфната система растат твърде бързо. Ритуксимаб обикновено се използва за MCD, свързана с HHV-8.
• Имунотерапия: Тези лечения действат чрез успокояване на свръхактивната имунна система на тялото. Силтуксимаб (Sylvant®) е единственото лекарство, одобрено за iMCD.
• Антивирусни лекарства: Ако имате MCD, свързана с HHV-8, може да Ви бъдат предписани тези лекарства за контрол на HIV или HHV-8 инфекцията.

По кое време трябва да посетя лекар?

Ако забележите бучка или подутина на врата, подмишницата или слабините , която можете да напипате, не забравяйте да уведомите Вашия лекар за това.

Също така, ако симптомите, споменати в тази статия, като необяснима треска, загуба на тегло и прекомерна умора, продължават няколко седмици, не забравяйте да потърсите медицинска помощ.

Възможно ли е да се живее с това заболяване?

Отговорът на този въпрос зависи от вида на Каселман, който имате.

Човек с UCD може да очаква много добри резултати . Когато туморът бъде отстранен хирургично, заболяването често е напълно излекувано. След лечение това няма да повлияе на нормалната продължителност на живота ви.

Прогнозата за хора с MCD е малко сложна . Тя варира в зависимост от вида и тежестта на заболяването. При някои симптомите могат внезапно да станат тежки и животозастрашаващи. При други симптомите могат да продължат дълго време, но има надежда. Между 65% и 75% от хората, диагностицирани с MCD, живеят повече от пет години . Това се подобрява с новите лечения.

Няма прост, универсален отговор за болестта на Каселман. Това ще зависи от вашия опит, вида на заболяването, което имате, и дали имате други заболявания, като например ХИВ, TAFRO или POEMS. Понякога операцията и постоянното медицинско наблюдение ще бъдат достатъчни. Или може да се наложи да получавате множество лечения през целия си живот. Затова е най-добре да говорите открито с вашия лекар за вашето състояние, лечение и бъдеще.