Какво е синдром на Айзенменгер? Да поговорим ли за него подробно?

Чували ли сте някога, че някои вродени сърдечни дефекти могат да доведат до сериозни състояния по-късно в живота? Едно такова сложно състояние е синдромът на Айзенменгер. Името може да ви е ново, но е важно да знаете за него, особено ако някой във вашето семейство има вродено сърдечно заболяване. Нека поговорим за това малко по-подробно, защото ранното откриване и осъзнаване на това състояние са много важни.

Какво точно е синдром на Айзенменгер?

Казано по-просто, синдромът на Айзенменгер е състояние, което възниква, когато твърде много кръв преминава през кръвоносните съдове (артерии), които пренасят кръв от сърцето ви към белите дробове. Мислете за това като за вода, течаща твърде бързо през кранчето. Това води до високо кръвно налягане в кръвоносните съдове на белите дробове и от дясната страна на сърцето ви, състояние, наречено белодробна хипертония . Все едно се опитвате да избутате голямо количество вода през малка тръба, което създава голямо налягане вътре в тръбата.

Освен това, кръвта започва да тече неправилно между лявата и дясната страна на сърцето („шунтиране на кръвта“). Това означава, че поради анормална връзка (като например дупка, която е налична при раждането), кръвта от лявата страна на сърцето (богата на кислород) тече към дясната страна (с ниско съдържание на кислород). С течение на времето това състояние може да се обърне, което означава, че кръвта с по-малко кислород тече от дясната страна към лявата.

Това състояние, наречено синдром на Айзенменгер, често възниква, когато един или повече вродени сърдечни дефекти не се лекуват или не се диагностицират . Ако това състояние продължава дълго време, то може да причини трайно увреждане на белите дробове и други животозастрашаващи усложнения. Ето защо това е състояние, което изисква внимателно внимание.

Кой е по-склонен да развие това състояние?

Синдромът на Айзенменгер е състояние, което обикновено се среща при деца и млади хора, родени с дефект на камерната преграда (VSD), дупка в стената между двете долни помпени камери на сърцето (лявата и дясната камера).

Също така, синдромът на Айзенменгер може да възникне, когато някои други вродени сърдечни дефекти не се лекуват правилно. Ето няколко примера:

• Дефект на атриовентрикуларния канал
• Дефект на предсърдната преграда
• Цианотично сърдечно заболяване (при което тялото става синьо)
• Патентен дуктус артериозус (кръвоносен съд, който би трябвало да се затвори след раждането)
• Тетралогия на Фалот (комбинация от четири сърдечни дефекта)
• Трункус артериозус `(Truncus arteriosus)`

Друго нещо е синдромът на Даун.Децата със синдром на Даун също имат по-висок риск от развитие на вродени сърдечни заболявания. В резултат на това те може да са по-склонни към синдром на Айзенменгер. Всъщност статистиката показва, че между 25% и 50% от възрастните със синдром на Айзенменгер също имат синдром на Даун.

Колко често се среща синдромът на Айзенменгер?

За щастие, синдромът на Айзенменгер е много рядко състояние . Той засяга между 1% и 6% от възрастните, родени с вроден сърдечен дефект. Въпреки рядкостта му, е важно да се знае за него поради неговата сериозност.

Какво причинява синдрома на Айзенменгер?

За да разберете точно защо това се случва, трябва да имате малка представа как кръвта тече в сърцето ни. Представете си, че сърцето ни е като къща с четири стаи.

Кръвообращението в здраво сърце се осъществява по следния начин:

1. Дясно предсърдие: Използваната от тялото, деоксигенирана кръв първо постъпва и се събира тук. След това тази кръв се изпомпва към дясната камера.

2. Дясна камера: Това е мястото, където бедната на кислород кръв се изпраща към белите дробове, за да получи нов кислород.

3. Ляво предсърдие: Пречистената кръв, която е била оксигенирана в белите дробове, се връща към сърцето тук. След това тази кръв се изпраща към лявата камера.

4. Лява камера: Това е основната помпа на сърцето. Тук богатата на кислород кръв се разпределя в цялото тяло.

Сега си представете, че има структурен дефект в сърцето, като например дупка в стената между дясната и лявата камера (ДКС). Какво се случва тогава? Кръвта, богата на кислород (от лявата страна), и кръвта, бедна на кислород (от дясната страна), започват да се смесват . В резултат на това твърде много кръв постъпва в белите дробове. Това причинява гореспоменатата белодробна хипертония. Също така, количеството богата на кислород кръв, което трябва да отиде до останалата част от тялото, е намалено. Това е основният проблем на синдрома на Айзенменгер.

Какви са симптомите на синдрома на Айзенменгер?

Симптомите на синдрома на Айзенменгер могат да варират от човек на човек. Те зависят от вида на сърдечния дефект и засегнатите органи. Често тези симптоми не се появяват изведнъж. Обикновено започват да се появяват по време на пубертета или ранната млада зряла възраст. След това симптомите постепенно се влошават.

Това са някои от най-често наблюдаваните симптоми:

• Болка или стягане в гърдите (ангина)
• Нередовен сърдечен ритъм (аритмии) - Това означава, че сърцето бие по различни начини, вместо по един.
• Уголемяване на краищата на ноктите и изкривяване на ноктите (Clubbing) - като върха на бутче.
• Кашляне на кръв.
• Синьо или сивкаво обезцветяване на кожата (цианоза) - Това се дължи на намаляване на количеството кислород в кръвта.
• Замаяност или припадък.
• Подуване на краката, глезените, стъпалата или корема (оток).
• Усещане за учестен пулс на сърцето, чуване на звука от пулсиращи гърди (сърцебиене).
• Силна умора и липса на енергия (летаргия).
• Диспнея - затруднено дишане дори при леко усилие.

Ако имате един или повече от тези симптоми, е много важно незабавно да потърсите медицинска помощ.

Какви са възможните усложнения на синдрома на Айзенменгер?

За съжаление, синдромът на Айзенменгер не е заболяване, което се среща на едно място. Той може да доведе до различни здравословни усложнения. Някои от тях са:

• Кървене в мозъка.
• Мозъчен абсцес поради инфекция.
• Недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка (церебрална съдова недостатъчност).
• Подагра.
• Сърдечен удар.
• Сърдечна недостатъчност.
• Сърдечни инфекции, например ендокардит.
• Сгъстяване на кръвта (синдром на хипервискозитет).
• Бъбречна недостатъчност.
• Усложнения по време на бременност (това е много опасно).
• Инсулт.
• Внезапна смърт.

Като се имат предвид тези усложнения, можете да видите колко сериозна е тази ситуация, нали? Ето защо трябва да обърнем специално внимание на това.

Как се диагностицира синдромът на Айзенменгер?

Лекарят обикновено ще търси признаци на синдром на Айзенменгер по време на физически преглед. Например, дали кожата ви е синя, дали пръстите ви са свити и дали чувате необичайни звуци, когато слушате сърцето си.

След това лекарят може да назначи един или повече от следните тестове, за да потвърди диагнозата:

• Проверка на нивото на кислород в кръвта.
• Сърдечна катетеризация: Това включва поставяне на малка тръбичка в сърцето за измерване на налягането и оглед на неговата структура.
• Рентгенова снимка на гръдния кош.
• Пълна кръвна картина (ПКК).
• Ехокардиограма (Ехокардиограма - ехо): Това е ултразвуково сканиране на сърцето. То може да изследва сърдечните камери, клапи и как кръвта тече.
• Електрокардиограма (ЕКГ/ЕКГ): Това изследване изследва електрическата активност на сърцето.
• ЯМР изследване на сърцето.
• Тестване на белодробната функция.

Лекарят може точно да диагностицира заболяването въз основа на информацията, получена от тези изследвания.

Как се лекува синдромът на Айзенменгер?

Основната цел на лечението на синдрома на Айзенменгер е да се контролират симптомите и да се предотврати по-нататъшно увреждане на сърцето или белите дробове.

Следните могат да се използват като лечение:

• Антибиотици: Предотвратяват бактериални инфекции в сърцето и белите дробове.
• Антикоагуланти: Намаляват образуването на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове.
• Диуретици (обезводняващи хапчета): Намалете количеството на допълнителната течност, която се натрупва в тялото.
• Двойни антагонисти на ендотелиновите рецептори: Това са специален вид лекарства, които се прилагат за намаляване на високото кръвно налягане в белите дробове.
• Железни добавки: Лечение на анемия, причинена от дефицит на желязо.
• Допълнителен кислород: Улеснява дишането и повишава нивата на кислород в кръвта.

Важното е, че след като се развие синдромът на Айзенменгер, често е твърде късно за хирургично отстраняване на вродения сърдечен дефект, защото дотогава увреждането на белите дробове вече е направено.

Въпреки това, някои хора с много тежки симптоми и тежко увреждане на органи може да се нуждаят от трансплантация на сърце или бял дроб. Но това е и много сложна и рискована процедура.

Може ли синдромът на Айзенменгер да бъде предотвратен?

Да, единственият начин да се предотврати синдромът на Айзенменгер е да се идентифицират вродени сърдечни дефекти възможно най-рано, в ранна възраст, и да се лекуват правилно, а ако е необходимо, и да се извърши операция. Ако тези дефекти бъдат идентифицирани и лекувани в детска възраст, има голям шанс да се предотврати сериозно състояние като синдрома на Айзенменгер.

Каква е продължителността на живота на хората със синдром на Айзенменгер?

Хората със синдром на Айзенменгер може да имат по-кратка продължителност на живота от общата популация. Това се дължи на усложненията, които съпътстват състоянието. Някои хора обаче живеят до средна възраст. Продължителността на живота им зависи от фактори като тежестта на симптомите, естеството на основния вроден сърдечен дефект и колко добре реагират на лечението. Ето защо е важно да следвате съветите на Вашия лекар и да се грижите за здравето си.

Ако имам синдром на Айзенменгер, мога ли да забременея?

Това е много важен въпрос. Бременността е много опасна за хора със синдром на Айзенменгер. Тя може да доведе до сериозни рискове като сърдечна недостатъчност, образуване на кръвни съсиреци и внезапна смърт. Ако имате това състояние и обмисляте бременност, определено трябва да се консултирате със специалист по вродени сърдечни заболявания при възрастни („(специалист по вродени сърдечни заболявания при възрастни)“), за да обсъдите тези рискове. Той или тя ще бъде този, който може да ви даде най-добрия съвет.

Как мога да се грижа за себе си със синдром на Айзенменгер?

Ако имате синдром на Айзенменгер, има няколко неща, които можете да направите, за да намалите риска от усложнения. Следването на тези стъпки ще ви помогне да подобрите продължителността на живота си и качеството си на живот.

Неща за правене:

• Спазвайте диета с контролиран прием на натрий: Прекомерната консумация на сол може да причини задържане на течности и да повиши кръвното налягане.
• Ваксинирайте се правилно: Защитете се от инфекции като пневмония и грип.
• Пийте много вода и не позволявайте на тялото ви да се дехидратира („(Поддържане на хидратация)“) : Но само в количеството, препоръчано от Вашия лекар.
• Спазвайте стриктно всички лекарства и други лечения, предписани от вашия кардиолог. Не пропускайте нито една доза.
• Приемайте антибиотици преди зъболечение или операция: Това може да помогне за предотвратяване на сърдечни инфекции. Попитайте Вашия лекар за това.

Неща, които не трябва да се правят:

• Избягвайте да посещавате места, които са много високо над морското равнище („(Високи надморски височини)“): Затрудненото дишане може да се увеличи поради липсата на кислород на голяма надморска височина.
• Избягвайте използването на сауни, парни бани или горещи вани: Те могат да причинят внезапно понижаване на кръвното налягане.
• Избягвайте пушенето или употребата на тютюневи изделия напълно.
• Избягвайте натоварващи упражнения: Правете само леки упражнения на ниво, одобрено от Вашия лекар.

Послание за вкъщи

Синдромът на Айзенменгер е състояние, при което има високо кръвно налягане в кръвоносните съдове на белите дробове и дясната страна на сърцето. Обикновено се причинява от нелекувани вродени сърдечни дефекти. Симптомите обикновено започват да се появяват в юношеска или млада зряла възраст. Симптомите включват посиняване на кожата (цианоза), задух по време на физическо натоварване и неравномерен сърдечен ритъм.

Лечението на това състояние е насочено предимно към облекчаване на симптомите и минимизиране на увреждането на сърцето и белите дробове. Твърде късно е да се лекува това състояние с операция. Затова е най-добре вродените сърдечни дефекти да се диагностицират и лекуват възможно най-рано.

Ако имате още въпроси по този въпрос, не се страхувайте да говорите с Вашия лекар. Той ще Ви помогне.

Синдром на Айзенменгер, сърдечно заболяване, белодробна хипертония, цианоза, вродени сърдечни дефекти, затруднено дишане, сърдечно здраве