Какво трябва да знаете за хепатопулмоналния синдром!

Ако вие или някой, когото познавате, имате чернодробно заболяване или ако самите вие ​​страдате от това състояние, е важно да сте наясно с него, което понякога може да причини затруднено дишане. Наричаме го хепатопулмонален синдром. Името може да звучи малко сложно, но нека го обясним по-просто, нали? Защото това е проблем, който преминава от черния дроб към белите дробове.

Какво точно е хепатопулмонален синдром?

Казано по-просто, хепатопулмоналният синдром е рядко, но сериозно усложнение на чернодробно заболяване, което може да засегне белите дробове. Думата „хепато“ означава „отнасящ се до черния дроб“. „пулмонален“ означава „отнасящ се до белите дробове“. Знаете ли, че черният дроб и белите дробове са свързани чрез кръвоносни съдове?

Сега си представете, когато някой има чернодробно заболяване, особено състояние като цироза, при което черният дроб става твърд и свит, някои от кръвоносните съдове, свързани с белите дробове, се разширяват ненужно. Като балон, който се надува. В медицината това наричаме „вазодилатация “. Когато кръвоносните съдове се разширят по този начин, нормалният модел на кръвния поток в белите дробове се променя. Понякога кръвта не се смесва правилно с кислорода в белите дробове, а вместо това преминава директно през тях. Такива неравномерни кръвни потоци се наричат ​​„шънтове“ . Разширяването на кръвоносните съдове в белите дробове се дължи на „вазодилатация“ и нивото на кислород в кръвта намалява поради тези „шънтове“. Наричаме това „хипоксемия“ . Разбирате ли?

Как ви засяга това състояние? Имате ли затруднено дишане?

Сега може би си мислите: „Добре, как това ми се отразява?“ Основното нещо, което влияе на това, е затрудненото дишане (диспнея) . Това не се появява внезапно, а постепенно се увеличава. Някои хора може да не го забележат много в началото. Но с течение на времето това състояние може да стане толкова тежко, че да стане трудно да се диша дори когато стоите неподвижно.

Някои хора намират дишането трудно, когато седят или стоят прави, но се чувстват по-добре, когато легнат. При други е обратното; те имат проблеми с дишането, когато легнат, и се чувстват по-добре, когато седят изправени. Тъй като обаче този задух се влошава с времето, ние го наричаме хронична дихателна недостатъчност. Това означава, че всичко не спира внезапно, а постепенно органите и тъканите на тялото ви не получават достатъчно кислород. Наричаме това хипоксия .

Това е много опасно състояние. Знаете ли какво? Кислородът е от съществено значение за телата ни. Когато бъде напълно загубен, това може да причини трайно увреждане на жизненоважни органи като мозъка и сърцето. Ако не се лекува правилно, това състояние може да бъде животозастрашаващо.

Кой е по-склонен да развие хепатопулмонален синдром?

Проучванията показват, че около една четвърт, или 25%, от хората с хронично чернодробно заболяване развиват хепатопулмонален синдром. Той може да се появи и в случаи на внезапна, тежка чернодробна недостатъчност, наречена остра чернодробна недостатъчност, но е по-рядко срещан.

В повечето случаи се случва следното: Цирозата на черния дроб причинява повишено налягане в кръвоносните съдове, свързани с черния дроб. В медицината това се нарича „портална хипертония“ . Това състояние на „портална хипертония“ е причината за разширяването на кръвоносните съдове в белите дробове при някои хора, причинявайки хепатопулмонален синдром. Много рядко обаче „портална хипертония“ може да възникне поради други причини, като например образуване на кръвни съсиреци, и този синдром може да възникне и по тези причини.

Каква е истинската причина за това?

Всъщност, учените все още не знаят точно защо това състояние, наречено портална хипертония, причинява разширяване (вазодилатация) на кръвоносните съдове в белите дробове при някои хора. Има много теории и мнения за това. Също така не е напълно ясно защо не се случва на всички, а само на някои хора. Изглежда, че не е пряко свързано с тежестта на чернодробното заболяване.

Но едно е ясно. Вазодилатацията в белите дробове причинява намаляване на нивата на кислород в кръвта (хипоксемия). Казано по-просто, има дисбаланс между количеството въздух, влизащо в белите дробове, и количеството кръв, преминаващо през тях. Ето защо тялото не получава необходимото количество кислород.

Какви са симптомите? Как да разпознаем това?

Ако състоянието на хепатопулмонален синдром не е много тежко, може да не забележите никакви симптоми. Първият симптом, който много хора усещат, е, както бе споменато по-рано, затруднено дишане (диспнея) . Има обаче много причини, поради които дишането може да бъде трудно. Човек с чернодробно заболяване може да изпитва затруднено дишане по различни начини. Следователно, понякога пациентите и лекарите може да не разпознаят веднага това като симптом на хепатопулмонален синдром.

С влошаване на състоянието, може да се появят и други симптоми, като например:

• Платипнея: Това е състояние, при което имате затруднено дишане, когато седите или стоите, но усещате известно облекчение, когато легнете.
• Ортопнея: Това е обратното. Трудно е да се диша, когато лежите, но е по-добре, когато седите изправени.
• Цианоза: Синкаво обезцветяване на устните, ноктите и понякога на кожата поради липса на кислород в тялото. Това е видим симптом.
• Сгънати пръсти:Върховете на пръстите на ръцете или краката изглеждат подути и изпъкнали, като върховете на бут. Това е друг признак на хипоксемия.

В допълнение към тези симптоми, може да имате и симптоми, общи за чернодробно заболяване и/или портална хипертония. Например:

• Паякообразни ангиоми: Малки, червени, паякообразни кръвоносни съдове, които се появяват под кожата.
• Разширени вени: Разширените кръвоносни съдове са видими в стомаха или хранопровода.
• Анамнеза за предишно стомашно-чревно кървене .
• Асцит (подуване на корема)

Как лекарите диагностицират това?

Лекарите разпознават този хепатопулмонален синдром, когато се появят едновременно три основни симптома:

1. Портална хипертония: Това често се случва при чернодробно заболяване.

2. Интрапулмонални съдови дилатации: Това означава, че кръвоносните съдове в белите дробове са разширени.

3. Намалени нива на кислород в кръвта (хипоксемия) .

В повечето случаи, когато развиете този „(хепатопулмонален синдром)“, лекарите ви вече са установили, че имате чернодробно заболяване „(чернодробно заболяване)“ или „(портална хипертония)“. В противен случай, вашият медицински екип първо ще направи различни сканирания и кръвни изследвания, за да види дали има увреждане на черния дроб. След това ще прегледат вените в белите ви дробове и ще измерят колко кислород има в кръвта ви. Тези тестове могат ясно да покажат, че кръвоносните съдове в белите ви дробове се разширяват „(вазодилатация)“, което причинява ниско съдържание на кислород в кръвта ви „(хипоксемия)“.

Какви специални тестове се правят за това?

Лекарите извършват няколко теста, за да потвърдят това състояние. Някои от тях са:

• Пулсова оксиметрия: Вероятно ви е правено това и преди. Това е много прост и безболезнен тест. Малко устройство, подобно на щипка, се прикрепя към върха на пръста ви. То пропуска светлина през пръста ви и измерва количеството светлина, излизащо от другата страна, което се използва за измерване на количеството кислород в кръвта ви (кислородна сатурация). Това е основен тест.
• Артериален кръвен газ (ABG): Ако пулсовата оксиметрия покаже, че нивото на кислород в кръвта ви е ниско, следващият тест, който ще направите, е ABG. Той е малко по-подробен. Взема се малка проба кръв от артерия на китката ви. Кръвната проба се изследва, за да се определи количеството кислород, разтворен в кръвта ви (PaO2). Това е мярка за това колко добре белите ви дробове абсорбират кислород в кръвта ви.
• Контрастна ехокардиография:Това е най-добрият радиологичен метод за откриване на разширени белодробни вени. Ехокардиограмата е ултразвук. Тя използва високочестотни звукови вълни, за да направи снимки на сърцето и вените в белите дробове. При контрастно усилен ултразвук, контрастно вещество, специална течност, се инжектира във вена, за да направи вените по-видими. Когато имате контрастна ехокардиограма, техник инжектира разбъркан физиологичен разтвор във вената ви. Това е разтвор, приготвен чрез добавяне на малки въздушни мехурчета към солена вода. След това се наблюдава дали тези малки мехурчета се преместват от дясната страна на сърцето ви към лявата страна с течение на времето (сърдечен шънт отдясно наляво). Това може да им каже дали имате „(хепатопулмонален синдром)“ или не.

Как се лекува това?

Единственото настоящо лечение за хепатопулмонален синдром е допълнителен кислород . Кислородната терапия включва дишане на 100% кислород, за да помогне на тялото ви. Може да се наложи да получавате кислород от камера под налягане в болница, наречена хипербарна кислородна терапия. Или може да ви бъде дадено устройство, което можете да вземете у дома, като например кислородна маска. Кислородът може да помогне за намаляване на симптомите, особено задух, и да поддържа правилното функциониране на тъканите на тялото ви, като им осигурява необходимия кислород.

Хепатопулмоналният синдром рецидивира ли? Може ли да бъде напълно излекуван?

Единственото лечебно средство за този хепатопулмонален синдром е чернодробна трансплантация . Да, чухте ме правилно. След успешна чернодробна трансплантация, разширяването на кръвоносните съдове в белите дробове (вазодилатация) и липсата на кислород в кръвта (хипоксемия) постепенно се обръщат. Това означава, че състоянието се подобрява. Необходими са около шест до дванадесет месеца, за да се нормализира белодробната функция.

Не всеки обаче отговаря на условията за чернодробна трансплантация. Има различни причини за това. Дори и да отговарят на условията, има моменти, в които трябва да чакат дълго време, за да получат черен дроб. Така че това възстановяване е като надпревара с времето.

Това фатално ли е? А какво е времето за оцеляване?

Ако имате хепатопулмонален синдром, вероятно вече имате хронично чернодробно заболяване. Крайният стадий на чернодробно заболяване е състояние, което може да бъде фатално без чернодробна трансплантация. Хепатопулмоналният синдром е само един от страничните ефекти и усложнения, които го съпътстват. Много хора не умират от хепатопулмонален синдром, който представлява липса на кислород (хипоксемия), но той също допринася за цялостното им здраве и скъсява живота им.

Колко дълго можете да живеете с хепатопулмонален синдром зависи от много неща. Това включва колко тежко е чернодробното ви заболяване, цялостното ви здравословно състояние и дали имате други медицински състояния. Средно човек с цироза на черния дроб, но без хепатопулмонален синдром, може да живее около седем години без чернодробна трансплантация. Въпреки това, за човек с цироза и хепатопулмонален синдром средната продължителност на живота без чернодробна трансплантация може да бъде намалена до около две години.

Някои хора може да имат лек хепатопулмонален синдром, който не е толкова тежък, колкото чернодробното заболяване. Те може да са в състояние да живеят по-дълго с поддържаща терапия. Също така, някои хора може да не преживеят чернодробна трансплантация, ако заболяването им е тежко. Средната петгодишна преживяемост за хора с хепатопулмонален синдром, които са претърпели успешна чернодробна трансплантация, е около 70%. Това е малко по-ниско от общата преживяемост след чернодробна трансплантация (75%).

Чернодробните заболявания засягат всеки по различен начин. Хепатопулмоналният синдром е рядко и потенциално фатално състояние, което може да възникне. Може да не сте чували за него, докато не се случи на вас или на някой ваш близък.

Много хора имат малко или никакви симптоми. Но за някои, особено за тези, които вече са в лошо здравословно състояние, това може да се почувства като „последната капка“. Подобно на чернодробното заболяване, хепатопулмоналният синдром (HPS) се влошава с времето. Ако вече сте в списъка на чакащите за чернодробна трансплантация, ще бъдете преместени нагоре в списъка, когато ви бъде поставена диагноза HPS. Това е така, защото лекарите знаят, че това състояние може да съкрати продължителността на живота ви и да намали качеството ви на живот – и знаят, че чернодробната трансплантация може да го излекува. Междувременно, продължаващата кислородна терапия може да ви помогне да получите известно облекчение и да ви помогне да живеете по-дълго.

Накрая, някои важни неща, които трябва да запомните

Надявам се, че сте получили известна яснота от обсъденото с нас относно хепатопулмоналния синдром. Имайте предвид следните точки:

• Това е рядко, но потенциално сериозно усложнение на чернодробно заболяване .
• Основният симптом е затруднено дишане (диспнея) , особено при хора с чернодробно заболяване.
• Ако някой с чернодробно заболяване изпитва затруднено дишане, това състояние (хепатопулмонален синдром) също трябва да се подозира и лекарят трябва да бъде уведомен за него.
• Трансплантацията на черен дроб е единственото лечебно лечение, което е налично в момента.
• Докато това лечение не е налично, кислородната терапия може да помогне за контролиране на симптомите и поддържане на живота.
• Ако вие или някой ваш познат има тези симптоми, е много важно незабавно да се обърнете към лекар за съвет. Защото, ако бъдат разпознати рано, е по-лесно да се контролира и планира по-нататъшно лечение. Не се паникьосвайте, но е най-добре да сте наясно.

Хепатопулмонален синдром, чернодробно заболяване, белодробно заболяване, затруднено дишане, липса на кислород, цироза, чернодробна трансплантация