Дясната страна на сърцето на вашето мъниче не се развива правилно? (Синдром на хипопластично дясно сърце)

Ами ако вашето мъниче се е родило със сърдечен проблем? Представете си колко сърцераздирателно би било това. Някои бебета се раждат с неправилно развитие на дясната страна на сърцето. Лекарите наричат ​​това синдром на хипопластично дясно сърце. Това намалява количеството кислород, което бебето получава. Нека поговорим за това по-подробно, нали?

Какво е синдром на хипопластична дясна сърдечна недостатъчност?

Казано по-просто, синдромът на хипопластична дясна сърдечна недостатъчност е рядко сърдечно заболяване, с което се раждат някои бебета . При него някои части от дясната страна на сърцето на бебето не се развиват напълно. Мислете за това като за малка помпа. Дясната страна на сърцето е това, което извлича бедната на кислород кръв от тялото и я изпраща към белите дробове, за да получи кислород. Така че, ако тази дясна страна не се развие правилно, тя няма да изпълнява правилно функцията си.

При това състояние могат да бъдат засегнати следните части на сърцето:

• Трикуспидална клапа: Това е като порта между дясното предсърдие и дясната камера на сърцето. Когато не работи правилно, тя възпрепятства притока на кръв.
• Белодробна клапа: Това е клапата, където започва белодробната артерия, която пренася кръв от дясната камера към белите дробове.
• Дясна камера: Това е основната камера, която изпомпва кръвта от дясната страна на сърцето. Ако тя стане по-малка, ще изпомпва по-малко кръв.
• Белодробна артерия: Това е голямата артерия, която пренася кръв от дясната камера към белите дробове.

В зависимост от това колко тежко или леко е състоянието, функцията на тези части на сърцето може да бъде намалена или увеличена.

Понякога бебетата с HRHS могат да имат и други сърдечни заболявания. Например:

• Дефект на предсърдната преграда (ASD): Дупка в стената между двете горни камери (предсърдия) на сърцето.
• Дефект на камерната преграда (VSD): Дупка в стената между двете долни камери (вентрикули) на сърцето.
• Дефект на атриовентрикуларния канал: Голяма дупка в средата на сърцето, заедно с няколко други проблема.

Колко сериозна е тази ситуация?

Синдромът на хипопластичното дясно сърце (HRHS) може да бъде по-сериозен за някои хора, отколкото за други . Хората с тежки състояния, като например много ниски нива на кислород , се нуждаят от незабавно лечение . При някои хора обаче може да не е толкова тежък, само с леки проблеми. Такива хора може да не бъдат диагностицирани, докато не навършат напреднала възраст.

Колко често е това състояние?

Това наистина е много рядка ситуация .Изследователите изчисляват, че по-малко от 50 000 души в Съединените щати имат HRHS. Той е по-рядко срещан от синдрома на хипопластичното ляво сърце, състояние, при което лявата страна на сърцето не се развива правилно.

Какви са симптомите на синдрома на хипопластичното дясно сърце (HRHS)?

Следните симптоми са характерни за това състояние:

• Синьо обезцветяване на кожата на ръцете и краката. Това се нарича цианоза . Това означава, че тялото не получава достатъчно кислород.
• Затруднено дишане. Това се нарича диспнея .
• Ускорено дишане. Това се нарича тахипнея .
• Бебето не пие мляко правилно.
• Бърза умора, постоянно чувство на сънливост.

Ако бебето ви има един или повече от тези симптоми, най-добре е незабавно да посетите лекар.

Какво причинява това?

Всъщност точната причина за синдрома на хипопластична дясна сърдечна недостатъчност (HRHS) все още не е открита .

Въпреки това, изследователите смятат, че генетиката може да е замесена , тъй като е съобщено, че няколко членове на едно и също семейство са имали HRHS при раждане. Следователно са необходими допълнителни изследвания.

Какви други усложнения може да причини това?

Хипопластичният дясносърдечен синдром (HRHS) може да причини усложнения като:

• Ниски нива на кислород в тялото. Това се нарича хипоксемия .
• Дясна сърдечна недостатъчност.
• Нередовен сърдечен ритъм. Това се нарича аритмия .

В ранна възраст, дори при тези, които не са толкова силно засегнати от HRHS, могат да възникнат спонтанни аборти поради ниски нива на кислород в тялото.

Как се диагностицира това заболяване?

Понякога медицински специалист може да открие HRHS, докато бебето е все още в утробата (фетално развитие) . Те използват ултразвуково сканиране , за да видят сърцето на бебето. Ако искате да го видите по-отблизо, можете да направите и фетална ехокардиограма . И двата теста са неинвазивни.

Какви изследвания се правят след раждането на бебето?

След раждането на бебето могат да се направят тези неинвазивни тестове, за да се установи дали бебето има HRHS:

• Пулсов оксиметър (пулсов оксиметър): Това е малко устройство, подобно на щипка, което измерва нивата на кислород, като се прикрепя към пръста или ухото ви.
• Електрокардиограма (ЕКГ/ЕКГ): Тест, който измерва електрическата активност на сърцето.
• Ехокардиограма (Ехокардиограма - ехо): Това е изследване, което използва звукови вълни, подобни на ултразвук, за да направи снимки на сърцето. То може да покаже структурата на сърцето, как работят клапите и как тече кръвта.
• ЯМР на сърцето (магнитно-резонансна томография): Използва магнитни полета и радиовълни за получаване на подробни изображения на сърцето.

Какви са леченията за това?

Лечението на синдрома на хипопластична дясна сърдечна артерия (СДДС) може да включва медикаменти, минимално инвазивни процедури или хирургическа намеса . Основната цел на всички тези лечения е да се помогне на белите дробове на бебето да получават достатъчно кръв и кислород .

Лекарство

• Простагландинът се използва, за да поддържа дуктус артериозус (ductus arteriosus) на бебето отворен. Този дуктус артериозус е тръба, която бебето използва, за да получава наситена с кислород кръв от майката, докато е в утробата. След раждането бебето започва да диша през белите дробове, тази тръба обикновено се затваря в рамките на няколко дни. Въпреки това, при бебе с HRHS (синдром на сърдечно-съдовата дисфункция), тъй като дясната страна на сърцето не функционира правилно, поддържането на тази тръба отворена помага на кръвта да тече към белите дробове.

Минимално инвазивни процедури

• Лекарят може да използва тънка тръбичка, наречена катетър, за да вкара стент (малка метална тръбичка, подобна на мрежа) в артериалния канал на бебето. Това поддържа канала отворен и позволява на кръвта да тече добре към белите дробове.
• Друго е перфорация на белодробната клапа . При това състояние катетър се прокарва през кръвоносен съд в белодробната клапа, която не се отваря правилно, създавайки отвор в нея. Това позволява на кръвта да тече в белодробната артерия. Някои лекари използват и процедура, наречена аблация, за това.

Хирургия

Тежките случаи на HRHS изискват хирургично лечение. Те обикновено се извършват на няколко етапа.

• Шунт на Блалок-Таусиг-Томас (BTT): Използва се за възстановяване на кръвния поток към белите дробове на бебе с HRHS. При него се използва синтетична тъкан, за да се създаде връзка между подключичната артерия (артерия в ключицата) и белодробната артерия.
• След няколко месеца или години, хирургът може да извърши процедура на Глен и/или процедура на Фонтан . Всяка от тези процедури създава нов път за кръвообращение около дисфункционалната дясна камера. Обикновено дясната камера изпомпва кръв в белодробната артерия.

Процедурите на Глен и Фонтан позволяват на кръвта да тече директно от главна вена в белодробната артерия, откъдето тя пътува до белите дробове, за да се обогати с кислород.

Има ли някакви усложнения при лечението?

Както при всички хирургични интервенции, има някои потенциални усложнения при тези лечения. Усложненията могат да варират в зависимост от лечението. Например:

• Стентът може да се премести от първоначалното си положение.
• Шунтовата хирургия на BTT може да доведе до стесняване на кръвоносните съдове или увреждане на нерв.
• Перфорацията на белодробната клапа може да причини неравномерен сърдечен ритъм (аритмия) или да увреди кръвоносен съд.
• Големите операции могат да причинят високо кръвно налягане, плеврални изливи, сърдечен арест, бъбречно или чернодробно заболяване или неравномерен сърдечен ритъм.

Но не се притеснявайте. Лекарите ще ви информират за всичко това и ще предприемат необходимите стъпки.

Колко време отнема оздравяването?

Времето за възстановяване варира в зависимост от лечението. Големите операции отнемат най-много време. Детето ви може да остане в болницата няколко дни, евентуално повече от седмица. Ще трябва да бъде внимателно наблюдавано, след като се върне у дома.

Какво мога да очаквам, ако бебето ми е в това състояние?

Поради ниските нива на кислород в ранна възраст, хората със синдром на хипопластичен десен сърдечен мускул (HRHS) могат да се сблъскат с предизвикателства като:

• Езикови проблеми.
• Проблеми с паметта.
• Повишен риск от сърдечни, чернодробни или бъбречни заболявания в напреднала възраст.
• Разстройства на настроението или тревожни разстройства.
• Трудност при планирането на нещо или решаването на проблем.

Но има експерти, които могат да помогнат с всичко това. Така че не се притеснявайте.

Каква е прогнозата при това състояние?

Много рядко се случва хората с тежък синдром на хипопластичен дясно сърце (HRHS) да оцелеят до зряла възраст без операция . Хората с по-лека форма на HRHS обаче може дори да не знаят, че имат състоянието, докато не станат възрастни.

Как се грижите за дете с HRHS?

Грижите, от които се нуждае вашето бебе , ще зависят от това колко тежко е състоянието му . Ако е претърпяло операция веднага след раждането, ще е необходимо да бъде наблюдавано много внимателно, след като се прибере у дома. Вашият лекар или акушерка ще ви дадат добри съвети как да се грижите за бебето си.

Кога е необходимо да посетите лекар?

Бебе, което е претърпяло операция, ще трябва да посети лекар за последващи прегледи . Той ще ви каже за какво да внимавате и какво да кажете на лекаря веднага, ако забележите нещо. Ако имате някакви въпроси или притеснения относно състоянието на бебето си, обадете се незабавно на лекаря.

Ако детето ви има проблеми с ученето или регулирането на емоциите си, може да потърсите и други специалисти, които могат да ви помогнат в тези области. Вашият лекар ще ви предостави необходимите насоки.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря?

Ето някои въпроси, които можете да зададете на лекаря на детето си:

• Нуждае ли се детето ми от операция?
• Колко скоро трябва да се направи операцията?
• Колко операции ще са необходими и кога ще бъдат извършени?
• Каква е перспективата за моето дете с това конкретно състояние?

Разбирам колко е трудно да разберете, че детето ви има сърдечно заболяване. Децата, родени днес, обаче се лекуват, както не е било възможно за предишните поколения. Вие сте най-силният човек, който можете да бъдете за детето си в този момент. Научете за HRHS. Попитайте Вашия лекар за всичко, което не е ясно. Говорете с Вашия лекар, за да решите кое е най-добро за Вашето дете.

Накрая, запомнете това (Послание за вкъщи)

Синдромът на хипопластичното дясно сърце (СХДД) е рядко състояние, с което се раждат бебетата, при което дясната страна на сърцето не се развива правилно. Това намалява количеството кислород, което тялото получава. Ранната диагноза и подходящото лечение (лекарства, малка или голяма операция) могат да подобрят живота на детето . В такава ситуация е много важно за вас като родител да бъдете информирани и да работите заедно с вашите лекари. Не забравяйте, че не сте сами. Можете да получите помощта, от която се нуждаете.

Синдром на хипопластичен десен сърдечен мускул, HRHS, инфантилна сърдечна болест, вродени сърдечни дефекти, цианоза, затруднено дишане, сърдечна хирургия