Този М протеин проблем ли е и за вашите бъбреци? (Моноклонална гамопатия с бъбречно значение - MGRS) Нека поговорим за това!

Всички знаем, че бъбреците ни са много важен орган, който тихо си върши работата. Понякога обаче тези бъбреци могат да се разболеят тихо. Днес ще говорим за заболяване, което причинява бъбречно заболяване, което може да ви се стори малко сложно, когато чуете името му, но е лесно за разбиране. Това се нарича MGRS (Моноклонална гамопатия с бъбречно значение) . Въпреки че името е малко дълго, не се притеснявайте, нека го разберем просто.

Какво е MGRS просто?

Добре, нека да разгледаме какво представлява MGRS. Казано по-просто, MGRS е група от състояния, които увреждат бъбреците. Това увреждане възниква, защото някои от плазмените клетки на тялото ни или B-клетките (това са видове бели кръвни клетки) правят твърде много копия на себе си или се клонират . Представете си го като фотокопирна машина, която прави множество копия на един и същ лист хартия.

Плазмените клетки, които се образуват по този начин, произвеждат вид антитяло , наречено М протеин . Тези М протеини се отлагат в различни органи на тялото ни, особено в бъбреците, и започват да ги увреждат.

Важното е, че MGRS не е рак. Въпреки това, малък брой хора с MGRS могат евентуално да развият рак, като например множествен миелом . Затова е важно да сте наясно с това.

Има ли видове MGRS?

Да, има повече от дузина вида състояния на MGRS. Те се класифицират според това коя част от бъбрека засяга М протеинът. Има три основни категории:

1. Гломерулни заболявания

Най-често срещаният вид MGRS са гломерулопатиите . Те увреждат малките кръвоносни съдове в бъбреците. Те са като мрежичките във воден филтър. Някои от другите заболявания, които попадат в тази категория, включват:

• Ренална амилоидоза. Това включва видове, наречени AL амилоидоза, AH амилоидоза и AHL амилоидоза.
• Криоглобулинемичен гломерулонефрит (КГ).
• Фибриларна гломерулопатия (ФГН).
• Имунотактоидна гломерулопатия (ИТГ).
• Гломерулни заболявания, свързани с моноклонални протеини. Това включва състояния, наречени „болести на отлагане на леки вериги“ и „болести на отлагане на тежки вериги“.

2. Тубулоинтерстициални заболявания

Тези заболявания засягат тръбите (тубулите), които пренасят хранителни вещества и течности, филтрирани от бъбреците, обратно в кръвта, и тъканите около тях. Някои примери включват:

• Синдром на леката верига на Фанкони (LCFS).
• Проксимална тубулопатия на леките вериги (LCPT) без кристали.
• Кристално-съхранителна хистиоцитоза.

3. Състояния, засягащи кръвоносните съдове в бъбреците (интраренални съдови лезии)

Тези състояния засягат кръвоносните съдове в бъбреците. Пример за това е атипичният хемолитично-уремичен синдром (аХУС) . Това е състояние, при което малките кръвоносни съдове в бъбреците се запушват от кръвни съсиреци.

Колко често се среща MGRS?

MGRS всъщност е много рядко състояние. Смята се, че засяга по-малко от 1% от населението. Особено често срещано е при хора над 60-годишна възраст .

Какви са симптомите на MGRS?

Симптомите на MGRS могат да варират в зависимост от вида на MGRS, който имате. Някои често срещани симптоми включват:

• Чувство на силна умора (отпадналост) .
• Подуване на долната част на краката, глезените или стъпалата. Понякога може да се подуят и стомахът, ръцете или лицето.
• Възниква нефротичен синдром . Характеризира се с отделяне на протеини в урината и повишени нива на холестерол в кръвта.
• Пенлива или сапунена урина. Това може да е признак на протеин в урината (протеинурия).
• Честото уриниране е нуждата от често уриниране.
• Кръв в урината (хематурия) или урина, която става розова.
• Гадене и повръщане.
• Синдром на POEMS . Това също е рядко състояние.
• Изтръпване, мравучкане или слабост в крайниците (това са признаци на невропатия).
• Промяна в цвета на кожата (светли или тъмни петна).
• Затруднено дишане (диспнея).

Какво причинява MGRS?

Основната причина за MGRS е увреждането на бъбреците, причинено от гореспоменатите М протеини. М протеините са вид антитяло, което не функционира правилно и се произвежда неправилно. Те се произвеждат от увредени клонове (копия) на плазматични клетки, вид бели кръвни клетки или В клетки.

Някои хора могат да имат тези клонинги на плазмени клетки, произвеждащи М протеини, без да увреждат органите. Това състояние се нарича моноклонална гамопатия с неопределена значимост (MGUS) . При хора с MGRS обаче тези М протеини се натрупват в бъбреците и ги увреждат.

Каква е основната причина за MGRS?

Експертите все още не знаят точно какво причинява MGRS. Смята се, че автоимунните заболявания , генетичните промени , инфекциите и факторите на околната среда допринасят за това.

Какви усложнения могат да възникнат поради MGRS?

Тези плазмени клетъчни клонове и MGRS могат да причинят сериозни усложнения поради увреждане на бъбреците. Някои от тях включват:

• Хронично бъбречно заболяване (ХБЗ) .
• Краен стадий на бъбречно (бъбречно) заболяване .
• Бъбречна недостатъчност .
• Развитие в други заболявания. При някои хора броят на плазмените клетъчни клонове се увеличава толкова много, че може да се развие във вид рак на белите кръвни клетки, наречен множествен миелом (ММ) . MGRS може да се развие и в други видове рак, като макроглобулинемия на Waldenström , хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) или В-клетъчен лимфом .

Как се диагностицира MGRS?

Лекар може да потвърди MGRS чрез бъбречна биопсия . Това включва вземане на малко парче тъкан от бъбрека и изследване за М протеин. Лекарят може също да изследва проби от кръв, урина или костен мозък.

Има ли лечение за MGRS?

Да, има лечения за MGRS. Лекарите го лекуват с лекарства, подобни на химиотерапията за рак. Тези лекарства или убиват проблемните клетки, или им пречат да се размножават повече. Други лекарства могат да помогнат за намаляване на отока. Основната цел на лечението е да поддържа бъбреците ви работещи и да предотврати увреждането им.

В някои случаи на MGRS, лекарите могат да извършат и трансплантация на стволови клетки . Това замества увредените ви клетки със здрави клетки. Ако бъбреците ви са тежко увредени, може да се нуждаете и от диализа или бъбречна трансплантация .

Специфични лекарства и лечения, използвани за MGRS

Видът лекарство, което ще Ви бъде предписано, ще зависи от вида на MGRS, който имате. Ето някои възможности за лечение:

• Моноклонални антитела - например ритуксимаб, даратумумаб.
• Протеазомни инхибитори - например бортезомиб, карфилзомиб, иксазомиб.
• Имуномодулиращи лекарства - например талидомид, леналидомид, помалидомид.
• Алкилиращи агенти - например циклофосфамид, бендамустин, мелфалан.
• Кортикостероиди - например преднизон, дексаметазон.
• Автоложна трансплантация на стволови клетки.

Какви са страничните ефекти от лечението?

Лечения като химиотерапия могат да причинят много неприятни странични ефекти, понякога дори увреждане на органи. Ето защо лекарите избират лечения много внимателно, за да извлекат максимална полза от тях и да намалят риска от сериозни странични ефекти. Някои от страничните ефекти, които може да изпитате, включват:

• Анемия ( кръвна недостатъчност).
• Кървене.
• Запек.
• Диария.
• Уморен/а.
• Повишен риск от вирусни, бактериални и гъбични инфекции.
• Храната е безвкусна.
• Гадене и повръщане.

Може ли MGRS да бъде предотвратен?

Тъй като не знаем точно какво причинява MGRS, в момента няма специфичен начин да го предотвратим.

Какво можете да очаквате, ако имате MGRS?

Въпреки че MGRS е лечимо състояние, то обикновено не изчезва напълно. Може да се появи отново след лечение. Ако бъбреците ви са тежко увредени, може да се нуждаете от бъбречна трансплантация.

Около 18% от хората с MGRS по-късно ще развият рак, наречен множествен миелом. Поради това Вашият лекар ще Ви наблюдава редовно с кръвни и уринни проби, тъй като това може да бъде открито рано, ако се появи.

Колко дълго можете да живеете с MGRS?

Колко дълго можете да живеете с MGRS зависи от вида на MGRS, който имате, неговата тежест и как реагирате на лечението. Хората с по-малко бъбречно увреждане имат по-добри перспективи от хората с по-тежко увреждане. Например, в едно проучване хора с амилоидоза, свързана с MGRS, са живели средно около 10 години след поставяне на диагнозата. Но хората без амилоидоза са живели много по-дълго. Също така, хората, които реагират добре на лечението, имат най-добри резултати.

Как да се грижа за себе си?

Не забравяйте да следвате всички препоръки, които Вашият лекар Ви дава за грижа за здравето на бъбреците Ви у дома. Това може да включва ограничаване на храни като алкохол и контролиране на рискови фактори за бъбречни заболявания, като високо кръвно налягане и диабет. Въпреки че тези неща не могат директно да лекуват MGRS, те могат да помогнат за намаляване на риска от по-нататъшно увреждане на бъбреците. Вашият лекар може също да Ви помогне да овладеете страничните ефекти от лечението.

Кога трябва да посетя лекар?

Ако имате симптоми на бъбречен проблем, като подуване, пенеста или розова урина, често уриниране или много малко уриниране, не забравяйте да посетите лекар.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Може да е полезно да зададете на Вашия лекар следните въпроси:

• Какви лечения са налични за типа MGRS, който имам?
• Какво мога да направя, за да предотвратя увреждане на бъбреците?
• За какви нови или влошаващи се симптоми трябва да следя?

И накрая, най-важното нещо (Послание за вкъщи)

MGRS е сериозно състояние, което може да увреди бъбреците по начин, който може да бъде животозастрашаващ. Но не забравяйте, че не всеки с MGRS ще развие рак. Вашият лекар ще Ви наблюдава редовно и ще предприеме стъпки за идентифициране и лечение на всички нови проблеми възможно най-скоро . Новите лечения вече позволиха да се подобри качеството Ви на живот и да се намали рискът от сериозни заболявания. Така че не се страхувайте, следвайте съветите на Вашия лекар и се изправете пред това състояние.

MGRS , Моноклонална гамопатия с бъбречно значение, Бъбречно заболяване, М протеини, Плазмени клетки, Бъбречна биопсия, Нефротичен синдром, Множествен миелом