Нека научим за невромускулните разстройства по прост начин.

Чувствате ли понякога, че нямате енергия, трудно ви е да вдигнете ръка или крак, или крайниците ви изтръпват при ходене, а мускулите ви постепенно отслабват? Това не са просто случайни неща. Може би зад тези симптоми се крият нервните и мускулните заболявания, за които ще говорим днес, а именно състояние, наречено „невромускулни нарушения“. Не се притеснявайте, няма от какво да се страхувате, след като чуете това. Нека поговорим за всичко ясно и просто.

Какво представляват невромускулните разстройства?

Казано по-просто, това е група заболявания, които засягат части от нашата нервна система, особено периферните нерви ( нервите, които излизат от мозъка и гръбначния мозък), мускулите или комуникацията между тях. Помислете, движенията на тялото ни се случват, когато съобщенията от мозъка пътуват през нервите, за да активират мускулите. Ако някъде в този процес има грешка, тези заболявания могат да възникнат.

Тези състояния обикновено причиняват мускулна слабост , мускулна атрофия или атрофия (мускулна атрофия) и промени в усещането (като изтръпване или мравучкане). Въпреки това, могат да се появят и други симптоми, в зависимост от вида на заболяването.

Какви са тези болести? Как влияят на телата ни?

Невромускулните разстройства не са едно-единствено заболяване. Те са група от заболявания и всяка група включва различни състояния. Те могат да засегнат следните части на нашата нервно-мускулна система:

• Клетки на предния рог на гръбначния мозък
• Нервни коренчета (включва също дорзалните коренни ганглии)
• Нервни мрежи (плексуси) (напр. брахиален плексус - свързан с рамото, лумбосакрален плексус - свързан с врата)
• Периферни нерви
• Невромускулен преход
• Мускулни влакна

Сега нека разгледаме малко по-подробно заболяванията, които засягат всяка от тези части.

Заболявания, свързани с двигателните нервни клетки (клетки на предния рог) на гръбначния мозък

Това често са прогресиращи заболявания, които разрушават моторните неврони . Моторните неврони са вид клетки в мозъка и гръбначния мозък, които ни помагат да се движим, като например да ходим, да говорим и да дишаме. Тези клетки пренасят съобщения от мозъка до мускулите.

По-специално, „клетките на предния рог“ са двигателни нервни клетки в сивото вещество на гръбначния мозък. Те са от съществено значение за движението на скелетните ни мускули. Когато тези клетки бъдат унищожени, мускулите губят нервното захранване (денервация) и отслабват.

Основните заболявания, които принадлежат към тази категория, са:

• ALS (амиотрофична латерална склероза - ALS) или болест на Лу Гериг
• Спинална мускулна атрофия (SMA)
• Спинално-булбарна мускулна атрофия (SBMA) или болест на Кенеди
• Полиомиелит

Проблеми, свързани с плексуса (плексопатии)

Нервите, които излизат от гръбначния ни мозък на различни нива, в крайна сметка се свързват, за да образуват сложна мрежа или плексус . В горната част на ръцете имаме брахиален плексус, а в долната част на ръцете - лумбален плексус или лумбосакрален плексус, които са разположени във врата ни.

Тези нервни влакна могат да се увредят, компресират или възпалят, което може да причини болка, изтръпване, мравучкане и слабост в засегнатата ръка или крак.

Заболявания, свързани с нервните коренчета

Нервните коренчета са къси разклонения на гръбначномозъчен нерв. Спиналномозъчните нерви излизат от прешлените (костите) по протежение на гръбначния мозък. Всеки гръбначномозъчен нерв има коренчета на двигателните нерви и коренчета на сетивните нерви. Коренчетата на двигателните нерви са мястото, където съобщенията от мозъка и гръбначния мозък пътуват до мускулите чрез периферните нерви.

Когато тези нервни коренчета са притиснати от околните тъкани, може да се появи болка и изтръпване в различни части на тялото. Това се нарича „радикулопатия“ . Когато коренчетата на двигателните нерви са притиснати, мускулите отслабват.

Има видове радикулопатия в зависимост от това къде е компресиран гръбначният нерв:

• Цервикална радикулопатия
• От средната до горната част на гръдния кош („торакална радикулопатия“)
• Лумбална или лумбосакрална радикулопатия (свързана с врата и долната част на гърба)

Заболявания, свързани с периферните нерви

Периферната невропатия е общ термин за всяко заболяване, което засяга нервите извън мозъка и гръбначния мозък (периферни нерви). Има няколко вида и причини за това. Ако периферните нерви не функционират правилно, не можем да движим мускулите си. Ето защо тези заболявания също принадлежат към по-голямата група невромускулни заболявания.

Периферните невропатии могат да засегнат само определени части на тялото или да засегнат цялото тяло. Най-често срещаният вид периферна невропатия е тази, която засяга ръцете и краката, особено върховете на пръстите. Например, някои хора с диабет имат изтръпване в стъпалата, сякаш не усещат земята. Това е пример за това.

Ето някои примери:

• Увреждане на нервите, причинено от захарен диабет
• Поради прекомерна употреба на алкохол (разстройство, свързано с употребата на алкохол)
• Недохранване
• Състояние, наречено „амилоидоза“
• Генетични или наследствени причини (напр. болест на Шарко-Мари-Тут)
• Автоимунни или възпалителни причини (напр. „(Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия - CIDP)“, „(синдром на Guillain-Barré)“)
• Излагане на токсични вещества (напр. токсични химикали като почистващи течности, пестициди)

Заболявания на нервно-мускулните връзки

Невромускулната връзка (НМВ) е връзката (синапс) между края на двигателния нерв и мускула. ​​За да комуникират с мускула, двигателните нерви освобождават химикал, наречен ацетилхолин, през тази връзка. Ако има дефект в тази комуникация, възникват заболявания, свързани с невромускулната връзка.

Основните заболявания, засягащи тази става, са:

• „Ботулизъм“ (състояние, което може да възникне поради хранително отравяне)
• Миастеничен синдром на Ламберт-Итън (LEMS)
• Миастения гравис

Мускулни заболявания (миопатии)

Миопатиите са заболявания, които пряко засягат скелетните ни мускули (мускулите, които се прикрепят към костите ни). Тези заболявания увреждат мускулните влакна и отслабват мускулите. Има няколко вида миопатии. Някои са вродени (генетични или наследствени). Други могат да се развият по-късно в живота.

Въпреки това, директните наранявания, като разкъсване, издърпване или навяхване на мускул, не попадат в тази категория „миопатии“.

Мускулна дистрофия

Мускулната дистрофия е група от повече от тридесет заболявания, които засягат мускулната функция поради генетични (наследствени) причини. Някои от основните видове са:

• Мускулна дистрофия на Дюшен (ДМД) - Това е най-често срещаният тип.
• „Мускулна дистрофия на Бекер (КМП)“
• „Миотонична дистрофия“
• „Окулофарингеална мускулна дистрофия (ОПМД)“

Автоимунни и възпалителни миопатии

Това са заболявания, които нарушават мускулната функция поради дефекти в нашата собствена имунна система. Примери:

• Дерматомиозит
• Полимиозит
• „Имунно-медиирана некротизираща миопатия“

Други миопатии

Мускулните заболявания могат да възникнат по различни други причини:

• Електролитен дисбаланс : Например, високото ниво на калций в кръвта (хиперкалцемия) или високото ниво на калий в кръвта (хиперкалиемия) може да причини мускулни проблеми.
• Ендокринни миопатии : Хормонални дисбаланси, които нарушават мускулната функция. Например,Те могат да бъдат причинени от проблеми с щитовидната жлеза, паращитовидните жлези или надбъбречните жлези .
• Метаболитни миопатии : Те се причиняват от дефекти в гените, които инструктират мускулите да произвеждат ензими. Примери: заболявания, свързани със съхранението на гликоген, нарушения на съхранението на липиди.
• Митохондриални миопатии : Те се причиняват от дефекти в митохондриите, частите на клетките, произвеждащи енергия.
• Периодична парализа : Това е група от наследствени неврологични заболявания. При тях мускулите периодично отслабват и не могат да се свиват.
• Токсични миопатии: Те се причиняват от токсин или лекарство, което нарушава структурата или функцията на мускулите.

Кои са най-често срещаните нервни и мускулни заболявания?

Всъщност, периферната невропатия е най-често срещаното от тези състояния. Това е така, защото има много различни видове и причини. Изследователите изчисляват, че повече от 20 милиона души в Съединените щати имат някаква форма на периферна невропатия.

Но много хора не мислят за „(периферните невропатии)“ като за „(невромускулни нарушения)“, защото те са отделна категория. „(невромускулните заболявания)“, за които всички сме чували, но всъщност са редки, обаче, са „(АЛС) “ и „мускулна дистрофия “.

Какви са често срещаните симптоми на тези заболявания?

Симптомите на невромускулните заболявания могат да варират в зависимост от конкретния вид заболяване. Често срещаните симптоми, свързани с мускулите, обаче включват:

• Мускулна слабост (затруднено повдигане на ръка или крак, невъзможност за повдигане на тежки предмети)
• Мускулна атрофия ( мускулна атрофия и отслабване)
• Мускулни потрепвания (фасцикулации), крампи или спазми
• Мускулна болка
• Мускулна скованост (спастичност)
• Затруднено ходене
• Проблеми с равновесието и координацията
• Увиснали клепачи или други части на лицето
• Затруднено говорене (дизартрия) поради слабост на мускулите на езика или устата/лицето
• Затруднено преглъщане (дисфагия) поради слабост на мускулите на фаринкса
• Затруднено дишане поради слабост на диафрагмалния мускул

Други симптоми могат да включват:

• Умора
• Изтръпване
• Необичайни усещания като ходене по мравки или мравучкане (парестезия)

Важно: Ако имате един или повече от тези симптоми подред, особено ако мускулната слабост се появява внезапно или постепенно, не забравяйте да посетите лекар.

Защо се появяват тези заболявания? Какви са причините?

Има много причини за невромускулни заболявания. Някои от тях обаче са генетични . Това означава, че могат да бъдат причинени от гени, наследени от родителите, или от случайна промяна в ген (мутация). Тези заболявания могат да бъдат причинени от дефект в един ген или от дефекти в няколко гена.

Някои невромускулни заболявания са автоимунни заболявания . Това означава, че нашата собствена имунна система атакува собствените ни клетки. Други могат да бъдат причинени от злополука, хранителен дефицит, метаболитно разстройство, излагане на токсин или възпаление. Понякога не може да се открие причина.

Как лекарят диагностицира тези заболявания?

Когато посетите лекар, той или тя ще ви попита за вашата медицинска история, дали някой от вашето семейство е имал това състояние, какви лекарства приемате и какви симптоми имате. След това ще ви направи общ физически преглед и неврологичен преглед . Този преглед може да търси проблеми с мозъка, гръбначния мозък и периферната нервна система (включително мускулите).

Може да бъдете насочени и към невролог за допълнителни изследвания. Някои други тестове, които могат да помогнат за потвърждаване на тези състояния, включват:

• Електромиография (ЕМГ) : Това изследване изследва здравето и функцията на скелетните мускули и нервите, които ги контролират.
• Тест за нервна проводимост : Това изследване изследва функцията на периферните нерви.
• Кръвни изследвания : Те могат да проверят за различни неща, като ензимни аномалии и признаци на автоимунни заболявания.
• Образни изследвания : Тестове като ЯМР , компютърна томография и невромускулен ултразвук могат да „видят“ дали има проблеми с мозъка, гръбначния мозък и/или нервите.
• Мускулна биопсия: При този тест се взема малка проба от мускула ви и патолог я изследва под микроскоп, за да види дали има някакви аномалии.
• Генетично изследване : Тези тестове помагат за потвърждаване на някои генетични невромускулни заболявания.

Какви са леченията за тези заболявания?

Лечението на невромускулни заболявания варира значително в зависимост от конкретния вид заболяване. Като цяло, повечето невромускулни заболявания не могат да бъдат напълно излекувани. Съществуват обаче лечения и терапии, които могат да помогнат за намаляване на симптомите, спиране на прогресията на заболяването или забавяне на неговото развитие. Вашият план за лечение може да включва:

• Лекарства
• Физиотерапия и трудова терапия
• Логопедия
• Хранителна терапия
• Помощни устройства, които улесняват движението
• Други медицински процедури, включително хирургични интервенции

Често невролог (особено специалист по невромускулни заболявания) ще бъде вашият първичен лекар за тези състояния. В зависимост от вида на състоянието обаче, може да се нуждаете от помощ от други специалисти и здравни специалисти. Те могат да включват:

• Физиотерапевти и ерготерапевти
• Ревматолози
• Пулмолози и респираторни терапевти
• Патолози
• Хирурзи
• Ортопеди
• Логопеди
• Диетолози
• Психолози
• Социални работници

Какво можете да очаквате, когато живеете с този вид заболяване?

Много нервни и мускулни заболявания са дългосрочни (хронични) . Това означава, че могат да продължат цял ​​живот. Въпреки че няма лечение, лекарствата и други лечения могат да помогнат за контролиране на симптомите, спиране на прогресията на заболяването или забавянето му. Вашият лекар може да ви даде по-добра представа какво да очаквате, в зависимост от вашето конкретно състояние.

Невромускулните заболявания са широка категория състояния, които засягат предимно функцията на периферните нерви и мускули. Ако изпитате внезапна или необяснима мускулна слабост, говорете с лекар. Той или тя може да оцени симптомите ви и да препоръча изследвания, за да определи причината.

И накрая, най-важното нещо (Послание за вкъщи)

Не се страхувайте да чуете името невромускулни нарушения. Много от тези състояния могат да бъдат контролирани с ранно откриване, правилно лечение и управление. Важното е, ако имате необичайни симптоми (особено мускулна слабост, изтръпване, затруднено ходене),Не ги пренебрегвайте и незабавно потърсете медицинска помощ.

Не забравяйте, че не сте сами. Има квалифицирани лекари, терапевти и групи за подкрепа, които могат да ви помогнат да се справите с тези ситуации. Получаването на правилната информация и предприемането на ранни действия е най-добрият път към здравословен живот.

Неврологични заболявания, мускулни заболявания, невромускулни нарушения, амиотрофична латерална склероза (АЛС), мускулна дистрофия, периферна невропатия, миастения гравис