Пренасочен ли е кръвотокът на сърцето ви? Нека научим за PAPVR (Частично аномално белодробно венозен обратен поток)!

Чувствате ли се понякога уморени? Трудно ли ви е да дишате, когато се качвате по стълби? Или сте малко скептични относно развитието на вашето мъниче? Може да има редица причини за тези неща. Но понякога причината за това може да е малка промяна в сърцето, с която се раждаме. Днес ще говорим за такова състояние, свързано с кръвообращението в сърцето, но не много често срещано. Това се нарича PAPVR, което е съкращение от (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return - частично аномално белодробно венозен връщане).

Знаете ли какво е PAPVR (частично аномално белодробно венозен обратен поток)?

Казано по-просто, PAPVR е вродено сърдечно заболяване . При него има лек проблем с начина, по който пречистената, наситена с кислород кръв от белите дробове се връща към сърцето. Обикновено цялата тази наситена с кислород кръв отива в лявата страна на сърцето. След това лявата страна на сърцето изпомпва тази кръв към цялото тяло.

Но при човек с PAPVR, само малка част от тази наситена с кислород кръв, идваща от белите дробове, отива в дясната страна на сърцето . Знаете ли, дясната страна на сърцето обикновено получава кръв, която е била използвана от тялото, която е с ниско съдържание на кислород. Така че, когато част от наситената с кислород кръв тръгне в грешната посока, количеството кръв, идващо в дясната страна на сърцето, просто се увеличава. Какво се случва тогава? Дясната страна на сърцето трябва да работи с тази допълнителна кръв, което означава, че трябва да работи по-усилено . Това допълнително натоварване може да се натрупа върху сърцето с течение на времето и дори може да повлияе на цялостното ни здраве.

Но PAPVR не засяга всички по един и същи начин. Зависи от количеството кръв, което се отклонява. Някои хора може да имат много леко състояние и да не изпитват никакви симптоми до края на живота си. Но ако се появят симптоми или възникнат други усложнения, нашите лекари могат да се справят добре със състоянието. В повечето случаи операцията може успешно да лекува PAPVR и да ви помогне да живеете дълъг и здравословен живот.

Това е нормалният начин, по който кръвта тече в сърцето ни, и как той се променя, когато имаме PAPVR.

За да разберем влиянието на PAPVR върху кръвния поток, нека първо разгледаме как кръвта обикновено тече между сърцето и белите дробове. Мислете за това като за малко пътешествие.

1. Първо, използваната от тялото, бедна на кислород кръв преминава през две големи вени (горна куха вена и долна куха вена) и попада в горната камера (дясното предсърдие) от дясната страна на сърцето.

2. След това тази бедна на кислород кръв се премества от горната дясна камера към долната дясна камера („дясна камера)“).

3. Тази кръв се изпомпва от долната дясна камера към белите дробове , което се подпомага от белодробните артерии. В белите дробове тази кръв се реоксигенира, сякаш ѝ е даден нов живот.

4. Новата, обогатена с кислород кръв сега се връща към сърцето през няколко вени (белодробни вени) от белите дробове, директно в горната лява камера на сърцето.(`(ляво предсърдие)`).

5. Тази богата на кислород кръв от горната камера вляво отива в долната камера вляво („лява камера)“).

6. Накрая, тази богата на кислород кръв от долната камера от лявата страна се разпределя в цялото тяло през най-големия кръвоносен съд (аортата).

Виждате ли, обикновено кръвта с по-малко кислород е в камерите отдясно, а кръвта с повече кислород е в камерите отляво. Те не се смесват.

Но при PAPVR този метод не работи правилно. PAPVR причинява анормален модел на кръвния поток в сърцето, наречен ляво-дясно сърдечно шънтиране. „Частично аномален“ означава, че само част от оксигенираната кръв от белите дробове не достига нормално до сърцето.

Това е така, защото една или повече от белодробните ви вени изпомпват наситена с кислород кръв в горната камера от дясната страна, вместо в горната камера от лявата страна. Какво се случва тогава? Бедната на кислород кръв в горната камера от дясната страна се смесва с богатата на кислород кръв. Така тази смесена кръв се изпомпва в долната камера от дясната страна, в белите дробове.

Това има два странични ефекта:

• Първото е, че част от богатата на кислород кръв ненужно се връща по същия път, по който е дошла, тоест в белите дробове.
• Второ, количеството кръв, което дясна долна камера трябва да изпомпва към белите дробове, се увеличава . Тази допълнителна работа може да натовари сърцето ви с течение на времето.

Могат ли други сърдечни заболявания да възникнат с PAPVR?

Някои хора може да имат само PAPVR, без друго сърдечно заболяване. Това се нарича „изолиран PAPVR“. Много хора с PAPVR обаче може да имат и други аномалии, като например дупка между двете горни камери на сърцето . Това се нарича дефект на междупредсърдната преграда (ASD).

Много рядко PAPVR може да бъде свързан с малформация на десния бял дроб и вената, която пренася кръв към белия дроб („(Скимитаров синдром)“).

Колко рядко е PAPVR?

Изследователите смятат, че приблизително 4 до 7 от всеки 1000 души имат PAPVR. Броят им обаче може да е много по-висок, тъй като някои хора може никога да не изпитат никакви симптоми и никога да не бъдат диагностицирани със състоянието.

Какви са симптомите на PAPVR?

Ако количеството кръв, което отива в грешната посока (наречено „шънтиране“), е ниско, PAPVR не винаги причинява симптоми. Когато обаче това „шънтиране“ се увеличи, може да забележите симптоми. Малките деца може да имат симптоми, ако имат това състояние заедно с други сърдечни заболявания. Повечето хора с PAPVR обаче започват да развиват симптоми на 20-те или 30-те си години .

Симптоми при малки деца:

• Забавяне в развитието.
• Бърза умора по време на тренировка или игра.
• Чести респираторни инфекции (напр. запушване на гръдния кош).
• Задух.
• Трудност при наддаване на тегло.

Симптоми при възрастни:

• Затруднено дишане.
• Чувство на постоянна умора („(Умора)“).
• Усещане за необичайна сърдечна честота („(сърцебиене)“).
• Болка в гърдите (`(Болка в гърдите)`).
• Сърдечната честота се увеличава.
• Чести респираторни инфекции.

Защо се получава това PAPVR?

Подобно на други вродени сърдечни заболявания, PAPVR възниква , когато сърцето не се формира правилно по време на феталното развитие . Обикновено през първите няколко седмици от бременността се образуват четири белодробни вени от обща белодробна вена. Тези вени се свързват с лявата горна камера на сърцето на плода. Ако обаче има някакви промени в този процес, белодробната вена може да се свърже с дясната горна камера вместо с лявата горна камера или с други близки вени (като горната празна вена или лявата брахиоцефална вена). Тогава възниква PAPVR.

Какви са възможните усложнения от PAPVR?

Ляво-десните шънтове, които не са били лекувани дълго време, могат да се обърнат и да доведат до сериозно състояние, наречено синдром на Айзенменгер. Ето защо е важно незабавно да потърсите медицинска помощ, ако имате симптоми.

Как да разберете дали имате PAPVR?

Лекарите диагностицират PAPVR с физически преглед и други специални тестове . Докато ви преглежда, вашият лекар ще преслуша сърцето ви със стетоскоп. Някои хора с PAPVR може да чуят необичаен сърдечен звук (сърдечен шум). Ако има съмнение за това, вашият лекар ще назначи допълнителни изследвания.

Възрастта, на която се диагностицира PAPVR, варира от човек на човек. Може да се диагностицира в ранна детска възраст или в късна зряла възраст. Можете да имате PAPVR, но да нямате никакви симптоми, така че може да не го знаете цял живот. Понякога състоянието се открива случайно по време на тест, направен за нещо друго.

Какви тестове се извършват?

Тестовете, които помагат за диагностициране на PAPVR, са:

• Ехокардиограма (Ехокардиограма) - по-специално трансезофагеална ехокардиограма (ТЕЕ). Тя прави ултразвукова снимка на сърцето.
• ЯМР на сърцето (ЯМР на сърцето).
• Компютърна томография (КТ) на сърцето .

Изисква ли PAPVR операция?

Някои деца и възрастни се нуждаят от операция за възстановяване на PAPVR, за да коригират пътя на кръвния поток през сърцето. Децата, диагностицирани с PAPVR, е по-вероятно да се нуждаят от операция, отколкото възрастните. Това е така, защото те често имат PAPVR заедно с други сърдечни заболявания, които изискват операция.

Лекарите препоръчват операция.Само ако е абсолютно необходимо за облекчаване на симптомите или предотвратяване на бъдещи усложнения. Вие или вашето дете може да се нуждаете от операция, ако PAPVR причинява значително ляво-дясно шунтиране. Това означава, че значително количество кръв, което би трябвало да постъпва в тялото, се връща обратно в дясната страна на сърцето и белите дробове. Това може да причини неприятни симптоми и усложнения като белодробна хипертония (БАХ) или сърдечна недостатъчност. Вашият лекар ще използва образни изследвания, за да определи степента на това шунтиране.

Хирургичното лечение на PAPVR често може успешно да се извърши. Важно е да обсъдите с Вашия лекар подробностите за операцията и какво да очаквате.

Хирургичната техника може да варира в зависимост от формата на сърцето и белодробните вени. Като цяло, хирурзите се стремят да пренасочат кръвния поток, така че наситената с кислород кръв да потече в левите камери на сърцето.

Въпреки това, повечето хора няма да се нуждаят от операция . Ако вашият PAPVR е лек, Вашият лекар ще следи състоянието ви. Ако развиете симптоми или покажете признаци на усложнения, Вашият лекар може да препоръча операция в този момент.

Може ли PAPVR да бъде предотвратен?

За съжаление, няма начин да се предотврати PAPVR. Това е нещо, с което се раждаме. Ако обаче планирате бременност, говорете с Вашия лекар за начини за намаляване на риска от раждане на бебе с вроден сърдечен дефект. Ето няколко съвета:

• Напълно избягвайте алкохола, наркотиците, тютюневите изделия и пасивното пушене.
• Посещавайте всички предродилни прегледи при Вашия лекар.
• Работете с Вашия лекар, за да лекувате всички други здравословни проблеми, които може да имате (напр. диабет, високо кръвно налягане).

Може ли някой с PAPVR да живее нормален живот?

Напълно възможно е да живеете дълъг и здравословен живот с PAPVR. Много хора живеят години наред без никакви симптоми или усложнения. Дори тези, които се нуждаят от операция, обикновено имат добри резултати. Резултатите обаче могат да варират в зависимост от други сърдечни заболявания или съпътстващи заболявания, които човек има. Затова е най-добре да говорите с Вашия лекар за това какво да очаквате въз основа на Вашата индивидуална ситуация.

Ако имате PAPVR, как се грижите за себе си? / Как се грижите за детето си?

Животът с вродено сърдечно заболяване може понякога да бъде стресиращ. Важно е да не забравяте да приемате нещата ден за ден. Ето някои общи съвети, които можете да следвате:

• Потърсете лечение от кардиолог, специализиран в вродени сърдечни заболявания при възрастни. Той или тя ще следи състоянието ви чрез редовни прегледи и изследвания.
• Попитайте Вашия лекар какви видове упражнения са подходящи за Вас. Заедно можете да създадете план за упражнения.
• Следвайте здравословна за сърцето диета (например средиземноморска диета).
• Приемайте всички лекарства точно както е предписано от Вашия лекар.
• Избягвайте тютюнопушенето и всички тютюневи изделия. Попитайте Вашия лекар, ако имате нужда от помощ за отказване от тютюнопушенето.

Ако детето ви има PAPVR, попитайте неговия лекар как най-добре да се грижи за него. Може да се наложи детето ви да следва специални указания за упражнения или други дейности, особено ако има и други вродени сърдечни заболявания.

Кога е необходимо да посетите лекар?

Посещавайте Вашия лекар по препоръчания от него график. Редовните контролни прегледи и образните изследвания са важни за наблюдение на състоянието на PAPVR и овладяване на усложненията.

Обадете се незабавно на Вашия лекар, ако Вие или Вашето дете изпитате някое от следните:

• Ако се появят нови симптоми или съществуващите симптоми се променят.
• Ако има странични ефекти от лекарството.
• Ако имате някакви въпроси или притеснения.

В какви ситуации е необходимо да отидете в отделението за спешна помощ (ОТП) ?

Ако вие или вашето дете проявявате някой от тези симптоми, незабавно се обадете на 911 или на местния номер за спешни случаи :

• Твърде бърз сърдечен ритъм (100-150 удара в минута) и не се забавя.
• Загуба на съзнание и припадък.
• Прекомерен задух, свързан с физическо натоварване и/или който не се облекчава от почивка.
• Внезапна и силна болка в гърдите.
• Внезапно и силно главоболие.
• Внезапна слабост или изтръпване в ръцете или краката.

Важни въпроси, които да зададете на Вашия лекар

Говорете с Вашия лекар за състоянието си и какво да очаквате в бъдеще. Ето някои въпроси, които можете да зададете:

Ако имате PAPVR:

• Колко сериозно е състоянието ми?
• Какви промени в начина на живот трябва да направя?
• Ще ми е необходима ли операция?
• Какви са ползите и рисковете от операцията?
• Какво ще бъде моето бъдеще?

Ако детето ви има PAPVR, попитайте неговия лекар:

• Колко сериозно е състоянието на детето ми?
• Има ли детето ми други вродени сърдечни заболявания?
• Ще се нуждае ли детето ми от операция или друго лечение?
• Как мога да се грижа за детето си у дома?
• Има ли някакви ограничения за активност?
• Какви ресурси са налични, за да помогнат на детето ми да разбере това по подходящ за възрастта му начин?

Каква е разликата между PAPVR и TAPVR?

PAPVR е различно от състояние, наречено „Тотално аномално белодробно венозно връщане (TAPVR)“. При човек с TAPVR всички вени в белите дробове са свързани със сърцето по необичаен начин. TAPVR е по- сериозно състояние от повечето форми на PAPVR и обикновено изисква спешно лечение скоро след раждането. Въпреки това, както PAPVR, така и TAPVR са сходни по това, че пречат на нормалния начин, по който кръвта тече през сърцето.

Накрая, запомнете тези неща:

PAPVR може изобщо да не повлияе на живота ви. Или може да причини симптоми или усложнения, които изискват лечение. Нормално е обаче да се чувствате стресирани или тревожни относно PAPVR. Ако детето ви има PAPVR, нормално е и вие да сте загрижени за неговото благополучие. Тези чувства са съвсем нормални и не се чувствайте зле заради тях.

Споделете притесненията си с Вашия лекар. Попитайте за ресурси, които могат да помогнат на Вас и Вашето семейство. Да научите повече за вродените сърдечни заболявания – независимо дали засягат Вас, Вашето дете или близък човек – може да Ви помогне да управлявате по-добре състоянието си. Разговорът с консултант също може да Ви помогне да се успокоите. По време на това пътуване никога не се колебайте да попитате Вашия лекар за всякакви въпроси или притеснения, които може да имате. Не сте сами.

PAPVR , сърдечно заболяване, вродени заболявания, бели дробове, кръвообращение, сърдечна хирургия, вродено сърдечно заболяване, белодробни вени, сърдечна хирургия