Плазмените ви клетки също ли са в неравностойно положение? Опасна ли е тази плазмоклетъчна левкемия?

Чували ли сте някога за заболяване, наречено „плазменоклетъчна левкемия“? Името може да звучи малко плашещо. Но всъщност това е сериозен, рядък рак, който засяга вид клетки в тялото ни, наречени плазмени клетки. Не се притеснявайте, ще обясним всичко по прост начин, който можете да разберете.

Какво е плазмоклетъчна левкемия?

Добре, нека първо разгледаме какво представлява плазмоклетъчната левкемия. Казано по-просто, това е малко по-агресивна, по-бързо разпространяваща се форма на друг вид рак, наречен множествен миелом.

Всички ние имаме специален вид клетки, наречени плазматични клетки в тялото си. Това са клетките, които произвеждат антитела, които са най-важните неща, помагащи на телата ни да се борят с болести, като например инфекции. Тези плазматични клетки са като охранители на нашето собствено тяло.

Но понякога тези плазмени клетки, за съжаление, започват да се държат необичайно, като раковите клетки . Тогава започват проблемите. Обикновено, в случай на „множествен миелом“, тези анормални, лоши плазмени клетки се отлагат най-вече в костния ни мозък . Костният мозък е меката, гъбеста част вътре в костите ни.

При плазмоклетъчната левкемия обаче се случва нещо малко по-различно. Тук тези анормални, ракови плазмени клетки излизат от костния мозък, навлизат в кръвта ни, тоест в кръвния поток, и започват да пътуват из цялото тяло. Представете си, това, което се случва тук, е като няколко опасни престъпници да избягат от затвора и да причинят проблеми в целия град.

Това е основната разлика между „множествен миелом“ и „плазменоклетъчна левкемия“. Ето защо плазмоклетъчната левкемия (ПКЛ) се счита за по-агресивно и бързо разпространяващо се заболяване.

Кой е най-вероятно да се разболее от това заболяване?

Сега може би се чудите кой е най-склонен да развие това състояние, наречено плазмоклетъчна левкемия. Както обикновено се наблюдава, това заболяване е по-често срещано сред мъжете на възраст между 55 и 65 години. Също така, някои проучвания са установили, че има по-висока честота на това заболяване сред чернокожите хора .

Но най-важното е, че като цяло това е много рядко състояние . Всъщност, плазмоклетъчната левкемия (ПКЛ) е най-редката форма на раковата група, наречена множествен миелом. Съобщава се, че представлява много малък процент, около 2% до 3% от всички плазмоклетъчни ракови заболявания. Така че това не е заболяване, от което се разболяват много хора.

Има лечения за това. Тези лечения могат да помогнат за контролиране на растежа на рака, да намалят симптомите и да улеснят живота, и дори да удължат до известна степен времето, през което можете да живеете. В повечето случаи обаче е трудно напълно да се излекува това заболяване. Но не е добре да се отказваме от надежда. Благодарение на новите лечения, лекарите вече са в състояние да удължат живота на пациенти с плазмоклетъчна левкемия. Въпреки това, в тази област има още много неща, които да бъдат открити чрез по-нататъшни изследвания.

Има ли видове плазмоклетъчна левкемия (PCL)?

Да, има два основни вида плазмоклетъчна левкемия (ПКЛ). Нека да научим за двата.

• Първична ПКЛ: Това е състояние, при което човек развива плазмоклетъчна левкемия (ПКЛ), без преди това да е имал множествен миелом. Това означава, че анормалните плазмени клетки циркулират в кръвта по време на поставяне на диагнозата. Това се наблюдава при по-голямата част от пациентите с ПКЛ ( приблизително 60%) . Около един на милион души в общата популация са засегнати от това първично състояние на ПКЛ.

• Вторична PCL: Това се случва, когато човек вече има множествен миелом, но с течение на времето заболяването става по-тежко и се трансформира в плазмоклетъчна левкемия (PCL). Това означава, че PCL се развива като тежка форма на миелом. Изследванията показват, че между 0,5% и 4% от пациентите с множествен миелом развиват вторична PCL. Около 40% от пациентите с PCL попадат в тази категория.

Какви са симптомите на плазмоклетъчна левкемия (PCL)?

Симптомите на плазмоклетъчна левкемия (ПКЛ) могат да варират от човек на човек. Има обаче някои често срещани симптоми, които ще разгледаме:

• Умора: Чувство на постоянна умора, чувство, че не можете да направите нищо.
• Анемия: Казано по-просто, това е липса на кръв. Тялото става бледо, човек се уморява и се чувства уморен дори при изкачване на стълби. Това е така, защото образуването на здрави червени кръвни клетки се възпрепятства от тези лоши плазмени клетки.
• Повишено кървене: Дори малка рана може да отнеме много време, за да спре кървенето, което евентуално може да причини кървене на венците или синини по кожата.
• Болка в костите: Може да се появи болка в костите, особено в области като гръбначния стълб, ребрата и бедрата.
• Фрактура на костите: Понякога костите стават толкова слаби, че костта може да се счупи дори при обикновено падане, без да има сериозно нараняване.
• Повишени нива на калций в кръвта (хиперкалцемия):Това е сравнително сериозно състояние. Когато нивата на калций в кръвта се повишат, могат да се появят симптоми като гадене, повръщане, сухота в устата, объркване и прекомерна жажда.
• Чести инфекции: С намаляването на имунитета на организма, заболявания като настинки и грип се появяват често, а след като се появят, е необходимо повече време за възстановяване.
• Увреждане на бъбреците: Протеините, произвеждани от тези анормални плазмени клетки, могат да увредят бъбреците.

Ако имате един или повече от тези симптоми, не се паникьосвайте, тъй като те могат да бъдат симптоми на други състояния. Ако обаче тези симптоми продължават, винаги е добра идея да се консултирате с лекар.

Какво причинява плазмоклетъчна левкемия (PCL)?

Всъщност, изследователите все още не са открили точната причина за плазмоклетъчната левкемия (ПКЛ). Но това, което е известно, е, че тя се причинява от придобити генетични промени в гените на плазмените клетки, докато се развиват. Казано по-просто, има грешки в ДНК на плазмените клетки.

Въпреки това, защо се появяват тези генетични промени, все още е загадка . Трудно е да се каже точно какви фактори на околната среда, влиянието на начина на живот или други причини допринасят за това. Тъй като това е рядко заболяване, изследването му също е малко предизвикателство.

Как се диагностицира плазмоклетъчна левкемия (PCL)?

За да се знае със сигурност дали някой има плазмоклетъчна левкемия (PCL), лекарят ще трябва да извърши няколко теста.

1. Кръвен тест: Това е най-основната стъпка. Взема се проба от кръвта ви и се измерва броят на анормалните плазматични клетки в нея. При PCL повече от 5% от общия брой бели кръвни клетки са съставени от тези анормални плазматични клетки.

2. Биопсия на костен мозък: Това включва вземане на малка проба от костния мозък и проверка за анормални плазмени клетки. Обикновено се прави от тазобедрената кост. Въпреки че може да е малко болезнена, е много важна за поставяне на диагноза.

3. Образни изследвания: Извършват се и изследвания като компютърна томография (КТ) или магнитно-резонансна томография (ЯМР), за да се види дали заболяването е увредило костите.

Едва след като направи всички тези изследвания, лекарят може да ви каже точно дали имате PCL или не, и ако е така, какво е състоянието.

Как се лекува плазмоклетъчна левкемия (PCL)?

Плазмоклетъчната левкемия (ПКЛ) се лекува индивидуално. Това означава, че не на всеки се прилага едно и също лечение. Медицинският екип ще проучи внимателно състоянието ви и ще препоръча най-подходящия за вас метод на лечение или комбинация от лечения.

За PCL обикновено се използват същите лечения, както за множествен миелом. Ето някои от тях:

• Химиотерапия: Това включва прилагане на мощни лекарства за унищожаване на раковите клетки. Примери за това са „Доксорубицин (Адриамицин®), „Цисплатин“ и „Циклофосфамид (Цитоксан®)“.
• Имунотерапия: Това включва стимулиране на собствената имунна система за борба с раковите клетки. Това включва по-нови лечения като моноклонални антитела (напр. Даратумумаб (Darzalex®)), биспецифични антитела (напр. Теклистамаб (Tecvayli®)) и Т-клетъчна терапия с химерен антигенен рецептор (CAR).
• Таргетирана терапия: Тези лекарства действат чрез насочване към специфични молекули, които помагат на раковите клетки да растат и оцеляват, като им пречат да работят. Те включват протеазомни инхибитори (напр. Бортезомиб (Velcade®), Карфилзомиб (Kyprolis®), Иксазомиб (Ninlaro®)) и имуномодулатори (напр. Леналидомид (Revlimid®), Помалидомид (Pomalyst®).
• Автоложна трансплантация на стволови клетки: Това включва трансплантация на здрави стволови клетки, взети от самия пациент след химиотерапия. Не всеки обаче е подходящ за това лечение. Решава лекарят.

В допълнение към тези лечения, Вашият лекар може също да препоръча услуги за палиативни грижи , които да помогнат за овладяване на симптомите, намаляване на болката и осигуряване на психически и физически комфорт по време на това трудно пътуване.

Важно: Четенето за тези лечения и лекарства може да ви накара да се чувствате малко объркани. Всичко това обаче се решава от вашия медицински екип. Те ще ви обяснят всичко. Не се страхувайте да им задавате всички въпроси, които имате.

Каква е продължителността на живота на хората с плазмоклетъчна левкемия (PCL)?

Това е наистина трудна тема за разговор. Плазмоклетъчната левкемия (ПКЛ) е много агресивно, бързо разпространяващо се заболяване и често е фатално . По-малко от 10% от хората с този рак живеят повече от пет години след поставянето на диагнозата. Като цяло, хората с първична ПКЛ живеят малко по-дълго от тези с вторична ПКЛ.

Продължителността на живота зависи от много неща, включително тежестта на заболяването, вида на лечението, което получавате, и как тялото ви реагира на тези лечения.

Твърди се, че тези, които отговарят на условията за трансплантация на стволови клетки, живеят средно от три до четири години . Някои хора обаче може да живеят дори по-дълго. Едно проучване съобщава, че пациент с PCL е бил в ремисия в продължение на девет години, преди заболяването да се появи отново.

Днес продължителността на живота на тези пациенти е удължена с малко в сравнение с преди няколко десетилетия. Въпреки че е малко подобрение, то все пак е голямо. Изследователите все още работят по този въпрос с голям интерес.

Може ли плазмоклетъчната левкемия (PCL) да бъде предотвратена?

За съжаление, няма начин да се предотврати плазмоклетъчната левкемия (ПКЛ). Тъй като не можем да контролираме генетичните промени, които я причиняват, тя е и много рядка, което затруднява изучаването и намирането на начини за предотвратяването ѝ. Въпреки това, изследователите продължават да намират начини за ранно откриване на заболяването.

Как да се грижа за себе си?

Когато ви бъде поставена диагноза за заболяване като плазмоклетъчна левкемия (ПКЛ), е нормално да се чувствате несигурни за бъдещето и да изпитвате редица емоции, включително страх, гняв, тъга, фрустрация и вина. Няма нищо лошо в това да изпитвате тези емоции. Най-важното е да говорите за чувствата си с някого. Говорете с някого, на когото имате доверие, член на семейството, приятел или с вашия лекар за услуги за подкрепа. Те могат да ви помогнат да поддържате качеството си на живот след поставянето на диагнозата и по време на лечението.

Кога трябва да посетя лекаря?

Ще поддържате тесен контакт с медицинския си екип по време на цялото лечение. Ако обаче развиете нови симптоми или ако симптомите ви се влошават, трябва незабавно да уведомите Вашия лекар.

Какви въпроси трябва да задам на лекаря си?

Ако имате плазмоклетъчна левкемия (ПКЛ), може да имате много въпроси. Ето някои важни въпроси, които да зададете на Вашия лекар:

• Докъде се е разпространил ракът? (Колко напреднал е ракът?)
• Какви са моите възможности за лечение?
• Отговарям ли на условията за трансплантация на стволови клетки?
• Колко дълго мога да живея с лечение?
• Какви ресурси са ми на разположение?

Всеки рак е събитие, което променя живота. Но когато имате рядко, сериозно заболяване като плазмоклетъчна левкемия (ПКЛ), това може да бъде много самотно и потискащо. Може да се чувствате сякаш никой не разбира през какво преминавате. Ако е възможно, присъединете се към група за подкрепа.След това можете да се срещнете и да разговаряте с други хора, които преминават през същите преживявания като вас. Доверете се на вашите близки, на вашия медицински екип. Всички те са там, за да ви помогнат, да ви подкрепят в поддържането на качеството ви на живот след поставяне на диагнозата и по време на лечението. Не е нужно да преминавате през това пътуване сами.

Послание за вкъщи

Плазменоклетъчната левкемия (ПКЛ) е тежка, рядка форма на множествен миелом. При този вид рак, анормални плазмени клетки циркулират в кръвта. Симптомите могат да варират, включително умора, анемия и костна болка. Въпреки че се смята, че генетичните промени са причината, точната причина не е известна.

Диагнозата се поставя чрез кръвни изследвания, биопсия на костен мозък и образни изследвания. Възможностите за лечение включват химиотерапия, имунотерапия, таргетна терапия и трансплантация на стволови клетки.

Въпреки че това е сериозно заболяване, продължителността на живота се е увеличила донякъде с новите лечения. Най-важното е да потърсите медицинска помощ рано, ако имате симптоми, да получите подходящо лечение и да останете психически силни. Вашият медицински екип и близки ще бъдат чудесен източник на сила за вас в това пътуване.

Плазмоклетъчна левкемия, рак, множествен миелом, рак на кръвта, костен мозък, симптоми на рак, лечение на рак