Какво е POEMS синдром? Искате ли да знаете и за това?

Чували ли сте някога за синдрома на POEMS? Това е рядко състояние, за което рядко се чува. Важно е обаче да знаете малко за него, защото може да засегне много системи в тялото ни едновременно. Казано по-просто, това е сложно състояние, свързано с кръвта ни. Днес ще поговорим какво представлява синдромът на POEMS, какви са неговите симптоми, как се диагностицира и дали има лечение.

Какво точно е POEMS синдром?

Добре, нека видим какво е POEMS синдром. Това е наистина рядко кръвно заболяване. В тялото си имаме вид кръвни клетки, наречени плазматични клетки. Когато се появи POEMS синдром, тези плазматични клетки се делят и размножават ненормално, неконтролируемо. Тези анормални плазматични клетки освобождават специален протеин в кръвта ни. Той се нарича моноклонален протеин или накратко М-протеин . Сега можете да си представите, нали? Когато тези анормални плазматични клетки, М-протеин, се увеличат твърде много в кръвта, това може да увреди нервите и вътрешните ни органи.

Името POEMS произлиза от първите букви на петте основни симптома на това заболяване:

• P - Полиневропатия: Това се отнася до увреждане на нервите в цялото тяло. При POEMS това увреждане може да причини болка или други неприятни усещания (като изтръпване, парене и др.) в краката, ръцете, стъпалата и дланите.
• O - Органомегалия: Това означава, че вътрешните органи стават необичайно големи. Човек с POEMS може да има уголемени органи като черен дроб, далак и лимфни възли.
• Е - Ендокринопатия: Казано по-просто, това е хормонален проблем. При POEMS количеството хормони, отделяни от ендокринните ни жлези, може да е ненормално. Някои хормони могат да се секретират в излишък или в малки количества.
• М - Моноклонален протеин (М-протеин): Това е специалният протеин, който се натрупва в кръвта в POEMS. Когато една плазмена клетка прави много копия (клонинги) на себе си, всяка от тези клетки добавя този М-протеин към кръвта. В крайна сметка количеството М-протеин в кръвта се увеличава значително.
• S - Промени в кожата: Хората с POEMS могат да изпитат различни промени в кожата, като потъмняване на кожата и удебеляване на кожата.

Синдромът на POEMS е известен още като остеосклеротичен миелом , синдром на Кроу-Фуказе , PEP синдром и синдром на Такацуки .

Кой е най-вероятно да развие POEMS синдром?

Синдромът на POEMS е много рядко състояние. Засяга само малък брой хора по света. Най-често се наблюдава при хора на възраст между 50 и 60 години. Може да засегне и двата пола, но изглежда е по-често срещан при мъжете.

Какви са симптомите на POEMS синдрома?

Както споменахме по-рано, буквите в името POEMS показват някои от основните симптоми. А именно, полиневропатия, органомегалия, ендокринопатия, повишение на М-протеина и кожни промени са основните симптоми. Почти всеки с POEMS има полиневропатия и повишение на М-протеина. Други симптоми могат да варират от човек на човек.

Симптоми, причинени от полиневропатия

Симптомите, причинени от това увреждане на нервите, са най-често срещаните при POEMS. Най-често болката се усеща най-силно в краката и стъпалата. Но понякога може да засегне ръцете и дланите. Ето как може да се чувствате, когато имате това състояние:

• Слабост
• Мравучкане
• Изтръпване
• Усещане за мравучкане / изтръпване
• Усещане за парене

Органомегалия - уголемяване на вътрешните органи

Образните процедури, извършвани от лекари, могат да открият дали тези органи са уголемени:

• Черен дроб (Черен дроб - `(Хепатомегалия)`)
• Слезка (спленомегалия)
• Лимфни възли (Лимфни възли - `(Лимфаденопатия)`)

Ендокринопатия - хормонални проблеми

Основният хормонален проблем, който е свързан с POEMS, е намаляването на нивото на половите хормони. Тези полови хормони се наричат ​​„тестостерон“ при мъжете и „естроген“ при жените. Освен това може да наблюдавате симптоми като:

• Проблеми с контролирането на нивата на кръвната захар (напр. диабет)
• Проблеми с щитовидната жлеза (напр. хипотиреоидизъм)
• Болест на Адисон (надбъбречна недостатъчност - „(болест на Адисон)“)

Мъжете могат да изпитат намалена плодовитост и уголемяване на гърдите (гинекомастия).

При жените менструацията може да спре („аменорея“), ​​гърдите може да се увеличат. По време на бременност хормонът „(пролактин)“, който помага за производството на кърма, може да се произвежда в излишък. Следователно е възможно мляко да изтича от зърната, дори ако не сте бременна.

Повишен М-протеин

Ключова характеристика на POEMS е повишеното ниво на М-протеин в кръвта. Този излишък на М-протеин може да доведе до образуване на тумори в кръвта. Също така, поради високото ниво на М-протеин, вашиятКостите могат да станат дебели и твърди (остеосклероза) .

Кожни промени

Могат да се появят различни кожни промени, като например:

• По-тъмна кожа
• По-дебела кожа
• Бели нокти
• Повишен растеж на космите по лицето и краката
• Разрастване на кръвоносни съдове, които приличат на малки черешки по кожата на гърдите

Други симптоми

В допълнение към това, могат да се наблюдават и други симптоми:

• Подуване на ръцете и краката
• Загуба на тегло без причина
• Болка в костите и ставите
• Зрителни увреждания
• Затруднено дишане
• Умора
• Треска

Някои хора със синдром на POEMS може също да имат състояние, наречено болест на Касълман (CD), което засяга лимфните възли. Ако имате симптоми на болест на Касълман, Вашият лекар може също да подозира POEMS.

Какво причинява POEMS синдрома?

Когато имате POEMS, изпитвате различни симптоми и ефекти, дължащи се на моноклонално плазмоклетъчно разстройство . Казано по-просто, анормалната плазмена клетка прави твърде много копия от себе си. Колкото повече от тези клетки има, толкова повече щети могат да причинят на тъканите. Тези клетки добавят М-протеин към кръвта, което води до повишаване на количеството М-протеин в кръвта. Именно тези излишни клетки и М-протеин увреждат различни системи в тялото.

Въпреки това, учените все още не знаят точно защо тези плазмени клетки започват да растат необичайно.

Изследователите са установили, че може да е замесен протеин, наречен съдов ендотелен растежен фактор (VEGF) . Повечето хора със синдром на POEMS имат високи нива на VEGF в кръвта си. Изследванията за връзката между VEGF и синдрома на POEMS все още продължават.

Как се диагностицира POEMS синдромът? (Диагноза)

Вашият лекар първо ще ви попита за вашата медицинска история и настоящи симптоми. След това ще извърши физически преглед, за да провери за признаци на POEMS синдром.

Освен това, лекарят може да извърши и няколко теста, като например:

• Кръвни и уринни изследвания: Тези тестове могат да помогнат за проверка на повишени нива на М-протеин или VEGF в кръвта или урината. Те могат също така да проверят за абнормен брой кръвни клетки или абнормен вид на кръвните клетки. Това могат да бъдат признаци на POEMS.
• Образни изследвания: Тестове като рентгенови снимки и компютърна томография могат да покажат дали костите ви са удебелени или твърди. Тези промени могат да възникнат, когато нивата на М-протеин са повишени.
• Биопсия на костен мозък: Това може да установи дали имате анормално изглеждащи плазмени клетки в костния мозък или дали броят на плазмените клетки е твърде висок.
• Електромиография (ЕМГ): ЕМГ е тест, който измерва нервната активност. Той може да помогне на Вашия лекар да диагностицира полиневропатия.

В зависимост от симптомите, Вашият лекар може да извърши и допълнителни тестове, като дихателни тестове, ехокардиограми или ендокринни тестове.

Ако сте диагностицирани със състояние, наречено хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP) , Вашият лекар може също да Ви изследва, за да види дали имате POEMS синдром.

Как се управлява или лекува синдромът на POEMS?

Няма лечение за синдрома на POEMS. Въпреки това, леченията могат да помогнат за контролиране и овладяване на симптомите. Леченията могат да включват:

• Лъчетерапия: Това включва насочване на високи нива на радиация към анормалните плазмени клетки, за да ги унищожи.
• Химиотерапия: Противоракови лекарства, известни още като „химиотерапия“, се използват за унищожаване или забавяне на растежа на анормални плазмени клетки. Химиотерапията за POEMS е подобна на лечението на множествен миелом. Тези лечения са много ефективни и често не причиняват сериозни странични ефекти.
• Автоложна трансплантация на стволови клетки: Тази процедура замества анормалните ви плазмени клетки със здрави стволови клетки. Стволовите клетки са клетките, които се развиват в зрели клетки, подобни на плазмените клетки. При тази трансплантация вашият лекар първо премахва някои здрави стволови клетки от тялото ви. След това използва химиотерапия или лъчетерапия, за да унищожи анормалните плазмени клетки. След лечението отстранените стволови клетки се връщат в тялото ви. След това те се развиват в здрави плазмени клетки.
• Физиотерапия: Ако имате затруднения с ходенето поради полиневропатия, това лечение може да помогне.

Освен това, лекарят може да предпише лекарства като стероиди за облекчаване на симптомите и диуретици (водни хапчета) за намаляване на отока.

Какви са усложненията, свързани със синдрома на POEMS?

При синдрома на POEMS, увреждането на нервите и слабостта могат да се увеличат с времето. Това може също да затрудни движението. Ако се натрупа твърде много течност близо до белите дробове или в гръдната кухина, това може да причини болка в гърдите и затруднено дишане.

Но помнете,Успешното лечение може да спре или забави увреждането на нервите. То може също да помогне за облекчаване на други симптоми. Дори увреждането на нервите може бавно да заздравее с течение на времето.

Има ли рискови фактори за POEMS синдром?

Понастоящем няма установени рискови фактори за развитие на POEMS синдром.

Може ли синдромът на POEMS да бъде предотвратен?

За съжаление, синдромът на POEMS не е предотвратим.

Каква е прогнозата за хора със синдром на POEMS?

Вашето здраве зависи от много фактори, включително кои части на тялото ви са засегнати, колко бързо се диагностицира заболяването и започва лечението, както и как реагирате на лечението.

От съществено значение е да се потърси лечение за POEMS. Синдромът на POEMS може да бъде животозастрашаващ, ако не се лекува. От друга страна, успешните лечения, които унищожават анормалните плазмени клетки, могат да ви помогнат да живеете по-дълго. Освен това, леченията могат да облекчат симптомите и да подобрят качеството ви на живот.

Средната преживяемост за повечето хора с POEMS е около 14 години. Това означава, че около половината от хората живеят по-малко от 14 години, докато другата половина живеят по-дълго. Продължителността на живота ви зависи от специфичния ви опит с заболяването и лечението.

Попитайте Вашия лекар за бъдещето си като човек, живеещ със синдром на POEMS.

Кога трябва да посетите лекар относно POEMS синдрома?

Ако получите някакви симптоми, свързани със синдрома на POEMS, особено слабост в ръцете и краката , незабавно се обърнете към лекар.

Какви въпроси трябва да задам на моя лекар относно POEMS синдрома?

Можете да задавате въпроси като тези:

• Колко сериозно е състоянието ми?
• Какви възможности за лечение имам?
• Какво трябва да направя, за да сведа до минимум или да контролирам страничните ефекти?
• Какви услуги за поддръжка са ми на разположение?
• Трябва ли да се обърна към лекар, специализиран в плазмоклетъчни заболявания, за да ми насочи лечението?

Кога мога да се върна към нормалните си дейности, ако имам POEMS синдром?

Синдромът на POEMS може да повлияе на способността ви да извършвате ежедневните си дейности. Вашият лекар ще ви обясни как това състояние ще се отрази на ежедневието ви.

POEMS синдромът автоимунно заболяване ли е?

POEMS е паранеопластичен синдром.Това не е автоимунно заболяване. Паранеопластичният синдром е съвкупност от симптоми, причинени от основно медицинско състояние. При POEMS основният проблем е, че анормалните плазмени клетки произвеждат твърде много М-протеин в кръвта (моноклонално плазмоклетъчно заболяване). Симптомите на POEMS са причинени от увреждането на тъканите на тялото от анормалните плазмени клетки и М-протеин.

Синдромът на POEMS същият ли е като множествения миелом?

Множественият миелом е рак, който засяга плазмените клетки. Синдромът на POEMS е съвкупност от симптоми, причинени от анормални плазмени клетки и повишаване на М-протеина. Процентът на преживяемост при синдрома на POEMS е по-добър от продължителността на живота при множествен миелом.

Въпреки това, химиотерапевтичните лечения за POEMS и множествен миелом често са сходни. Някои от симптомите също може да са сходни.

Синдромът на POEMS е сложна диагноза. Може да отнеме известно време на Вашия лекар, за да определи, че симптомите Ви са причинени от синдрома на POEMS, а не от друго заболяване. След като Ви бъде поставена диагноза, работете в тясно сътрудничество с Вашия медицински екип, за да определите кои лечения ще осигурят най-голямо облекчение на симптомите Ви. Попитайте Вашия лекар за организации или групи за подкрепа, които помагат на хора и семейства, справящи се с диагнози като синдрома на POEMS.

Послание за вкъщи

Добре, днес говорихме много за синдрома на POEMS. Важното е да разберем, че това е рядко, но сериозно състояние . То може да засегне много системи в тялото ни.

• Името POEMS произлиза от първите букви на английските имена на пет основни симптома (нервни разстройства, уголемяване на вътрешни органи, хормонални проблеми, повишен М-протеин и кожни промени).
• Основната причина за това са анормалните плазмени клетки и М-протеинът, който те произвеждат.
• Въпреки че няма пълно излекуване, съществуват ефективни лечения за контрол на симптомите и подобряване на качеството на живот.
• Много е важно да се диагностицира заболяването и да се започне лечение навреме .

Ако имате някой от тези симптоми, моля, потърсете медицинска помощ. Не се паникьосвайте, с правилната информация и медицинска помощ можете да се справите с тази ситуация.

POEMS синдром, кръвни заболявания, увреждане на нервите, хормонални проблеми, М-протеин, кожни промени, плазматични клетки