Опасно висок ли е броят на червените ви кръвни клетки? Нека поговорим за полицитемия вера (PV)!

Често ли се чувствате уморени, понякога имате изтръпване или просто чувате шум в ушите си? Въпреки че това може да изглежда като нормални неща, понякога може да има друга причина за тях. И така, заболяването, за което ще говорим днес, е полицитемия вера (PV) , състояние, причинено от прекомерното производство на червени кръвни клетки в тялото ни. Въпреки че това е малко дълго име, нека го разберем просто.

Какво е полицитемия вера (PV)? Казано по-просто...

Казано по-просто, полицитемия вера (PV) е състояние, при което тялото ви, особено костният мозък (който наричаме „костен мозък“), произвежда повече червени кръвни клетки, отколкото би трябвало. Точно както при задръстванията, когато има твърде много коли на пътя, кръвообращението се възпрепятства. Това води до сгъстяване на кръвта и по-бавно движение. Това увеличава риска от образуване на кръвни съсиреци. Това може да доведе до сериозни състояния като инфаркти и инсулти .

Не само това, понякога могат да се появят и симптоми като сърбеж по кожата, шум в ушите („тинитус)“), стомашни болки, кървене от носа и замъглено зрение.

Полицитемия вера (PV) е хронично състояние, което не може да бъде напълно излекувано. Но не се притеснявайте. С добро медицинско лечение можете да контролирате симптомите и да намалите риска от странични ефекти. Някои хора я наричат ​​още „първична полицитемия“, „полицитемия рубра вера“, „еритема“ и „болест на Ослер-Вакес“.

Полицитемия вера (PV) рак ли е?

Да, това наистина е вид рак. Но не е толкова сериозен или толкова бързо разпространяващ се, колкото може би си мислим, когато чуем думата рак. Това е рак на кръвта, който принадлежи към група, наречена „миелопролиферативни неоплазми (МПН) . „МПН“ се отнася до група заболявания, които причиняват свръхпроизводство на различни видове кръвни клетки.

Основната причина за полицитемия вера (PV) е промяна (мутация) в ген в тялото ни. Това не е нещо, с което се раждаме, а нещо, което се случва през живота ни по някаква неизвестна причина. Това заболяване се развива много бавно. Често се диагностицира след 60-годишна възраст. Този рак рядко причинява директна смърт. Основният риск идва от усложнения, причинени от образуване на кръвни съсиреци. Също така, в много малък процент, може да се превърне в други сериозни видове рак на кръвта.

Кой е най-засегнат от тази ситуация?

Полицитемия вера (PV) е много рядко заболяване. В страна като Съединените щати се среща при около 50 на 100 000 души. Най-често се среща при хора над 60-годишна възраст.

Как това заболяване засяга тялото ни?

Както споменахме по-рано, полицитемия вера (PV) кара тялото да произвежда твърде много червени кръвни клетки. Този излишък от клетки увеличава риска от кървене, образуване на синини и кръвни съсиреци. Тъй като кръвта се сгъстява и се движи по-бавно, тъканите и органите на тялото ни не получават необходимия им кислород.

Това също така натоварва много слезката на тялото ни. Една от основните функции на слезката е да филтрира кръвта и да премахва старите кръвни клетки. Когато червените кръвни клетки се увеличат, слезката също се претоварва, което може да причини подуване и болка. Това се нарича „(спленомегалия)“. С течение на времето това състояние може да причини различни неприятни симптоми. Също така, пикочно-вегетативният склероз може да причини други вторични състояния.

Какви са рисковете и усложненията от полицитемия вера (PV)?

Въпреки че полиартериалният склероз (ПВ) е прогресиращо заболяване, съществува риск от внезапно образуване на кръвни съсиреци поради свръхпроизводството на кръвни клетки. С течение на времето ПВ може да причини и други вторични състояния. Много рядко може да се развие в сериозен рак.

Кръвни съсиреци

Това е основният и най-непосредствен риск от белодробна емболия. Ако се образува кръвен съсирек и достигне до сърцето или мозъка, той може да причини инфаркт или инсулт . Ако достигне до белите дробове (белодробна емболия - БЕ), той може да причини високо кръвно налягане в белите дробове (белодробна хипертония) и сърдечна недостатъчност. Ако кръвен съсирек заседне във вена (венозна тромбоемболия - ВТЕ), той може да причини тъканна смърт или хронична венозна недостатъчност. Ако кръвен съсирек заседне в главния кръвоносен съд към черния дроб (тромбоза на чернодробната вена), той може да причини образуване на кръвни съсиреци в черния дроб (синдром на Бъд-Киари), жълтеница и чернодробна недостатъчност.

Вторични условия

Когато червените кръвни клетки се произвеждат в излишък и се разграждат, нивото на „пикочна киселина“ в тялото се повишава. Това може да причини няколко проблема:

• Камъни в бъбреците: Когато пикочната киселина се отлага в бъбреците.
• Подагра: Болезнено артритно състояние, което възниква, когато пикочната киселина се натрупва в ставите.
• Стомашни язви: Допълнителните червени кръвни клетки също увеличават количеството стомашна киселина. Допълнителните червени кръвни клетки карат тялото да отделя химикал, наречен хистамин, което от своя страна кара стомаха да произвежда повече киселина, за да се бори с инфекцията. Хората с язвена болест са около четири пъти по-склонни да развият стомашни язви (пептична язва).

Обръщайки се към левкемията

Полицитемия вера е рак на костния мозък, но обикновено не е животозастрашаващо състояние. С правилно лечение може да се контролира добре в продължение на години. Въпреки това, при някои хора полицитемията може, макар и рядко,Може да се превърне в сериозен рак на кръвта, като „остра левкемия“.

Етапи на полицитемия вера (PV)

PV заболяването прогресира, както следва:

• Ранен стадий („Ранен PV“): По време на този етап има малко или никакви симптоми.
• Напредващ PV: С влошаването на PV може да започнете да изпитвате по-неприятни симптоми или да се развият вторични състояния.
• Изтощена фаза: Това се нарича „изтощена фаза“. В този момент анормалните кръвни клетки, които причиняват заболяването, се размножават неконтролируемо и напълно блокират костния мозък, който произвежда кръвни клетки. Когато тези анормални клетки умрат, на тяхно място се образува белегова тъкан. Когато по-голямата част от костния мозък е запълнена с тази белегова тъкан, той не е в състояние да произвежда здрави кръвни клетки. По ирония на съдбата, това причинява анемия – липса на здрави червени кръвни клетки. Също така увеличава риска от кървене.

Други кръвни заболявания, които могат да възникнат след фотоволтаична терапия

Когато поливентрикуларният склероз стане тежък, той може да доведе до други кръвни заболявания.

• Миелофиброза (МФ): Няма голяма разлика между „изчерпаната фаза“ на ПВ и „миелофиброзата (МФ)“ , друг вид рак на кръвта. Някои лекари ги смятат за едно и също нещо. „Миелофиброза“ е състояние, при което анормалните клетки образуват белегова тъкан в костния мозък и го запълват. Тези анормални клетки могат да се разпространят извън костния мозък и в други части на тялото. „МФ“ е също „миелопролиферативно заболяване“. Около 10% от пациентите с „МФ“ развиват „остра миелоидна левкемия“.
• Миелодиспластичен синдром (МДС): Много рядко ПВ може да се развие в състояние, наречено Миелодиспластичен синдром (МДС) . Това е състояние, при което кръвните клетки не узряват правилно, растат ненормално и умират бързо. Тялото не е в състояние да произвежда здрави, зрели клетки, което води до намаляване на броя на различните видове кръвни клетки. МДС е по-тежък от ПВ или МФ и има 30% риск от развитие на остра миелоидна левкемия (ОМЛ).
• Остра миелоидна левкемия (ОМЛ): Около 3% от хората с полицитемия вера развиват остра миелоидна левкемия (ОМЛ) в рамките на 10 години след поставяне на диагнозата. ОМЛ е сериозен рак на кръвта, който започва в костния мозък и може бързо да се разпространи в кръвта, а след това и в други части на тялото. Изисква незабавно лечение, но шансовете за оцеляване са високи.

Какви са симптомите на полицитемия вера (PV)?

Симптомите често се появяват много бавно, а понякога може изобщо да няма никакви симптоми. Първо се появяват неясните симптоми, общи за много заболявания:

• Главоболие.
• Виене на свят.
• Умора.
• Високо кръвно налягане.
• Замъглено виждане или двойно виждане.
• Чуване на звънене в ушите („тинитус“).

С течение на времето могат да се появят по-специфични симптоми:

• Изпотяване, особено през нощта.
• Затруднено дишане, особено при легнало положение.
• Сърбеж по кожата, особено след къпане в гореща вода. (Това е донякъде специфичен симптом на поливетеринарна болест)
• Зачервяване, топлина, изтръпване или парене в крайниците.
• Прекомерно кървене или образуване на синини.
• Кървене от носа и венците.
• Да си слаб без причина.

Ако полиартритът стане тежък и прогресира до вторични състояния, могат да се появят и свързани симптоми. Например:

Симптоми на спленомегалия:

• Болка, сякаш нещо е заседнало в горната лява част на корема.
• Преживяване, което ще ви напълни стомаха.
• Дори след като хапна малко, се чувствам сит.

Симптоми на стомашни язви („пептична язвена болест“):

• Болка, която се съпровожда със стомашна болка.
• Киселини в стомаха.
• Киселинен рефлукс.

Симптоми на подагра:

• Болезнено подуване на ставите.
• Скованост на ставите.
• Подуване на големия пръст на крака.

Симптоми на камъни в бъбреците:

• Болка в долната част на корема или хълбока.
• Болка при уриниране.
• Честа нужда от уриниране.

Симптоми на синдрома на Бъд-Киари:

• Подут черен дроб, болка в горната дясна част на корема и подуване на корема.
• Пожълтяване на очите и кожата (жълтеница).
• Асцит и оток.

Симптоми на дълбока венозна тромбоза (ДВТ):

• Подуване на ръката или крака и болка при допир.
• В тази област има зачервяване или топлина.
• Появата на изпъкнали кръвоносни съдове по повърхността на кожата.

Симптоми на кръвен съсирек в белите дробове (белодробна емболия - БЕ):

• Внезапна болка в гърдите.
• Задух.
• Сърдечната честота се увеличава.

Симптоми на анемия (в късните стадии на поливетерозната болест):

• Замаяност (световъртеж).
• Бледа кожа.
• Умора.

Какво причинява полицитемия вера (PV)?

Полицитемия вера (PV) започва в меката, гъбеста част на костите ни, наречена костен мозък. Това е мястото, където се произвеждат нови кръвни клетки. PV започва с мутация в единична генна клетка в една стволова клетка в костния мозък. В повече от 90% от случаите тази мутация е в ген, наречен JAK2.

Този мутирал ген казва на стволовата клетка да продължи да се възпроизвежда. Всяка произведена клетка продължава да се репликира. В крайна сметка тези анормални клетки запълват костния мозък, оставяйки място за нормалните клетки.

В повечето случаи тази генна мутация „JAK2“ не е нещо, което наследяваме. Тя се случва през живота, по неизвестни причини. Много рядко обаче има съобщения за няколко членове на семейството, развили полиартериален вирус (ПВ).

Как се диагностицира полицитемия вера (PV)?

Световната здравна организация (СЗО) е предложила три основни критерия за диагностициране на полицитемия вера (PV). Лекарят трябва да потвърди и трите критерия.

Критерий 1: Кръвен тест, показващ висок брой червени кръвни клетки:

Червените кръвни клетки могат да бъдат измерени:

• Високи нива на хемоглобин (протеин, който се намира в червените кръвни клетки).
• Високо ниво на хематокрит (процентът на червените кръвни клетки в кръвта).
• Висок обем на кръвта (маса на червените кръвни клетки).

Критерий 2: Биопсия на костен мозък, показваща едно от следните:

• Твърде много кръвни клетки в костния мозък, или
• Прекомерно наличие на зрели мегакариоцити (клетки, които произвеждат кръвни тромбоцити).

Критерий 3: Третият критерий може да бъде изпълнен чрез показване на един от тези два:

• Потвърждение на наличието на мутация в гена JAK2 чрез молекулярно изследване, или
• Кръвен тест потвърждава, че нивото на „еритропоетин“ (хормон, който стимулира производството на червени кръвни клетки от бъбреците) в кръвта е много ниско.

„Лекар ще прегледа всички тези неща, за да ви каже точно дали имате полицитемия вера или не. Така че, ако имате някакви симптоми, най-добре е да посетите лекар и да получите съвет.“

Как се лекува полицитемия вера (PV)?

В ранните стадии на поливетералната болест, лечението е сравнително лесно. Най-често срещаните лечения включват:

Флеботомия (кръвопускане)

Това е основното и най-често срещано лечение за полиартериална склероза. Извършва се по същия начин, по който бихте дарили кръв. Медицински специалист вкарва игла във вена на ръката ви и извлича малко количество кръв (обикновено около половин литър, но количеството може да варира в зависимост от състоянието ви). Това намалява общия обем на кръвта и броя на допълнителните кръвни клетки.

Аспирин в ниска доза

Това е лекарство, което можете да закупите от аптеката. Обикновено се предписва за намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци. Когато се приема в ниска доза веднъж дневно, аспиринът предотвратява слепването на кръвните тромбоцити. Той също така помага за намаляване на симптоми като подуване на крайниците. Той обаче е малко дразнещ за стомаха и увеличава кървенето. Така че това не е добра идея, ако имате стомашни язви.

Ако симптомите Ви са тежки или ако имате анамнеза за образуване на кръвни съсиреци (тромбоза), може да бъдете поставени във високорискова група и да Ви бъдат предложени други възможности за лечение. Някои от тях включват:

Лечения за намаляване на сърбежа:

Когато полиартритът стане тежък, лекарят може да предпише лекарства като тези за лечение на сърбежа:

• Антихистамини: Това са често срещани лекарства, предписвани за алергии.
• Фототерапия: Лечение, което комбинира ултравиолетова (UVA) светлина с химикал, наречен псорален (органично съединение, което сенсибилизира кожата към светлинна терапия).
• SSRIs (селективни инхибитори на обратното захващане на серотонина): Това са вид лекарства, които обикновено се предписват за депресия. Въпреки това, когато се прилагат в много ниски дози, е установено, че са ефективни и при персистиращи физически симптоми като сърбеж.

Лекарства, които намаляват броя на червените кръвни клетки:

Те могат да се използват самостоятелно или в комбинация помежду си. Примери:

• „Хидроксиурея“
• „Интерферон алфа“
• Руксолитиниб
• Бусулфан

Клинични изпитвания

Те дават възможност на хората да изпробват най-новите лечения и да допринесат за медицинските изследвания. Някои от лекарствата, които в момента са във фаза на изследване, са:

• Пегинтерферон алфа-2а
• „Гивиностат“
• „Идасанутлин“

Трансплантация на костен мозък

В някои случаи може да се препоръча трансплантация на костен мозък. Лекарят ще вземе това решение въз основа на няколко фактора, като например тежестта на заболяването и способността на тялото ви да се лекува.

Поддържащи грижи

Ако вашият фотосинтетичен склероз (ПВ) продължи да се влошава въпреки лечението, Вашият лекар ще се съсредоточи върху овладяването на симптомите. В по-късните стадии на ПВ може да получите анемия и уголемен далак. Може да Ви бъдат предписани лечения като:

• Болкоуспокояващи.
• Кръвопреливания.
• Нискодозова лъчетерапия на далака.

Каква е продължителността на живота на човек с полицитемия вера (PV)?

Последните проучвания показват , че средната продължителност на живота след поставяне на диагноза полицитемия вера (PV) е около 20 години. Средната възраст на смъртните случаи е около 77 години. Водещата причина за смърт са усложненията от образуване на кръвни съсиреци (около 33%). Втората водеща причина е ракът (около 15%).

„Не се плашете от тази статистика. Това са нормални стойности. Ако получите правилното лечение и промените начина си на живот, можете да останете здрави дълго време.“

Как мога да се грижа за себе си и да управлявам симптомите си?

Ако живеете с полицитемия вера (PV), е важно да поддържате редовен контакт с Вашия лекар. Това ще помогне на Вашия лекар да следи как се развива състоянието Ви. Можете също така да го информирате как реагирате на лечението и дали изпитвате някакви странични ефекти. Можете да живеете дълго време без сериозни симптоми.

В допълнение към редовните изследвания и лечение, Вашият лекар ще предложи и някои прости промени в начина на живот, които могат да помогнат за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци и други усложнения. Например:

• Упражнение. Дори малко упражнения могат да помогнат за подобряване на кръвообращението.
• Избягвайте пушенето. Пушенето стеснява кръвоносните съдове.
• Избягвайте среди с ниски нива на кислород. Голямата надморска височина може да причини ниски нива на кислород в кръвта.
• Контролирайте кръвното си налягане. Поддържането на здравословно тегло ще ви помогне с това.

Въпреки че полицитемия вера (PV) е вид рак, много хора живеят добре десетилетия след като са им поставени диагнозата. Този рак възниква, защото клетките се произвеждат неконтролируемо. Необходимо е обаче много време, преди неконтролираното производство на червени кръвни клетки да започне да ви засяга. Дори и да го направите, можете да контролирате състоянието за дълго време, като премахнете част от излишната си кръв.

Най-голямата заплаха от полицитемия вера (PV) не е самият рак, а рискът от образуване на кръвни съсиреци. Ако живеете с PV, не забравяйте редовно да посещавате Вашия лекар. И не забравяйте да се грижите за себе си с „малките неща“ - тоест, здравословни навици за начин на живот. Те помагат за поддържане на общото здраве на сърдечно-съдовата Ви система, което може да е по-важно от всяко медицинско лечение за полицитемия вера.

Какво е посланието, което искаме да запомним от тази история?

Добре, значи говорихме много за полицитемия вера (PV). Ето някои от най-важните неща, които трябва да запомните:

• ПВ е заболяване на кръвта, при което тялото произвежда твърде много червени кръвни клетки и расте ненормално. То принадлежи към група ракови заболявания, наречени „миелопролиферативни неоплазми (МПН)“.
• Основният риск идва от сгъстяването на кръвта и образуването на кръвни съсиреци, което може да доведе до сериозни състояния като инфаркти и инсулти.
• Симптомите могат да включват сърбеж по кожата (особено след къпане), чувство на летаргия, главоболие и замаяност.
• Въпреки че не може да бъде напълно излекувано, може да се овладее добре с правилно лечение, промени в начина на живот и медикаменти. Флеботомия (кръвопускане) и ниски дози аспирин са основните лечения.
• Генната мутация „JAK2“ често е причината за това.
• Ако имате някой от тези симптоми, не забравяйте да се консултирате с лекар. Ранното откриване увеличава шансовете ви да избегнете усложнения и да живеете здравословно.

Не се страхувайте, но и не го приемайте лекомислено. Грижете се за здравето си. Говорете редовно с Вашия лекар, правете необходимите изследвания и лечения навреме. Тогава можете да останете здрави дори и при това състояние!

Полицитемия вера, червени кръвни клетки, кръвни съсиреци, MPN, JAK2, флеботомия, рак