Имали ли сте този проблем с белите си дробове? (Белодробна алвеоларна протеиноза - PAP) Нека поговорим за това!

Чувствате ли се леко задух? Или просто сте уморени? Понякога тези неща се считат за нормални, но в редки случаи могат да бъдат симптоми на белодробно заболяване. Днес ще говорим за едно много рядко, но важно белодробно заболяване, за което е важно да знаете. То се нарича „(Белодробна алвеоларна протеиноза)“ или „(PAP)“. Въпреки че името може да звучи малко сложно, нека го обясним просто.

Какво е „(Белодробна алвеоларна протеиноза - PAP)“? Казано по-просто...

Добре, сега нека видим какво представлява това състояние, наречено „(PAP)“. Казано по-просто, това е рядко заболяване, което възниква, когато протеини, мазнини и някои други вещества се натрупват в малките въздушни торбички (алвеоли) в белите ни дробове и причиняват запушването им. Представете си, белите ни дробове са съставени от милиони малки въздушни торбички. Тези малки въздушни торбички са това, което наричаме „алвеоли“ . Когато дишаме, кислородът се абсорбира и освобождава в кръвта през тези въздушни торбички.

Така че, в случая на „(PAP)“, тези въздушни торбички се запълват с ненужни неща, като запушен дренаж, блокирайки пътя на кислорода да достигне до кръвта. Какво се случва тогава? Кръвта ни не получава достатъчно кислород. Това може да причини затруднено дишане („диспнея“) .

Това е сериозно белодробно заболяване. Така че е нормално да се чувствате малко уплашени, когато получите подобна диагноза. Но не се притеснявайте. С правилно лечение можете да контролирате заболяването и неговите симптоми. Ако имате „(PAP)“, е много важно да посетите лекар по пулмология за лечение. Той/тя ще ви посъветва и за промени в здравословния начин на живот, които можете да направите. Те могат да подобрят качеството ви на живот.

Има ли различни видове това „(PAP)“ заболяване?

Да, има три основни вида „(PAP)“ заболяване. Нека видим какви са те:

1. Автоимунна ПАП: Това е най-често срещаният тип ПАП. Около 90% от възрастните развиват този тип. Това, което се случва тук, е, че собствената имунна система на тялото ни погрешно атакува клетките, които помагат за поддържането на дихателните пътища чисти. Мислете за това като за нашата собствена защита, бореща се със собствените ни клетки.

2. Вторична ПАП: Този тип възниква, когато функцията на клетките в дихателните ни пътища е засегната, било то поради друго заболяване или излагане на токсично вещество (напр. прах, химикали). Тоест, възниква по друга причина.

3. Вродена ПАП: Това е състояние, което е налице при раждането. Понякога симптомите може да са налице при раждането или да се появят в различна възраст. Това се дължи на промени в някои гени, които контролират функцията на клетките в белите дробове. Може да се наследи от родители на деца.

Кой е по-склонен да се разболее от това „(PAP)“ заболяване?

Обикновено двата най-често засегнати вида са „автоимунна PAP“ и „вторична PAP“.За хора на възраст между 30 и 60 години. Също така, тези два вида са по-често срещани при мъжете . Хората, които пушат, и тези, които са изложени на определени видове прах или химикали, са изложени на по-висок риск от развитие на това заболяване.

Видът, наречен „(вродена ПАП)“, се наблюдава най-често при деца под 10-годишна възраст. Въпреки това, както бе споменато по-рано, може да се появи на всяка възраст.

Колко често е PAP заболяването?

Всъщност, „(PAP)“ е много рядко заболяване. В световен мащаб това заболяване засяга около четиридесет от три милиона души. Това означава, че в Шри Ланка може да има много малък брой хора с това заболяване.

Защо се появява това „(PAP)“ заболяване? Каква е причината?

Както вече говорихме, стените на нашите алвеоли (въздушни торбички) са много тънки. Именно през тези тънки стени кислородът преминава от белите дробове в кръвта. Стените на тези въздушни торбички естествено имат слой масло, наречено повърхностноактивни вещества . Тези повърхностноактивни вещества помагат за поддържането на въздушните торбички отворени, без да ги запушват. Тогава кислородът може лесно да премине в кръвта.

В белите ни дробове има специален вид клетки, наречени „алвеоларни макрофаги“ . Тези клетки са като чистачи. Това, което правят, е периодично да премахват тези „(повърхностноактивни вещества)“ от въздушните торбички, като по този начин предотвратяват запушването им.

Обаче, това, което се случва при човек с PAP, е, че тези клетки, наречени макрофаги, не получават сигнала за правилно почистване на стените на въздушните торбички. Какво се случва тогава? Тези повърхностноактивни вещества се натрупват и блокират въздушните торбички. Точно като запушен канал в мивка. Тогава пътят на кислорода да достигне до кръвта е блокиран.

Казано по-просто, това състояние се причинява от слабост в „системата за пречистване на боклука“ на белите дробове.

Какви са симптомите на PAP заболяване?

Основният и най-често срещан симптом на PAP е задух (диспнея) . Докато повечето хора изпитват задух по време на тренировка, някои хора могат да изпитват това затруднение дори когато просто стоят неподвижно.

Освен това има и няколко други симптома:

• Чувство на болка в гърдите.
• Кашлица. Понякога със слузта може да се отдели малко кръв.
• Синьо обезцветяване на кожата и ноктите (цианоза) (това се случва, когато в кръвта няма достатъчно кислород).
• Чувство на постоянна умора (умора).
• Треска.
• Чести белодробни инфекции.
• Върховете на пръстите се уголемяват и придобиват барабанообразна форма („бухалковидни пръсти“).
• Загуба на тегло без причина.

Ако имате един или повече от тези симптоми, е много важно да потърсите медицинска помощ.

Може ли PAP заболяването да бъде фатално?

В тежки случаи, PAP може да причини животозастрашаваща дихателна недостатъчност.Това означава, че белите дробове не могат да изпълняват правилно функциите си. Характерът на това заболяване обаче варира от човек на човек. Някои хора могат да се възстановят от болестта без никакво лечение („спонтанна ремисия“). При други заболяването остава на същото ниво. В по-тежки случаи може да настъпи смърт поради дихателна недостатъчност или други инфекции. Ето защо е важно заболяването да се диагностицира рано и да се започне лечение.

Как се диагностицира PAP? Какви тестове се извършват?

Ако лекарят подозира, че имате ПАП, той/тя първо ще ви прегледа и ще изслуша белите ви дробове. Той/тя ще ви зададе и въпроси относно вашата лична и семейна медицинска история, както и начина ви на живот. Ако пушите или сте изложени на прах или химикали, не забравяйте да уведомите Вашия лекар.

Тестовете за потвърждаване на PAP могат да включват:

• Кръвни изследвания: Проверете нивото на кислород в кръвта си.
• Специален кръвен тест: Потърсете индикатор, наречен „автоантитело срещу (гранулоцит-макрофагов колониистимулиращ фактор - GM-CSF). Това помага да се открие причината за (PAP) заболяването.
• Изследване на белодробната функция: Измерете колко добре функционират белите ви дробове.
• Образни изследвания: Те включват рентгенова снимка на гръдния кош или компютърна томография. Те могат да предоставят ясна картина на състоянието на белите дробове.
• Бронхоскопия: При това изследване тънка тръба (с камера) се вкарва през устата в дихателните пътища и се изследва вътрешността на белите дробове.
• Белодробна биопсия: Малко парче тъкан се взема от белия дроб за изследване, или по време на бронхоскопия, или по време на операция.

Тези тестове позволяват на лекарите да поставят точна диагноза PAP.

Има ли пълно лечение за болестта „(PAP)“?

Досега няма лек за PAP. Но не се притеснявайте. Има много лечения, които могат да ви помогнат да контролирате симптомите си и да живеете по-добър живот.

Как се лекува PAP заболяването?

Основното и най-често използвано лечение за ПАП е цялостно белодробно промиване (ЦБП) . Това се нарича още „белодробно промиване“. Мислете за него като за промиване на белите дробове.

Лекарят използва бронхоскоп (тънката тръба с камера) и физиологичен разтвор (стерилна солена вода), за да прочисти един бял дроб наведнъж. Това ще ви улесни в дишането. Този процес може да отнеме около четири до пет часа. В зависимост от тежестта на вашите симптоми, може да се наложи да се подлагате на WLL на всеки няколко месеца или веднъж годишно. Някои пациенти с PAP обаче може да не се нуждаят от WLL. Това зависи от тежестта на вашето състояние.

Какво се случва, когато се направи „(цялостна белодробна промивка - WLL)“?

• Ще Ви бъде дадена обща анестезия или успокоителни.
• Лекарят вкарва бронхоскоп през устата ви в дихателните пътища и го насочва към един от белите ви дробове.
• Машина доставя кислород до другия бял дроб.
• Носите вибрираща жилетка около гърдите си. Тази вибрация разхлабва повърхностноактивните вещества, които са затворени във въздушните торбички.
• След това лекарят инжектира физиологичния разтвор в белите дробове и го издърпва обратно (изсмукване) заедно със сърфактантните вещества.
• Понякога другият бял дроб може да се измие едновременно или може да се измие в продължение на няколко дни.

В допълнение към това лечение с „(WLL)“, има и други методи на лечение:

• Бронходилататори: Тези лекарства отпускат мускулите около дихателните пътища, което улеснява дишането.
• Заместителна терапия с гранулоцит-макрофагов колонистимулиращ фактор (GM-CSF): Прилага се или чрез инхалация през небулизатор (устройство, което превръща течно лекарство в пара), или като инжекция. Това лечение действа чрез подобряване на функцията на клетките, които почистват дихателните пътища (макрофаги).
• Трансплантация на бял дроб: Хората с тежко PAP заболяване и белодробно увреждане понякога може да се нуждаят от трансплантация на бял дроб. При тази процедура единият или и двата ви болни бели дроба се отстраняват и заменят с бял дроб от здрав донор.
• Плазмафереза ​​и плазмафереза: Това включва отстраняване на течната част от кръвта, наречена плазма, и заместването ѝ с плазма от здрав донор. За хора с автоимунна PAP, това лечение помага да се предотврати атакуването на здрави клетки от имунната система.
• Допълнителен кислород: Кислородната терапия може да ви помогне да дишате по-лесно. Може да се прилага чрез маска на лицето или малка тръбичка, поставена в носа.
• Клинични изпитвания: Може също да имате възможност да участвате в изследвания на нови лечения. Говорете с Вашия лекар за това.

Може ли PAP заболяването да бъде предотвратено?

Както обсъдихме по-рано, съществуват различни видове PAP. Така че, нито автоимунната PAP, нито вродената PAP могат да бъдат предотвратени, защото са свързани с вътрешни процеси в тялото ни.

Възможно е обаче до известна степен да се предотврати „(вторична PAP)“ . Как можете да направите това? Трябва да намалите излагането си на токсични вещества , доколкото е възможно . Ако това не е възможно, трябва да използвате добра маска („респиратор“ или добре прилепнала маска за лице), която покрива правилно устата и носа ви.

Каква е перспективата за някой с PAP?

Редовните лечения като „(цялостна белодробна промивка - WLL)“ могат да ви помогнат да дишате по-лесно и да облекчат други симптоми. Малък брой хора се възстановяват от „(PAP)“ без никакво лечение. Въпреки това, ако не се лекуват, тежките „(PAP)“ състояния могат да доведат до дихателна недостатъчност или смърт. Ето защо е много важно да следвате инструкциите на Вашия лекар.

Ако имам PAP, какво мога да направя за себе си?

Ако имате PAP, има няколко неща, които можете да направите, за да поддържате здравето си:

• Попитайте Вашия лекар за клинични изпитвания за PAP лечение.
• Не пушете. Също така, не вдишвайте пасивния дим, когато други хора пушат .
• Следвайте инструкциите на Вашия лекар относно ваксините срещу грип и пневмония.
• Стойте далеч от хора, които са болни.
• Хранете се питателно. Контролирайте телесното си тегло.
• Измийте добре ръцете си след използване на тоалетната, преди и след хранене.
• Работете с Вашия лекар, за да разработите безопасен план за упражнения, който е подходящ за Вас.

Не забравяйте, че белодробната алвеоларна протеиноза (ПАП) е рядко белодробно заболяване, което може да причини затруднено дишане и други симптоми, като запуши въздушните торбички в белите дробове. Съществуват обаче няколко ефективни лечения, които могат да помогнат за контролиране на ефектите от ПАП. Ако имате това състояние, помислете за работа с мултидисциплинарен екип. Заедно те могат да помогнат за подобряване на качеството ви на живот.

Послание за вкъщи (най-важното нещо, което трябва да запомните)

Добре, значи говорихме много за „(белодробна алвеоларна протеиноза - PAP)“. Макар че това може да изглежда малко сложно, основното нещо, което трябва да запомните, е, че въпреки че това е рядко заболяване, е важно да не се паникьосвате и да потърсите подходящ медицински съвет и лечение.

• Ако имате симптоми като затруднено дишане, упорита кашлица или честа умора, посетете лекар.
• Ако ви е поставена диагноза „(PAP)“, потърсете лечение под наблюдението на пулмолог .
• Има лечения, така че не се отказвайте. Лечения като „(цялостна белодробна промивка - WLL)“ могат да осигурят много облекчение.
• Строгото спазване на медицинските съвети и воденето на здравословен начин на живот допринасят за контролирането на заболяването.

Ако имате допълнителни въпроси относно това, не се колебайте да се консултирате с Вашия лекар. Бъдете здрави!

Белодробна алвеоларна протеиноза, PAP, белодробно заболяване, затруднено дишане, алвеоли, повърхностноактивни вещества, цялостен белодробен лаваж