Вашето бебе има ли вена в сърцето си, която прилича на меч? Нека научим за това рядко състояние (Симитарен синдром)!

„О, нашето мъниче сякаш има проблеми с дишането, хрипти дори когато суче... понякога кожата му е синя...“ Случвало ли ви се е да преживеете нещо подобно? Или сте виждали това да се случва на бебето на някой ваш познат? Понякога тези симптоми могат да бъдат причинени от определени сърдечни проблеми, с които се раждат бебетата. Днес ще поговорим за едно такова рядко, но важно сърдечно заболяване, за което си струва да знаем.

Какво е синдром на Скимитар?

Това се нарича Синдром на Скимитар . Името звучи малко странно, нали? „Скимитар“ се отнася до меч с извит връх, който е бил използван в древността в Близкия изток. При това състояние понякога белодробната вена, която пренася кръв от десния бял дроб към сърцето, се появява във формата на извит меч на рентгенови снимки. Не е ли доста интересно как се е появило името?

Казано по-просто, това е вроден сърдечен дефект . Това е състояние, което се появява, докато бебето е все още в утробата. Лекарите наричат ​​това състояние частичен аномален белодробен венозен възврат (PAPVR). Това означава, че има дефект в начина, по който кръвоносните съдове от белите дробове се свързват със сърцето.

В тази ситуация могат да се наблюдават няколко основни симптома:

• Десният бял дроб не е напълно развит (хипопластичен десен бял дроб). Това означава, че е по-малък и по-малко функционален от белия дроб от другата страна.
• Главната артерия, която пренася кръв към десния бял дроб (дясна белодробна артерия), не е развита правилно (хипопластична дясна белодробна артерия). Това може също да намали количеството кръв, което достига до десния бял дроб.

Можем ли да разберем малко за удивителните механизми на сърцата ни?

И така, за да разберем наистина какво се случва със синдрома на Скимитар, нека първо разгледаме как работи здравото сърце. Представете си сърцето ни като невероятно ефективна помпа. То изпомпва кръв в цялото ни тяло, денем и нощем.

Ето какво обикновено се случва:

1. Използваната, бедна на кислород кръв от цялото тяло се събира и се връща в дясната страна на сърцето.

2. Тази бедна на кислород кръв от дясната страна на сърцето се изпраща към белите дробове през белодробните артерии .

3. Вътре в белите дробове тази кръв е „оксигенирана“, точно както мръсната вода се филтрира и пречиства.

4. След това тази богата на кислород кръв се връща в лявата страна на сърцето през белодробните вени, които са вените, пренасящи кислород от белите дробове до сърцето .

5. Лявата страна на сърцето изпомпва тази богата на кислород кръв към цялото тяло през най-големия кръвоносен съд, аортата .

Ето как всяка клетка в тялото ни получава кислород. Не е ли това много сложен и удивителен процес?

И така, какво се случва при синдрома на Скимитар?

Вероятно сега разбирате как работи здравото сърце. Това, което се случва при човек със синдром на Скимитар, е, че кръвта, която би трябвало да идва от белите дробове, за да събира кислород и да отива в лявата страна на сърцето, вместо да идва натам , отива в грешната посока и отива в дясната страна на сърцето.

Представете си, че сте свързали отново тръба, която довежда вода до къща, на грешното място, може би към резервоар за вода. Тогава това, което би трябвало да се случи, няма да се случи както трябва. Може да възникне ситуация, в която чиста и мръсна вода се смесват.

При това състояние една или повече вени (белодробни вени), които обикновено пренасят наситена с кислород кръв от десния бял дроб, се свързват с дясната страна на сърцето, вместо с лявата. Това позволява на част от наситената с кислород кръв да се върне обратно в белите дробове. Освен това кара дясната страна на сърцето да работи по-усилено.

Понякога десният бял дроб не получава кръв от белодробните артерии , а директно от аортата . Аортата всъщност е основният кръвоносен съд, който пренася кръв до цялото тяло. Така че и тук има малък проблем. Това може да натовари ненужно сърцето.

Колко често се среща тази ситуация? Трябва ли да се страхуваме ненужно?

Това може да ви звучи страшно, но синдромът на Скимитара е много рядко състояние. Според статистиката, той засяга само едно до три бебета на всеки 100 000. Установено е също, че е два пъти по-често срещан при момичетата, отколкото при момчетата.

Така че, не се паникьосвайте излишно, тъй като това е много рядко. Въпреки това е много важно да сте наясно с това.

Какви са причините за това? Защо се случва това?

Често дори лекарите срещат затруднения да определят точната причина за синдрома на Скимитар. Съществуват обаче някои рискови фактори, които могат да увеличат риска от развитие на вроден сърдечен дефект при бебето. Те включват:

• Генетика: Понякога генетични заболявания, предавани през поколенията, могат да окажат влияние.
• Някои лекарства, приемани по време на бременност: Например, някои лекарства за акне, като например „(Изотретиноин - Аккутан®)“, могат да бъдат опасни. Ето защо се препоръчва да не приемате никакви лекарства по време на бременност без лекарско предписание.
• Фактори на околната среда: Ако майката пуши или пие алкохол по време на бременност, тези неща могат да повлияят на развитието на сърцето на бебето.
• Някои инфекции при майката: Например, ако майката се зарази с инфекция като рубеола по време на бременност, това може да повлияе на развитието на сърцето на бебето.
• Неконтролирани хронични заболявания на майката: Ако заболявания като захарен диабет не се контролират правилно по време на бременност, това може да повлияе и на бебето.

Важното е, че през повечето време това не е ничия вина. Така че не се обвинявайте.

Какви симптоми са налице?

Симптомите на синдрома на Скимитар не са еднакви за всички. Някои бебета могат да проявят симптоми веднага след раждането . Нещата, за които трябва да се внимава в такива моменти, включват:

• Затруднено дишане и задавяне по време на кърмене.
• Синьо/сиво обезцветяване на кожата и устните (цианоза): Това се дължи на факта, че тялото не получава достатъчно кислород.
• Ускорено дишане.
• Подуване (оток) в краката, стомаха и около очите.

Въпреки това, някои бебета може да не проявяват никакви симптоми, докато не пораснат. Някои може да останат асимптоматични в зряла възраст. Ако обаче симптомите се появят в зряла възраст, те може да имат:

• Чести белодробни инфекции.
• Затруднено дишане (диспнея) по време на тренировка или усилие.

Как лекарите диагностицират това? (Диагноза)

Лекарите имат няколко теста, които помагат за диагностицирането на синдрома на Скимитар. Те могат да изследват неща като размера на десния бял дроб при бебе или възрастен и състоянието на дясната белодробна артерия.

• Рентгенова снимка на гръдния кош: Тя може да даде приблизителна представа за сърцето, белите дробове, дихателните пътища и кръвоносните съдове. Може да видите формата на „ятаган“ на снимката.
• Компютърна томография: Това изследване прави рентгенови лъчи от различни ъгли, за да се създадат подробни триизмерни изображения на вътрешността на тялото.
• ЯМР ангиография: Това е тест, който използва магнитни вълни и компютър, за да изследва подробно кръвоносните съдове.
• Трансторакална ехокардиограма (ТТЕ): Това е подобно на ултразвуково сканиране. То може да изследва отблизо сърдечната функция, камерите, клапите и кръвния поток.
• Сърдечна катетеризация: При тази процедура в кръвоносните съдове се инжектира специално багрило и се прави рентгенова снимка, за да се види как кръвта тече през съдовете. Използва се и за измерване на налягането в сърцето и белите дробове.

Не се страхувайте да попитате за тези тестове. Лекарите ги правят, за да диагностицират точно състоянието и да осигурят най-доброто възможно лечение.

Има ли лечение за това? (Методи на лечение)

Да, основното лечение за синдрома на Скимитар е операцията.

• При бебетата, ако лекарите открият това състояние, те обикновено са изкушени да извършат операция през първите два месеца от живота си . Защото колкото по-рано се коригира този дефект, толкова по-добре за развитието и бъдещото здраве на бебето.
• За възрастни,Не всеки със синдром на Скимитар ще се нуждае от операция, освен ако няма тежки симптоми (напр. чести белодробни инфекции, тежък задух). Ако обаче симптомите са тежки, може да се наложи операция.

Има няколко неща, които кардиохирургът може да направи по време на операцията:

• Белодробната вена, която е свързана на грешното място , се пренасочва към лявата страна на сърцето. Понякога за това се използват специални лепенки.
• В противен случай вената се имплантира директно в лявата страна на сърцето.
• Много рядко може да се извърши пневмонектомия, за да се отстрани напълно недоразвитият, нефункциониращ десен бял дроб. Това обаче се прави само когато няма друга възможност.

Има ли начин да предотвратим това?

Всъщност няма начин напълно да се предотврати вроден сърдечен дефект като синдрома на Скимитар, тъй като той също е повлиян от генетични фактори.

Въпреки това, има неща, които майката може да направи по време на бременност, за да увеличи шансовете си да има здраво бебе:

• Напълно избягвайте алкохола, цигарите и други наркотици по време на бременност.
• Преди да приемате каквото и да е лекарство, говорете с Вашия лекар за неговите рискове и ползи.
• Ако не сте получили ваксина срещу рубеола , важно е да я получите преди да забременеете, тъй като заразяването с рубеола по време на бременност може да повлияе на сърцето на бебето.
• Ако имате хронични заболявания като диабет , контролирайте ги добре по време на бременност.
• Приемайте фолиева киселина и други пренатални витамини, както е предписано от Вашия лекар.

Какъв ще бъде животът в тази ситуация? (Визия за бъдещето)

Хората, които се подлагат на операция за синдром на Скимитар, обикновено имат отлични дългосрочни резултати . Повечето хора не изпитват никакви симптоми отново след операцията.

Въпреки това, понякога, особено при бебета и малки деца, пренасочената белодробна вена може да се стесни. Ако това се случи, може да се наложи допълнително лечение.

Някои възрастни със синдром на Скимитар могат да живеят здравословно без никакви симптоми. При други възрастни обаче състоянието може да доведе до други сърдечни проблеми. В такива случаи качеството на живот може да бъде засегнато. Ако се развият симптоми (като тежък задух, белодробни инфекции), може да се наложи операция. Може също да се наложи да се подложите на специални тестове, за да се провери за високо кръвно налягане в артериите на белите дробове.

Има ли други сърдечни заболявания, свързани със синдрома на Скимитар?

Да, много хора със синдром на Скимитар може да имат и други сърдечно-съдови проблеми. Някои се раждат с множество сърдечни дефекти. Или синдромът на Скимитар може да причини други усложнения.

Други ситуации, които могат да бъдат свързани, включват:

• Дефект на предсърдната преграда (ASD): Дупка между двете горни камери на сърцето.
• Подковообразен бял дроб: Анормална връзка между две части на белия дроб.
• Белодробна хипертония: Високо налягане в артериите на белите дробове.
• Белодробна секвестрация (допълнителен бял дроб): Нефункционално, отделено парче белодробна тъкан с анормално кръвоснабдяване.
• Тетралогия на Фалот: Често срещан сърдечен дефект, който изисква лечение за изпомпване на кръв към белите дробове при бебета.
• Дефект на камерната преграда (VSD): Отвор между двете долни помпени камери на сърцето.

Да чуете тези неща може да бъде още по-плашещо. Има обаче медицински лечения за всички тези състояния. Най-важното е да говорите с Вашия лекар, да разберете точното си състояние и да получите необходимото лечение.

Важни въпроси, които да зададете на Вашия лекар

Ако установите, че вие ​​или вашето дете имате синдром на Скимитар, можете да зададете на Вашия лекар въпроси като тези:

• Каква е най-вероятната причина за синдрома на Скимитара?
• Имам ли нужда от операция аз/детето ми?
• Какво се случва, ако не се подложите на операция?
• Как да се грижим за здравето на сърцето при синдром на Скимитар?
• Ако аз имам това състояние, какви са шансовете детето ми също да го има?
• Ако имам първо дете със синдром на Скимитар, какви са шансовете второто ми дете също да го има?

Никога не се страхувайте и не се срамувайте да задавате тези въпроси. Много е важно да изчистите всички съмнения от ума си.

Накрая, неща, които трябва да запомните (Послание за вкъщи)

Синдромът на Скимитара е рядък вроден сърдечен дефект , който засяга предимно десния бял дроб и кръвоносните съдове, които го свързват с белите дробове.

Някои бебета може да не показват никакви симптоми, докато други може да се нуждаят от операция през първите два месеца от живота си.

Бебетата, които се нуждаят от операция в ранен етап, може да се нуждаят от допълнително лечение по-късно, защото отклоненият кръвоносен съд се стеснява. Въпреки това, много възрастни и деца, които са оперирани за синдрома на Скимитар, живеят в много добро здраве и нормален живот.

Надяваме се, че тази информация ще ви е полезна. Ако имате допълнителни въпроси по този въпрос, не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар. Бъдете здрави!

`Синдром на Скимитара, сърдечни заболявания, вродени дефекти, бели дробове, кръвообращение, симптоми при кърмачета, хирургия