Неща, които трябва да знаете за хемофилията

Когато се порежете малко, кървенето спира след известно време, нали? Това се дължи на удивителен механизъм в тялото ни. Но за някои хора кървенето не спира толкова лесно. Дори малко порязване може да причини продължаване на кървенето. Днес ще поговорим за състояние, наречено хемофилия, за което много хора са чували, но всъщност не знаят. Преди да се уплашим от него, нека разберем какво точно представлява.

Как да разберете дали имате хемофилия?

Казано по-просто, където и да има кървене в тялото ни, се образува нещо като „тапа“, която спира кървенето. Наричаме това фибринов съсирек. За да се образува този съсирек, много специални протеини в кръвта ни трябва да работят заедно. Това са така наречените „фактори на кръвосъсирването“.

Хемофилията е състояние, при което един от тези фактори на кръвосъсирването, по-специално фактор VIII или фактор IX, липсва или е намален от раждането. След това кръвният съсирек не се образува правилно и кървенето продължава без спиране.

Ако Вашият лекар подозира, че имате това състояние, той ще Ви направи няколко кръвни изследвания.

• Първа стъпка: Взема се проба от кръвта ви и лабораторията изследва колко време отнема съсирването ѝ.
• Стъпка 2: Ако тези тестове покажат някакви аномалии, ще бъдат направени по-специфични тестове, за да се види колко фактор VIII и фактор IX има в кръвта Ви.

Какви са леченията за хемофилия?

Лечението на хемофилия варира в зависимост от вида и тежестта на състоянието, което имате. Например, ако имате лека хемофилия , може да се нуждаете от лечение само след нараняване или преди операция.

Ако обаче имате тежка хемофилия , при която кървите често, ще трябва да продължите да приемате редовно лечение, за да предотвратите кървенето и да предотвратите увреждането и отслабването на ставите.

Има няколко основни метода на лечение:

• Заместване на изчерпания фактор на кръвосъсирването (заместителна терапия)
• Други специфични лекарства
• Лечение на странични ефекти като кървене в ставите

Осигуряване на дефицитния фактор на кръвосъсирването

Това е основното лечение. То включва прилагане на доза от липсващия фактор на кръвосъсирването през вена (интравенозно или интравенозно).

• Фактор VIII за хора с хемофилия АДай.
• Фактор IX се прилага на хора с хемофилия B.

Тези фактори се произвеждат по два начина. Единият е от дарена кръвна плазма . Другият е синтетични или рекомбинантни ДНК фактори, които се произвеждат в лаборатория . Новите видове фактори, достъпни днес, са проектирани да действат по-дълго в тялото. Следователно, не е необходимо да се инжектират толкова често, колкото преди.

Други специфични лекарства

В допълнение към терапията с фактори на кръвосъсирването, има и други съвременни лекарства, които могат да помогнат за контрол на кървенето. Вашият лекар ще ви ги обясни.

Бъдете внимателни за кървене в ставите и други проблеми.

Често срещан симптом на хемофилия е кървене в ставите . Това може да се случи на места като коленете, лактите и глезените. Когато това се случи, ставата се подува и става болезнена.

• Лечение: Важно е незабавно да започнете лечение с фактора на риска. В противен случай може да възникне трайно увреждане на ставата. Освен това, Вашият лекар ще Ви посъветва да осигурите покой на ставата и да приложите лед . Това ще намали болката и отока.
• След: След като болката отшуми, може да се препоръча и физиотерапия, която да помогне за възстановяване на мобилността и силата на ставите.

Също така, трябва да внимавате с физическите си дейности . Не всички спортове са подходящи за хора с хемофилия. Опасните контактни спортове могат да причинят вътрешно кървене. Говорете с Вашия лекар, за да решите кои упражнения и спортове са подходящи за Вас и кои не.

Може ли лечението да причини усложнения?

Въпреки че леченията са много безопасни днес, има две неща, които трябва да знаете.

1. Кръвно предавани болести

В миналото, около 80-те години на миналия век, е имало висок риск от заразяване с вируси като ХИВ и хепатит от кръвни проби. Но сега не е нужно да се притеснявате за това. В днешно време кръводарителите се проверяват много внимателно и цялата дарена кръв се изследва за вируси и се пречиства с помощта на специални методи. Така че сега рискът от заразяване с болест от лечение е много нисък. Лекарите обаче препоръчват ваксиниране срещу хепатит А и В.

2. Промени в имунната система (инхибитори)

Това е малко сложно, но е важно да се разбере. Понякога имунната система на тялото ни, която е защитната ни система, разпознава този фактор на кръвосъсирването, който ѝ даваме, като „враг“. След това започва да унищожава този фактор. Това наричаме образуване на „инхибитори“ . Ако това се случи, лечението, което приемате, може да не е ефективно. Поради това Вашият лекар редовно ще изследва кръвта Ви, за да види дали това се случва.