का रउरा कबो पेट में बेवजह बहुते दर्द, मतली, आ करिया पेशाब भइल बा? कई बेर एकर कारण एगो दुर्लभ स्थिति हो सकेला जवना के बारे में हमनी में से केहू ना सुनले होखे। चुकी इ एतना दुर्लभ बा, एहसे बहुत लोग के एकरा बारे में पता नईखे। आज हमनी के बात करत बानी जा अइसने एगो बेमारी, एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया (AHP)। चिंता मत करीं, हमनी के एह बारे में सरलता से बात करब जा, अइसन तरीका से कि सभे समझ सके।
सीधा-सीधा कहल जाव त एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया (एएचपी) का होला?
एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया या संक्षेप में एएचपी एगो अयीसन स्थिति ह जवन कि हमनी के शरीर में, लिवर अवुरी शरीर के बाकी हिस्सा में बनेवाला एक प्रकार के रसायन पोर्फाइरिन के जादा जमाव के चलते होखेला। ई असल में कवनो एक बेमारी ना ह, बलुक बेमारी के समूह ह. जब एह तरीका से पोर्फाइरिन जमा हो जाला तब ई तंत्रिका तंत्र के प्रभावित क सके ला आ अउरी कई गो असहज लच्छन पैदा क सके ला।
हालांकि अभी तक ए बेमारी के कवनो इलाज नईखे भईल, लेकिन सही इलाज से लक्षण के नियंत्रित करे में मदद मिल सकता अवुरी आपके बेहतर जीवन जीए में मदद मिल सकता।
ई बेमारी काहे होला? आईं एकरा के गहिराह से देखल जाव.
एकरा के सही तरीका से समझे खातिर सबसे पहिले हमनी के अपना शरीर में बहुत जरूरी चीज़ के बारे में जानल जरूरी बा। जवना के ' हेमे ' कहल जाला .
हीम हमनी के लाल रक्त कोशिका में प्रोटीन हीमोग्लोबिन के एगो महत्वपूर्ण हिस्सा ह। जईसे की रउवा सभे जानत बानी की हीमोग्लोबिन उ ह जवन फेफड़ा से ऑक्सीजन उठा के पूरा शरीर में बांटेला। त इ हीम लिवर, मांसपेशी, अवुरी अस्थि मज्जा जईसन जगह के कामकाज खाती जरूरी बा।
अब देखऽ, जब हमनी के शरीर इ 'हीम' बनावेला त 8 प्रकार के एंजाइम ओह प्रक्रिया के सही तरीका से होखे में मदद करेला। ई अइसन बा जइसे कवनो पकवान बनावे खातिर 8 तरह के मसाला के जरूरत पड़ेला। अगर कवनो कारण से एह 8 एंजाइम में से कवनो में कमी भा कमजोरी होखे त 'हीम' बनावे के प्रक्रिया आधा रास्ता बंद हो जाला। तब का होला कि जवना 'पोर्फाइरिन' के बात हमनी के पहिले कईले रहनी जा, जवन कि 'हीम' बनावे में इस्तेमाल होखे वाला सामग्री ह, शरीर में जमा होखे लागेला .
एएचपी में ' पोर्फाइरिन ' नाम के इ रसायन मुख्य रूप से लिवर में जमा होखेला . एह संचय के असर ही लक्षण के रूप में प्रकट होला।
| आमतौर पर देखल जाए वाला लक्षण | एह बारे में तनी अउरी जानकारी |
|---|---|
| पेट में बहुत दर्द होखेला | इहे मुख्य अवुरी सबसे गंभीर लक्षण ह। हो सकेला कि रउरा बिना कवनो कारण के अस्पष्ट, गंभीर पेट दर्द के अनुभव हो सकेला. |
| मतली आ उल्टी होखे लागेला | इ स्थिति पेट में बहुत दर्द के संगे हो सकता। |
| अन्हार पेशाब होला | पेशाब के रंग गहिरा भूरा भा लाल हो सकेला। |
| त्वचा के संवेदनशीलता के स्थिति | कुछ प्रकार के पोर्फाइरिया में त्वचा सूरज के रोशनी के प्रति बेहद संवेदनशील हो जाले। |
| तंत्रिका तंत्र के समस्या होखेला | सुन्न होखल, दर्द, मांसपेशी के कमजोरी, अवुरी दौरा जईसन गंभीर स्थिति हो सकता। |
एएचपी के "हमला" आमतौर प पेट में गंभीर दर्द से शुरू होखेला। ई दिन भर चल सकेला. अइसना में अस्पताल में भर्ती होखल अनिवार्य बा . मतलब आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में जाए के बा।
ई बेमारी केकरा होला? केकरा खतरा में बा?
अक्सर, ई बेमारी वंशानुगत होला . माने कि ई बेमारी पैदा करे वाला जीन रउरा माई-बाबूजी से विरासत में मिलेला.
लेकिन इहाँ जरुरी बात इ बा कि जेकरा में इ बेमारी पैदा करे वाला जीन बा ओकरा में लक्षण ना लउकी . एएचपी जीन वाला अधिकांश लोग अपना जीवन भर बिना कवनो लक्षण के स्वस्थ रह सकतारे।
ई त सुतल शेर जइसन बा। भले जीन मौजूद होखे, अगर ओकरा के जगावे, भा "जागावे" खातिर कवनो ट्रिगर ना होखे त ऊ बिना कवनो समस्या के रह सकेला.
त एह बेमारी के ट्रिगर का बा?
इ एगो बहुत जरूरी हिस्सा बा। अगर रउरा भा रउरा जान-पहचान के केहू के एएचपी बा त एह सब चीजन के बारे में जागरूक होखल बहुते जरूरी बा.
| ट्रिगर | महत्वपूर्ण बिन्दु के बारे में बतावल गइल बा |
|---|---|
| कुछ दवाई के बारे में बतावल गईल बा | कुछ दर्द निवारक दवाई, शामक, बार्बिटुरेट, ट्रांक्विलाइजर अवुरी गर्भनिरोधक गोली एकर प्रमुख ट्रिगर हो सकता। अगर रउरा शक बा भा एएचपी के पता चलल बा त बिना डॉक्टर से सलाह लिहले कवनो दवाई मत लीं. |
| शराब पी के सिगरेट पीये के काम | इ सब आसानी से बेमारी के ट्रिगर क सकता, काहेंकी एकरा से लिवर प बहुत दबाव पड़ेला। |
| सख्त डाइटिंग भा उपवास करे के चाहीं | अचानक वजन कम करे के कोशिश में खाना के सेवन प रोक लगावल चाहे खाना छोड़ दिहल ए मरीज खाती बहुत नुकसानदेह होखेला। शरीर के जरूरत के कैलोरी ना मिलल एगो मजबूत ट्रिगर ह। |
| मानसिक आ शारीरिक तनाव के बारे में बतावल गइल बा | गंभीर तनाव, सर्जरी, आ संक्रमण जइसन चीज भी एह बेमारी के ट्रिगर क सके ला। |
का करे के चाहीं?
अगर रउआ एह लेख में बतावल गइल कवनो लक्षण , खासकर के गंभीर, बेवजह पेट दर्द, नियमित रूप से अनुभव कर रहल बानी , त कृपया ई मत मानीं कि ई सामान्य बा। तुरंत कवनो योग्य डॉक्टर से मिले के चाही।
डाक्टर रउरा के जांच करीहें आ जरूरत पड़ला पर पेशाब, खून आ आनुवंशिक जांच के आदेश दीहें कि रउरा ई बेमारी बा कि ना.
एएचपी से पीड़ित केहु खाती संतुलित आहार बहुत जरूरी बा। जरूरत पड़ला पर रउरा डॉक्टर रउरा के पोषण विशेषज्ञ के लगे रेफर कर सकेलें.
घर ले जाए के संदेश
- एक्यूट हेपेटिक पोर्फाइरिया (AHP) एगो दुर्लभ, बिरासत में मिले वाला बेमारी हवे जे लिवर में पोर्फाइरिन नाँव के रसायन के जमाव के कारण होला।
- एकर प्राथमिक कारण 'हीम' बनावे के प्रक्रिया में जरूरी एंजाइम के कमी होखेला।
- एकर मुख्य लक्षण पेट में असहनीय दर्द होखेला। एकरा से नर्वस सिस्टम में समस्या भी हो सकता।
- भलही आपके लगे बेमारी पैदा करेवाला जीन होखे, लेकिन जदी आप बेमारी पैदा करेवाला ट्रिगर से बचेनी त हो सकता कि आपके लक्षण ना देखाई दिही।
- कुछ दवाई, शराब, धूम्रपान, सख्त डाइटिंग अवुरी तनाव एकर प्रमुख ट्रिगर होखेला।
- अगर आपके ए प्रकार के कवनो लक्षण बा चाहे आपके एएचपी के शक बा त डॉक्टर से जरूर बात करीं। कबो बाहर निकल के अपना बलबूते दवाई ना ले लीं।
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