का रउरा लागत बा कि रउरा देह रउरा से भीतर से लड़त बा? ई एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम हो सकेला!

का रउरा कबो-कबो अइसन लागेला कि भीतर से कुछ परेशान कर रहल बा? हो सकता कि आपके जोड़ में सिर्फ दर्द होखता, आपके सांस लेवे में परेशानी होखता, चाहे आपके त्वचा में सिर्फ छोट-छोट बदलाव देखाई देता। एह सब के खाली कुछ अइसन ना मान के खारिज मत करीं जवन हो रहल बा. कई बेर त ओह लोग का पीछे कवनो अउरी जटिल कहानी होला. आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा एगो दुर्लभ लेकिन प्रबंधनीय स्थिति के जवना के नाम ह एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम।

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम का होला? सीधा-सीधा कहल जाव त...

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम बहुत दुर्लभ स्थिति ह। एहमें का होला कि हमनी के पूरा शरीर में सूजन होला, माने कि सूजन जइसन स्थिति. ई असल में एगो ऑटोइम्यून बेमारी ह. अब रउरा पूछत बानी कि ऑटोइम्यून बेमारी का होला.

कल्पना करीं, हमनी के शरीर में प्रतिरक्षा प्रणाली बा . ई त एगो सेना जइसन बा जवन हमनी के देश के रक्षा करेले. एह सिस्टम में मौजूद कोशिका आ अंग हमनी के रोग पैदा करे वाला कीटाणु, बैक्टीरिया आ वायरस से बचावेला। हालांकि ऑटोइम्यून बेमारी में ई रक्षा प्रणाली बिगड़ जाला. ई सोचेला कि हमनी के आपन स्वस्थ कोशिका आ ऊतक "दुश्मन" ह आ ओकरा पर हमला करे लागेला. ई त अइसन बा जइसे हमनी के आपन सेना हमनी के अपना घर पर हमला कर रहल बा. डॉक्टर तक अभी तक ठीक से पता नईखन पावत कि अयीसन काहें होखता।

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम में हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली हमनी के शरीर के निम्नलिखित इलाका के प्रभावित क सकता:

• मांसपेशी के कहल जाला
• जोड़ के बा
• फेफड़ा
• चमड़ी
• खून के नली के बारे में बतावल गईल

सबसे जरूरी बा कि जदी आपके कवनो नाया जोड़ में दर्द, त्वचा में बदलाव, चाहे सांस लेवे में परेशानी देखाई देवे त, बिना एकरा के अनदेखी कईले, डॉक्टर से मिले के चाही ।

ई बेमारी केतना दुर्लभ बा?

इ (एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम) बहुत दुर्लभ बेमारी ह . केतना लोग के लगे इ ठीक से कहल मुश्किल बा। काहे कि हर साल बहुते कम संख्या में केस के रिपोर्ट आवेला. कई बेर, ई लच्छन बाकी बेमारी सभ के लच्छन नियर होलें, आ ई अनदेखा हो सके ला।

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम के लक्षण का होला?

आपके कवन लक्षण देखाई दिही, इ एह बात प निर्भर करी कि आपके शरीर में आपके प्रतिरक्षा प्रणाली केतना बढ़िया से काम करता अवुरी ओकरा के केतना खराब नुकसान पहुंचावता।

अक्सरहा, एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम से पीड़ित लोग में एक संगे कई गो अवुरी स्थिति के लक्षण होखेला। आईं एक नजर डालल जाव कि ऊ का हवें:

• मायोसाइटिस : इ मांसपेशियन में लंबा समय तक सूजन होखेला। एकरा चलते मांसपेशी में दर्द अवुरी कमजोरी होखेला।अइसन होला। कल्पना करीं, रउरा अपना के अतना कमजोर महसूस करत बानी कि रउरा आपन बाँहि तक ना उठा पावत बानी. कई बेर आपके गला के मांसपेशी कमजोर हो जाला, जवना के चलते खाना-पीना निगलल मुश्किल हो जाला। हमनी के ओकरा के (डिस्फैगिया) कहेनी जा।

• "मिस्त्री के हाथ": का ई तनी अजीब नाम नइखे? इहे ह जहाँ अँगुरी के हथेली आ साइड के त्वचा गाढ़ हो जाला आ दरार हो जाला। देखाई देवे में उ मिस्त्री के हाथ निहन लागेला, जवन कि दिन भर ग्रीस अवुरी तेल से काम करेला।

• इंटरस्टिशियल फेफड़ा के बेमारी (ILD): इ तब होखेला जब हमनी के फेफड़ा में मौजूद छोट-छोट हवा के थैली (एल्वियोली) अवुरी ओकरा आसपास के खून के नली के बीच के ऊतक के नुकसान हो जाला। एकरा से सांस में तकलीफ (डिस्पनिया) , सूखल खांसी , थकान , आ छाती में बेचैनी हो सकेला . ई त सीढ़ी के उड़ान से नीचे गिरला जइसन बा.

• पॉलीआर्थराइटिस : इ तब होखेला जब एक संगे पांच चाहे एकरा से जादे जोड़ प्रभावित होखे। एकरा से जोड़ में दर्द, अकड़न, अवुरी सूजन होखेला . सबेरे उठला पर रउरा अकड़न महसूस हो सकेला.

• रेनॉड के घटना (सेकेंडरी रेनॉड सिंड्रोम): एह में अँगुरी के नोक आ पैर के अंगूरी के रंग बदल जाला (पीयर, फिर नीला, फिर लाल) आ सुन्न हो जाला, खासतौर पर जब ठंडा के सामना करे के पड़े ला। जइसे फ्रीजर से बर्फ के टुकड़ा निकालला के बाद अँगुरी सुन्न हो जाला।

• बोखार : कुछ लोग के शरीर में कवनो संक्रमण के बिना बस बोखार हो सकता। मतलब कि एह प्रतिरक्षा प्रणाली के गतिविधि के चलते शरीर के तापमान बढ़ जाला।

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम के कारण का होला?

एह बेमारी के सही कारण के बारे में अभी तक पता नईखे चलल . लेकिन डॉक्टर के पाता चलल बा कि ए बेमारी से पीड़ित बहुत लोग के खून में एगो खास प्रकार के एंटीबॉडी होखेला। ई एंटीबॉडी बतावेला कि ओह लोग के प्रतिरक्षा प्रणाली ओह लोग के बचावे का बजाय ओह लोग के अपना शरीर पर हमला कर रहल बा. हमनी के इनहन के (ऑटोएंटीबॉडी) कहेनी जा , जेकर मतलब होला "सेल्फ-एंटीबॉडी"।

अब देखऽ एंटीबॉडी अइसन प्रोटीन ह जवन हमनी के शरीर में कवनो खराब चीज घुसला पर हमनी के रक्षा करेला. इ रासायनिक संकेत निहन होखेला, जवना के इस्तेमाल हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली करेले। ई एंटीबॉडी बैक्टीरिया आ वायरस जइसन हानिकारक आक्रमणकारी के "खतरा" के रूप में चिन्हित करे लें। लेकिन जदी आपके ऑटोइम्यून बेमारी बा त आपके प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से एंटीबॉडी पैदा क के छोड़ देवेला, जवन कि स्वस्थ ऊतक प हमला करेला।

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम वाला लोग में आम तौर प ऑटोएंटीबॉडी होखेला जवन कि tRNA सिंथेटेज नाम के एंजाइम प हमला करेला . ई tRNA सिंथेटेज जरूरी आ उपयोगी एंजाइम हवें जिनहन के जरूरत हमनी के शरीर के ठीक से काम करे खातिर होला।

अबहियों ई रहस्य बा कि हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली ई ऑटोएंटीबॉडी काहे बनावे लागेला. हालांकि, जदी आपके खून में ए ऑटोएंटीबॉडी के सबूत बा त संभावना बहुत बा कि आपके एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम होखे।

इ त अईसन बा, कल्पना करीं कि आपके घर के सोझा केहु पटाखा जरा देवे। अगिला दिने सबेरे जब देखब त पटाखा के टुकड़न आ जरल रास्ता जमीन पर बिखराइल बा. हो सकेला कि रउरा ठीक से मालूम ना होखे कि पटाखा केकरा से चलावल गइल, कब चलावल गइल भा काहे. लेकिन अयीसन होखे के सबूत बा। एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम में पटाखा चलावत घरी जवन शोर सुनल जाला आ कुकुरन के डर लागे का जगहा ओह लक्षणन के अनुभव होला जवना के बारे में हमनी का पहिले बतवले रहीं जा.

एह बेमारी के सबसे जादा खतरा केकरा बा?

केहू के भी एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम हो सकेला। हालांकि, महिला अवुरी 50 साल से जादे उमर के लोग में इ बेमारी होखे के संभावना जादे होखेला। महिला में इ बेमारी होखे के संभावना पुरुष के मुक़ाबले करीब दुगुना होखेला।

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम के निदान कईसे कईल जाला?

डॉक्टर आपके लक्षण, शारीरिक जांच अवुरी कई गो अवुरी जांच के आधार प ए बेमारी के निदान करेले।

हो सकेला कि रउरा कवनो डॉक्टर से मिले के पड़े जे ऑटोइम्यून बेमारी में विशेषज्ञ होखे, जेकरा के रुमेटोलॉजिस्ट कहल जाला. ऊ रउरा के जांच करी आ रउरा से रउरा लक्षण के बारे में पूछी. रउरा डॉक्टर के बतावे के पड़ी कि रउरा लक्षण का बा, रउरा पहिला बेर कब देखले बानी आ का कवनो बात एकरा के अउरी खराब कर देला.

एकरा अलावे, आपके कई गो जांच करावे के होई ताकि आपके एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम होखे के पुष्टि हो सके अवुरी अवुरी अयीसन स्थिति के खारिज करे के होई, जवना से अयीसन लक्षण हो सकता।

बेमारी के पता लगावे खातिर कवन-कवन जांच के इस्तेमाल कईल जाला?

कवनो एक परीक्षण एकर निश्चित रूप से पुष्टि नईखे क सकत। एकर निदान आमतौर पर एगो प्रक्रिया के हिस्सा होला जवना के डिफरेंसियल डायग्नोसिस कहल जाला . मतलब कि आपके डॉक्टर कई गो जांच चला के आपके लक्षण के कारण के पता लगाई, अवुरी स्थिति के खारिज क दिहे अवुरी अंत में आपके एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम के निदान करीहे। कुछ टेस्ट जवन रउरा हो सकेला ऊ बा:

• खून के जांच : इ जांच करे खातिर कि आपके प्रतिरक्षा प्रणाली कईसे काम करता अवुरी इ देखे खाती कि आपके ऑटोएंटीबॉडी बा कि ना, जवन कि एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम के निशानी ह। खून के जांच में कुछ खास एंजाइम के स्तर बढ़ल के भी जांच कईल जा सकता, जवन कि मांसपेशियन के नुकसान पहुंचला प खून में छोड़ल जाला।
• पेशाब के विश्लेषण : किडनी के कामकाज के जांच अवुरी पेशाब में संक्रमण चाहे अवुरी समस्या के जांच करे खाती जवना के चलते आपके लक्षण हो सकता।
• फुफ्फुसीय कामकाज के जांच : जांच करीं कि आपके फेफड़ा चाहे श्वसन तंत्र प्रभावित बा कि ना।
• कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी (CT) स्कैन भा अउरी इमेजिंग टेस्ट: शरीर के भीतर के ऊतक आ अंग सभ के तस्वीर लिहल।
• (इलेक्ट्रोमायोग्राफी - ईएमजी) के बा:मांसपेशियन के कामकाज के जांच करीं।
• प्रभावित मांसपेशियन के मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन : सूजन के जांच करे खातिर।
• बायोप्सी एगो अइसन परीक्षण हवे जेह में मांसपेशी भा फेफड़ा के ऊतक के छोट टुकड़ा लिहल जाला।

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम के इलाज कईसे कईल जाला?

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम के कवनो इलाज नईखे । हालांकि, आपके डॉक्टर आपके अयीसन इलाज के संयोजन खोजे में मदद क सकतारे, जवन कि आपके लक्षण के नियंत्रित करे में मदद क सकता, आपके रोजमर्रा के जीवन प एकर असर कम क सकता अवुरी आपके अंग के कम से कम नुकसान पहुंचा सकता।

जवना प्रकार के इलाज के जरूरत बा, इ एह बात प निर्भर करी कि आपके लक्षण कहां बा अवुरी केतना गंभीर बा। इहाँ कुछ सभसे ढेर इस्तेमाल होखे वाला इलाज बतावल गइल बा:

• कोर्टिकोस्टेरॉइड : इ पर्चे के दवाई ह जवन दर्द अवुरी सूजन के कम करेला। आमतौर प डॉक्टर इम्यूनोसप्रेसेंट नाम के दवाई के संगे कोर्टिकोस्टेरॉइड भी लिखेले।
• इम्यूनोसप्रेसेंट : इ दवाई आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के स्वस्थ कोशिका अवुरी ऊतक प हमला करे से रोक के काम करेले। जवना प्रकार के दवाई के जरूरत बा, इ एह बात प निर्भर करी कि कवन अंग प्रभावित बा। सबसे आम इम्यूनोसप्रेसेंट मेथोट्रेक्सट, एजाथियोप्रिन, आ माइकोफेनोलेट हवें। रउरा साइक्लोफॉस्फामाइड, रिटक्सिमैब, भा टैक्रोलाइमस के भी जरूरत पड़ सकेला.
• इंटरस्टिशियल लंग डिजीज (ILD) के इलाज: रउआ के साँस लेवे में आसानी खातिर दवाई दिहल जा सकेला, या अगर रउआ के अतिरिक्त ऑक्सीजन के जरूरत होखे त ऑक्सीजन थेरेपी दिहल जा सकेला। साँस लेवे के समस्या के प्रबंधन खातिर आपके फुफ्फुसीय रोग विशेषज्ञ के संगे काम करे के होई।
• फिजिकल थेरेपी : फिजिकल थेरेपिस्ट आपके शरीर के गति के रेंज में सुधार करे में मदद क सकतारे। इ मांसपेशी से जुड़ल लक्षण के प्रबंधन में मदद क सकतारे चाहे आपके फेफड़ा के मजबूत करे खाती सांस लेवे के व्यायाम के सुझाव दे सकतारे। रउरा फुफ्फुसीय रिहाई के भी जरूरत पड़ सकेला .

अगर हमरा एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम होखे त का होई?

आपके डॉक्टर आपके अयीसन इलाज के संयोजन खोजे में मदद क सकतारे, जवन कि आपके लक्षण के प्रबंधन क सके।

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम एगो पुरान बेमारी ह . मतलब कि लक्षण के लंबा समय तक (संभवतः पूरा जीवन) प्रबंधित करे के पड़ी।

का (एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम) जानलेवा बा?

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम आमतौर पर घातक ना होला . आमतौर पर एह बेमारी से पीड़ित लोग के जीवन प्रत्याशा पर कवनो खास असर ना पड़े ला। बहुत लोग जीवन भर ए बेमारी के संगे रहेले, लेकिन इलाज से उ लोग अपना लक्षण प काबू पा सकतारे।

हालांकि, जदी आपके इंटरस्टिशियल फेफड़ा के गंभीर बेमारी बा चाहे कवनो अवुरी जटिलता बा जवन कि आपके श्वसन तंत्र के प्रभावित करेला त इ जानलेवा हो सकता। बाकिर ई बहुते दुर्लभ बा. राउर डॉक्टर बताईहे कि का उम्मीद कईल जा सकता, अवुरी कवन-कवन लक्षण बदलत श्वसन संबंधी गंभीर जटिलता के शुरुआती लक्षण हो सकता।

का हम एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम के विकास से रोक सकत बानी?

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम के रोके के कवनो तरीका नईखे , काहेंकी विशेषज्ञ के ठीक से पक्का नईखे कि एकर कारण का बा अवुरी एकरा से खतरा का बढ़ेला।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर रउरा नया लक्षण लउकत बा, खासकर अगर ऊ अउरी खराब हो जाव त डाक्टर से मिल जाईं . अगर रउरा लागत बा कि रउरा लक्षण पर ओतना नियंत्रण नइखे होखत जइसन पहिले रउरा इलाज का साथे होखत रहे, भा रउरा लक्षण का चलते रउरा रोजमर्रा के काम करे में दिक्कत होखत बा त अपना डाक्टर से बात करीं.

इमरजेंसी में कब जाए के चाहीं?

अगर रउरा में एहमें से कवनो लक्षण बा त तुरते आपातकालीन कक्ष में जाईं भा 911 (या अपना स्थानीय आपातकालीन नंबर) पर फोन करीं :

• अचानक साँस लेवे में दिक्कत होखे।
• सांस में गंभीर तकलीफ (सांस ना ले पावत महसूस होखे)।
• त्वचा, होंठ भा नाखून के नीला रंग (सियानोसिस)।
• छाती में दर्द भा भारीपन होखे।

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

• का हमरा एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम भा कवनो दोसर ऑटोइम्यून बेमारी बा?
• हमरा कवना तरह के टेस्ट करे के पड़ी?
• हमरा लक्षण के नियंत्रित करे खातिर कवन सबसे बढ़िया इलाज बा?
• का हमरा फिजिकल थेरेपी भा श्वसन पुनर्वास के जरूरत पड़ी?
• फेफड़ा के गंभीर जटिलता के हमरा कतना खतरा बा?

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम के अउरी का नाम बा?

डॉक्टर कबो-कबो एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम के दोसरा नाम से कहेले। उदाहरण खातिर:

• (एंटीसिंथेटेज के कमी सिंड्रोम) के बारे में बतावल गइल बा।
• (एएस सिंड्रोम) के नाम से जानल जाला।
• (एंटी-जो1 सिंड्रोम) के बारे में बतावल गइल बा।

इ सब एके हालत के अलग-अलग नाम ह।

अंत में का याद राखे के बा (टेक-होम मैसेज)

एंटीसिंथेटेज सिंड्रोम एगो दुर्लभ स्थिति ह जवना में आपके प्रतिरक्षा प्रणाली आपके सुरक्षा के बजाय आपके शरीर प हमला करेला। अपना डॉक्टर से अयीसन इलाज के बारे में बात करीं, जवन कि आपके लक्षण के आपके रोजमर्रा के जीवन प पड़े वाला असर के कम से कम करे में मदद क सकता।

ऑटोइम्यून बेमारी के संगे जियल बहुत निराशाजनक हो सकता – अयीसन महसूस हो सकता कि आपके शरीर आपके धोखा देता। अगर रउरा अपना जीवन में आइल बदलाव के अनुकूल होखे भा एह हालत से निपटे में मदद के जरूरत बा त मानसिक स्वास्थ्य परामर्श लेबे के तरीका का बारे में अपना डॉक्टर से पूछीं. दुखी अवुरी उदास महसूस कईल सामान्य बा, लेकिन एकरा से अकेले ना गुजरे के पड़ेला।

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