का रउवा सिकल सेल एनीमिया के बारे में जानत बानी? चलीं एकरा बारे में बात कइल जाव!

‘सिकल सेल एनीमिया’ के नाम कबो सुनले बानी? शायद ई नाम तनी अजीब लागत बा, भा तनी डरावना भी. लेकिन इ हमनी के खून से जुड़ल एगो आनुवंशिक स्थिति ह। सीधा-सीधा कहल जाव त एहमें का होला कि हमनी के लाल रक्त कोशिका माने कि खून में मौजूद लाल कोशिका के आकार बदल जाला. जइसे कि हँसुआ (एही से एकरा के 'सिकल' कहल जाला)। एह बदलाव से कई तरह के स्वास्थ्य समस्या पैदा हो सकेला। त का आज एह बारे में तनी अउरी विस्तार से बात करीं जा?

सिकल सेल एनीमिया का होला? ठीक से का होला?

सिकल सेल एनीमिया उहे ह जवना के डॉक्टर 'सिकल सेल रोग' नाम के बड़ समूह के सबसे गंभीर रूप कहेले। ई जन्मजात, यानी वंशानुगत खून के बेमारी ह . एकर मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन बा। एह आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण हमनी के शरीर में पैदा होखे वाली लाल रक्त कोशिका सामान्य रूप से गोल ना होखे लीं, बलुक सिकल नियर झुकल आ खिंचाव होलीं (सी अक्षर के आकार में)। डॉक्टर एकरा के "सिकल सेल" भी कहेले।

अब देखीं, हमनी के सामान्य लाल रक्त कोशिका गोल अवुरी लचीला होखेला, एहसे उ आसानी से हमनी के नाजुक रक्त वाहिका में जाके शरीर के हर अंग, हर अंग अवुरी हर ऊतक में ऑक्सीजन पहुंचा सकता। लेकिन ई हँसुआ के आकार के लाल रक्त कोशिका कड़ा आ चिपचिपा होला . एहसे ई खून के नली में आसानी से ना जाले, बलुक जगह-जगह फंस जाए के प्रवृत्ति राखेले। जइसे कवनो सड़क पर जाम होखे. दूसर बात इ बा कि इ 'सिकल' कोशिका सामान्य लाल रक्त कोशिका के मुक़ाबले तेजी से टूट के मर जाले । ए सभके चलते आपके शरीर में स्वस्थ लाल रक्त कोशिका के संख्या कम हो जाला, जवना के चलते गंभीर एनीमिया हो जाला। माने कि खून के कमी।

पहिले एह बेमारी से पैदा होखे वाला बच्चा के वयस्कता तक जिंदा रहे के संभावना बहुत कम रहे। हालाँकि, दवाई में भइल प्रगति, जल्दी पता लगावे, आ नया इलाज के साथ , एह में बहुत बदलाव आइल बा। अब बहुते लोग 50 साल भा ओकरा से अधिका उमिर ले जियत बा.

श्रीलंका में ई बेमारी केतना आम बा? केकरा के मिले के संभावना जादा बा?

असल में श्रीलंका में एह बेमारी के आंकड़ा मिलल मुश्किल बा. लेकिन जब दुनिया के देखब त इ बेमारी खास तौर प अफ्रीकी, दक्षिणी यूरोपीय, मध्य पूर्वी चाहे एशियाई भारतीय मूल के लोग में पावल जाला। मतलब कि कुछ आनुवंशिक कड़ी बा।

सिकल सेल एनीमिया के लक्षण का होला?

एह बेमारी के लच्छन अलग-अलग ब्यक्ति में अलग-अलग हो सके लें, बाकी कुछ आम लच्छन भी बाड़ें:

• एनीमिया से थकान : जब छोट बच्चा में इ स्थिति होखेला त उ अक्सर रो सकतारे, अस्वस्थ महसूस क सकतारे अवुरी स्तनपान करावे से इनकार क सकतारे।
• बार-बार संक्रमण होखे वाला: 1.1.इ बेमारी हमनी के प्लीहा के नुकसान पहुंचावेला। प्लीहा हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के एगो महत्वपूर्ण हिस्सा ह। त जब कमजोर होखेला त बेमारी अवुरी संक्रमण के संभावना जादे होखेला। हालांकि अब जवन एंटीबायोटिक अवुरी टीका उपलब्ध बा ओकरा बदौलत इ खतरा बहुत कम हो गईल बा।
• दर्द : इ ए बेमारी के सबसे आम अवुरी दुर्भाग्यपूर्ण लक्षण में से एगो ह। शरीर के ऊतकन के पर्याप्त मात्रा में ऑक्सीजन ना मिल रहल बा जवना से ऊतक के नुकसान हो रहल बा। इहे नुकसान ही दर्द पैदा करेला। दर्द के सबसे आम इलाका हाथ, गोड़, छाती अवुरी पीठ होखेला। कई बेर तनी दर्द के रूप में शुरू हो सकता अवुरी धीरे-धीरे बढ़ सकता, चाहे अचानक असहनीय दर्द हो सकता।
• हाथ-गोड़ में दर्द से सूजन : इ बच्चा में सिकल सेल एनीमिया के पहिला लक्षण में से एगो ह। सूजन एहसे होखेला कि बच्चा के हाथ-गोड़ के नाजुक खून के नली में सिकल के आकार के लाल रक्त कोशिका फंस जाले, जवना से खून के बहाव में बाधा आवेला।
• पीलिया से पीला रंग के आंख अवुरी त्वचा : हमनी के लिवर लाल रक्त कोशिका के छाने के जिम्मेदार होखेला। सिकल सेल एनीमिया में बिलीरुबिन नाम के पदार्थ जवन सिकल सेल से निकलेला जवन कि जल्दी मर जाला, शरीर में जमा हो जाला, जवना से पीलिया हो जाला।

आमतौर पर इ लक्षण तब लउके लागेला जब बच्चा लगभग 6 से 9 महीना के होखे . समय के साथ शरीर में असामान्य (घातक) कोशिका के संख्या बढ़े के साथ लक्षण बदल सके ला आ अउरी गंभीर हो सके ला।

सिकल सेल एनीमिया काहे होला? एकर का कारण बा?

सिकल सेल एनीमिया हमनी के जीन में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के चलते होखेला। खास तौर प एचबीबी जीन नाम के एगो जीन बा। इ जीन हमनी के बीटा-ग्लोबिन नाम के प्रोटीन बनावे के निर्देश देवेला, जवन कि हमनी के हीमोग्लोबिन के हिस्सा ह। हीमोग्लोबिन, जईसे कि आप जानतानी, सबसे जरूरी चीज़ ह जवन कि हमनी के लाल रक्त कोशिका के ऑक्सीजन ले जाए में मदद करेला।

त सिकल सेल एनीमिया होखे खातिर रउरा के अपना महतारी आ बाप दुनु से एके बदलल जीन विरासत में मिले के पड़ी . कई बेर, जदी आपके दुनो माता-पिता से दुगो बदलल जीन विरासत में मिलेला त आपके सिकल सेल के बेमारी के अवुरी, संभवतः कम गंभीर, रूप हो सकता। डॉक्टर एकरा के 'वेरिएंट जेनेटिक म्यूटेशन' कहेले।

एह स्थिति के चलते कवन-कवन जटिलता हो सकता?

सिकल सेल एनीमिया से गंभीर, कबो-कबो जानलेवा, जटिलता पैदा हो सकता . उदाहरण खातिर, एह बेमारी से पीड़ित लोग के अक्सर आपातकालीन चिकित्सा देखभाल आ अस्पताल में भर्ती होखे के जरूरत पड़े ला, खासतौर पर एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम (ACS) आ वासो-ओक्लूसिव क्राइसिस (VOC) नाँव के स्थिति सभ खातिर।

एकर अउरी जटिलता भी बा:

• पुरान किडनी के बेमारी : इ स्थिति तब हो सकता जब किडनी के पर्याप्त ऑक्सीजन ना मिले, जवना से ऊतक के नुकसान होखेला।
• अलग होखे वाला रेटिना : अगर सिकल सेल आंख में खून के नली के रोकेले त अयीसन हो सकता।
• प्राइएपिज्म (दर्द से इरेक्शन) : लिंग में खून के नली के रुकावट के चलते होखेवाला स्थिति।
• प्लीहा के सिक्वेस्ट्रेशन : अगर सिकल सेल प्लीहा में फंस जाए अवुरी खून के बहाव में रुकावट होखे त एकरा से अचानक, गंभीर एनीमिया हो सकता।
• स्ट्रोक : सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित केहु के, उहो छोट बच्चा (पीडियाट्रिक स्ट्रोक ), के खतरा होखेला।

एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम (एसीएस) का होला?

सिकल सेल एनीमिया के इ सबसे आम जटिलता ह। एकरे अलावा ई मौत के प्रमुख कारण आ अस्पताल में भर्ती होखे के दुसरा प्रमुख कारण भी हवे। ई तब होला जब सिकल सेल एक साथ जमा हो जालीं आ फेफड़ा में खून के नली के रोके लीं। लक्षण में शामिल बा:

• अचानक छाती में दर्द होखे लागल।
• खांसी।
• जर बोखार।
• साँस लेबे में दिक्कत होला.

वासो-ओक्लूसिव क्राइसिस (VOC) का होला?

इ तब होखेला जब सिकल सेल खून के नली के रोकेले। डॉक्टर एकरा के "तीव्र दर्द संकट" भी कहतारे। वीओसी में हाथ, गोड़, पीठ के निचला हिस्सा अवुरी पेट में असहनीय दर्द हो सकता।

कई बेर डाक्टर वीओसी के "अदृश्य बेमारी" कहेलें. काहे कि, अधिकांश मामला में एकर लक्षण एकमात्र दर्द होखेला। कवनो चोट भा दोसर बेमारी के कवनो निशान नइखे. बस दर्द होखत बा.

एह गंभीर दर्द के मुख्य इलाज ओपिओइड दर्द निवारक दवाई हवे। हालाँकि, कुछ अध्ययन सभ से पता चलल बा कि एह ओपिओइड के जरूरत के कारण सिकल सेल एनीमिया वाला लोग में सामाजिक अलगाव हो सके ला, जेकरा चलते अवसाद आ चिंता पैदा हो सके ला। एह बेमारी का साथे जियत घरी ई एगो अउरी चुनौती बा जवना के सामना करे के पड़ेला.

एह बेमारी के निदान कइसे कइल जाला? (निदान) के बारे में बतावल गइल बा।

डॉक्टर पहिले आपके जांच क के सिकल सेल एनीमिया के निदान करेले। हो सकेला कि ऊ लोग राउर प्लीहा भा लिवर के महसूस कर सके. उ लोग आपके लक्षण, खास तौर प आपके हाथ-गोड़ में दर्द अवुरी आपके पेट के बारे में पूछिहे। उ लोग आपके पिछला बेमारी के बारे में भी पूछिहे अवुरी आपके कवनो संक्रमण भईल बा कि ना। तब ऊ लोग अइसन परीक्षण कर सकेला जइसे कि:

• कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एकरा में कई गो जांच होखेला जवन कि खास तौर प आपके लाल रक्त कोशिका के देखेला।
• हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस : एकरा के हाई-परफॉर्मेंस लिक्विड क्रोमैटोग्राफी भी कहल जाला, एह परीक्षण में आपके हीमोग्लोबिन के विश्लेषण कइल जाला ताकि सिकल सेल एनीमिया पैदा करे वाला असामान्य प्रकार के हीमोग्लोबिन के पता लगावल जा सके आ नापल जा सके।
• आनुवंशिक जांच : आपके डॉक्टर ए जांच के आदेश दे सकतारे ताकि पता चल सके कि आपके आनुवंशिक बदलाव बा कि ना, जवना से सिकल सेल एनीमिया होखेला।

एकर कवन-कवन इलाज बा? का एकर इलाज हो सकेला?

सिकल सेल एनीमिया के इलाज आपके लक्षण अवुरी आपके समग्र स्वास्थ्य प निर्भर करेला। उदाहरण खातिर, अगर आपके एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम नियर गंभीर जटिलता होखे, अक्सर गंभीर दर्द के एपिसोड होखे, या अगर आपके लकवा नियर स्थिति होखे, त आपके डॉक्टर एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के सलाह दे सके लें। फिलहाल सिकल सेल एनीमिया के पूरा तरीका से ठीक करे के एकमात्र तरीका इहे बा .

अउरी इलाज सभ के नाँव बा:

• खून चढ़ावे के काम होला।
• संक्रमण खातिर एंटीबायोटिक दवाई।
• खास लक्षण से राहत देवे वाली दवाई। ओहमें से कुछ बा:
• हाइड्रोक्सीयूरिया : इ कैंसर रोधी दवाई ह। एकर इस्तेमाल 6-9 महीना के बीच के शिशु, बच्चा, अवुरी बड़ लोग में होखेला। एकरा से गंभीर जटिलता के घटना कम हो सकता अवुरी एनीमिया के लक्षण कम हो सकता।
• वोक्सेलोटर : एकरा से लाल रक्त कोशिका के सिकल सेल में बदले से रोकल जाला। एकरा के 4 साल से ऊपर के बच्चा के दिहल जाला।
• एल-ग्लूटामाइन थेरेपी : 5 साल से ऊपर के बच्चा अवुरी वयस्क के दिहल जाए वाली इ दवाई सिकल सेल के अवुरी असामान्य होखे से रोकेले।
• Crizanlizumab-tmca: एहसे वीओसी/तीव्र दर्द संकट के आवृत्ति कम हो जाला। इ 16 साल से ऊपर के लोग के दिहल जाला।

अगर हमरा सिकल सेल एनीमिया होखे त हमार जिनिगी कइसन होई?

बहुत लोग खातिर सिकल सेल एनीमिया एगो पुरान बेमारी ह . मतलब कि रउरा जीवन भर मेडिकल केयर आ सपोर्ट के जरूरत पड़ी. कुछ लोग खातिर लच्छन हल्का हो सके ला, कुछ लोग खातिर मध्यम आ एतना गंभीर हो सके ला कि कुछ लोग खातिर जानलेवा हो सके ला। सबके हालात अलग-अलग होला। एहसे अपना डॉक्टर से बात करीं कि का उम्मीद कइल जा सकेला. उ आपके स्वास्थ्य के सबसे जादे जानत बा अवुरी इ बेमारी आपके कईसे प्रभावित करी।

का उमिर बढ़ला का साथे ई हालत अउरी खराब हो जाला?

हँ, जइसे-जइसे हमनी के उमिर बढ़ेला, अंग आ ऊतकन में ऑक्सीजन के अपर्याप्त डिलीवरी के चलते अउरी, संभवतः अउरी गंभीर स्वास्थ्य समस्या पैदा हो सकेला। सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित लोग में लकवा, फेफड़ा, किडनी, प्लीहा अवुरी लिवर के नुकसान के खतरा बढ़ जाला।

एह बेमारी से पीड़ित केहू के औसत जीवन प्रत्याशा का होला?

अब हालात पहिले से बहुत बेहतर हो गईल बा। जल्दी पता लगावे आ जटिलता के कम करे खातिर इलाज के साथ , सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित लोग अपना 50 के दशक में जिंदा रह सकेला। कुछ लोग त अउरी लमहर जियेला। अगर रउरा एह बारे में कवनो सवाल बा त अपना डाक्टर से बात करीं. ऊ रउरा के समझा सकेला.

का कवनो तरीका बा कि एह बेमारी के विकास से बचावल जा सके?

सिकल सेल एनीमिया एगो वंशानुगत बेमारी ह, एहसे एकरा के रोकल नईखे जा सकत।. हालांकि, आप खून के जांच करा सकतानी कि आपके आनुवंशिक उत्परिवर्तन बा कि ना, जवना से सिकल सेल एनीमिया होखेला। कई गो बिकसित देस सभ में हर बच्चा के जनम के समय एह बेमारी के जांच कइल जाला। सबसे जरूरी बा कि बेमारी के जल्दी निदान क के इलाज शुरू कईल जाव .

एह बेमारी से हम कइसे बढ़िया से जियब? (आत्म देखभाल) के बा।

नया इलाज से सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित लोग के बहुत बेहतर जीवन जीए के मौका मिलल बा। अगर रउरा ई बेमारी बा त एह सब बात पर विचार करीं:

• विशेषज्ञ चिकित्सा देखभाल के मांग करीं : हेमेटोलॉजिस्ट के टीम से इलाज लिहल जरूरी बा।
• नियमित रूप से मेडिकल जांच कराईं: अपना परिवार के डॉक्टर से बढ़िया संबंध बना के राखल अवुरी नियमित जांच करावे से गंभीर जटिलता से बचाव में मदद मिल सकता।
• दर्द प्रबंधन प विचार करीं : दर्द ए बेमारी के एगो आम हिस्सा ह। दर्द प्रबंधन विशेषज्ञ से सलाह लीं।
• मानसिक स्वास्थ्य सहायता प्राप्त करीं : कई बेर एह बेमारी से अलगाव, अवसाद, आ चिंता के भावना पैदा हो सकेला। अगर रउरा अइसन लागत बा त डाक्टर से बात करीं.
• संक्रमण से अपना के बचाईं : टीकाकरण के बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं। संक्रमण से बचावे खातिर कदम उठाईं।
• अपना परिवेश के ध्यान राखीं : सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित लोग खातिर शरीर के तापमान संतुलित राखल बहुत जरूरी बा। अत्यधिक गर्मी आ ठंडा वातावरण से दूर रहीं।
• क्लिनिकल ट्रायल के देखल जाव : डॉक्टर अवुरी शोधकर्ता हमेशा नाया इलाज के परीक्षण करत रहेले। हो सकेला कि रउरा कवनो एक में शामिल होखे के मौका मिल जाव.

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर रउरा लागत बा कि रउरा लक्षण खराब हो रहल बा, भा रउरा में नया लक्षण लउकत बा त तुरते डाक्टर से मिल जाईं .

इमरजेंसी रूम में कब जाए के जरूरत बा?

सिकल सेल एनीमिया के चलते गंभीर चिकित्सा स्थिति हो सकता। अगर रउरा में एहमें से कवनो लक्षण होखे त तुरते इमरजेंसी में जाईं :

• एनीमिया के लक्षण (अत्यधिक थकान, सांस में तकलीफ, दिल के धड़कन अनियमित)।
• 38.5 डिग्री सेल्सियस (101.3 फारेनहाइट) से अधिक बोखार।
• छाती में दर्द होखेला।
• खांसी।

एह स्थिति से स्ट्रोक के खतरा भी बढ़ जाला। स्ट्रोक एगो मेडिकल इमरजेंसी ह . अगर आपके निम्नलिखित लक्षण बा त तुरंत अस्पताल जाइए:

• शरीर के संतुलन भा समन्वय में समस्या।
• धुंधला दृष्टि भा दोहरा दृष्टि।
• उलझन।
• शरीर के एक ओर कमजोरी भा सुन्न होखल।
• बोले में दिक्कत (हकलाना)।

अंत में कुछ बात याद राखे के बा

सिकल सेल एनीमिया सही मायने में एगो चुनौतीपूर्ण स्थिति ह। सालन पहिले एह बेमारी से पैदा होखे वाला बच्चा के जिंदा रहे के उम्मीद बहुत कम रहे। लेकिन,पिछला एक दशक में मेडिकल रिसर्च में बहुत प्रगति भइल बा, एह से अब बहुत लोग एह पुरान बेमारी के प्रबंधन करे में सक्षम बा आ अपेक्षाकृत बढ़िया जीवन जीए में सक्षम बा।

अगर रउरा भा रउरा बच्चा के ई बेमारी बा त रउरा पहिले के प्रगति से खुश बानी त भविष्य का बारे में आशावादी रहीं. शोधकर्ता लोग हमेशा एह बेमारी के नया इलाज खोजे में लागल रहेला। अपना डॉक्टर से बात करीं आ नया क्लिनिकल ट्रायल के बारे में जागरूक रहीं. कबो उम्मीद ना छोड़ीं . उचित चिकित्सा सलाह के पालन कईल अवुरी सकारात्मक रवैया राखल बहुत जरूरी बा।