का रउवा भी एह दुर्लभ बेमारी के बारे में जानल चाहत बानी? आईं ईजीपीए (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) के बारे में सरल शब्दन में बात कइल जाव!

का रउरा बार-बार दमा होखे लागेला? भा रउरा केहू अइसन आदमी बानी जेकरा गंभीर एलर्जी बा? तब हम जवन कहे जा रहल बानी ऊ रउरा खातिर बहुते जरूरी हो सकेला. काहे कि आजु हमनी का एगो कहीं अजीब आ बहुते दुर्लभ बेमारी के बात करे जा रहल बानी जा जवन कबो कबो अइसनका हालात से जुड़ल होला. एह बेमारी के ईजीपीए कहल जाला . एकरा के पहिले चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के नाम से जानल जात रहे . अगर नाम तनी लमहर लागत बा त चिंता मत करीं, एकरा के सरलता से समझल जाव.

ईजीपीए (इओसिनोफिलिक ग्रेनुलोमेटोसिस विद पोलियांगाइटिस) का होला?

ई लमहर नाम तनी भ्रमित कर सकेला बाकिर एकरा के कुछ हिस्सा में तोड़ के समझल जाव. तब त बहुते आसान हो गइल बा.

1. इओसिनोफिलिक के कहल जाला

सीधा-सीधा कहल जाए त इओसिनोफिलिक के मतलब बा कि आपके खून में इओसिनोफिल नाम के एगो प्रकार के सफेद रक्त कोशिका के संख्या सामान्य से जादे बा। एकरा के एह तरह से सोची, इओसिनोफिल हमनी के शरीर में छोट-छोट गार्ड निहन होखेला, इ हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली में मदद करेला . लेकिन ईजीपीए वाला केहु में इओसिनोफिल के संख्या कबो-कबो सामान्य संख्या से दुगुना हो सकता, चाहे ओकरा से जादे भी हो सकता। मतलब कि प्रतिरक्षा प्रणाली ओवरटाइम काम कर रहल बा।

2. ग्रेनुलोमेटोसिस के बेमारी होला

ग्रेनुलोमेटोसिस एगो अइसन स्थिति हवे जेह में प्रतिरक्षा कोशिका सभ शरीर के ऊतक सभ में छोट-छोट गांठ बनावे लीं जब सूजन, भा सूजन होखे। हमनी के एह गांठ के ग्रेनुलोमा कहेनी जा . इ इम्यून सिस्टम के भी काम ह। ई अइसन बा जइसे कवनो समस्या वाला इलाका के घेर के ओकरा के फइलावे से रोके के कोशिश कइल जाव.

3. पोलियांगाइटिस के बेमारी होला

पॉलिएंगाइटिस आपके शरीर के बहुत खून के नली में लंबा समय तक सूजन होखेला, खास तौर प छोट अवुरी मध्यम आकार के (पॉली के मतलब बहुत होखेला)। इ एगो अइसन स्थिति ह जवन वैस्कुलिटिस नाम के बेमारी के एगो बड़ समूह में आवेला . एंजाइटिस संवहनीशोथ के एगो अउरी नाँव हवे।

त, ई सभ मिला के देखल जाय तब ईजीपीए एगो दुर्लभ स्थिति हवे जे प्रतिरक्षा प्रणाली के असामान्य कामकाज के कारण होला जे दमा भा एलर्जी से शुरू होला, इओसिनोफिल सभ में बढ़ती, ग्रेनुलोमा के निर्माण आ अंत में खून के नली सभ में सूजन के कारण होला।

ईजीपीए के इ स्थिति हमरा शरीर प कईसन असर करेला?

जब खून के नली में सूजन जारी रहेला, जवना के वास्कुलिटिस कहल जाला, त खून के नली के दीवार कमजोर हो जाला। एकरा से उ लोग गुब्बारा निहन खिंचाव अवुरी उभड़ सकता – जवना के हमनी के धमनीविस्फार कहेनी। या, इ कमजोर खून के नली फाट के शरीर में खून बह सकता।

एगो अवुरी बात इ बा कि सूजन के चलते खून के नली सूज सकता, निशान हो सकता अवुरी भीतरी संकुचित हो सकता। तब का होला? खून के बहाव बिगड़ जाला, कबो-कबो त पूरा तरीका से रुक जाला। एकरा से शरीर के ठीक से काम करे खातिर जरूरी ऑक्सीजन अवुरी पोषक तत्व से वंचित क दिहल जाला।

चुकी पॉलीएंजाइटिस हमनी के पूरा शरीर में छोट-छोट खून के नली के प्रभावित करेला, एहसे एकर लक्षण शरीर में कहीं भी हो सकता। हालांकि, इ सबसे जादा श्वसन तंत्र के प्रभावित करेला , मतलब फेफड़ा। एकरा से किडनी, आंत, दिल अवुरी नस प भी असर पड़ सकता।

ईजीपीए के लक्षण का होला?

ईजीपीए नाम के ई बेमारी अचानक ना लउकेला। लच्छन धीरे-धीरे, कई सालन में, कई चरण में लउके ला। देखल जाव कि ऊ चरण का बा.

स्टेज 1 : शुरुआती दौर में देखल जाए वाला आम लक्षण

एह दौरान रउआँ के अइसन चीज महसूस हो सकेला जइसे कि:

• वयस्क लोग से शुरू होखे वाला दमा : जवना आदमी के पहिले कबो दमा ना भईल होखे ओकरा में भी खांसी, घरघराहट अवुरी सांस लेवे में परेशानी जईसन लक्षण के संगे नाया दमा हो सकता।
• घास के बोखार : छींक, नाक में खुजली अवुरी नाक में भीड़ बनल रह सकता।
• पुरान साइनसाइटिस : साइनस कैविटी में सूजन के चलते सिर में भारीपन अवुरी दबाव के एहसास।
• नाक के पॉलीप : छोट-छोट, गैर-कैंसर के बढ़ती जवन नाक के भीतर बनेला।
• सामान्य शरीर में दर्द : अयीसन महसूस कईल कि आपके जोड़ में दर्द होखता, आपके मांसपेशी में दर्द होखता।
• बोखार, बेचैनी, आ थकान : बस दर्द आ थकान महसूस होखे।

स्टेज दू: इओसिनोफिल में बढ़ोतरी के लक्षण

जइसे-जइसे बेमारी बढ़ेला, हमनी के जवना इओसिनोफिल के बात कईले रहनी जा, उ शरीर के अलग-अलग ऊतक, खास तौर प फेफड़ा में जमा होखे लागेला। एकरा के इओसिनोफिलिक इन्फ्लिट्रेट कहल जाला . एकरा से नया लक्षण सामने आ सकेला:

• छाती में दर्द अवुरी सांस लेवे में दिक्कत बढ़ल।
• दिल के धड़कन तेज हो जाला।
• त्वचा पर दाना भा धब्बा होखे।
• पाचन तंत्र के लक्षण: पेट दर्द, दस्त जईसन चीज़।

तीसरा चरण : संवहनीशोथ के लक्षण

संवहनीशोथ , जवन खून के नली में सूजन होला, आमतौर पर एह बेमारी के अंतिम चरण होला। एकरा से गंभीर लच्छन हो सके ला जइसे कि:

• आंतरिक रक्तस्राव के लक्षण : मल में खून, खांसी में खून, अवुरी त्वचा के नीचे रंग बदलल धब्बा।
• सूजन भा नस के नुकसान से होखे वाला लक्षण: अंग में सुन्न होखल, झुनझुनी, कमजोरी, नस में दर्द।
• हृदय रोग के लक्षण: दिल के धड़कन अनियमित होखल, बेहोश होखल, सांस लेवे में तकलीफ, सूजन (एडिमा) .

ई पॉलीएंजाइटिस ह।इ स्थिति किडनी प भी असर डाल सकता, लेकिन अधिकांश समय इ बिना कवनो लक्षण के होखेला।

ई ईजीपीए काहे पैदा होला? एकर का कारण बा?

दरअसल, इ ईजीपीए हमनी के खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली के खराबी के चलते होखेला . कल्पना करीं, इहाँ जवन हो रहल बा, उ सिपाही निहन बा, जेकरा हमनी के शरीर के रक्षा करे के बा, अपना शरीर प हमला करतारे। रउरा खून के नली में सूजन, ओह ग्रेनुलोमा के निर्माण जवना के बारे में हमनी के पहिले बात कईले रहनी जा, इओसिनोफिल में बढ़ोतरी – इ सभ एहसे होखेला काहेंकी प्रतिरक्षा प्रणाली जादा सक्रिय होखेला अवुरी गलत प्रतिक्रिया देवेला।

हालांकि शोधकर्ता अभी तक इ ठीक से पता नईखन पावत कि अयीसन काहें होखेला।

जवना बेमारी में प्रतिरक्षा प्रणाली में लंबा समय तक सूजन होखेला ओकरा के कबो-कबो ऑटोइम्यून रोग कहल जाला . अइसन बेमारी सभ के एगो आम बिसेसता ई होला कि शरीर के कुछ खास कोशिका सभ के खिलाफ एंटीबॉडी सभ के निर्माण होला आ इनहन पर हमला होला। ई ईजीपीए के एगो कारण हो सकेला।

शोधकर्ता ईजीपीए जइसन कई गो अउरी बेमारी के एगो समूह में रखले बाड़े। एह सब में एगो विशिष्ट एंटीबॉडी होला जवना के नाम एएनसीए होला . एह समूह के एएनसीए-एसोसिएटेड वैस्कुलिटिस (AAV) कहल जाला। हालांकि ईजीपीए से पीड़ित लोग में से मात्र 40% लोग में इ एनसीए एंटीबॉडी होखेला। एकर मतलब ई बा कि एकर एकमात्र कारण नइखे.

इओसिनोफिल में बढ़ती संवहनीशोथ से पहिले होखे वाला लच्छन सभ के एगो अलग कारण लउके ला। जब इओसिनोफिल ऊतक में जमा हो जाला त इ सूजन पैदा करेला अवुरी ऊतक के नुकसान पहुंचावेला। इओसिनोफिल में इ बढ़ोतरी दमा अवुरी एलर्जी से बहुत मजबूती से जुड़ल बा। दमा से पीड़ित लोग में ईजीपीए होखे के संभावना बाकी लोग के मुक़ाबले 34 गुना जादा होखेला।

ईजीपीए के चलते कवन-कवन गंभीर जटिलता हो सकता?

अगर ए बेमारी के ठीक से इलाज ना भईल त एकरा से आपके अंग अवुरी ऊतक के बहुत नुकसान हो सकता। कुछ उदाहरण दिहल जा रहल बा:

• फुफ्फुसीय बहाव : फेफड़ा के आसपास तरल पदार्थ के जमाव।
• पेरिकार्डियल इफ्यूजन : दिल के आसपास तरल पदार्थ के जमाव।
• परिधीय न्यूरोपैथी : परिधीय नस के नुकसान।
• पुरान किडनी के बेमारी बा।
• पुरान श्वसन तंत्र के विफलता के स्थिति।
• कंजेस्टिव हार्ट फेल होखे के स्थिति।

सबसे जरूरी बा कि एह तरह के जटिलता पैदा होखे से पहिले बेमारी के निदान अवुरी इलाज कईल जाए।

ईजीपीए के निदान कईसे कईल जाला?

ईजीपीए के निदान तनी कठिन हो सकता, काहेंकी आपके अलग-अलग समय प अलग-अलग लक्षण हो सकता। एकरा के एक संगे राखे में आपके अवुरी आपके डॉक्टर के कुछ समय लाग सकता। संगही, ईजीपीए के लक्षण अवुरी बहुत बेमारी के लक्षण निहन हो सकता।

हालांकि, डॉक्टर के ईजीपीए प शक हो सकता, जदी आपके अयीसन कई गो स्थिति बा:

• दमा भा घास के बुखार के इतिहास होखे।
• खून के जांच में इओसिनोफिल के गिनती बढ़ल देखाई देता।
• इमेजिंग टेस्ट में इओसिनोफिलिक घुसपैठ के सबूत मिलेला।
• ऊतक बायोप्सी में ग्रेनुलोमा आ/या संवहनीशोथ के सबूत मिले ला।

एह ईजीपीए बेमारी के का इलाज बा? डरे के कवनो बात नइखे, ना?

हँ, एह हालत के इलाज निश्चित रूप से बा जवना के ईजीपीए कहल जाला. चिंता मत कर‍ऽ! मुख्य बात बा कि जल्दी से बेमारी के निदान क के इलाज शुरू कईल जाए।

आमतौर प सबसे पहिले कोर्टिकोस्टेरॉइड के जादा खुराक देवे के होखेला ताकि सूजन अवुरी इओसिनोफिल के कम कईल जा सके। जब इ दवाई लक्षण के नियंत्रित करेला त हमनी के कहेनी जा कि बेमारी रिमिशन में बा . मतलब कि लक्षण गायब हो गईल बा। ओकरा बाद डाक्टर धीरे-धीरे दवाई के खुराक कम कर देले। बहुत लोग के एह छूट के कायम राखे खातिर कम खुराक में कोर्टिकोस्टेरॉइड के सेवन जारी राखे के जरूरत बा।

कई बेर अकेले कोर्टिकोस्टेरॉइड पर्याप्त ना हो सकेला, भा दुष्प्रभाव से बचे खातिर कोर्टिकोस्टेरॉइड के अधिका खुराक जारी राखे के जरूरत पड़ सकेला. अयीसना में आपके डॉक्टर अवुरी दवाई लिख सकतारे।

एह अतिरिक्त दवाई में इम्यूनोसप्रेसेंट आ बायोलॉजिकल शामिल बा . मेपोलिजुमाब ईजीपीए खातिर अमेरिकी खाद्य आ औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा मंजूर कइल गइल पहिला बायोलॉजिकल हवे। एगो अउरी बायोलॉजिकल , बेनरालिजुमाब, भी हाल के क्लिनिकल परीक्षण में आशाजनक परिणाम देखवले बा। एह नया शोध से ईजीपीए से पीड़ित लोग खातिर नया इलाज के विकल्प खुलल बा।

ईजीपीए के साथे जिनिगी कइसन होई? (प्रोग्नोसिस) के बारे में बतावल गइल बा।

ईजीपीए एगो इलाज करे लायक बेमारी ह, लेकिन ठीक ना होखे वाला बेमारी ह। अधिकांश लोग दवाई से अपना लक्षण के नियंत्रित क सकतारे अवुरी रिमिशन में जा सकतारे। मतलब कि लक्षण दूर हो जाला। हालांकि, अगर रउआ इलाज बंद कर देनी त लक्षण वापस आ सकेला (रिलैप्स) . एहसे राउर डॉक्टर राउर हालत के जिनिगी भर निगरानी करीहें.

का ईजीपीए के संगे लंबा समय तक जियल संभव बा?

प्रभावी इलाज के संगे आप ईजीपीए के संगे सामान्य जीवन जी सकतानी । बेमारी के उन्नत अवस्था में अंग के खराबी जईसन जटिलता आपके जीवन काल के प्रभावित क सकता। हालाँकि, इलाज से अक्सर अंग सभ के बिफलता बंद हो सके ला या फिर उलट हो सके ला। इलाज के साथ ईजीपीए खातिर पांच साल के जीवित रहे के दर 80% से अधिका होला।

का ईजीपीए के विकास से रोके के कवनो तरीका बा?

चुकी हमनी के अभी तक ठीक से नईखी जानत कि ईजीपीए काहें बनेला एहसे हमनी के नईखी जानत कि एकरा के कईसे रोकल जा सकता। हालांकि जल्दी निदान आ इलाज से स्थिति के अउरी खराब होखे से रोके में मदद मिल सकेला . अपना लक्षण प पूरा ध्यान देके अवुरी डॉक्टर के रिपोर्ट क के आप ईजीपीए के गंभीर जटिलता के रोके में मदद क सकतानी।

ईजीपीए के संगे रहत घरी अपना के कईसे संभाले के चाही?

इ एगो बहुत जरूरी सवाल बा। ईजीपीए खातिर दिहल जाए वाला दवाई खास तौर प कोर्टिकोस्टेरॉइड अवुरी इम्यूनोसप्रेसेंट , आपके प्रतिरक्षा के कम करेला . मतलब कि आपके बेमार होखे के संभावना जादा होखेला अवुरी जदी बेमार हो गईल त ठीक होखे में जादे समय लागेला।

• एह से आम बेमारी से बचे खातिर सामान्य से ज्यादा सावधान रहे के जरूरत बा . भीड़ वाला जगह आ जहाँ बेमार लोग होखे, ओहिजा जाए के समय खास तौर प सावधान रहीं।
• बार-बार हाथ बढ़िया से धोवे के चाहीं।
• स्वस्थ आहार खाईं।
• जेतना समय के जरूरत बा ओतना समय निकाल के सुते के चाही।
• जब कोर्टिकोस्टेरॉइड के लंबा समय तक लिहल जाला त दुष्प्रभाव जईसे कि ब्लड शुगर के स्तर जादा होखल (जईसे डायबिटीज), वजन बढ़ल, हड्डी के पतला होखल (जईसे ऑस्टियोपोरोसिस), अवुरी मूड में बदलाव हो सकता । एह सब के बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं आ एकरा के प्रबंधित करे के तरीका सीखीं। अगर रउरा कवनो नया लक्षण लउकत बा त तुरते अपना डाक्टर के बताईं.

अंत में याद राखे के बात (टेक-होम मैसेज)

पॉलीएंजाइटिस के साथ इओसिनोफिलिक ग्रेनुलोमेटोसिस (EGPA) एगो प्रकार के संवहनीशोथ हवे, आ एकर निदान भी बहुत दुर्लभ आ मुश्किल होला। रउरा में कई तरह के लक्षण हो सकेला जवन एक दोसरा से असंबद्ध लागे. रउरा डॉक्टर के एह बात के पता लगावे में कुछ समय लाग सकेला कि एकर मतलब का बा आ तय करे में कि रउरा कवन इलाज के जरूरत बा.

एगो नीमन खबर इ बा कि ईजीपीए के इलाज से बढ़िया से प्रबंधित कईल जा सकता . हालांकि, आपके रोजमर्रा के जीवन में कुछ बदलाव करे के होई। पुरान स्थिति के संगे रहला से जवना के बारे में बहुत लोग कबहूँ नईखन सुनले, कबो-कबो अकेलापन महसूस क सकता। अइसन समय में ईजीपीए के साथ रहे वाला दूसर लोग के सपोर्ट नेटवर्क से जुड़ल मददगार हो सकेला। कबो उम्मीद मत छोड़ीं, सही मेडिकल सलाह के पालन करीं, आ रउरो बढ़िया जिनिगी जी सकेनी.

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