का राउर बच्चा अक्सर बेमार हो जाला? ई चक्रीय न्यूट्रोपनिया हो सकेला.

का रउरा छोट बच्चा के हर महीना एके दिन बोखार, मुंह में घाव, भा गला में खराश होखेला? का एगो बेमारी खतम हो जाला, खाली दू-तीन हफ्ता बाद वापस आ जाला? रउरा सोचत होखब कि "हमार बच्चा के प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर बा." हँ, ई बात सही हो सकेला. लेकिन एह चक्रीय बेमारी के पीछे के कारण बहुत दुर्लभ स्थिति हो सकता। आज हमनी के बात करत बानी जा अइसने एगो स्थिति चक्रीय न्यूट्रोपनिया के।

सीधा-सीधा कहल जाव त चक्रीय न्यूट्रोपनिया का होला?

एकरा के समझे खातिर सबसे पहिले हमनी के खून में एगो सिपाही के बारे में जानल जरूरी बा। ओह सिपाही के नाम न्यूट्रोफिल ह . इ न्यूट्रोफिल एगो प्रकार के सफेद रक्त कोशिका ह जवन कि हमनी के शरीर में आवे वाला कीटाणु, खास तौर प बैक्टीरिया से लड़ के बेमारी से बचावेला। हमनी के देह के भीतर सेना निहन बा।

न्यूट्रोपनिया तब होला जब खून में न्यूट्रोफिल सैनिकन के संख्या सामान्य स्तर से नीचे गिर जाला। जइसे कवनो सेना के सिपाही कम होखला पर कमजोर हो जाला, न्यूट्रोफिल कम होखला पर हमनी के शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाला आ हमनी के संक्रमण आसानी से होखे लागेला.

अब चक्रीय शब्द के मतलब देखल जाव . चक्रीय के मतलब होला "चक्रीय"। मतलब कि न्यूट्रोफिल के स्तर हमेशा कम ना होखेला। ई नियमित कार्यक्रम पर, चक्र में ऊपर नीचे चलेला। सटीक कहल जाय तब आमतौर पर हर तीन हप्ता (लगभग 21 दिन) में , न्यूट्रोफिल के स्तर तीन से पाँच दिन ले काफी गिर जाला। एकरा बाद इ सामान्य हो जाला, अवुरी ओकरा बाद अगिला तीन सप्ताह तक फेर से गिर जाला। ई चक्र बहुते अनुमानित तरीका से होला.

ई स्थिति बेहद दुर्लभ होला। शोधकर्ता लोग के कहनाम बा कि दुनिया में लाख में से एक लोग में ही इ बेमारी बा।

एह बेमारी के लक्षण का होला?

एह बेमारी के खासियत ई बा कि लच्छन न्यूट्रोफिल के स्तर में कमी के चक्र के अनुसार लउके ला। मने कि ई लच्छन न्यूट्रोफिल में कमी के तीन से चार दिन के भीतर लउके लें आ जब न्यूट्रोफिल के स्तर सामान्य हो जाला तब लच्छन खतम हो जाला।

एह लक्षणन के प्रकृति जीवन भर बदल सकेला। कई लोग खातिर वयस्कता में पहुंचते लक्षण के गंभीरता कम हो जाला . मुंह में घाव अवुरी दंत के समस्या युवा लोग में आम बा, जबकि सिरदर्द अवुरी साइनस के संक्रमण (साइनसाइटिस) बड़ लोग में जादे होखेला।

अइसन काहे हो रहल बा?

चक्रीय न्यूट्रोपनिया आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होला . एकर मुख्य कारण हमनी के शरीर में ELANE जीन में बदलाव बा।

जीन के एगो निर्देश के सेट के रूप में सोची जवन हमनी के शरीर के कोशिका के बतावेला कि कइसे काम करे के बा। ELANE जीन में एगो एंजाइम बनावे के निर्देश दिहल जाला जवन न्यूट्रोफिल के सही तरीका से काम करे में मदद करेला। जब एह जीन में कवनो दोष भा उत्परिवर्तन होखे त न्यूट्रोफिल ठीक से काम ना कर पावेला.

ई स्थिति माता-पिता से बच्चा सभ के बिरासत में हो सके ले , या फिर भ्रूण के अवस्था में हो सके ले।

एह आनुवंशिक दोष के चलते,

• हो सकेला कि शरीर में पर्याप्त न्यूट्रोफिल ना पैदा होखे.
• ना त न्यूट्रोफिल जल्दी मर सकेला।
• भा न्यूट्रोफिल ठीक से काम ना कर सके.

डाक्टर साहब, एकर निदान कइसे करीं?

आमतौर पर ई लच्छन जनम से ही लउके लें, एह से ई बेमारी अक्सर शैशवावस्था में ही पता चले ला। डाक्टर एह बेमारी के पुष्टि करे खातिर कई गो कारक पर विचार करेलें।

• एह बेमारी के पारिवारिक इतिहास : चूंकि ई वंशानुगत स्थिति हवे एह से एकर जांच कइल जाला कि परिवार में केहू अउरी (माता-पिता, भाई-बहिन) के ई बेमारी बा कि ना।
• खून के जांच : इ सबसे जरूरी बा। लगभग छह हफ्ता तक आपके डॉक्टर सप्ताह में दु से तीन बेर आपके खून में न्यूट्रोफिल के स्तर के जांच करीहे . ई एह बात खातिर कइल जाई कि राउर न्यूट्रोफिल के स्तर चक्रीय रूप से घटत बा कि ना.
• लक्षण के पैटर्न : डॉक्टर लक्षण के आवृत्ति (लगभग हर 3 सप्ताह में) के ध्यान से अध्ययन करीहे। ई चक्रीय पैटर्न एकरा के अन्य प्रकार के न्यूट्रोपनिया से अलग करे में मदद करे ला।
• आनुवंशिक परीक्षण : कई बेर आनुवंशिक परीक्षण के सलाह दिहल जा सके ला ताकि ई पुष्टि हो सके कि ELANE जीन में उत्परिवर्तन बा कि ना।

एह स्थिति के निदान करत घरी डॉक्टर के अन्य प्रकार के न्यूट्रोपनिया के खारिज करे के पड़ेला जवना के लक्षण भी अइसने होखे, जइसे कि `गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपनिया` (पहिले एकरा के `कोस्टमैन सिंड्रोम` के नाम से जानल जाला), `ऑटोइम्यून न्यूट्रोपनिया`, आ `इडिओपैथिक न्यूट्रोपेनिया`।

एकर कवन-कवन इलाज बा?

इलाज के दू गो मुख्य लक्ष्य होला। एगो त मौजूदा संक्रमण के ठीक कइल बा. दूसरा न्यूट्रोफिल के स्तर बढ़ावे अवुरी भविष्य में संक्रमण से बचाव के बा।

का इलाज के कवनो दुष्प्रभाव बा?

जी-सीएसएफ के इलाज से छोट-मोट दुष्प्रभाव हो सकता। हालांकि आमतौर प डॉक्टर ए बेमारी के इलाज कम खुराक से शुरू करेले, एहसे एकर दुष्प्रभाव कम से कम होखेला।

• कपार दरद
• हड्डी आ जोड़ में दर्द होला
• मतली आ दस्त होखे लागेला

अइसने बात हो सकेला. अपना डॉक्टर से ध्यान से बात करीं कि आपके जवन इलाज हो रहल बा अवुरी ओकरा दुष्प्रभाव के बारे में।

कवना बजे डाक्टर के फोन करे के चाहीं?

अगर रउआ या रउआ बच्चा के चक्रीय न्यूट्रोपनिया बा त संक्रमण के कवनो लक्षण देखते ही चिकित्सकीय सलाह लेवे के बहुत जरूरी बा .

अगर रउरा एहमें से कवनो लक्षण लउकत बा त तुरते अपना डाक्टर से भेंट कर लीं. जरूरत पड़ला पर आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में जाए में संकोच मत करीं.

संक्रमण से बचावे खातिर हमनी के का करे के चाहीं?

संक्रमण से बचाव के अलावा जब आपके न्यूट्रोफिल के गिनती कम होखे त भी सावधान रहे के जरूरत बा।

• खास तौर प खाना खाए से पहिले अवुरी शौचालय के इस्तेमाल के बाद हमेशा बढ़िया से हाथ धोवे के चाही ।
• मुंह के स्वास्थ्य बढ़िया बना के राखे के चाहीं. रोज दाँत ब्रश करीं आ नियमित रूप से दंत चिकित्सक से मिल जाईं .
• समय पर सभ अनुशंसित टीकाकरण करा लीं।
• बिना हाथ धोले अपना चेहरा, आंख अवुरी नाक के छूवे से बची।
• आपन दवाई ठीक ओइसने खाईं जइसन डाक्टर के लिखल बा आ समय पर खून के जांच करा लीं.

हालांकि इ स्थिति जीवन भर के बा , लेकिन जी-सीएसएफ जईसन सफल इलाज से अब चक्रीय न्यूट्रोपनिया से पीड़ित बहुत लोग के पूरा तरीका से सामान्य जीवन जीए के मौका मिलल बा . महत्व के बात ई बा कि कुछ अउरी किसिम के न्यूट्रोपनिया में कैंसर के खतरा होला, जइसे कि ल्यूकेमिया, चक्रीय न्यूट्रोपनिया में अइसन ना होला।