आईं दुर्लभ खून के बेमारी पीएनएच (पैरोक्सिसमल नॉक्टरनल हीमोग्लोबिन्यूरिया) आ एम्पावेली के इलाज के बारे में बात कइल जाव.

का रउवा कबो देखले बानी कि सबेरे आपके पेशाब तनी करिया हो जाला, शायद खून भी हो जाला? का रउवा हर समय थकान महसूस करे से जूझत बानी, पीयर महसूस करेनी? इ एगो दुर्लभ खून के विकार के लक्षण हो सकता, जवना के बारे में बहुत लोग नईखन सुनले, जवना के पीएनएच, चाहे पैरोक्सिसमल नॉक्टरनल हीमोग्लोबिन्यूरिया कहल जाला। ई नाम सुन के डेराए मत। आईं हर बात पर सरल आ साफ-साफ बात कइल जाव.

पीएनएच ठीक से का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त पीएनएच तब होखेला जब हमनी के खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से हमनी के खुद के स्वस्थ लाल रक्त कोशिका प हमला क के नष्ट क देवेला। कल्पना करीं कि एहिजा जवन हो रहल बा ऊ अइसन सेना जइसन बा जवना के कवनो देश के रक्षा करे के कहल जाला, ओह देश के जनता पर हमला कर रहल बा.

एकर कारण बा कि हमनी के अस्थि मज्जा में कुछ कोशिका में आनुवंशिक उत्परिवर्तन होखेला। एकरे चलते ओह अस्थि मज्जा से पैदा होखे वाली लाल रक्त कोशिका तनिका कमजोर हो जाले। एह कमजोर कोशिका के हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली आसानी से पहचान सकेला आ नष्ट कर सकेला.

• लाल रक्त कोशिका के नाश : चिकित्सा के हिसाब से लाल रक्त कोशिका के एह टूटन के हीमोलाइसिस कहल जाला।
• पेशाब के रंग में बदलाव : हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिका में पावल जाए वाला प्रोटीन ह जवन ऑक्सीजन के ले जाला। जब कोशिका टूट जाले त इ हीमोग्लोबिन खून में छोड़ के किडनी से छान के पेशाब में बाहर निकल जाला। एकरा के हीमोग्लोबिन्यूरिया कहल जाला . एही से पेशाब गहिराह, भूरा भा खून के रंग के लउकेला। इ अक्सर सबेरे के पेशाब में सबसे जादा देखाई देवेला।

लेकिन ध्यान रहे कि पीएनएच के लक्षण सभके खाती एक जईसन ना होखेला। हो सकेला कि कुछ लोग के पेशाब के रंग में कवनो बदलाव बिल्कुल ना लउके।

एह बेमारी के एगो अउरी गंभीर जटिलता बा खून के थक्का बने के खतरा बढ़ जाला . एहमें से कुछ थक्का जानलेवा हो सकेला. संगही, इ बेमारी सिर्फ लाल रक्त कोशिका के ना, बालुक संक्रमण से लड़े वाली सफेद रक्त कोशिका अवुरी खून बहल बंद करेवाला प्लेटलेट के भी प्रभावित क सकता।

पीएनएच रोग के कवन-कवन इलाज बा?

पीएनएच के इलाज आपके लक्षण अवुरी आपके स्थिति के गंभीरता प निर्भर करेला। राउर डॉक्टर रउरा से चर्चा करीहें कि रउरा खातिर कवन इलाज बेहतर बा. नीचे दिहल तालिका में वर्तमान में उपलब्ध कुछ मुख्य उपचार सभ के लिस्ट दिहल गइल बा।

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त ई का ह एम्पावेली?

एम्पावेली एगो नाया अवुरी बहुत कारगर पूरक अवरोधक दवाई ह, जवना के इस्तेमाल पीएनएच के इलाज खाती कईल जाला।

हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के एक दूसरा से जुड़ल प्रोटीन के श्रृंखला के रूप में सोची। एह श्रृंखला के एगो हिस्सा के पूरक प्रणाली कहल जाला। पीएनएच में ई सिस्टम ओवरएक्टिव हो जाला आ लाल रक्त कोशिका के नष्ट कर देला।

पुरान दवाई (जइसे कि इकुलिजुमाब) एह चेन में सी 5 नाँव के साइट के निशाना बनावत रहलें। उ लोग सिर्फ खून के नली के भीतर के तबाही (इंट्रावास्कुलर हेमोलाइसिस) के रोक देले।

लेकिन एम्पावेली नाम के इ नाया दवाई एकरा से पहिले के एगो साइट के निशाना बनावतिया, जवना के नाम सी 3 रहे। एकर फायदा ई बा कि ई खून के नली के भीतर के नुकसान के नियंत्रित करे ला, साथ ही लिवर आ प्लीहा नियर अंग सभ के भीतर के नुकसान (एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलाइसिस) के भी नियंत्रित करे ला।

एहसे एम्पावेली खास तौर प ओ मरीज खाती फायदेमंद हो सकता, जवना के एनीमिया जारी बा अवुरी जवन कि पहिले के दवाई से पूरा तरीका से ठीक नईखन भईल।

एम्पावेली के इस्तेमाल कईसे कईल जाला?

एम्पावेली एगो दवाई ह जवना के इस्तेमाल आप घर में क सकतानी।

• विधि : इ चमड़ी के नीचे के इंजेक्शन ह .
• आवृत्ति : आमतौर पर हफ्ता में दू बेर दिहल जाला .
• खुराक : आपके डॉक्टर आपके खून में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) नाम के एंजाइम के स्तर के जांच क के आपके खुराक में समायोजन क सकतारे। एलडीएच के स्तर से पता चलेला कि लाल रक्त कोशिका केतना टूटल जा रहल बा।
• इस्तेमाल कईसे कईल जाला : एकर इस्तेमाल करे के दु तरीका बा। एक त एगो छोट पंप के इस्तेमाल कईल जाए जवन कि 30-60 मिनट में दवाई के शरीर में पहुंचावे। दूसरा एक बेर के इंजेक्टर सिस्टम ह जवन पेट प लगावल जाला ।

चिंता मत करीं, आपके डॉक्टर चाहे कवनो प्रशिक्षित नर्स सबसे पहिले एकर इस्तेमाल करे के तरीका सिखा दिहे।

एह दवाई के प्रभावशीलता आ सुरक्षा के बारे में जानल जरूरी बात

एम्पावेली के सफलता के पुष्टि दुगो प्रमुख क्लिनिकल अध्ययन पेगासस अवुरी प्रिंस में भईल बा।

सीधा-सीधा कहल जाए त दुनो अध्ययन में एम्पावेली लेवे वाला मरीज में हीमोग्लोबिन के मात्रा अवुरी इलाज करेवाला मरीज के मुक़ाबले बहुत जादे रहे। संगही, ए लोग के खून चढ़ावल भी काफी कम भईल।

दुष्प्रभाव आ सुरक्षा के बारे में बतावल गइल बा

एम्पावेली के साथ देखल जाए वाला मुख्य दुष्प्रभाव बा:

• इंजेक्शन के जगह प दर्द, लाली, चाहे सूजन: इ सामान्य बा। आइस पैक लगा के भा गरम पानी में भिगो के रउरा राहत मिल सकेला.
• संक्रमण के खतरा बढ़ जाला: काहें से कि ई दवाई प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ हिस्सा के दबा देले, एह से कुछ बैक्टीरिया के संक्रमण (खासकर कैप्सूल में बंद बैक्टीरिया) के शिकार होखे के खतरा होला।

एह जोखिम के कम करे खातिर रउरा डॉक्टर रउरा के एम्पावेली सेवन शुरू करे से पहिले जवन टीका चाहीं ऊ सब दे दीहें. दवाई लेवे के दौरान अवुरी दवाई खईला के बाद 2 महीना तक मरीज के सुरक्षा कार्ड भी अपना संगे राखे के चाही। एहसे रउरा इलाज करे वाला लोग के पता चल जाई कि रउरा आपातकालीन स्थिति में ई दवाई लेत बानी.

एम्पावेली आरईएमएस कार्यक्रम का ह?

ई तनी जटिल शब्द बा, लेकिन सीधा-सीधा कहल जाव त एकर मतलब बा एगो विशेष सुरक्षा कार्यक्रम . एम्पावेली जईसन दवाई से संक्रमण के खतरा के चलते सरकारी एजेंसी के ओर से अयीसन कार्यक्रम लागू कईल जाला।

एह आरईएमएस (जोखिम मूल्यांकन आ शमन रणनीति) कार्यक्रम के तहत:

1. रउरा दवाई लिखे वाला डाक्टर के एह कार्यक्रम में रजिस्टर होखे के चाहीं.

2. जवन दवाई के दुकान रउआ के दवाई देवेले ओकरा के भी एकरा खातिर प्रमाणित होखे के चाही।

3. डॉक्टर, दवाई के जोखिम अवुरी संक्रमण के लक्षण (बोखार, शरीर में दर्द, गंभीर सिरदर्द) के बारे में आपके बढ़िया से जानकारी होखे के चाही।

एहसे ई सुनिश्चित हो जाई कि रउरा एह दवाई के फायदा आ जोखिम के बारे में पूरा तरह से वाकिफ होखीं आ एकर इस्तेमाल सुरक्षित रूप से कर रहल बानी.