का आपके त्वचा में फफोला आ तनिका स्पर्श से भी टूटल बा? का ई एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (ईबी) हो सकेला?

कबो-कबो हमनी के त्वचा बहुत संवेदनशील होखेला ना? भले कवनो छोट चीज ओकरा से टकरा जाव, भा कपड़ा के कवनो टुकड़ा फाट जाव, कुछ लोग के आसानी से फफोला आ त्वचा में चोट लाग जाला। खास तौर प छोट बच्चा के त्वचा बहुत नाजुक होखेला एहसे अयीसन चीज़ देख के बहुत डरावना लागेला। त आज हमनी के एगो बेमारी के बात करे जा रहल बानी जा जवन अइसन त्वचा में होखेला, जवन तनी दुर्लभ बा लेकिन जानल बहुत जरूरी बा। यानी एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा, या संक्षेप में ईबी ।

एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (ईबी) ठीक से का होला?

सीधा-सीधा कहल जाव त एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (EB) एगो विरासत में मिलल स्थिति ह . एकरा चलते आपके त्वचा बहुत नाजुक हो जाला अवुरी आसानी से फफोला अवुरी छिलका निकल जाला। कबो-कबो कपड़ा से त्वचा के रगड़ला के बादो चाहे कहीं मारल गईला प भी फफोला अवुरी घाव हो सकता। कुछ लोग खातिर इ हल्का हो सकता अवुरी एकरा से सिर्फ हाथ, कोहनी, घुटना अवुरी गोड़ प दर्दनाक फफोला पैदा हो सकता। हालांकि गंभीर मामला में इ फफोला अवुरी घाव शरीर के कहीं भी देखाई दे सकता। ईबी के लक्षण हल्का से लेके बहुत गंभीर तक हो सकेला .

याद रहे कि, कबो-कबो इ फफोला मुंह, गला (अन्ननलिका), आंख अवुरी शरीर के अवुरी भीतरी अंग के भीतरी हो सकता। जब ई फफोला ठीक हो जाला त दर्दनाक निशान छोड़ सकेला। गंभीर मामला में इ फफोला अवुरी निशान शरीर के भीतरी अंग के नुकसान पहुंचा सकता, जवन कि जानलेवा हो सकता।

ईबी के मुख्य प्रकार का होला?

ईबी के मुख्य रूप से चार प्रकार होखेला, जवना के पहचान प्रभावित त्वचा के परत से होखेला।

1. ईबी सिम्पलेक्स (ईबीएस): इ सबसे आम प्रकार के ईबी ह। कुछ लोग में इ हल्का, बहुत दर्दनाक ना, से लेके बहुत दर्दनाक, गंभीर तक हो सकता। फफोला त्वचा के ऊपरी परत, एपिडर्मिस में बनेला। एह फफोला के ठीक होखला के बाद दाग बहुत कम होखेला।

2. जंक्शनल ईबी (JEB): जेईबी में मुंह अवुरी वायुमार्ग के भीतर फफोला बनेला। ई कुछ दुर्लभ बा , आ हल्का (थोड़ा असहज, हल्का दर्दनाक) से ले के गंभीर हो सके ला।

3. डिस्ट्रोफिक ईबी (DEB): DEB में त्वचा के बीच के परत डर्मिस में फफोला बनेला। एकरा में हल्का से लेके गंभीर तक भी अलग-अलग हो सकता।

4. किंडलर सिंड्रोम : किंडलर सिंड्रोम में त्वचा के लगभग सभ परत प फफोला बन सकता। ई बहुत दुर्लभ बा .

डॉक्टर ईबीएस, जेईबी अवुरी डीईबी के भेद आपके त्वचा के परत के आधार प करेले, जवन कि प्रभावित होखेला। किंडलर सिंड्रोम में आपके त्वचा के अलग-अलग परत में फफोला देखाई दे सकता।

एह स्थिति से केकरा के सबसे जादा प्रभावित होखेला? ई केतना आम बात बा?

ईबी केहू के भी प्रभावित कर सकेला। कवनो जाति, जातीयता भा लिंग के लोग ईबी के विकास कर सकेला. हालांकि,अगर रउरा कवनो माई-बाबूजी के ई बेमारी बा त रउरा ईबी होखे के संभावना अधिका बा.

ई जेतना आम बा, अमेरिका के आंकड़ा के मोताबिक, 50,000 में से लगभग एक लोग ईबी से पीड़ित बा। मतलब कि ई अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति ह।

ईबी के शरीर प कवन असर पड़ सकता?

ईबी के गंभीर मामिला में आँख में फफोला हो सकेला आ दृष्टि के नुकसान तक हो सकेला . कई बेर त त्वचा अवुरी मांसपेशी प बहुत निशान अवुरी विकृति हो सकता, जवना के चलते अँगुरी, हाथ, गोड़ अवुरी जोड़ के सही तरीका से हिलावल असंभव हो सकता। ईबी के कुछ लोग में त्वचा के एक प्रकार के कैंसर होखे के खतरा बढ़ जाला जवना के स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा कहल जाला .

सबसे गंभीर मामला में कबो-कबो शिशु अवस्था में मौत हो सकेला . एकर कारण गंभीर संक्रमण (उदाहरण खातिर , सेप्सिस ), वायुमार्ग में रुकावट, निर्जलीकरण, आ कुपोषण नियर स्थिति सभ के कारण होला।

का ईबी घातक हो सकेला?

ई वाकई में रउरा लगे ईबी के प्रकार पर निर्भर करेला. ईबी के हल्का, कम गंभीर रूप घातक ना होखेला। हालांकि, ईबी के गंभीर रूप से पीड़ित लोग के जीवन प्रत्याशा शैशवावस्था से लेके लगभग 30 साल तक हो सकता। त इ एगो अयीसन शर्त ह जवना प बहुत ध्यान देवे के जरूरत बा।

ईबी के लक्षण का होला?

ईबी के लक्षण प्रकार के आधार प अलग-अलग होखेला। आमतौर पर इ लक्षण तब लउकेला जब रउवा बच्चा भा छोट बच्चा होखीं . कुछ लक्षण अलग-अलग प्रकार के बीच आम होखेला। ईबी के कुछ मुख्य लक्षण बतावल जा रहल बा:

• त्वचा (हाथ, गोड़, कोहनी, घुटना) भा शरीर के भीतर फफोला।
• गोड़ के हथेली आ तलवा के त्वचा गाढ़ हो जाला, जवना से ओकरा के कैलस निहन लागेला।
• लाल रक्त कोशिका में कमी (एनीमिया)।
• एक साथ चिपकल अँगुरी (फ्यूज्ड अंगुरी भा पैर के उंगली)।
• नाखून आ पैर के नाखून विकृत आ/या मोट हो गइल।
• त्वचा पर छोट-छोट सफेद फफोला नियर धब्बा (मिलिया) के रूप।
• खाना निगलला में दिक्कत (डिस्फैगिया)।
• एगो बच्चा में उम्मीद के मुताबिक बढ़े के कमी।
• दाँत के विकास उम्मीद के मुताबिक ना होखे ( हाइपोप्लासिया )।

ईबी के कारण का होला?

ईबी के मुख्य कारण 18 जीन में से कवनो एक में उत्परिवर्तन या दोष होला . एह बेमारी से पीड़ित लोग के एगो जीन गायब भा क्षतिग्रस्त होला जवन कोलेजन नाम के प्रोटीन बनावे में मदद करेला . जईसे की रउवा सभे जानत बानी कि कोलेजन उ ह जवन हमनी के त्वचा जईसन संयोजी ऊतक के ताकत अवुरी संरचना देवेला। त एह जीन दोष के चलते त्वचा के दुनो परत एपिडर्मिस अवुरी डर्मिस सामान्य रूप से एक संगे ना जुड़ल होखेला। एकरे चलते त्वचा बहुत नाजुक हो जाले, आसानी से फफोला हो जाले अवुरी घाही हो जाले।

ईबी अक्सर विरासत में मिलल बेमारी होला , मतलब कि अगर माता-पिता में से केहू के ई बेमारी बा त लइकन के ई विरासत में मिल सकेला।

हालांकि, बहुत कम ही, ईबी एगो अर्जित ऑटोइम्यून विकार के रूप में भी हो सकेला।

सबसे जरूरी बात इ बा कि ईबी कवनो संक्रामक बेमारी ना ह। आमतौर पर ई वंशानुगत होला। त अगर रउरा केहू के संपर्क में बानी जेकरा ईबी बा त रउरा ईबी ना मिली.

रउरा कइसे पक्का पता चली कि रउरा ईबी बा कि ना? (निदान) के बारे में बतावल गइल बा।

डॉक्टर स्किन बायोप्सी क के ईबी के निदान कर सकेलें , जवना में डॉक्टर त्वचा के एगो छोट नमूना लेके सूक्ष्मदर्शी से जांच करेला।

एकरा अलावे आनुवंशिक जांच से खराब जीन के पहचान कईल जा सकता अवुरी ईबी प्रकार के पुष्टि कईल जा सकता। जवन माता-पिता बच्चा पैदा करे के योजना बनावत बाड़े, उ प्रसव पूर्व आनुवंशिक जांच भी कर सकतारे ताकि पता चल सके कि उनुका ईबी के बच्चा पैदा होखे के खतरा बा कि ना।

ईबी के कवन-कवन इलाज बा?

दुर्भाग्य से फिलहाल ईबी के कवनो इलाज नईखे मिलल । हालाँकि, इलाज से मदद मिल सके ला:

• फफोला से बचाव में मदद करेला।
• फफोला अवुरी त्वचा के बढ़िया से देखभाल कईला से जटिलता से बचाव होखेला।
• पोषण संबंधी समस्या के इलाज करेला जवन कि मुंह चाहे गला में फफोला के चलते हो सकता।
• दर्द के नियंत्रित करे के बा।

त्वचा के नुकसान अवुरी घर्षण के चलते फफोला अवुरी घाव के निर्माण से बचाव खाती डॉक्टर निम्नलिखित के सलाह देवेले:

• प्राकृतिक रेशा से बनल मुलायम, ढीला-ढाला कपड़ा पहिनीं। कपड़ा के भीतर से बाहर पहिरला से आपके त्वचा प सीम के रगड़ के मात्रा के कम करे में मदद मिल सकता।
• जादा गरम होखे से बचे के चाहीं; कमरा के आरामदायक, लगातार तापमान पर रखे के चाहीं।
• धूप में निकले से बची, चाहे धूप के चश्मा अवुरी टोपी के इस्तेमाल करत समय सनस्क्रीन पहिनी।
• त्वचा के बचावे खातिर खास प्रकार के पट्टी के इस्तेमाल करीं – गैर-चिपकावे वाला पट्टी अवुरी टेप, लुढ़कल गोज आदि के इस्तेमाल करीं।

फफोला के इलाज खातिर आपके डॉक्टर अयीसन चीज़ के सलाह दे सकतारे:

• घाव पर रोज मरहम लगाईं।
• फफोला के ठीक होखे अवुरी संक्रमण से बचाव में मदद खाती दवाई वाला पट्टी के इस्तेमाल करीं।
• दर्द पर काबू पावे खातिर दवाई खाईं।

संक्रमण के इलाज खातिर, आपके डॉक्टर निम्नलिखित के सलाह दे सकतारे:

• मौखिक एंटीबायोटिक दवाई खाईं भा कवनो एंटीबायोटिक क्रीम लगाईं.
• जवन घाव ठीक ना होखे ओकरा खातिर खास घाव के आवरण के इस्तेमाल करीं।

मुंह भा गला में फफोला के चलते पोषण संबंधी समस्या अवुरी खाना खाए में परेशानी से बचाव खाती आपके डॉक्टर निम्नलिखित बात के सलाह दे सकतारे:

• अपना बच्चा के दूध पियावत घरी एगो खास निप्पल वाला बेबी बोतल के इस्तेमाल करीं .
• बच्चा के आईड्रॉपर भा सिरिंज से दूध पियाईं।
• मसले खाना में तनी पानी डाल के ओकरा के पतला क के खिया दीं। एहसे निगलल आसान हो जाई.
• सूप, मसले खाद्य पदार्थ, पुडिंग, आ सेब के रस जइसन मुलायम खाद्य पदार्थ अधिका खाईं .
• खाना गरम (बहुत गरम ना) तापमान पर परोसल जाला।
• अपना खास पोषण संबंधी जरूरत प चर्चा करे खाती आहार विशेषज्ञ से मिले के चाही।

ईबी के गंभीर मामिला में रउरा के सर्जरी के जरूरत भी हो सकेला . अगर अन्ननलिका (मुँह से पेट तक खाना ले जाए वाली नली) फफोला अवुरी निशान से रुक गईल होखे त ओकरा के चौड़ा करे खाती सर्जरी कईल जा सकता। कुछ लोग अन्ननलिका के पूरा तरीका से बाईपास क सकेले अवुरी एकरा में फीडिंग ट्यूब डाल के खाना सीधा पेट में डालल जा सकता। फफोला के चलते एक संगे फंसल अँगुरी के अलग करे खाती भी सर्जरी कईल जा सकता।

ईबी वाला केहू अपना के कइसे सम्हारेला?

अगर रउरा ईबी बा त ई टिप्स रउरा के अपना के सम्हारे में मदद करी:

• नरम, प्राकृतिक रेशा, जइसे कि रेशम भा साटन से बनल चादर आ तकिया के आवरण पर सुत लीं.
• आरामदायक जूता पहिनीं जवन आपके शरीर के संकुचित ना करे।
• लंबा समय तक खड़ा होखे भा चले से बचे के चाहीं।
• त्वचा पर खरोंच भा चुने से बची। खुजली कम करे खातिर खुजली रोके वाली दवाई लगाईं।
• अपना आसपास के बारे में जागरूक रहीं अवुरी गलती से अपना त्वचा के छूवे चाहे खरोंच से बची।
• घर्षण कम करे खातिर हमेशा अपना त्वचा के मॉइस्चराइज करीं।
• अगर फफोला होखे त जल्दी से नसबंदी सुई भा साफ कैंची से पॉप करीं।
• गैर-चिपकावे वाला पट्टी के इस्तेमाल करीं। एकरा अलावे पट्टी प पेट्रोलियम जेली (वैसलीनTM) चाहे त्वचा के अनुकूल मरहम (जईसे कि एक्वाफोरTM) लगाई, ताकि उ त्वचा से ना चिपक जाए।

ईबी वाला बच्चा के देखभाल कईसे कईल जाला? माता-पिता खातिर कुछ टिप्स

अगर आपके बच्चा के ईबी बा त ओकर जरूरत दोसरा से अलग बा। हो सकेला कि ऊ लोग अपना बेचैनी के संप्रेषण ना कर पावे. इ टिप्स आपके बच्चा के यथासंभव आरामदायक रखे में मदद क सकता:

• बच्चा के त्वचा के छूवे से पहिले हाथ के बढ़िया से धो लीं।
• लेटेक्स के दस्ताना के इस्तेमाल से बची, काहेंकी एकरा से घर्षण बढ़ सकता।
• अपना बच्चा के नहात घरी पूरा शरीर के एके बेर में पानी से भरल बेसिन में राखे के बजाय त्वचा के हर हिस्सा के एक-एक क के नहा लीं।
• नवजात शिशु के डायपर में डालला के बजाय ओकरा प शोषक पैड लगावे प विचार करीं।
• वेल्क्रो® पट्टा वाला डायपर के इस्तेमाल करीं। चिपकावे वाला पट्टा/टेप अनजाने में आपके बच्चा के त्वचा से चिपक सकता।
• जहाँ डायपर के गोड़ लागल बा ओहिजा इलास्टिक के काट के निकाल लीं।
• डायपर के भीतरी हिस्सा प सिलिकॉन जेल शीट जईसन कुछ राखी, ताकि त्वचा जवन फफोला बनल बा ओकरा से ना चिपक जाए।
• बच्चा के उठावे के समय बहुत सावधान रहे के चाही।बगल (एक्सिला) के नीचे हाथ रख के उठावे से बची। अगर आपके बच्चा के जांघ अवुरी पीठ प फफोला चाहे घाव बा त ओकरा के एक हाथ जांघ के चारों ओर अवुरी दूसरा हाथ पीठ के सहारा लेके उठाईं।
• अपना बच्चा के प्रोत्साहित करीं कि उ ओतना सक्रिय रहे जतना कि ओकर ईबी के स्थिति अनुमति देवे। स्थिर बइठला से अउरी जटिलता हो सकेला, जइसे कि कब्ज आ मांसपेशी के शोष . तैराकी एगो बढ़िया, कम प्रभाव वाला व्यायाम ह।
• ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि भा खेल के प्रोत्साहित मत करीं जवना से रउरा बच्चा के पसीना आवे भा गरम होखे.

अपना बच्चा के लक्षण से निपटे में कई बेर मुश्किल हो सकता। हो सकेला कि रउरा अपना के भारी आ थक गइल महसूस कर सकीलें. अपना बच्चा के – अवुरी आपके – के यथासंभव आरामदायक राखे खाती अपना डॉक्टर से अवुरी टिप्स पूछीं। साथ ही, अभिभावक सहायता समूह में शामिल होके , रउआ आपन अनुभव साझा कर सकेनी आ अपना बच्चा के ईबी स्थिति के प्रबंधन के नया तरीका सीख सकेनी।

का ईबी के रोकल जा सकेला?

चुकी ईबी आनुवंशिक होला एहसे एकरा के रोकल ना जा सकेला . जवना लोग के पारिवारिक इतिहास में ईबी बा अवुरी उ बच्चा पैदा करे के योजना बनावत बाड़े, ओ लोग के परिवार के योजना बनावे के तरीका तय करे में जेनेटिक काउंसलिंग बहुत मददगार लाग सकता।

एकरा अलावे विशेषज्ञ लोग के फिलहाल इ नईखे मालूम कि ईबी के अर्जित रूप के कारण का बा। एहसे डाक्टर लोग के एकरा के रोके के तरीका ना आवेला।

ईबी वाला केहू कवना तरह के भविष्य के उम्मीद कर सकेला?

ईबी से पीड़ित लोग के भविष्य ओह लोग के ईबी के प्रकार अवुरी ओकर गंभीरता प निर्भर करेला। बेमारी के गंभीर रूप से बहुत दर्द, विकृति, विकलांगता, घाव जवन कबो ठीक ना होखे, अवुरी जल्दी मौत तक हो सकता।

हालांकि, डॉक्टर आपके लक्षण के प्रबंधन में मदद क सकतारे। एकरा के सही इलाज अवुरी जरूरत पड़ला प दर्द के दवाई से कईल जा सकता। त्वचा के हर दूसरा दिन गैर-चिपकावे वाला, सुरक्षात्मक पट्टी से बढ़िया से ढंकल राखल, बार-बार नहाए के काम अवुरी घाव के देखभाल कईल आपके जीवन प ईबी के असर के कम करे में मदद क सकता।

अगर रउरा ईबी बा त कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

एह मामिला में अपना डाक्टर से जरूर भेंट करीं:

• अगर रउरा साँस लेबे में दिक्कत होखे त.
• अगर खाना निगलला में दिक्कत होखे त।
• अगर राउर घाव संक्रमित लउकत बा (त्वचा लाल, बैंगनी, धूसर, भा सफेद हो गइल; सूजन भा सूजन)।
• अगर नया लक्षण लउकत बा त.

डॉक्टर से कवन-कवन महत्वपूर्ण सवाल पूछे के बा?

जब रउरा डाक्टर से मिले जाईं त एह तरह के सवाल पूछल बढ़िया रही:

• रउरा कइसे बता सकीलें कि हमरा ईबी बा कि ना?
• अगर हमरा ईबी नइखे त हमरा त्वचा के अउरी कवन बेमारी हो सकेला?
• हम अपना लक्षण के कइसे संभाल सकेनी?
• रउरा कवन दवाई के सलाह देत बानी? का ओह लोग के दुष्प्रभाव होला?
• रउरा कवन-कवन घरेलू इलाज के सलाह देत बानी?
• लक्षण में सुधार खातिर अउरी का करे के चाहीं?
• का कवनो क्रीम भा मरहम बा जवना के रउरा लिख ​​सकीलें?
• त्वचा विशेषज्ञ से मिले के चाहीं कि कवनो दोसरा विशेषज्ञ से?

एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (EB) आ बुल्लस पेम्फिगोइड में का अंतर बा?

बुलस पेम्फिगोइड एगो दुर्लभ, ऑटोइम्यून त्वचा के बेमारी हवे। एकरा से खुजली, छत्ता निहन वेल्ट भा तरल पदार्थ से भरल फफोला हो सकता। बुलस पेम्फिगोइड सबसे जादा 60 साल से जादे उमर के लोग के होखेला, अवुरी आमतौर प इ पांच साल के भीतर खतम हो जाला। हालाँकि, गंभीर मामिला में फफोला आ निशान अंदरूनी अंग सभ के नुकसान पहुँचा सके ला आ जानलेवा हो सके ला।

हालांकि ईबी कबो-कबो ऑटोइम्यून बेमारी हो सकता, लेकिन आमतौर प एकर कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन होखेला जवन कि आपके त्वचा में कोलेजन के प्रभावित करेला। ईबी आमतौर पर शैशवावस्था भा शुरुआती बचपन में लउकेला . चुकी ईबी के कवनो इलाज नईखे एहसे आपके जीवन भर लक्षण के संगे जिए के पड़ सकता।

अंत में याद राखे के बात (टेक-होम मैसेज)

एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (EB) कई बेर चुनौतीपूर्ण स्थिति होला। हालांकि, उचित चिकित्सा सलाह, इलाज अवुरी प्यार से देखभाल के संगे आप लक्षण के प्रबंधन क सकतानी अवुरी जतना हो सके ओतना बढ़िया से जी सकतानी। याद राखीं कि रउरा अकेले नइखीं. डाक्टर, परिवार, आ सपोर्ट ग्रुप सभे रउरा मदद करे खातिर मौजूद बा. त, डेराईं मत, मजबूत रहीं, आ एह स्थिति के सामना करीं.

अगर रउरा ईबी के बारे में अउरी कवनो सवाल बा त त्वचा विशेषज्ञ से जरूर बात करीं।

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