का रउरा भा रउरा बच्चा के छोट कटला से भी खून बहे में परेशानी होला? आईं हीमोफिलिया ए के बारे में बात कईल जाए

जब आपके शरीर प छोट घाव होखेला, चाहे जब दांत खींचल जाला त का बिना रुकले खून बहत रहेला? भा कबो-कबो शरीर प बिना कतहु टकराए नील रंग के चोट लागेला? का रउरा पूरा शरीर में चोट के निशान देखाई देवेला, खास तौर प जब आपके छोट बच्चा रेंगत चाहे चले लागेला? अगर अइसन बात होखे त एकर कारण हीमोफिलिया नाम के एगो स्थिति हो सकेला। ई नाम सुन के डेराए मत। सही इलाज के साथ , आप एगो सामान्य, पूरा जीवन जी सकत बानी। आईं आजु एह बारे में साफ-साफ आ सरलता से बात कइल जाव.

सीधा-सीधा कहल जाव त हीमोफिलिया ए का ह?

सीधा-सीधा कहल जाए त हीमोफिलिया ए एगो अयीसन स्थिति ह, जवना में हमनी के खून ठीक से जमल ना होखेला। आम तौर प जब हमनी के चोट लागेला त हमनी के खून के थक्का बन जाला ताकि खून बहल बंद हो जाला। एकरा में हमनी के खून में मौजूद विशेष प्रोटीन के मदद मिलेला। हमनी के एह सब के "क्लोटिंग फैक्टर" कहेनी जा।

हीमोफिलिया ए से पीड़ित व्यक्ति में थक्का बनल कारक कारक VIII के पर्याप्त उत्पादन ना होखेला . बेमारी के गंभीरता के निर्धारण एह बात से होला कि ई फैक्टर VIII प्रोटीन कतना कम हो जाला। एह हिसाब से एकरा के तीन भाग में बाँटल गइल बा:

• हल्का हीमोफिलिया : कारक VIII के स्तर कुछ हद तक मौजूद होला।
• मध्यम हीमोफिलिया : फैक्टर VIII के स्तर काफी कम होला।
• गंभीर हीमोफिलिया : फैक्टर VIII के स्तर बहुत कम होला भा अनुपस्थित होला।

ज्यादातर समय इ एगो आनुवंशिक बेमारी ह जवन परिवार में चलेले। हालाँकि, लगभग एक तिहाई मामिला में नया आदमी में ई बेमारी हो सके ला आ परिवार में केहू के ई बेमारी ना होखे।

हीमोफिलिया के कारण का होला?

इ एगो अयीसन चीज़ ह जवन हमनी के जीन के माध्यम से विरासत में मिलेला। सोची, हमनी के शरीर के हरेक विशेषता जीन से तय होखेला। मादा में दू गो एक्स गुणसूत्र (XX) होला जबकि नर में एक ठो एक्स गुणसूत्र आ एगो वाई गुणसूत्र (XY) होला।

हीमोफिलिया से जुड़ल जीन के दोष एक्स गुणसूत्र पर होला .

त अगर कवनो महतारी एह खराब जीन के "वाहक" होखे त आमतौर प ओकरा में लक्षण ना लउकेला। काहे कि उनुकर दोसर स्वस्थ एक्स गुणसूत्र जरूरी फैक्टर VIII प्रोटीन बनावेला। लेकिन अगर उनुका बेटा के इ खराब एक्स गुणसूत्र विरासत में मिल गईल त ओ बेटा के हीमोफिलिया हो जाई। काहे कि लइका में खाली एगो एक्स गुणसूत्र होला. एही कारण से हीमोफिलिया लईकी के मुक़ाबले लईकन में जादे होखेला।

हीमोफिलिया के लक्षण का होला?

लक्षण एह बात पर निर्भर करेला कि राउर हालत हल्का, मध्यम भा गंभीर बा.

दिमाग में रक्तस्राव के चेतावनी संकेत

अगर गंभीर हीमोफिलिया से पीड़ित आदमी के माथा प मामूली चोट तक लागे त दिमाग में खून बह सकता। इ एगो गंभीर आपातकाल बा। अगर रउरा माथा में चोट आ निम्नलिखित में से कवनो लक्षण बा त तुरंत अपना डॉक्टर के फोन करीं भा नजदीकी आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में जाईं.

• लगातार गंभीर सिरदर्द होखेला
• उल्टी हो रहल बा
• बार-बार नींद आवे भा जादा थकान होखे
• अचानक कमजोरी भा चले में दिक्कत होखे
• डबल विजन के बा
• दौरा पड़ जाला

बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?

अगर आपके परिवार में केहु के हीमोफिलिया बा त आप गर्भवती होखला के दौरान अपना बच्चा के ए बेमारी के जांच करा सकतानी। हालांकि, ए जांच में कुछ जोखिम होखेला, एहसे आपके अपना डॉक्टर से एकरा प चर्चा करे के चाही।

आमतौर पर छोट बच्चा सभ में हीमोफिलिया के गंभीर मामिला सभ के निदान जीवन के पहिला साल के भीतर हो जाला। अगर आपके बच्चा लुढ़के लागे अवुरी रेंगत शुरू होखे अवुरी ओकरा शरीर प उभड़ल चोट के निशान देखाई देवे लागे त एकरा बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं।

डाक्टर रउरा से अइसन सवाल पूछ सकेलें:

• ई चोट आ खून बहल कइसे भइल?
• कब से खून बहत बा?
• का कवनो दवाई बा जवन लइकन के लेबे के चाहीं?
• का रउरा परिवार में केहू के खून के थक्का बने के समस्या बा?

ओकरा बाद, निदान के पुष्टि खाती कई बेर खून के जांच कईल जाई। रउरा के हेमेटोलॉजिस्ट के लगे भी रेफर कइल जा सकेला.

एकर इलाज कईसे कईल जाला?

इलाज के तरीका बेमारी के गंभीरता, आपके उमिर अवुरी आपके निजी जरूरत प निर्भर करेला। एह इलाज के मुख्य लक्ष्य शरीर में गायब फैक्टर VIII प्रोटीन के बदलल बा। एकरा के फैक्टर रिप्लेसमेंट थेरेपी कहल जाला . हालांकि एकरा से बेमारी पूरा तरीका से ठीक ना होखेला, लेकिन एकरा से खून बहल के नियंत्रित करे में मदद मिल सकता अवुरी एकरा से आपके सामान्य जीवन जीए के मौका मिल सकता।

एकर इलाज दू तरह के होला:

• रोगनिरोधी चिकित्सा : खून आवे के इंतजार करे के बजाय, खून बहल रोके खातिर निर्धारित समय पर फैक्टर VIII के नियमित इंजेक्शन दिहल। खास तौर प गंभीर हीमोफिलिया से पीड़ित लोग खाती इ बहुत जरूरी बा।
• ऑन डिमांड थेरेपी : इलाज तबे कइल जाला जब खून बहल होखे .

फैक्टर VIII के टीका दू तरह के होला:

1. पुनर्संयोजित कारक आठवीं : जेनेटिक इंजीनियरिंग के उपयोग से प्रयोगशाला में पैदा होखे वाला कारक। आज के समय में एकर सबसे ज्यादा इस्तेमाल होला।

2. प्लाज्मा से निकले वाला कारक आठवीं : मानव रक्त प्लाज्मा से प्राप्त कारक।

हल्का से मध्यम हीमोफिलिया ए वाला लोग भी डेसमोप्रेसिन (DDAVP) नाम के दवाई के इस्तेमाल क सकतारे। ई संग्रहीत कारक आठ के खून में छोड़ के काम करेला।

एकरा अलावे खून के थक्का के टूटे से रोके वाली ट्रैनेक्सैमिक एसिड जईसन मौखिक दवाई के भी दांत निकाले जईसन स्थिति में इस्तेमाल कईल जाला।

रोजमर्रा के जिनिगी के कइसे संभालत बानी?

हीमोफिलिया के संगे रहत घरी सुरक्षा के बारे में तनी अवुरी सोचे के पड़ेला।

• सक्रिय रहीं : व्यायाम से मांसपेशियन के मजबूती मिलेला। मजबूत मांसपेशी जोड़ के बढ़िया सुरक्षा देवेले। हालांकि रग्बी अवुरी मुक्केबाजी जईसन संपर्क खेल से बचे के चाही। तैराकी, पैदल चलल, आ साइकिल चलावल (हेलमेट के साथ) बढ़िया विकल्प बा। अपना डॉक्टर से बात करीं कि कवन गतिविधि रउरा खातिर उचित बा.
• लइकन के रक्षा करीं : अगर रउरा छोट बच्चा बा त खेलत घरी घुटना के पैड, कोहनी के पैड, आ हेलमेट पहिनीं. अपना घर में तेज धार वाला फर्नीचर से अपना के बचाईं।
• दंत स्वास्थ्य के बारे में बतावल गइल बा:दंत के बढ़िया स्वच्छता बना के राखीं. रोज दाँत ब्रश करीं। एहसे दांत निकाले अवुरी दंत चिकित्सा के प्रमुख इलाज के जरूरत कम होखे में मदद मिल सकता। दंत चिकित्सक के लगे जाए से पहिले उनुका के जरूर बताईं कि आपके हीमोफिलिया बा।
• ना लेवे के दवाई: एस्पिरिन आ एनएसएआईडी नियर दर्द निवारक दवाई (जइसे कि इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक) खून के थक्का बने के अउरी रोक सके ला। बिना डॉक्टर से सलाह लिहले कवनो दवाई मत लीं।