हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के बारे में रउरा का जानल जरूरी बा!

अगर आपके चाहे आपके जान-पहचान के केहु के लिवर के बेमारी बा, चाहे आपके खुद इ स्थिति बा, त ए स्थिति के बारे में जानल जरूरी बा, जवना से कबो-कबो सांस लेवे में परेशानी हो सकता। हमनी के एकरा के हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम कहेनी जा। नाम तनी जटिल लाग सकेला बाकिर एकरा के सरल राखल जाव, का? काहे कि ई एगो अइसन समस्या ह जवन लिवर से फेफड़ा तक जाला।

हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम ठीक से का होला?

सीधा-सीधा कहल जाए त हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम लिवर के बेमारी के एगो दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता ह जवन कि फेफड़ा के प्रभावित क सकता। "हेपाटो" शब्द के मतलब होला "लिवर से संबंधित"। "फुफ्फुसीय" के मतलब होला "फेफड़ा से संबंधित"। का रउवा जानत बानी कि हमनी के लिवर अवुरी फेफड़ा खून के नली से जुड़ल बा?

अब कल्पना करीं कि जब केहू के लिवर के बेमारी होखे, खास तौर प सिरोसिस जईसन स्थिति, जहवां लिवर कड़ा अवुरी सिकुड़ जाला, त फेफड़ा से जुड़ल कुछ खून के नली बेवजह चौड़ा हो जाले। जइसे गुब्बारा फुलावल जाला. चिकित्सा में हमनी के एकरा के ``वासोडिलेशन`` कहेनी जा। जब एह तरीका से खून के नली चौड़ा हो जाले त फेफड़ा में खून के बहाव के सामान्य पैटर्न बदल जाला। कई बेर, खून फेफड़ा में ऑक्सीजन के संगे ठीक से ना मिल जाला, बालुक एकरा बदले सीधा फेफड़ा से गुजरेला। अइसन अनियमित खून के बहाव के ``शंट`` कहल जाला . फेफड़ा में खून के नली के चौड़ा होखे के कारण ``Vasodilation`` होला, आ ओह ``Shunts`` के कारण खून में ऑक्सीजन के स्तर कम हो जाला। हमनी के एकरा के ``हाइपोक्सीमिया`` कहेनी जा। का रउरा समझ में आवत बा?

एह हालत के असर रउरा पर कइसे पड़ेला? का रउरा साँस लेबे में दिक्कत हो रहल बा?

अब रउरा सोचत होखब कि "ठीक बा, एकर असर हमरा पर कइसे पड़ेला?" एकरा के प्रभावित करे वाला मुख्य चीज़ बा सांस लेवे में दिक्कत (Dyspnea) . ई अचानक ना आवेला, बलुक धीरे-धीरे बढ़ जाला। कुछ लोग के पहिले त एकरा के जादा ना देखाई दिही। लेकिन समय के संगे इ स्थिति एतना गंभीर हो सकता कि खड़ा होखला प भी सांस लेवे में परेशानी हो सकता।

कुछ लोग के बईठल भा खड़ा होखला प सांस लेवे में परेशानी होखेला, लेकिन लेटला प ठीक महसूस होखेला। दोसरा खातिर त ई उल्टा बा; लेटला पर साँस लेवे में परेशानी होला, आ उठ के बइठला पर ठीक महसूस होला। हालांकि, काहेंकी समय के संगे इ सांस के तकली अवुरी बढ़ जाला, एहसे हमनी के एकरा के क्रोनिक रेस्पिरेटरी फेल्यूअर कहेनी। मतलब कि सबकुछ अचानक ना रुकेला, लेकिन धीरे-धीरे आपके शरीर के अंग अवुरी ऊतक में पर्याप्त ऑक्सीजन ना मिलेला। हमनी के एकरा के हाइपोक्सिया कहेनी जा .

इ बहुत खतरनाक हालत बा। का रउवा जानत बानी? हमनी के शरीर खातिर ऑक्सीजन बहुत जरूरी बा। जब इ पूरा तरीका से खतम हो जाला त इ दिमाग अवुरी दिल जईसन महत्वपूर्ण अंग के स्थायी नुकसान पहुंचा सकता। अगर सही तरीका से इलाज ना कईल गईल त इ स्थिति जानलेवा हो सकता।

हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम केकरा के अधिका संभावना बा?

शोध से पता चलल बा कि पुरान लिवर के बेमारी से पीड़ित लोग में से लगभग एक चौथाई यानी 25% लोग में हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम हो जाला। ई अचानक, गंभीर लिवर फेल होखे के मामिला में भी हो सके ला, जेकरा के एक्यूट लिवर फेल होखे के कहल जाला, बाकी ई कम आम होला।

अधिकतर समय इहे होखेला: लिवर के सिरोसिस के चलते लिवर से जुड़ल खून के नली में दबाव बढ़ जाला। चिकित्सा में हमनी के एकरा के ``पोर्टल हाइपरटेंशन'' कहेनी जा। ऊ ``पोर्टल हाइपरटेंशन'' स्थिति ही कुछ लोग में फेफड़ा में खून के नली चौड़ा हो जाला, जवना से ई हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम हो जाला। हालाँकि, बहुत कम समय में, ``पोर्टल हाइपरटेंशन'' अन्य कारण से हो सके ला, जइसे कि खून के थक्का, आ ई सिंड्रोम एकरे माध्यम से भी हो सके ला।

एकर असली कारण का बा?

दरअसल, वैज्ञानिक अभी तक ठीक से नईखन जानत कि पोर्टल हाइपरटेंशन नाम के ए स्थिति के चलते कुछ लोग में फेफड़ा में खून के नली चौड़ा (वासोडिलेशन) काहें होखेला। एकरा बारे में कई गो सिद्धांत आ राय बा। इहो पूरा तरह से साफ नइखे कि ई सबका साथे काहे ना होला, बलुक कुछ लोग के साथे होला. एकर सीधा संबंध लिवर के बेमारी के गंभीरता से नईखे लागत।

बाकिर एगो बात साफ बा. फेफड़ा में वासोडिलेशन के कारण खून में ऑक्सीजन के स्तर में कमी आवेला (हाइपोक्सीमिया)। सीधा-सीधा कहल जाए त फेफड़ा में हवा के मात्रा अवुरी फेफड़ा से गुजरे वाला खून के मात्रा में असंतुलन होखेला। एही से शरीर के जरूरत के मात्रा में ऑक्सीजन ना मिलेला।

एकर लक्षण का बा? हमनी के एकरा के कइसे पहचानब जा?

अगर हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के स्थिति बहुत गंभीर ना होखे त हो सकता कि आपके कवनो लक्षण ना देखाई दिही। पहिला लक्षण जवन बहुत लोग के महसूस होखेला, जईसे कि पहिले बतावल गईल बा, सांस लेवे में दिक्कत (Dyspnea) होखेला । हालांकि, कई गो कारण बा कि सांस लेवे में परेशानी हो सकता। लिवर के बेमारी से पीड़ित आदमी के कई तरह से सांस लेवे में दिक्कत हो सकता। एहसे कबो-कबो मरीज अवुरी डॉक्टर एकरा के हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के लक्षण के रूप में तुरंत ना पहचान पावेले।

जइसे-जइसे ई स्थिति बिगड़त जाला, रउआँ के अउरी लच्छन भी हो सके ला जइसे कि:

• प्लेटिप्नोया : इ तब होखेला जब बईठल चाहे खड़ा होखला प सांस लेवे में परेशानी होखेला, लेकिन लेटला प कुछ राहत महसूस होखेला।
• ऑर्थोपनिया : ई त उल्टा बा। लेटला पर साँस लेबे में दिक्कत होला बाकिर उठ के बइठला पर बेहतर होला.
• साइनोसिस : शरीर में ऑक्सीजन के कमी के चलते होंठ, नाखून अवुरी कबो-कबो त्वचा के नीला रंग के बदलल। इ एगो लउके वाला लक्षण ह।
• गदा वाला अँगुरी: 1।अँगुरी भा पैर के अंगूरी के नोक ढोलक के नोक नियर सूजन आ उभड़ल लउके ला। इ हाइपोक्सीमिया के एगो अवुरी लक्षण ह।

एह लच्छन सभ के अलावा, रउआँ में लिवर के बेमारी आ/या पोर्टल हाइपरटेंशन के आम लच्छन भी हो सके लें। उदाहरण खातिर:

• मकड़ी के एंजियोमा : छोट, लाल, मकड़ी नियर खून के नली होखे लीं जे त्वचा के नीचे लउके लीं।
• वैरिकाज़ नस : पेट भा अन्ननलिका में बढ़ल खून के नली लउकेला।
• पिछला जठरांत्र संबंधी खून बहला के इतिहास .
• जलन (पेट में सूजन) 1.1.

डॉक्टर एकर निदान कईसे करेले?

डाक्टर लोग एह हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के तब पहिचान करे ला जब तीन गो मुख्य लच्छन एक साथ होखे:

1. पोर्टल हाइपरटेंशन : इ अक्सर लिवर के बेमारी के संगे होखेला।

2. इंट्रापल्मोनरी वैस्कुलर डिलेटेशन : एकर मतलब बा कि फेफड़ा के भीतर के खून के नली फैल गईल बा।

3. खून में ऑक्सीजन के स्तर में कमी (हाइपोक्सीमिया) .

अधिकतर समय जब रउरा ई `(हेपाटोपल्मोनरी सिंड्रोम)` हो जाला त रउरा डाक्टरन के पहिलहीं से पता चल गइल बा कि रउरा लिवर के बेमारी `(लिवर डिजीज)` भा `(पोर्टल हाइपरटेंशन) बा.` ना त रउरा मेडिकल टीम पहिले तरह तरह के स्कैन आ खून के जांच करी कि लिवर के नुकसान भइल बा कि ना. एकरा बाद उ लोग आपके फेफड़ा के नस के देख के नापतारे कि आपके खून में केतना ऑक्सीजन बा। एह जांच से साफ पता चल सकेला कि रउरा फेफड़ा में खून के नली चौड़ा हो रहल बा `(Vasodilation)`, जवना से रउरा खून में ऑक्सीजन कम हो रहल बा `(Hypoxemia).`

एकरा खातिर कवन खास परीक्षण कइल जाला?

डॉक्टर ए स्थिति के पुष्टि करे खाती कई गो जांच करेले। ओहमें से कुछ बा:

• पल्स ऑक्सीमेट्री : रउआ शायद पहिले भी इ काम करवले होखब। ई एगो बहुते साधारण, दर्द रहित परीक्षण ह. एगो छोट क्लिप निहन उपकरण आपके अँगुरी के नोक प लागल बा। इ आपके अँगुरी के माध्यम से एगो रोशनी चमकावेला अवुरी दूसरा ओर से निकले वाला रोशनी के मात्रा के नापेला, जवना के इस्तेमाल आपके खून में केतना ऑक्सीजन बा (Oxygen Saturation) के मापे खाती कईल जाला। इ एगो बेसिक टेस्ट ह।
• धमनी ब्लड गैस (ABG): अगर पल्स ऑक्सीमेट्री से पता चलता कि आपके ब्लड ऑक्सीजन कम बा त अगिला टेस्ट जवन आप करब उ होई एबीजी। ई तनी अउरी विस्तार से बा। कलाई के एगो धमनी से खून के छोट नमूना लिहल जाला . खून के नमूना के जांच कईल जाला ताकि आपके खून में घुलल ऑक्सीजन (PaO2) के मात्रा के पता लगावल जा सके। इ एगो माप ह कि आपके फेफड़ा आपके खून में ऑक्सीजन केतना बढ़िया से सोखता।
• कंट्रास्ट इकोकार्डियोग्राफी के बारे में बतावल गइल बा:फैलल फुफ्फुसीय नस खोजे खातिर इ सबसे बढ़िया रेडियोलॉजिकल तरीका ह। इकोकार्डियोग्राम अल्ट्रासाउंड होला। एकरा में हाई फ्रीक्वेंसी साउंड वेव के इस्तेमाल आपके दिल अवुरी आपके फेफड़ा के नस के तस्वीर लेवे खाती कईल जाला। कंट्रास्ट बढ़ावल अल्ट्रासाउंड में कंट्रास्ट एजेंट, एगो खास तरल पदार्थ, के एगो नस में इंजेक्ट कइल जाला ताकि नस सभ के अउरी लउके ला। जब रउरा कंट्रास्ट इकोकार्डियोग्राम करावल जाला त एगो तकनीशियन रउरा नस में एगो हलचल खारा घोल के इंजेक्शन लगा देला. ई नमकीन पानी में छोट-छोट हवा के बुलबुला डाल के बनावल घोल ह। एकरा बाद उ लोग देखत रहेले कि समय के संगे इ छोट-छोट बुलबुला आपके दिल के दाहिना ओर से बाईं ओर (दाहिना से बायां कार्डियक शंट) चलता कि ना। एह से ओह लोग के पता चल सकेला कि रउरा `(हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम)` बा कि ना.

एकर इलाज कईसे कईल जाला?

हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के एकमात्र वर्तमान इलाज पूरक ऑक्सीजन बा . ऑक्सीजन थेरेपी में 100% ऑक्सीजन के साँस लेवे के पड़ेला, जवन कि आपके शरीर के मदद करेला। अस्पताल में दबाव वाला कक्ष से ऑक्सीजन लेवे के जरूरत पड़ सकता, जवना के हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी कहल जाला। भा, रउरा के कवनो अइसन उपकरण दिहल जा सकेला जवना के रउरा घरे ले जा सकीलें, जइसे कि ऑक्सीजन मास्क. ऑक्सीजन लक्षण, खास तौर प सांस लेवे में तकलीफ के कम करे में मदद क सकता अवुरी आपके शरीर के ऊतक के जरूरत के ऑक्सीजन देके ओकरा के सही तरीका से काम करत राख सकता।

का हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम दोबारा होला? का एकरा के पूरा तरीका से ठीक कईल जा सकता?

एह हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के एकमात्र उपचारात्मक इलाज लिवर प्रत्यारोपण बा . हँ, रउरा हमरा के सही सुनले बानी. सफल लिवर प्रत्यारोपण के बाद फेफड़ा में खून के नली के चौड़ाई (वासोडिलेशन) अवुरी खून में ऑक्सीजन के कमी (हाइपोक्सीमिया) धीरे-धीरे उल्टा हो जाला। मतलब कि ई ठीक हो जाला. आपके फेफड़ा के कामकाज सामान्य होखे में करीब छह से बारह महीना के समय लागेला।

हालांकि, लिवर प्रत्यारोपण के योग्यता सभे ना पावेला। एकर कई तरह के कारण बा। भले ऊ लोग क्वालीफाई कर लेव बाकिर कई बेर अइसनो होला जब लिवर मिले खातिर बहुते इंतजार करे के पड़ेला. त ई रिकवरी समय के खिलाफ दौड़ जइसन बा.

का ई जानलेवा बा? जीवित रहे के समय के का कहल जाव?

अगर रउरा हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम बा त शायद रउरा पहिलहीं से क्रोनिक लिवर डिजीज बा. अंतिम चरण के लिवर के बेमारी एगो अइसन स्थिति हवे जे बिना लिवर प्रत्यारोपण के जानलेवा हो सके ले। हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम एकरा संगे आवे वाला दुष्प्रभाव अवुरी जटिलता में से सिर्फ एगो ह। बहुत लोग के मौत हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम से ना होखेला, जवन कि ऑक्सीजन के कमी (हाइपोक्सीमिया) होखेला, लेकिन एकरा से उ लोग के समग्र स्वास्थ्य में भी योगदान होखेला अवुरी उ लोग के जीवन काल कम हो जाला।

हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के संगे कब तक जिंदा रह सकतानी, इ बहुत चीज़ प निर्भर करेला। एहमें शामिल बा कि राउर लिवर के बेमारी केतना गंभीर बा, राउर समग्र स्वास्थ्य, आ रउरा कवनो दोसर मेडिकल स्थिति बा कि ना. औसतन लिवर के सिरोसिस से पीड़ित लेकिन हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के बिना लिवर प्रत्यारोपण के करीब सात साल तक जिंदा रह सकता। हालांकि सिरोसिस अवुरी हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के रोगी के बिना लिवर प्रत्यारोपण के औसत जीवन प्रत्याशा करीब दु साल तक कम हो सकता।

कुछ लोग के हल्का हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम हो सकता, जवन कि लिवर के बेमारी निहन गंभीर ना होखेला। हो सकेला कि ऊ लोग सहायक चिकित्सा से अधिका दिन जिए में सक्षम हो सके. संगही, कुछ लोग के लिवर प्रत्यारोपण से ना बचल जा सकता, जदी उनुकर बेमारी गंभीर होखे। हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम से पीड़ित लोग के औसत पांच साल के जीवित रहे के दर लगभग 70% बा। ई लिवर प्रत्यारोपण के बाद कुल जीवित रहे के दर (75%) से तनिका कम होला।

लिवर के बेमारी सभके अलग-अलग तरीका से प्रभावित करेला। हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम एगो दुर्लभ आ संभावित रूप से जानलेवा स्थिति हवे जे हो सके ला। हो सकेला कि जबले रउरा भा रउरा केहू करीबी के साथे अइसन ना होखे तबले रउरा एकर बारे में ना सुनले होखब.

बहुत लोग के लक्षण कम होखेला चाहे कवनो लक्षण ना होखेला। बाकिर कुछ लोग खातिर खास कर के ओह लोग खातिर जेकर स्वास्थ्य पहिलहीं से खराब बा, ई “अंतिम भूसा” जइसन लाग सकेला. लिवर के बेमारी निहन हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम (एचपीएस) भी समय के संगे अवुरी खराब हो जाला। अगर रउरा पहिले से लिवर प्रत्यारोपण के प्रतीक्षा सूची में बानी त जब रउरा एचपीएस के निदान हो जाई त रउरा के एह सूची में ऊपर ले जाइल जाई. एकर कारण बा कि डॉक्टर जानत बाड़े कि इ स्थिति आपके जीवन प्रत्याशा के कम क सकता अवुरी आपके जीवन के गुणवत्ता में कमी क सकता – अवुरी उ लोग जानत बाड़े कि लिवर प्रत्यारोपण एकरा के ठीक क सकता। एही बीच ऑक्सीजन थेरेपी जारी रखला से कुछ राहत मिल सकता अवुरी लंबा समय तक जिए में मदद मिल सकता।

अंत में कुछ महत्वपूर्ण बात जवन रउरा याद राखे के जरूरत बा

त, आशा बा कि हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम के बारे में हमनी के जवन चर्चा कईले बानी जा ओकरा से रउआ कुछ स्पष्टता मिलल होई। एह बातन के ध्यान में राखीं:

• इ लिवर के बेमारी के एगो दुर्लभ लेकिन संभावित गंभीर जटिलता ह .
• मुख्य लच्छन साँस लेवे में दिक्कत (डिस्पनिया) होला , खासतौर पर लिवर के बेमारी वाला केहू में।
• अगर लिवर के बेमारी से पीड़ित केहु के सांस लेवे में दिक्कत होखे त ए स्थिति (हेपेटोपल्मोनरी सिंड्रोम) प भी शक होखे के चाही अवुरी एकरा बारे में डॉक्टर के बतावे के चाही।
• वर्तमान में लिवर प्रत्यारोपण एकमात्र इलाज के इलाज बा।
• जबले ऊ इलाज ना मिल जाई तबले ऑक्सीजन थेरेपी लक्षण के नियंत्रित करे आ जीवन के बनावे राखे में मदद कर सकेले.
• अगर रउरा भा रउरा जान-पहचान के केहू में ई लक्षण बा त तुरते डाक्टर से सलाह लेबे के बहुते जरूरी बा. काहे कि अगर जल्दी पहचान लिहल जाव त ओकरा के प्रबंधन आ आगे के इलाज के योजना बनावल आसान हो जाला. घबराहट मत करीं बाकिर जागरूक रहला से बढ़िया रही.

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