तांबा, खनिज तांबा, हमनी के सभके स्वस्थ कामकाज खाती बहुत कम मात्रा में बहुत जरूरी बा। लेकिन कल्पना करीं कि अगर इ जरूरी तांबा शरीर में जरूरी मात्रा से जादे जमा हो जाला त का होई? तबे होला जब विल्सन के बेमारी नाम के एगो दुर्लभ बाकिर संभावित गंभीर स्थिति होला. ई सुन के मत डेराईं। एकरा बारे में सही जानकारी देके आ उचित इलाज के मांग क के एकर सफलतापूर्वक प्रबंधन कईल जा सकता। आज हमनी के एह बारे में सरलता से, अइसन भाषा में बात करब जा जवना के रउरा सभे समझ सकीले।
विल्सन के बेमारी ठीक से का ह?
सीधा-सीधा कहल जाव त विल्सन के बेमारी एगो आनुवंशिक बेमारी ह . ई पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहेला। लिवर हमनी के शरीर के मुख्य अंग ह जवन हमनी के शरीर में घुसे वाला तांबा के छान के निकालेला। पानी के छाननी जइसन बा। लेकिन विल्सन के बेमारी से पीड़ित आदमी में एह तांबा के छाने के प्रक्रिया से जुड़ल एगो जीन (`ATP7B` जीन) में दोष होखेला।
एकरा चलते लिवर आपन काम ठीक से ना क पावेला। एकरे चलते अतिरिक्त तांबा शरीर से बाहर होखे के बजाय लिवर, दिमाग अवुरी आंख जईसन प्रमुख अंग में जमा होखे लागेला। समय के साथ तांबा के ई जमाव एह अंग सभ के नुकसान पहुँचा सके ला आ कई तरह के लच्छन पैदा क सके ला।
जरुरी बात इ बा कि चूंकि इ एगो आनुवंशिक बेमारी ह एहसे बेमारी होखे खाती बच्चा के इ दोषपूर्ण जीन महतारी अवुरी पिता दुनो से विरासत में मिले के चाही। अगर ई खाली एगो माता-पिता से विरासत में मिलल होखे त लक्षण ना लउकी बाकिर ऊ आदमी बेमारी के वाहक हो सकेला. मतलब कि हो सकेला कि ऊ लोग एह जीन के अपना लइकन में दे सके.
एह बेमारी के लक्षण का होला?
विल्सन के बेमारी के लक्षण तुरंत ना लउकेला। चूंकि तांबा के शरीर में जमा होखे में कुछ समय लागेला एहसे कुछ समय बाद लक्षण देखाई देवे लागेला। साथ ही, लच्छन ओह अंग के आधार पर अलग-अलग हो सके ला जेह में तांबा सभसे ढेर जमा होला। देखल जाव कि ई मुख्य लक्षण का बा.
| प्रभावित अंग/प्रणाली के बा | लक्षण लउकत बा |
|---|---|
| लिवर से जुड़ल लक्षण होखेला | |
| कलेजा |
|
| दिमाग आ तंत्रिका तंत्र से जुड़ल न्यूरोलॉजिकल लक्षण | |
| दिमाग |
|
| नेत्र के लक्षण के लक्षण होखेला | |
| आंख | इ एगो बहुत खास लक्षण ह। करिया आँख के चारों ओर सोना-भूरा रंग के अंगूठी लउकेला। डाक्टर लोग एकरा के कायसर-फ्लेशर अंगूठी कहेला . इहे आंख के भीतर तांबा के जमाव के मुख्य निशानी ह। कुछ लोग के सूरजमुखी के मोतियाबिंद भी हो सकता, जवन कि सूरजमुखी निहन देखाई देवेला। |
अउरी फीचर बा
ऊपर बतावल मुख्य लक्षण के अलावे शरीर में तांबा बढ़ला के चलते अवुरी कई गो समस्या हो सकता।
- किडनी में पत्थर हो जाला
- महिला में मासिक धर्म के चक्र अनियमित होखे
- हड्डी के घनत्व कम होखे आ गठिया के स्थिति
- नाखून के नीला रंग बदलल
केकरा एह बेमारी के होखे के अधिका खतरा बा?
चूँकि ई एगो आनुवंशिक बेमारी ह एहसे एकर मुख्य जोखिम वाला कारक पारिवारिक इतिहास बा .
अगर रउरा परिवार में केहू के खास कर के रउरा माता-पिता, भाई भा बहिन के विल्सन के बेमारी बा त रउरा के ई बेमारी होखे भा वाहक बने के खतरा बा.
आमतौर पर लच्छन 5 से 40 साल के बीच लउके लागे ला हालाँकि, बहुत कम उमिर में लच्छन देखे के रिपोर्ट मिलल बा, जवना में 9 महीना के बच्चा आ 70 साल के वयस्क में भी सामिल बा।
अगर आपके परिवार में केहु के इ बेमारी बा त सबसे निमन काम बा कि आप अपना डॉक्टर से मिल के बिना कवनो संकोच के एकरा बारे में बात करीं। जरुरत पड़ला पर आनुवंशिक जांच कर के एह स्थिति के पुष्टि कइल जा सकेला.
एकर इलाज कईसे कईल जाला?
हालांकि विल्सन के बेमारी के बारे में सुनल डरावना हो सकता , लेकिन एगो नीमन खबर इ बा कि एकर कारगर इलाज बा . इलाज के दू गो मुख्य लक्ष्य होला।
1. शरीर में पहिले से जमा हो चुकल अतिरिक्त तांबा के हटावल:
एकरा खाती डॉक्टर एगो खास प्रकार के दवाई लिखेले। इनहन के `किलेटिंग एजेंट` कहल जाला। इ दवाई शरीर में तांबा के अतिरिक्त कण से जुड़ के पेशाब के माध्यम से शरीर से निकाल के काम करेले। जब इ इलाज जारी राखल जाला त शरीर में तांबा के स्तर प नियंत्रण कईल जा सकता। हालांकि ए दवाई के सेवन करत घरी घाव के भरपाई में देरी हो सकता। एहसे अगर आप सर्जरी करावे वाला बानी त एकरा बारे में पहिले से अपना डॉक्टर के बतावे के चाही।
2. भोजन से तांबा के शरीर में अवशोषण से रोकल:
एकरा खातिर जिंक के सप्लीमेंट लिखल जाला। जस्ता पाचन तंत्र में तांबा के अवशोषण के कम करेला। कबो-कबो, डॉक्टर ए जस्ता के इलाज के ओ लोग में भी शुरू क देवेले, जेकरा में ए बेमारी के पता चलल बा, लेकिन अभी तक लक्षण नईखे आईल।
इ बहुत जरूरी बा कि इ इलाज अपना जीवन भर लेवे के चाही , जईसे कि आपके डॉक्टर के सलाह बा, बिना एको दिन छोड़ले। आपके डॉक्टर आपके तांबा के मात्रा जादा होखे वाला खाद्य पदार्थ (जईसे कि सीप, लिवर, चॉकलेट, नट्स) के सीमित करे के सलाह भी दे सकतारे।
घर ले जाए के संदेश
- विल्सन रोग एगो दुर्लभ आनुवंशिक बेमारी ह जवन शरीर में तांबा के जमाव के चलते होखेला।
- एकरा से मुख्य रूप से लिवर, दिमाग अवुरी आंख प असर पड़ेला।
- मुख्य लच्छन सभ में अस्पष्ट पीलिया, व्यक्तित्व में बदलाव आ करिया आँख के आसपास सुनहरा-भूरा रंग के अंगूठी (केसर-फ्लेशर अंगूठी) हो सके ला।
- अगर आपके परिवार में केहु के इ बेमारी बा त तुरंत डॉक्टर से सलाह लेवे के चाही, भले ही कवनो लक्षण ना होखे।
- जल्दी पता लगावे अवुरी जीवन भर इलाज से आपके स्वस्थ, सामान्य जीवन जीए में मदद मिल सकता। बिना चिकित्सकीय सलाह के कबो इलाज ना बंद करीं।
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