मार्फान सिंड्रोम आ राउर दिल: आईं एह बारे में बात कइल जाव!

रउरा शायद अइसन लोग के देखले होखब जे बहुते लमहर होलें, अंग लमहर होलें आ दोसरा से पातर होलें. सबके इ हालत बा, लेकिन इ कवनो बेमारी नईखे। लेकिन कई बेर, शरीर के ए प्रकार के आकार मार्फान सिंड्रोम नाम के आनुवंशिक स्थिति के लक्षण हो सकता। इ एगो अयीसन स्थिति ह जवन कि तब होखेला जब हमनी के शरीर में संयोजी ऊतक के विकास ठीक से ना होखे। सीधा-सीधा कहल जाए त इहे संयोजी ऊतक हमनी के शरीर के अलग-अलग अंग के एक संगे राखेला अवुरी ओकरा के ताकत देवेला। जब इ कमजोर हो जाला त शरीर के कई हिस्सा प्रभावित हो सकता, खास तौर प दिल, आंख, खून के नली, अवुरी कंकाल प्रणाली . आज हमनी के बात करब जा कि मार्फान सिंड्रोम नाम के इ स्थिति दिल प कईसे प्रभावित करेला।

मार्फान सिंड्रोम के असर दिल प कईसे पड़ेला?

जब आपके मार्फान सिंड्रोम होखेला त दिल के दुगो मुख्य हिस्सा सबसे जादे प्रभावित होखेला।

1. महाधमनी : इ मुख्य, सबसे बड़ खून के नली ह जवन कि हमनी के दिल से ऑक्सीजन से भरपूर खून के पूरा शरीर में पहुंचावेला। ई मुख्य पाइप जइसन बा जवन पानी के टंकी से पानी ले के रउरा घर में ले जाला.

2. दिल के वाल्व : इ उ हिस्सा ह जवन दिल के भीतरी कक्ष के बीच अवुरी मुख्य नस में दरवाजा निहन काम करेला जवन कि दिल से खून के बाहर ले जाला। इ लोग इ सुनिश्चित करेला कि खून के बहाव सिर्फ एक दिशा में होखे।

अब एहमें से हर एक के अलगा से देखल जाव कि का होला.

महाधमनी के का होला?

मार्फान सिंड्रोम के चलते दिल के दीवार में संयोजी ऊतक कमजोर हो जाला। पुरान रबर के ट्यूब निहन एकर ताकत अवुरी लोच खतम हो जाला। एकरा से दू गो मुख्य समस्या पैदा हो सकेला:

• महाधमनी के फैलाव : महाधमनी धीरे-धीरे चौड़ा होखे लागेला अवुरी बढ़े लागेला।
• महाधमनी धमनीविस्फार : कुछ जगह दिल के दीवार कमजोर हो जाला अवुरी गुब्बारा निहन बाहर के ओर उभड़ सकता।

कल्पना करीं कि ई धमनीविस्फार साइकिल के टायर जइसन होला जवन ट्यूब कमजोर होखला पर एक जगह से उभड़ के बाहर निकल जाला.

खासतौर पर दिल के सभसे नजदीक के हिस्सा, जेकरा के `महाधमनी जड़` कहल जाला, ऊ हिस्सा हवे जे सभसे ढेर मार्फान सिंड्रोम वाला लोग में एह तरीका से बढ़ल भा चौड़ा हो जाला। ई एगो काफी खतरनाक स्थिति हवे, काहें से कि अगर ई `धमनीविस्फार` बड़ हो जाला आ फट जाला (`महाधमनी विच्छेदन` भा टूटल) त ई जानलेवा हो सके ला।

अउरी स्थिति जइसे कि एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, लोयस-डायट्ज सिंड्रोम, बाइकस्पिड महाधमनी वाल्व, आ टर्नर सिंड्रोम में भी दिल के फैलाव हो सके ला, बाकी ई दिल के अउरी हिस्सा में हो सके ला।

दिल के वाल्व के का होला?

मार्फान सिंड्रोम से दिल के वाल्व में भी समस्या हो सकता। अगर ई वाल्व ठीक से काम ना करे त दिल के खून पंप करे खातिर अउरी मेहनत करे के पड़ेला। समय के संगे एकरा से दिल के फेल हो सकता।ई दुनो में से कवनो तरीका से जा सकेला। मार्फान सिंड्रोम के संगे दू गो मुख्य वाल्व के बेमारी देखल जाले:

• महाधमनी वाल्व के रिगर्जिटेशन : जब महाधमनी आ दिल के निचला बायां कक्ष (बाएं निलय) के बीच के वाल्व ठीक से बंद ना होखे तब पंप कइल खून के कुछ हिस्सा वापस दिल में लीक हो जाला। ई त लीक होखे वाला नल जइसन बा.
• माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स : दिल के बाईं ओर के ऊपरी कक्ष (बाएं अलिंद) आ निचला कक्ष (बाएं निलय) के बीच में मौजूद माइट्रल वाल्व ठीक से बंद ना होला आ ऊपरी कक्ष बाहर निकले ला। एकरा से कबो-कबो खून पीछे के ओर लीक हो सकता (माइट्रल रिगर्जिटेशन)।

मार्फान सिंड्रोम के लोग में दिल के बेमारी केतना आम बा?

दरअसल, मार्फान सिंड्रोम से पीड़ित लोग में दिल के समस्या होखे के खतरा बहुत जादा होखेला। शोध से पता चलल बा कि मार्फान सिंड्रोम के दस में से नौ लोग के दिल के वाल्व भा महाधमनी में कवनो ना कवनो प्रकार के समस्या होई। एही से एकरा बारे में जागरूक होखल जरूरी बा।

मार्फान सिंड्रोम के लक्षण का होला जवन दिल के प्रभावित करेला?

अगर आपके मार्फान सिंड्रोम बा, जईसे कि महाधमनी धमनीविस्फार चाहे वाल्व के बेमारी त आपके कुछ लक्षण देखाई दे सकता। हालांकि कुछ लोग के इ स्थिति बिना कवनो लक्षण के हो सकता। एही से मेडिकल टेस्ट जरूरी बा।

ई अइसन लच्छन हवें जिनहन के सामान्य रूप से देखल जा सके ला:

• छाती में दर्द भा कमर के ऊपरी हिस्सा में दर्द होखे
• खून के खांसी (ई तनी अधिका खतरनाक संकेत ह)
• भोजन निगलला में दिक्कत (अगर बढ़ल दिल अन्ननलिका पर दबावत होखे ) .
• चक्कर आवे भा हल्का सिर आवे के भाव
• बेहद थकान भा कमजोर महसूस कइल
• दिल के धड़कन असामान्य (हृदय के धड़कन) के एहसास होखे।
• आवाज के कर्कशता (अगर दिल स्वरयंत्र से जुड़ल कवनो नस पर दबाव डाले)
• साँस लेवे में दिक्कत , खासकर जब रउआ थक गइल होखीं भा लेट गइल होखीं
• सूजन , खासकर गोड़ आ टखने में
• साँस लेत घरी घरघराहट (सीटी बजावल)।

कल्पना करीं कि राउर कवनो दोस्त बा जे बहुते लमहर आ दुबला बा. उनुका अक्सर छाती में दर्द के शिकायत होखेला अवुरी चले में परेशानी होखेला . अगर अयीसन बा त डॉक्टर से मिल के देखल निमन होई कि एकर संबंध मार्फान सिंड्रोम से बा कि ना।

मार्फान सिंड्रोम के कारण दिल प असर पड़ेला?

जईसे कि हमनी के पहिले कहले रहनी जा कि मार्फान सिंड्रोम एगो संयोजी ऊतक के विकार ह।एकर निर्माण ठीक से नइखे भइल. स्वस्थ संयोजी ऊतक हमनी के शरीर में हर जगह पावल जाला। इ अंग अवुरी खून के नली के ताकत, आकार अवुरी लचीलापन देवेला। ई संयोजी ऊतक दिल आ खून के नली सभ के दीवार सभ में, खासतौर पर महाधमनी में, आ दिल के कपाट सभ में पावल जाला।

जब मार्फान सिंड्रोम के चलते इ संयोजी ऊतक कमजोर हो जाला त एकर ताकत अवुरी लोच खतम हो जाला। एकरा चलते दिल के फैलाव अवुरी सूजन हो जाला, जवन कि खून के दबाव के सामना ना क पावेला। एकरा चलते दिल के कपाट भी बेमार हो जाला अवुरी ठीक से खुले चाहे बंद ना होखे पावेला।

कवन दिल के जांच मार्फान सिंड्रोम के निदान में मदद करेला?

मार्फान सिंड्रोम के निदान कबो-कबो मुश्किल हो सके ला, काहें से कि एकर लच्छन अलग-अलग ब्यक्ति में अलग-अलग होलें आ अन्य स्थिति सभ के नकल हो सके लें। अधिकतर लोग के तबे पता चलेला जब ऊ लोग छोट भा बड़ होखे.

अगर कवनो डॉक्टर के शक बा कि आपके मार्फान सिंड्रोम बा त उ अयीसन काम करीहे:

• पूरा शारीरिक परीक्षा करावल जाई. आपके लंबाई, वजन, हाथ अवुरी गोड़ के लंबाई, छाती के आकार, आंख अवुरी त्वचा के रंग के जांच कईल जाई।
• उ लोग आपके पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछिहे . उ लोग जांच करीहे कि आपके परिवार में केहु के मार्फान सिंड्रोम चाहे अयीसन लक्षण भईल बा कि ना।
• कई गो विशेष स्कैन (`इमेजिंग टेस्ट`) के आदेश दिहल जाला जवन दिल के जांच करेला । मुख्य लोग बा:
• इकोकार्डियोग्राम (Echo): एकरा से दिल अवुरी खून के नली के आकार, आकार अवुरी कामकाज के साफ-साफ देखाई देवेला, जईसे कि दिल के अल्ट्रासाउंड स्कैन में होखेला।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG): एह से दिल के विद्युत गतिविधि यानी दिल के धड़कन के लय के नापल जाला।
• आनुवंशिक परीक्षण : ई परीक्षण एह बात के पुष्टि करे खातिर कइल जा सकेला कि रउरा आनुवंशिक उत्परिवर्तन (FBN1 जीन में) बा कि ना जवना से मार्फान सिंड्रोम होला।

मार्फान सिंड्रोम से होखे वाला दिल के समस्या के प्रबंधन खातिर कवन-कवन इलाज बा?

हालांकि मार्फान सिंड्रोम के पूरा तरीका से ठीक नईखे कईल जा सकत, लेकिन दिल प एकर असर के नियंत्रित करे अवुरी गंभीर जटिलता से बचावे के इलाज बा। ई दू तरह के होलें: गैर-सर्जिकल उपचार आ सर्जिकल उपचार।

निम्नलिखित मामिला में डाक्टर सर्जरी के सलाह दे सके ला:

• अगर आपके दिल के वाहिका (महाधमनी) के व्यास 5 सेंटीमीटर (लगभग 1.97 इंच) चाहे ओकरा से बड़ होखे।
• अगर एक साल के भीतर दिल के धड़कन 0.5 सेंटीमीटर (लगभग 0.197 इंच) भा ओकरा से अधिका बढ़ जाव (एकरा के `तेजी से विस्तार` कहल जाला)।
• अगर आपके खून के रिश्तेदार (जैविक परिवार के सदस्य) के ए प्रकार के सर्जरी भईल बा (शायद आनुवंशिक प्रभाव के चलते, छोट व्यास में भी सर्जरी करे के पड़ सकता)।

छोट शरीर वाला लोग में आम तौर प खून के नली छोट होखेला, एहसे व्यास छोट होखला के बावजूद सर्जरी के जरूरत पड़ सकता।

गैर-सर्जिकल इलाज के बा

मार्फान सिंड्रोम के प्रबंधन के इ पहिला कदम बा।

• जीवनशैली में बदलाव : आपके अयीसन गतिविधि से जरूर बचे के चाही, जवना से दिल प अतिरिक्त तनाव पड़े।
• वजन उठावल भा धक्का देबे जइसन काम कइल बढ़िया नइखे.
• फुटबाल, रग्बी, आ मुक्केबाजी जइसन उच्च प्रभाव वाला खेल उपयुक्त नइखे.
• अपना डॉक्टर से बात क के पता करीं कि कवन व्यायाम आपके खाती सुरक्षित अवुरी उपयुक्त बा।
• दवाई के बारे में बतावल गइल बा:
• डॉक्टर लोग `एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर (ARBs)` या `बीटा-ब्लॉकर` नाम के दवाई लिखेला। इ सभ दिल के नली के फैलाव के दर के धीमा करे अवुरी ब्लड प्रेशर के नियंत्रित करे में मदद करेले।
• नियमित रूप से कार्डियक इमेजिंग के परीक्षा होला:
• दिल के आकार अवुरी वाल्व के हालत के नियमित रूप से डॉक्टर से जांच करे के चाही। एकरा के `ट्रांसथोरैसिक इकोकार्डियोग्राफी (Echo)`, `कंप्यूटराइज्ड टोमोग्राफिक एंजियोग्राफी (CTA)`, या `मैग्नेटिक रेजोनेंस एंजियोग्राफी (MRA)` नियर स्कैन के इस्तेमाल से कइल जा सके ला।
• एह परीक्षण से दिल के टूटे (विच्छेदन) से पहिले ओकरा में बदलाव के पता लगावल जा सकेला।

सर्जिकल के इलाज के काम होला

कई बेर, हृदय संबंधी समस्या के अकेले दवाई अवुरी जीवनशैली में बदलाव से नियंत्रित ना कईल जा सकता। तबे त सर्जरी जरूरी हो जाला।

मार्फान सिंड्रोम खातिर दिल के सर्जरी के मुख्य लक्ष्य दिल के वाल्व के कमजोर हिस्सा के ठीक कईल, ओकरा के हटा के कृत्रिम वाल्व लगावल, चाहे खराब हृदय वाल्व के मरम्मत कईल चाहे ओकरा के नाया वाल्व लगावल होखेला।

एह सर्जरी सभ के मुख्य लक्ष्य महाधमनी के विच्छेदन नियर जानलेवा आपातकालीन स्थिति सभ के रोके के होला।

ज्यादातर समय ई सर्जरी सभ के योजना बनावल जाला आ पहिले से तय तिथि (ऐच्छिक सर्जरी) पर कइल जाला। हालांकि अगर अचानक कवनो कोरोनरी धमनी के फाटल भा फाटल होखे त ओकरा के आपातकालीन प्रक्रिया के रूप में करे के पड़ेला।

मार्फान सिंड्रोम खातिर कई गो मुख्य प्रकार के दिल के सर्जरी होला:

• महाधमनी के जड़ बदलल : इ सबसे आम सर्जरी ह काहेंकी दिल के इ हिस्सा अक्सर सूज जाला चाहे चौड़ा हो जाला।
• महाधमनी वाल्व के मरम्मत भा बदले के काम।
• दिल के पास धमनी में उभार के मरम्मत (`आरोही महाधमनी धमनीविस्फार के मरम्मत`)।
• माइट्रल वाल्व के मरम्मत भा बदले के काम।

कार्डियक सर्जन आपके संगे चर्चा करीहे अवुरी तय करीहे कि आपके खाती कवन सर्जरी सबसे निमन बा।

अगर रउरा मार्फान सिंड्रोम बा त का दिल के बेमारी से बचाव हो सकेला?

दुर्भाग्य से मार्फान सिंड्रोम के रोकल ना जा सकेला, काहे कि ई आनुवंशिक होला. ठीक ओसही एकरा से पैदा होखेवाला दिल के बेमारी के पूरा तरीका से रोकल नईखे जा सकत।

हालाँकि, गंभीर जटिलता सभ के खतरा कम करे खातिर रउआँ कुछ काम क सकत बानी, जइसे कि महाधमनी के विच्छेदन:

• दिल पर तनाव पैदा करे वाला गतिविधि से परहेज (जइसे कि हमनी के पहिले चर्चा कईले रहनी जा, भारी उठाव अवुरी उच्च तनाव वाला खेल से बचे के)।
• डॉक्टर के लिखल समय प कार्डियक इमेजिंग के जांच करावे के।
• सभ निर्धारित दवाई सही तरीका से अवुरी समय प लेवे के।

एगो बात खास तौर प याद राखे के चाही कि जदी आप मार्फान सिंड्रोम के महिला बानी अवुरी गर्भवती होखे के बारे में सोचतानी त आपके ए बारे में अपना डॉक्टर से जरूर बात करे के चाही। अध्ययन से पता चलल बा कि मार्फान सिंड्रोम के 40% तक महिला में गर्भावस्था के दौरान जटिलता हो सकता। एहसे गर्भवती होखे से पहिले चिकित्सक से सलाह लिहल बहुत जरूरी बा।

मार्फान सिंड्रोम के चलते दिल के बेमारी से पीड़ित केहु के भविष्य के का नजरिया बा?

बढ़िया प्रबंधन के साथ, मने कि चिकित्सकीय सलाह के पालन आ जरूरी इलाज के साथ, मार्फान सिंड्रोम के रोगी सामान्य जीवन काल जी सके ला, शायद 70 या 80 साल तक।

हालांकि, मार्फान सिंड्रोम से पीड़ित लोग में दिल के समस्या मौत के प्रमुख कारण होखेला, एहसे आपके हालत के निगरानी खाती अपना कार्डियोलॉजिस्ट से नियमित संपर्क में रहल जरूरी बा।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं? आपातकाल का होला?

अगर रउरा एहमें से कवनो लक्षण लउकत बा त ई महाधमनी धमनीविस्फार फटला के संकेत हो सकेला. रउरा तुरंत आपातकालीन चिकित्सा के इलाज करावे के चाहीं:

• अचानक होश के नुकसान हो गईल।
• मतली आ उल्टी होखे लागेला।
• शरीर में कहीं भी सुन्न होखल।
• लकवा (शरीर के कुछ अंग के हिलावे में असमर्थता)।
• साँस लेबे में बहुते दिक्कत होला.
• अचानक, असहनीय दर्द - छाती, पीठ के ऊपरी हिस्सा, चाहे पेट में।
• जादा पसीना बहत रहेला।
• त्वचा असामान्य रूप से पीयर भा ठंडा होखल।
• बहुत कमजोर नाड़ी बा।

अगर अइसन कवनो निशान लउकत बा त एक मिनट भी देरी मत करीं।

अंत में का याद राखे के बा (टेक-होम मैसेज)

मार्फान सिंड्रोम एगो जन्मजात स्थिति ह जवन शरीर के संयोजी ऊतक के प्रभावित करेला। एकरा से खास तौर प दिल प असर पड़ सकता। बाकिर चिंता मत करीं. अगर एह स्थिति के जल्दी निदान हो जाव आ सही तरीका से प्रबंधित कइल जाव त रउरा बहुत हद तक सामान्य जीवन जी सकेनी.

सबसे जरूरी बात ई बा कि:

• नियमित रूप से अपना डॉक्टर से मिले के चाही।ओकरा बाद उ आपके हालत के निगरानी क सकतारे अवुरी समय प जरूरी जांच अवुरी इलाज दे सकतारे।
• जीवनशैली में जरूरी बदलाव करीं। दिल पर बोझ डाले वाला चीजन से दूर रहीं।
• दवाई ठीक ओइसने ले लीं जइसन लिखल बा.
• अगर कवनो डॉक्टर सर्जरी के सलाह देत बाड़े त एकरा प ध्यान से बात करीं अवुरी चुनी कि आपके खाती का सबसे निमन बा।

जेतना जादा आपके हालत के बारे में जानकारी होई, ओतने आपके एकरा के संभाले में आसानी होई। एह से हमनी के उम्मीद बा कि ई जानकारी रउरा सभे खातिर उपयोगी होई। अगर रउरा कवनो सवाल बा त अपना डॉक्टर से पूछे में संकोच मत करीं.

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