का राउर पेशाब के रंग बदल गईल बा? का रउरा सुस्ती महसूस कर रहल बानी? आईं एह दुर्लभ रक्त विकार (पीएनएच) के बारे में जानल जाव

हमनी के नस में बहत खून जीवनदायी नदी निहन बा ना? एह खून में मौजूद लाल रक्त कोशिका हमनी के शरीर के हर कोशिका के जरुरी ऑक्सीजन के लेके चलेले। त कल्पना करीं कि अगर ई बहुते जरूरी लाल रक्त कोशिका अचानक टूट जाव आ बिना कवनो कारण के नष्ट हो जाव त का होई? असल में ई तनी डरावना बा. आज हमनी के एगो बहुत दुर्लभ, लेकिन बहुत जरूरी, खून के बेमारी के बात करे जा रहल बानी जा, जवना के बारे में हमनी के सभके जागरूक होखे के जरूरत बा। एकरा के पैरोक्सिस्मल नॉक्टरनल हीमोग्लोबिन्यूरिया भा संक्षेप में पीएनएच कहल जाला।

सीधा-सीधा कहल जाव त पीएनएच का होला?

पीएनएच बहुत दुर्लभ खून के बेमारी ह। एह मामला में , हमनी के खून में लाल रक्त कोशिका बेवजह नष्ट हो जाला। सटीक कहल जाव त हमनी के आपन प्रतिरक्षा प्रणाली एह लाल रक्त कोशिका के नष्ट कर देला। एकर कारण बा कि ए बेमारी से पीड़ित लोग के लाल रक्त कोशिका में एगो खास प्रकार के प्रोटीन के कमी होखेला जवन कि ओकरा के बचावेला। एहसे हमनी के शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली एकरा के 'हमनी के आपन कोशिका' के रूप में ना पहचान पावेला। जब एह तरह से लाल रक्त कोशिका के तेजी से नष्ट हो जाला त हमनी के अस्थि मज्जा ओतने गति से नाया लाल रक्त कोशिका ना बना पावेला। तब शरीर में खून कम हो जाला। हमनी के एह स्थिति के एनीमिया कहेनी जा . संगही, ए बेमारी के एगो अवुरी खतरनाक पहलू इ बा कि एकरा से खून के नली के भीतर खून के थक्का बने के खतरा बढ़ जाला। पीएनएच के बेमारी सभके एकही तरीका से ना होखेला। कुछ लोग में बहुत हल्का लक्षण होखेला। उ लोग सामान्य जीवन जी सकतारे। लेकिन कुछ लोग खातिर इ बेमारी तनी जादा गंभीर हो सकता। हो सकेला कि ओह लोग के दवाई आ खून चढ़ावे के काम जारी राखे के पड़े.

पीएनएच रोग के कारण का होला?

इहाँ सबसे जरूरी बात इ बा कि पीएनएच जन्मजात बेमारी ना ह। मतलब माई से बच्चा तक ना पहुंचेला। आ ई कवनो संक्रामक बेमारी ना ह. असल में ई बहुत दुर्लभ बेमारी ह। कल्पना करीं कि अमेरिका जइसन देश में जब हर साल करीब 18 लाख नया कैंसर के मरीजन के पता चलेला त महज 400 से 500 पीएनएच मरीजन के पता चलेला. इ बेमारी हमनी के अस्थि मज्जा में स्टेम सेल में `पिगा` नाम के जीन में उत्परिवर्तन के चलते होखेला। सीधा-सीधा कहल जाए त अस्थि मज्जा के मिले वाला 'निर्देश' में एगो छोट गलती बा, जवन कि लाल रक्त कोशिका बनावे वाली फैक्ट्री ह। एह गलती के चलते जवन लाल रक्त कोशिका बन रहल बा ओकरा में उ सुरक्षात्मक प्रोटीन कोटिंग ना मिलेला।

का रउरा में भी ई लक्षण बा?

जब लाल रक्त कोशिका टूट जाले त ओकरा भीतर हीमोग्लोबिन नाम के लाल रंग के रंग खून में निकल जाला। इ बेकार पदार्थ मूत्र में किडनी के माध्यम से शरीर से निकालल जाला। एह से पेशाब के रंग लाल, भूरा, भा सामान्य से गहिराह लउक सकेला . हालांकि पीएनएच वाला हर आदमी के पेशाब के रंग अलग ना होखेला। मात्र आधा मरीज में इ लक्षण देखाई देवेला। आ खास कर के ओह पेशाब में अन्हार होला जवन रात में भा जब ऊ लोग पहिला बेर सबेरे उठेला. एह मुख्य लच्छन के अलावा अउरी कई गो लच्छन भी हो सके लें। देखल जाव कि ऊ लोग का ह.

केकरा के ई बेमारी होखे के सबसे जादा संभावना बा?

डॉक्टर के मुताबिक कुछ लोग के पीएनएच होखे के खतरा तनिका जादे होखेला।

• कमजोर अस्थि मज्जा वाला लोग खातिर : अगर कवनो कारण से अस्थि मज्जा के कामकाज कमजोर हो जाला।
• जेकरा एप्लास्टिक एनीमिया नाम के बेमारी बा ओकरा खातिर : इ एगो अयीसन बेमारी भी ह जवन कि अस्थि मज्जा के प्रभावित करेला। एह बेमारी से पीड़ित लोग के बाद में पीएनएच होखे के खतरा होला।
• एशियाई मूल के लोग खातिर : ई बेमारी एशियाई लोग में अन्य जातीय समूह सभ के तुलना में ढेर पावल जाले।

आमतौर पर पीएनएच के निदान 30 के दशक में वयस्क लोग में होला , बाकी ई छोट बच्चा आ शिशु समेत छोट लोग में भी हो सके ला।

बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?

चुकी पीएनएच एगो दुर्लभ बेमारी ह अवुरी एकर लक्षण बाकी बेमारी निहन होखेला, एहसे कबो-कबो ए बेमारी के निदान में कुछ समय लाग सकता। खास तौर प केहु के पेशाब के रंग में कवनो बदलाव ना होखेला, जदी डॉक्टर के एकर शक ना होखे त निदान में देरी हो सकता। बेमारी के निदान करे खातिर सबसे पहिले आपके डॉक्टर आपके लक्षण अवुरी मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछिहे। ओकरा बाद, उ भा उ तरह-तरह के खून के जांच के आदेश दिहे। एह में से पीएनएच के पुष्टि करे खातिर सबसे बढ़िया आ सटीक जांच एगो विशेष खून के जांच होला जवना के नाम ह `फ्लो साइटोमेट्री`। एह परीक्षण से ठीक से पता चल सकेला कि रउरा खून में ऊ सुरक्षात्मक प्रोटीन केतना लाल रक्त कोशिका में कमी बा.

पीएनएच के कवन-कवन इलाज बा?

सौभाग्य से अब पीएनएच के प्रबंधन खातिर कई गो कारगर इलाज बा। रउरा डॉक्टर रउरा हालत के आकलन करीहें आ तय करीहें कि रउरा खातिर कवन इलाज बेहतर बा.

• प्रतिरक्षा प्रणाली दबावे वाला : इकुलिजुमाब (Soliris) अवुरी रवुलिजुमाब ( Ultomiris ) जईसन दवाई हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के लाल रक्त कोशिका के नष्ट करे से रोक के काम करेले। एकरा से खून के थक्का बने के खतरा भी कम हो जाला।
• स्टेरॉयड : कबो-कबो एकर इस्तेमाल लाल रक्त कोशिका के नाश के नियंत्रित करे खाती कईल जाला।
• खून पतला करे वाला दवाई : 1।ई खून के थक्का बने के खतरा कम करे खातिर दिहल जाला।
• खून चढ़ावे : जब शरीर के खून के गिनती बहुत कम होखेला त लाल खून के कोशिका के संख्या बढ़ावे खाती बाहरी रूप से खून दिहल जाला।

एकरा अलावे अयीसन इलाज भी बा जवन कि शरीर में आंतरिक रूप से जादा लाल रक्त कोशिका पैदा करे में मदद करेला।

• फोलिक एसिड जइसन विटामिन
• मानव विकास कारक के बारे में बतावल गइल बा
• एंड्रोजन, पुरुष हार्मोन के कहल जाला

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से पीएनएच पूरा तरीका से ठीक हो सकता। हालांकि, काहेंकी इ बहुत जोखिम वाला अवुरी जटिल सर्जरी ह, एहसे डॉक्टर तबे एकर सलाह देवेले जब बाकी सभ इलाज असफल हो गईल होखे। पीएनएच सिंहली, पैरोक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिन्यूरिया, रक्त रोग, लाल रक्त कोशिका के टूटल, काला पेशाब, अस्थि मज्जा के रोग, एनीमिया