अइसन बेमारी बा जवन हमनी में बहुत आम बा, साथ ही अइसन बेमारी भी बा जवन बहुत दुर्लभ बा, यानी बहुत दुर्लभ बा। शायद रउआ अइसन बेमारी के बारे में भी ना सुनले होखब। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा अतना दुर्लभ, लेकिन खून से जुड़ल महत्वपूर्ण बेमारी जवना के सही तरीका से प्रबंधन कईल जरूरी बा। एकर नाँव पैरोक्सिस्मल नॉक्टरनल हीमोग्लोबिन्यूरिया हवे जेकरा के हमनी के संक्षेप में पीएनएच कहेनी जा।
सीधा-सीधा कहल जाव त पीएनएच का होला?
पीएनएच कवनो आनुवंशिक विकार ना ह, बलुक एगो अइसन बेमारी ह जवन माता-पिता से विरासत में मिलेला भा बच्चा में मिलेला। एकर विकास कवनो उमिर में हो सकेला. सीधा-सीधा कहल जाव त एह बेमारी से पीड़ित आदमी के एगो बेमारी होला जवना में
इम्यून सिस्टम , जवन सिस्टम हमनी के बेमारी से बचावेला, गलती से ओकर खुद के लाल रक्त कोशिका प हमला क के नष्ट क देवेला। एकरा के एगो खास प्रोटीन से बनल ढाल निहन सोची जवन कि हमनी के बेमारी से बचावेला। पीएनएच के मरीजन के शरीर में कुछ लाल रक्त कोशिका में ई सुरक्षा ढाल ना होला, माने कि ऊ खास प्रोटीन. त प्रतिरक्षा प्रणाली एह कोशिका के बिना ढाल के पहचान लेला, एकरा के शरीर खाती नुकसानदेह आक्रमणकारी समझ के एकरा के नष्ट क देवेला। हालांकि इ स्थिति जानलेवा हो सकता,
लेकिन सही इलाज से आप लक्षण प नियंत्रण क सकतानी, जटिलता के कम से कम क सकतानी अवुरी निमन जीवन जी सकतानी। इ बेमारी सभके एक जईसन ना होखेला। कुछ लोग के तनी-मनी बेचैनी ही होखेला। दोसरो लोग एकरा से अधिका प्रभावित हो सकेला.
एकर मुख्य खतरा खून के थक्का होखल होखेला। पीएनएच के लगभग 30% मरीज के जीवन में कम से कम एक बेर खून के थक्का बने के खतरा होखेला।
एकर का कारण बा?
एह बेमारी के कारण एगो जीन में उत्परिवर्तन होला। बाकिर ई
कवनो अइसन बात नइखे जवन विरासत में मिलल होखे. मतलब कि ई कवनो अइसन चीज ना ह जवन रउरा अपना माई-बाबूजी से मिलेला, ना ई कवनो अइसन चीज ह जवन रउरा अपना लइकन के दे दीं. ई एगो बेतरतीब आनुवंशिक बदलाव हवे जे जीवन के दौरान होला। एह जीन उत्परिवर्तन के चलते आपके अस्थि मज्जा में असामान्य लाल रक्त कोशिका पैदा होखे लागेला, जवना में उ सुरक्षात्मक प्रोटीन ना होखेला। त चूंकि इ कोशिका प्रतिरक्षा प्रणाली के ओर से सुरक्षित ना होखेला एहसे इ आसानी से टूट जाले। चिकित्सा में हमनी के लाल रक्त कोशिका के टूटे के एह प्रक्रिया के
हीमोलाइसिस कहेनी जा। कुछ डॉक्टर के मानना बा कि पीएनएच के संबंध अस्थि मज्जा में कमजोरी से बा। खास तौर प एप्लास्टिक एनीमिया नाम के स्थिति वाला लोग में पीएनएच होखे के संभावना जादे होखेला। संगही, पीएनएच के रोगी लोग में बाद में एप्लास्टिक एनीमिया हो सकता। एप्लास्टिक एनीमिया नाम के ए स्थिति में अस्थि मज्जा में नाया खून के कोशिका के उत्पादन बंद हो जाला।
पीएनएच के लक्षण का होला?
एह बेमारी के नाँव एकरे एगो मुख्य लच्छन के नाँव पर रखल गइल बा। पैरोक्सिस्मल के मतलब होला "अचानक होखे वाला", निशाचर के मतलब होला "रात के दौरान", आ हीमोग्लोबिन्यूरिया के मतलब होला "मूत्र में हीमोग्लोबिन के उत्सर्जन"। हीमोग्लोबिन उ प्रोटीन ह जवन खून के लाल रंग देवेला। त जब लाल रक्त कोशिका टूट जाले त इ हीमोग्लोबिन पेशाब में निकल जाला
अवुरी रात में चाहे सबेरे निकले वाला पेशाब गहिराह (कोला निहन) चाहे लाल हो सकता । पीएनएच के लगभग 50% लोग में ई लच्छन होला। लक्षण मुख्य रूप से तीन कारण से होखेला:
आपके शरीर में जेतना जादा ब्लड सेल में खराबी होई, ओतने जादा लक्षण देखाई दे सकता।
लाल रक्त कोशिका के टूटे अवुरी एनीमिया के चलते होखेवाला आम लक्षण
| बहुत थकान आ कमजोर महसूस हो रहल बा | छोट काम कइला के बाद भी थकान महसूस कइल। |
| कपार दरद | बार-बार सिरदर्द होखे लागेला। |
| साँस लेबे में दिक्कत होला | थोड़ी दूरी पर चलला पर भी घरघराहट। |
| दिल के धड़कन तेज हो जाला | लागत बा कि राउर दिल तेजी से धड़क रहल बा। |
| पेट में दर्द होखेला | पेट में बेवजह दर्द होखेला। |
| निगलला में दिक्कत होला | खाना भा तरल पदार्थ निगलला में दिक्कत होखे. |
| पीयर भा पीयर रंग के त्वचा होला | त्वचा के पीलापन आ आँख के सफेदी। |
| आसानी से चोट लाग जाला | मामूली चोट से भी बड़ चोट लाग सकता। |
| पुरुष में यौन विकार होखे के स्थिति | यौन संबंध के दौरान उत्तेजना हासिल करे भा बनावे राखे में दिक्कत। |
बहुत जरूरी: खून के थक्का एगो खतरनाक स्थिति ह जवना के आपातकालीन चिकित्सा के जरूरत होखेला। निम्नलिखित लक्षण के बारे में बहुत जागरूक रहीं।
| खून के थक्का के जगह | फीचर जवना पर ध्यान देबे के बा |
|---|
| चमड़ी | त्वचा पर लाल, दर्द भा सूजन वाला जगह। |
| बांह भा गोड़ | हाथ/गोड़ में दर्द, गर्मी महसूस होखे, अवुरी सूजन होखे। |
| लाद | पेट में बहुत दर्द, अल्सर, अवुरी खून बहल। |
| दिमाग | उल्टी के साथ या बिना उल्टी के गंभीर सिरदर्द, दौरा, हिलल-डुलल, बोले में, भा देखे में दिक्कत। |
| फेफड़ा | साँस लेवे में दिक्कत, चाकू निहन छाती में तेज दर्द, खून के खांसी, पसीना आवे। |
अगर रउरा तनिको शक बा कि रउरा एह तरह से खून के थक्का हो गइल बा त
तुरंत अपना डॉक्टर के सूचित करीं। बिना देरी कइले नजदीकी अस्पताल के आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में जाईं, खासकर अगर रउरा साँस लेबे में दिक्कत होखे, बोले/दृष्टि में दिक्कत होखे, अचानक बहुते सिरदर्द होखे, छाती में दर्द होखे, भा दौरा पड़े. बेमारी के सही निदान कईसे कईल जा सकता?
जब रउरा डाक्टर से मिले जाईं त ऊ रउरा लक्षण आ मेडिकल हिस्ट्री के बारे में पूछिहें. ओकरा बाद उ आपके जांच क के कुछ खून के जांच के आदेश दिहे। एकरा खातिर जवन मुख्य जांच कईल जाला उ ह एगो विशेष खून के जांच जवना के नाम ह फ्लो साइटोमेट्री . इहे सुनिश्चित करेला कि आपके लाल रक्त कोशिका में इ सुरक्षात्मक प्रोटीन होखे। एकरा अलावे आपके ब्लड सेल काउंट (फुल ब्लड काउंट) अवुरी आयरन के स्तर के भी जांच कईल जाला। कई बेर अस्थि मज्जा के नमूना के भी जरूरत पड़ सकता। पीएनएच के कवन-कवन इलाज बा?
पीएनएच के इलाज के दू गो मुख्य लक्ष्य बा। एगो लक्षण से राहत देवे खातिर, अवुरी दूसरा खतरनाक जटिलता (खासकर खून के थक्का) के रोके खाती। रउरा जवन इलाज मिली ऊ रउरा हालत के गंभीरता पर निर्भर करी.- अतिरिक्त पोषक तत्व : एनीमिया के नियंत्रित करे खातिर फोलिक एसिड अवुरी आयरन के पूरक दिहल जाला।
- खास दवाई : एकुलिजुमाब (सोलिरिस) अवुरी रवुलिजुमाब (उल्टोमिरिस) जईसन दवाई बा जवन कि लाल रक्त कोशिका के टूटे से बचावेला। इ सब नस में दिहल जाला। इनहन में एनीमिया के नियंत्रित करे के फायदा होला, बाहरी खून चढ़ावे के जरूरत कम होला आ खून के थक्का बने के खतरा कम होला। पेगसेटाकोप्लान (Empaveli) एगो अवुरी नाया दवाई ह, जवना के इस्तेमाल एकरा खाती कईल जाला।
- खून चढ़ावे : अगर एनीमिया बहुत होखे त स्वस्थ आदमी के खून दान क के अस्थायी राहत मिल सकता।
- ब्लड थिनर : ब्लड थिनर ओ लोग के दिहल जाला, जेकरा खून के थक्का बने के खतरा जादा होखेला।
- अस्थि मज्जा स्टेम सेल प्रत्यारोपण : पीएनएच के पूरा तरीका से ठीक करे के एकमात्र तरीका इहे बा। एकरा में बेमार अस्थि मज्जा के निकाल के स्वस्थ आदमी (अक्सर भाई-बहिन) से स्टेम सेल के प्रत्यारोपण कईल शामिल बा। हालाँकि, काहें से कि ई बहुत जोखिम वाला आ जटिल प्रक्रिया हवे, आमतौर पर एकर सलाह खाली बहुत गंभीर बेमारी वाला नवहियन खातिर कइल जाला।
राउर डॉक्टर तय करीहे कि कवन इलाज के तरीका आपके खाती सबसे उपयुक्त बा। अपना के सम्हारल भी बहुत जरूरी बा।
पीएनएच के संगे रहत घरी अपना के सम्हारल पहिले से जादे जरूरी बा।- बढ़िया आहार : पौष्टिक खाद्य पदार्थ खाईं। आयरन से भरपूर खाद्य पदार्थ (पालक, मांस) के संगे-संगे विटामिन सी से भरपूर कुछ चीज़ (संतरा, कीनू) खईला से शरीर में आयरन के बेहतर तरीका से सोख लेवे में मदद मिलेला।
- व्यायाम : थकान के चलते व्यायाम कईल मुश्किल हो सकता। अपना डॉक्टर से पूछीं कि कवन व्यायाम रउरा खातिर सही बा.
- संक्रमण से अपना के बचाईं : अक्सर हाथ धोईं। भीड़ वाला जगह आ अइसन जगह से बचे के चाहीं जहाँ बेमार लोग होखे. अगर रउरा बोखार हो गइल त तुरते अपना डाक्टर से बताईं.
- मानसिक स्वास्थ्य : जब आपके पता चलेला कि आपके अयीसन दुर्लभ बेमारी बा त दुखी, गुस्सा अवुरी बेचैनी महसूस कईल सामान्य बा। एह भावना के बारे में कवनो भरोसेमंद आदमी भा काउंसलर से बात कइला से बहुते राहत मिल सकेला.
- गर्भावस्था : जदी आप गर्भवती होखे के योजना बनावत महिला बानी त गर्भवती होखे से पहिले अपना डॉक्टर से जरूर सलाह लीही। पीएनएच गर्भावस्था के दौरान आपके अवुरी आपके बच्चा खाती खतरा पैदा क सकता।
घर ले जाए के संदेश
- पीएनएच एगो दुर्लभ खून के बिकार हवे जे आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण होला, बाकी ई बिरासत में ना मिले ला।
- एह बेमारी के मुख्य आ सबसे खतरनाक जटिलता खून के थक्का होला। एकर चेतावनी संकेत (सिर दर्द, छाती में दर्द, सांस लेवे में दिक्कत) के बारे में हमेशा जागरूक रहीं।
- हालांकि ई जानलेवा हो सकेला बाकिर लच्छन के नियंत्रित करे आ जीवन के गुणवत्ता में सुधार खातिर आज बहुत कारगर इलाज उपलब्ध बा।
- हालांकि पीएनएच के एकमात्र पूरा तरीका से इलाज करे वाला इलाज अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण बा, लेकिन इ बहुत जोखिम वाला बा अवुरी सिर्फ चुनल मरीज खाती उपयुक्त बा।
- अपना डॉक्टर से नियमित संपर्क बना के राखल अवुरी उनुका निर्देश के पालन कईल बहुत जरूरी बा।
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