का राउर पेशाब करिया हो गइल बा? का रउवा हर समय थक गईल बानी? ई पीएनएच (पैरोक्सिसमल नॉक्टरनल हीमोग्लोबिन्यूरिया) हो सकेला!

का आपके सबेरे उठला प आपके पेशाब के रंग में भी बदलाव होखेला, जवन कि गहरे लाल, भूरा, चाहे कबो-कबो करिया हो जाला? भा दिन भर बेवजह बहुते थकान आ थकान महसूस करेनी? हो सकेला कि ई सब सामान्य बात लागत होखे जवना पर हमनी का अपना रोजमर्रा के जिनिगी में बहुते ध्यान ना देनी जा. हालांकि, कबो-कबो ए छोट-छोट लक्षण प तनिका ध्यान देवे के जरूरत होखेला, काहेंकी इ कवनो दुर्लभ लेकिन गंभीर स्वास्थ्य स्थिति के छिपावत हो सकता। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा अइसने एगो खून से जुड़ल स्थिति पीएनएच, भा `(पैरोक्सिसमल नॉक्ट्रनल हीमोग्लोबिन्यूरिया)`। हालांकि नाम तनी जटिल लाग सकेला बाकिर एकरा के सरलता से समझल जाव.

पीएनएच का होला? चलीं एकरा के सरलता से समझल जाव

त ``पैरोक्सिसमल नॉक्टरनल हीमोग्लोबिन्यूरिया'' भा पीएनएच का होला? असल में इ बहुत दुर्लभ खून के विकार ह। अगर रउआ नाम के मतलब देखब त :

• "पैरोक्सिस्मल" के मतलब होला अचानक, अचानक होखे वाला।
• "निशाचर" के मतलब होला रात से संबंधित।
• "हीमोग्लोबिन्यूरिया" मूत्र में ``हीमोग्लोबिन`` नाम के खून के प्रोटीन के मौजूदगी ह। इहे ``हीमोग्लोबिन`` ह जवन हमनी के खून के लाल देखावेला। त जब इ पेशाब के संगे निकलेला त पेशाब के रंग गहरा हो जाला।

सीधा-सीधा कहल जाव त पीएनएच एगो अयीसन स्थिति ह जवना में आपके प्रतिरक्षा प्रणाली आपके खुद के लाल रक्त कोशिका प हमला क के नष्ट क देवेला . डॉक्टर एकरा के ``हीमोलाइसिस`` या लाल रक्त कोशिका के टूटल कहेले। एकर एगो मुख्य लक्षण रात में चाहे सबेरे-सबेरे पेशाब करे के समय गहिराह, लाल/भूरा रंग के पेशाब होखेला।

हालांकि, इ करिया पेशाब पीएनएच के एगो लक्षण मात्र ह। अगर एह स्थिति के ठीक से इलाज ना कईल गईल त गंभीर स्थिति जईसे एनीमिया , पुरान गुर्दा के बेमारी , या खून के नली में खून के थक्का हो सकेला . सौभाग्य से अब अयीसन कारगर दवाई बा जवन कि पीएनएच के खून के कोशिका के नुकसान पहुंचावे से रोकेला।

एकर विकास के कर सकेला?

पीएनएच बहुत दुर्लभ बेमारी ह। आंकड़ा के मोताबिक हर साल 10 लाख में से लगभग 60 लोग के एह बेमारी के नया पता चलेला। ज्यादातर इ स्थिति 30 से 40 साल के बीच के पुरुष अवुरी महिला दुनो में देखाई देवेला, हालांकि इहो कहल जाला कि पुरुष के मुक़ाबले महिला में पीएनएच होखे के संभावना तनिका जादे होखेला।

एगो अवुरी बात इ बा कि कबो-कबो अस्थि मज्जा के अवुरी बेमारी वाला लोग में, उदाहरण खाती `(एप्लास्टिक एनीमिया)` चाहे `(माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम)` जईसन स्थिति में भी बाद में पीएनएच हो सकता।

हीमोग्लोबिन्यूरिया आ हेमेट्यूरिया में का अंतर बा ?

ई दुनु शब्द सुन के तनी उलझन महसूस होला ( उलझन )- उलझन, ई तमिल ह, हमरा एकरा से बचे के चाहीं। हम फेर से कहत बानी कि ई दुनु शब्द सुन के रउरा तनी भ्रमित हो सकेनी.) ई दुनु शब्द सुन के रउरा तनी भ्रमित हो सकेनी. काहे कि दुनो मामला में जवन होखेला उ इ कि पेशाब में खून निहन लुक होखेला।

• हेमेट्यूरिया आपके पेशाब में लाल रक्त कोशिका के मौजूदगी के कहल जाला।
• हीमोग्लोबिन्यूरिया (हमनी के पीएनएच में इहे देखे के मिलेला) पेशाब में हीमोग्लोबिन नाम के प्रोटीन के मौजूदगी ह। जब लाल रक्त कोशिका टूट जाले त इ हीमोग्लोबिन छोड़ के पेशाब में मिल जाला।

सीधा-सीधा कहल जाव त एगो पूरा कोशिका में जाला आ दोसरका ओह लाल पदार्थ में जाला जवन कोशिका टूटला पर निकलेला.

पीएनएच के कारण का होला? अइसन काहे होला?

पीएनएच के मुख्य कारण हमनी के शरीर के एगो जीन में दोष होखेला। ई जीन दोष दू तरह के रक्त कोशिका, लाल रक्त कोशिका आ प्लेटलेट के कामकाज के प्रभावित करेला। एहसे घटना के एगो श्रृंखला शुरू हो जाला जवना से एक के बाद एक समस्या पैदा हो जाला, कबो-कबो जानलेवा स्थिति तक पैदा हो जाला।

ई सब हमनी के अस्थि मज्जा से शुरू होला . रउरा त जानते बानी कि अस्थि मज्जा हमनी के शरीर में खून के फैक्ट्री निहन होखेला। इहे ह जहाँ स्टेम सेल के निर्माण होला। बाद में ई स्टेम सेल लाल रक्त कोशिका, सफेद रक्त कोशिका आ प्लेटलेट में बदल जालें।

पीएनएच में ``पीआईजीए`` नाम के जीन में उत्परिवर्तन भा बदलाव एकही स्टेम सेल में होला। ई उत्परिवर्तित स्टेम सेल बिभाजित हो जाले आ अउरी समान रूप से खराब स्टेम सेल पैदा करे ले। एकरे बाद ई खराब स्टेम सेल सभ खराब रेड ब्लड सेल आ प्लेटलेट सभ के निर्माण करे लीं।

इ आनुवंशिक बदलाव लाल रक्त कोशिका प कईसन असर करेला?

एकरा के अईसन सोची कि हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली हमनी के देश के रक्षा बल निहन बा। एकर एगो विशेष बल के नाम ह `पूरक प्रणाली` . इनकर काम शरीर में घुसे वाला कीटाणु आ संक्रमण से लड़ल होला। हालांकि, कबो-कबो ए `(Complement System)` में मौजूद प्रोटीन गलती से हमनी के खुद के स्वस्थ लाल रक्त कोशिका प हमला करे लागेला।

सामान्य, स्वस्थ लाल रक्त कोशिका में सुरक्षात्मक ढाल निहन प्रोटीन कोटिंग होखेला जवन कि ओकरा के अयीसन हमला से बचावेला। पहिले बतावल गइल `पिगा` जीन एह सुरक्षा ढाल के बनावे में मदद करेला। त जब `पिगा` जीन के उत्परिवर्तन हो जाला त ऊ एह सुरक्षा ढाल के ठीक से ना बना सके. तब, इहाँ का होला:

1. हमला अवुरी टूटल: जब आपके ``कम्पलीमेंट सिस्टम`` ए रक्षाहीन लाल रक्त कोशिका प हमला करेला त उ कोशिका आसानी से टूट के टूट जाले। लाल रक्त कोशिका के भीतर के सभ ``हीमोग्लोबिन`` – यानी ऑक्सीजन ले जाए वाला लाल प्रोटीन – खून में रिलीज हो जाला। डॉक्टर एकरा के ``फ्री हीमोग्लोबिन`` कहेले।

2. सफाई प्रणाली के विफलता: 1।आम तौर प हमनी के शरीर में ``हैप्टोग्लोबिन'' नाम के एगो पदार्थ होखेला जवन कि ए मुक्त हीमोग्लोबिन के फंसावेला अवुरी निकाल देवेला। बाकिर पीएनएच में रेड ब्लड सेल के टूटल संख्या अतना अधिका बा कि ई सफाई टीम एकर तालमेल नइखे बना पावत.

3. नाइट्रिक ऑक्साइड के कमी : शरीर ए अतिरिक्त हीमोग्लोबिन के प्रबंधन के एगो अवुरी तरीका के इस्तेमाल करेला, अवुरी उ एगो रसायन ह, जवना के नाइट्रिक ऑक्साइड कहल जाला। बाकिर ईहो जल्दी खतम हो जाला. जब आपके शरीर में पर्याप्त नाइट्रिक ऑक्साइड ना होखे त अचानक आपके पेट के मांसपेशी, अन्ननलिका (गला से पेट तक जाए वाली नली), अवुरी पीठ के मांसपेशी में गंभीर, दर्दनाक ऐंठन हो सकता।

4. एनीमिया : एक ओर जब लाल रक्त कोशिका के नष्ट हो जाला त दूसरा ओर अस्थि मज्जा प बहुत दबाव होखेला ताकि नाया लाल रक्त कोशिका बने। हालांकि जब एकरा के नष्ट होखे के दर से ना बनावल जा सके त शरीर में लाल रक्त कोशिका के संख्या कम हो जाला। एकरा के हमनी के एनीमिया कहेनी जा .

5. किडनी के नुकसान : इ अतिरिक्त हीमोग्लोबिन किडनी के भी नुकसान पहुंचावेला। कहल जाला कि पीएनएच से पीड़ित लोग में पुरान गुर्दा के बेमारी होखे के खतरा छह गुना बढ़ जाला .

6. अंधेरा पेशाब : अंत में इ मुक्त हीमोग्लोबिन पेशाब के भी प्रभावित करेला। पीएनएच के बहुत लोग के रात में चाहे सबेरे-सबेरे पेशाब करे के समय करिया पेशाब देखाई दे सकता। एकर कारण बा कि पेशाब में हीमोग्लोबिन के एकाग्रता बढ़ जाला, जवना से पेशाब करिया हो जाला।

सीधा-सीधा कहल जाव त `पिगा` जीन में दोष के चलते लाल रक्त कोशिका के सुरक्षात्मक ढाल खतम हो जाला, अवुरी उ खुद प्रतिरक्षा प्रणाली के ओर से नष्ट हो जाला, जवना से समस्या के श्रृंखला पैदा हो जाला।

इ आनुवंशिक बदलाव प्लेटलेट प कईसन असर करेला?

प्लेटलेट हमनी के खून में एगो अवुरी महत्वपूर्ण प्रकार के कोशिका ह। इ खून के थक्का बना के खून बहल बंद करे में मदद करेला। पीआईजीए जीन में उत्परिवर्तन के असर लाल खून के कोशिका बनावे वाली स्टेम सेल के संगे-संगे प्लेटलेट बनावे वाली स्टेम सेल प भी पड़ेला।

एकरा से खराब प्लेटलेट में सामान्य से ज्यादा खून के थक्का बन जाला . मतलब कि जहाँ जरूरत ना होखे, खून के नली के भीतर खून के थक्का बन सकता। एकरा के `(थ्रोम्बोसिस)` (थ्रोम्बोसिस) कहल जाला। इ बहुत खतरनाक बा, काहेंकी जदी इ खून के थक्का दिमाग, दिल चाहे फेफड़ा में जाके जानलेवा हो सकता।

पीएनएच के लक्षण का होला?

हालांकि पीएनएच नाम एकही लक्षण (अंधेरा पेशाब) से बनल बा, लेकिन पीएनएच से पीड़ित बहुत लोग के सबसे पहिले डॉक्टर से मिलेला, काहेंकी बेहद, लगातार थकान होखेला जवना के चलते उनुका रोजमर्रा के काम करे में परेशानी होखेला । इ सबसे आम पेश होखे वाला लक्षण ह।

अउरी लच्छन सभ में शामिल हो सके ला:

• साँस लेवे में दिक्कत (`(Dyspnea)`)
• किडनी के समस्या (जइसे कि पेशाब में कमी, गोड़ सूजन)
• खाना निगलला में दिक्कत (Dysphagia) 1.1.
• अन्ननलिका में ऐंठन होला
• पेट में दर्द होखेला
• कमर में दर्द होखेला
• पुरुष यौन विकार (`(इरेक्टाइल डिसफंक्शन)`) के बा।

अगर आपके ए प्रकार से एक चाहे एक से जादे लक्षण बा, खास तौर प पेशाब के रंग में बदलाव के संगे त सबसे निमन बा कि आप निश्चित रूप से डॉक्टर से सलाह लीं।

डॉक्टर पीएनएच के निदान कईसे करेले? (निदान) के बारे में बतावल गइल बा।

जब रउरा डाक्टर से भेंट करीहें त ऊ रउरा से रउरा लक्षण के बारे में पूछीहें आ रउरा के जांच करीहें. एकरा बाद, जदी उनुका शक बा कि आपके पीएनएच बा त उ लोग एकर पुष्टि खाती कुछ जांच क सकतारे।

इनहन में से मुख्य बाड़ें:

• पूरा खून के गिनती (CBC w/diff): एह से खून के अउरी समस्या के जांच होला, जइसे कि एनीमिया आ कम प्लेटलेट गिनती (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।
• बेसिक मेटाबोलिक पैनल (BMP): एह से किडनी के कामकाज आ पुरान किडनी के बेमारी के लच्छन के जांच होला।
• पेशाब के विश्लेषण : एहसे पेशाब में हीमोग्लोबिन के मौजूदगी (हीमोग्लोबिन्यूरिया) अवुरी लोहा के जादा जमाव (हीमोसाइडरोसिस) जईसन चीज़ के पता लगावल जा सकता।
• रेटिक्युलोसाइट गिनती : रेटिक्युलोसाइट्स अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका हवें। इनहन के गिनती कइल जाला कि अस्थि मज्जा से स्वस्थ लाल रक्त कोशिका पैदा हो रहल बा कि ना।
• हैप्टोग्लोबिन टेस्ट : इ प्रोटीन टूटल लाल रक्त कोशिका से बेकार पदार्थ के हटावे के जिम्मेदार होखेला। कम स्तर लाल रक्त कोशिका के जादा टूटे के संकेत दे सकता।
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) टेस्ट : एलडीएच एगो एंजाइम ह जवन लाल रक्त कोशिका के भीतर पावल जाला। खून में एकर अधिक मात्रा से पता चलेला कि लाल रक्त कोशिका के नष्ट हो रहल बा।
• लिवर फंक्शन टेस्ट : एह टेस्ट में लाल रक्त कोशिका के टूटला प बिलीरुबिन के स्तर के नापल जाला।

एह जांच के नतीजा के आधार प अगर डॉक्टर के पीएनएच के बारे में अवुरी शक होखे त उ एगो विशेष खून के जांच के आदेश दे सकतारे, जवना के नाम बा ``फ्लो साइटोमेट्री।'' इहे उ लाल रक्त कोशिका के सही पहचान क सकता, जवना में पीएनएच बा।

पीएनएच के कवन-कवन इलाज बा?

पहिले पीएनएच के इलाज बहुत खतरनाक अवुरी मुश्किल बेमारी मानल जात रहे। ओह घरी मुख्य इलाज एनीमिया के इलाज खातिर नियमित रूप से खून चढ़ावल रहे। हालांकि, पीएनएच के रोगी लोग आमतौर प निदान के बाद 10 से 22 साल तक जिंदा रहे। पीएनएच के पूरा तरह से ठीक करे के एकमात्र तरीका रहे एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण करावल . आ ऊ अइसन काम नइखे जवन सभे कर सके.

लेकिन, हालात अब बहुत अलग बा!

सौभाग्य से अब पीएनएच खातिर बहुते कारगर, लक्षित चिकित्सा बाड़ी सँ. इनहन के पूरक अवरोधक कहल जाला।इ दवाई जवन करेले उ बा ``कम्पलीमेंट सिस्टम`` के लाल रक्त कोशिका प हमला अवुरी नष्ट करे से रोके।

अध्ययन से पता चलल बा कि पीएनएच के मरीज जवन कि इ नाया इलाज करावेले , उ सामान्य जीवनकाल जी सकतारे, ठीक ओसही जईसे बिना पीएनएच वाला केहु। ई वाकई में एगो बड़हन उपलब्धि बा!

का इलाज के कवनो दुष्प्रभाव बा?

हँ, एह `(Complement Inhibitors)` दवाईयन के कुछ दुष्प्रभाव हो सकेला. जईसे कि कुछ लोग के सिरदर्द अवुरी मतली जईसन चीज़ के अनुभव हो सकता। हालांकि, एगो नीमन खबर इ बा कि ए प्रकार के अधिकांश दुष्प्रभाव इलाज शुरू होखला के कुछ दिन में कम हो जाला। एह बारे में राउर डाक्टर रउरा के अउरी बता दीहें.

का पीएनएच के रोकल जा सकेला? का एकर इलाज हो सकेला?

चुकी पीएनएच आनुवंशिक उत्परिवर्तन के चलते होखेला एहसे एकरा के रोके के कवनो तरीका नईखे।

इलाज के मामला में, नाया ``कम्पलीमेंट इनहिबिटर`` दवाई पीएनएच के चलते होखेवाला लाल रक्त कोशिका अवुरी प्लेटलेट के नुकसान के रोक सकता। मतलब कि एह बेमारी के काबू में कइल जा सकेला. कई गो पीएनएच मरीजन के एनीमिया जइसन स्थिति खातिर अतिरिक्त इलाज के जरूरत पड़ सकेला। जईसे कि पहिले बतावल गईल बा, हालांकि ``स्टेम सेल ट्रांसप्लांट`` संभव बा, लेकिन इ बहुत जटिल इलाज ह। वर्तमान दवाई से ए बेमारी के बढ़िया से प्रबंधन कईल जा सकता अवुरी लोग सामान्य जीवन जी सकतारे।

पीएनएच वाला केहू के रूप में रउरा अपना के कइसे संभालत बानी?

इलाज के संगे भी आपके पीएनएच होखला प खून के थक्का ना होखे देवे खाती कदम उठावल बहुत जरूरी बा। उदाहरण खातिर:

• अगर पीएनएच वाला केहू के सर्जरी करे के पड़ेला , त प्रक्रिया के दौरान खून के थक्का अवुरी जादा खून बहला के खतरा होखेला। एह से डाक्टर लोग एह बारे में खास तौर पर सावधान रहेला।
• गर्भावस्था पीएनएच से पीड़ित महिला लोग खातिर स्वास्थ्य खातिर खतरा पैदा करेला, खुद खातिर आ अपना गर्भ में पलत बच्चा खातिर भी। एहसे गर्भावस्था से पहिले अवुरी पूरा गर्भावस्था में विशेषज्ञ के देखरेख में होखल जरूरी बा।

राउर डाक्टर रउरा के सलाह दिहें कि रउरा जीवनशैली में कवन बदलाव करे के बा, जवना चीजन पर ध्यान देबे के बा ( ध्यान , ई संस्कृत/मलयालम ह, हमरा एकरा से बचे के चाहीं. हम फेर से कहत बानी: रउरा अपना जीवनशैली में जवन बदलाव करे के बा, जवना चीजन पर ध्यान देबे के बा.) जवन बदलाव रउरा अपना जीवनशैली में करे के बा, ओह चीजन पर ध्यान देबे के पड़ी. ओह सलाह के पालन कइल बहुते जरूरी बा.

अंत में सबसे जरूरी बात (टेक-होम मैसेज)

पीएनएच, या ``पैरोक्सिसमल नॉक्टरनल हीमोग्लोबिन्यूरिया'', एगो दुर्लभ लेकिन संभावित रूप से गंभीर खून के बिकार हवे। करीब 20 साल पहिले पीड़ित लोग के इलाज के विकल्प सीमित रहे अवुरी भविष्य अनिश्चित रहे।

लेकिन आज त स्थिति एकदम अलग बा! नया, आधुनिक इलाज के बदौलत पीएनएच से पीड़ित लोग आपन खून के कोशिका के संरक्षित क सके ला, गंभीर जटिलता से बच सके ला आ पूरा, स्वस्थ जीवन जी सके ला।

अगर रउरा पीएनएच के निदान हो गइल बा त घबरा मत जाईं. आपके डॉक्टर आपके खाती सबसे निमन इलाज के विकल्प बताईहे। हालांकि इलाज से पीएनएच पूरा तरीका से ठीक ना होखेला, लेकिन एकरा से ए बेमारी से होखेवाला गंभीर स्वास्थ्य समस्या के रोके में मदद मिल सकता अवुरी आपके स्वस्थ जीवन जीए में मदद मिल सकता। सबसे जरूरी बा कि जदी आपके लक्षण देखाई देता त जल्दी से जल्दी डॉक्टर से सलाह लीं अवुरी ठीक ओईसन इलाज के पालन करीं।

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