लिवर आपके शरीर के सबसे महत्वपूर्ण अंग में से एगो ह। ई त बड़का फैक्ट्री जइसन बा. इ बहुत जरूरी काम करेला, जईसे कि हमनी के खाए वाला खाना से विषाक्त पदार्थ के हटावे, ऊर्जा के संग्रहण, अवुरी पित्त बनावल, जवन कि हमनी के खाना पचावे में मदद करेला। त एह फैक्ट्री के सही तरीका से काम करत राखल हमनी के पूरा शरीर के स्वास्थ्य खाती बहुत जरूरी बा। बाकिर कबो-कबो अइसनो बेमारी होला जवन चुपचाप लिवर के प्रभावित करेला, अइसन बेमारी जवना के बारे में हमनी के ढेर ना सुनेनी जा। आज हमनी के अइसने एगो बेमारी के बात करे जा रहल बानी जा। ऊ ह प्राइमरी पित्त कोलेंजाइटिस, भा पीबीसी जइसन कि हमनी का एकरा के संक्षेप में कहेनी जा.
सीधा-सीधा कहल जाव त पीबीसी का होला?
ठीक बा, चलीं ई बात सरल राखल जाव. जईसे कि हम पहिले कहले रहनी कि लिवर से पित्त नाम के तरल पदार्थ पैदा होखेला। इहे हमनी के खाए वाला खाना में मौजूद वसा के पचावे में मदद करेला, कुछ खास विटामिन के सोख लेवे में मदद करेला अवुरी शरीर से अवांछित कोलेस्ट्रॉल अवुरी विषाक्त पदार्थ से छुटकारा पावेला।
अब कल्पना करीं, लिवर के भीतर पित्त नली के जाल होखेला, जवन कि एगो छोट ट्यूब सिस्टम निहन होखेला। लिवर जवन पित्त बनावेला उ ए छोट-छोट नली के संगे-संगे चलेला अवुरी उहाँ संग्रहित होखेला, जवना से जरूरत पड़ला प खाना पचावे में मदद मिलेला। पीबीसी में जवन होला ऊ ई कि ई पित्त नली खराब हो जाले.
जब ई नलिका खराब हो जाला त पित्त ठीक से बह ना पावेला आ लिवर के भीतर जमा होखे लागेला। जइसे टूटल पानी के पाइप घर में पानी भर देला। एह तरह से जमा होखे वाला पित्त लिवर के कोशिका के नुकसान पहुंचावे लागेला। जब समय के संगे इ नुकसान होखेला त स्वस्थ लिवर कोशिका के जगह निशान ऊतक बने लागेला। हमनी के एह स्थिति के सिरोसिस कहेनी जा . जब लिवर प ए तरीका से निशान लागेला त ओकर सामान्य कामकाज लगभग पूरा तरीका से बिगड़ जाला।
पीबीसी रोग के चार चरण के बारे में बतावल गईल
पीबीसी एके बेर में खराब ना होखे. एकर बिकास धीरे-धीरे होला, कई गो चरण सभ के माध्यम से। आमतौर पर चार गो मुख्य मंच होला।
| मंच | का होला |
|---|---|
| स्टेज 1 (पोर्टल स्टेज) के बा। | इ पहिला चरण ह। इहाँ जवन होखेला उ पित्त नली के आसपास सूजन होखेला, जवन कि सूजन होखेला। ई बदलाव लिवर के पोर्टल इलाका से शुरू होला जहाँ खून के नली आ पित्त नली जुड़ जालीं। |
| स्टेज 2 (पेरिपोर्टल स्टेज) के बा। | अब सूजन तनी अउरी फइल गइल बा आ पित्त नली के आसपास निकले लागल बा. एही अवस्था में निशान ऊतक (फाइब्रोसिस) के थोड़-बहुत मात्रा बने लागेला। |
| स्टेज 3 (सेप्टल स्टेज) के बा। | अब तक उ निशान ऊतक अवुरी फइल गईल बा, जवना से लिवर के कुछ हिस्सा के बीच संबंध बन गईल बा। ई मकड़ी के जाल निहन निशान के जाल निहन बा जवन कि पूरा लिवर में फइलल बा। |
| स्टेज 4 (पित्त सिरोसिस) के बारे में बतावल गइल बा। | इ बेमारी के सबसे गंभीर अवुरी अंतिम चरण होखेला। ए समय तक निशान के ऊतक पूरा लिवर में फैल गईल बा, जवना से लिवर गाढ़ हो गईल बा अवुरी गांठ बन गईल बा। एह स्थिति के सिरोसिस कहल जाला। एह अवस्था में लिवर के कामकाज बहुत बिगड़ जाला। |
असल में पीबीसी के कारण का होला?
इ एगो अइसन समस्या बा जवन बहुत लोग के बा। दरअसल, डॉक्टर लोग के अभी तक पीबीसी के सही कारण नईखे मिलल। हालांकि वर्तमान में स्वीकृत राय इ बा कि इ एगो ऑटोइम्यून बेमारी ह जवन आनुवंशिक अउरी पर्यावरणीय कारक के संयोजन से पैदा होला .
ठीक बा, ई ऑटोइम्यून बेमारी का ह?
सीधा-सीधा कहल जाए त इ हमनी के शरीर के खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी ह। आम तौर प हमनी के सफेद खून के कोशिका (खास तौर प टी-सेल) बेमारी पैदा करेवाला कीटाणु से लड़ेले। लेकिन पीबीसी में इ प्रतिरक्षा कोशिका बदमाश हो जाले अवुरी लिवर में स्वस्थ पित्त नली के कोशिका प हमला करे लागेले। ई त अइसन बा जइसे हमनी के आपन सेना गलती से हमनी के अपना लोग पर हमला कर देले बिया.
जब हमनी के खुद के कोशिका लगातार पित्त नली प ए तरीका से हमला करेले तबे जवन नुकसान हम पहिले बतवले रहनी, उ होखे लागेला।
ई ना कहल जा सके कि ई बेमारी जीन के माध्यम से पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहेला। माने कवनो नियम नइखे कि महतारी के लगे होखला के चलते बेटी के भी एकर विकास होई। हालांकि, जदी परिवार में केहु, खास तौर प कवनो करीबी रिश्तेदार (माई, बहिन चाहे भाई) के पीबीसी होखे त दोसरा के इ बेमारी होखे के खतरा औसत आदमी के मुक़ाबले तनिका जादे होखेला। एह से ई मानल जा सके ला कि एकर आनुवंशिक कड़ी बा।
पीबीसी होखे के खतरा केकरा में अधिका बा?
हालांकि केहु के पीबीसी हो सकता, लेकिन कुछ लोग के एकर खतरा तनिका जादे होखेला। आईं एक नजर डालल जाव कि ऊ लोग के ह.
| जोखिम कारक के बारे में बतावल गइल बा | अउरी विस्तार से जानकारी दिहल गइल बा |
|---|---|
| लिंग (लिंग) के बा। | ई त अचरज के बात बा. पीबीसी महिला में जादा होखेला। पुरुष के मुक़ाबले महिला में इ बेमारी होखे के संभावना करीब 9 से 10 गुना जादा होखेला। |
| उमिर | एह बेमारी के निदान होखे वाला अधिकतर लोग 30 से 60 साल के बीच के होला , बाकी ई ओहसे छोट भा ओकरा से बड़ लोग में भी हो सके ला। |
| पारिवारिक इतिहास के बारे में बतावल गइल बा | जईसे कि हम पहिले कहले रहनी कि जदी आपके परिवार में केहु (खास तौर प आपके महतारी चाहे बहिन) के पीबीसी बा त आपके इ बेमारी होखे के खतरा आम जनता के मुक़ाबले जादे बा। |
| आनुवंशिक पृष्ठभूमि के बारे में बतावल गइल बा | दुनिया भर में ई बेमारी सभसे ढेर उत्तरी यूरोप (जइसे कि स्कॉटलैंड आ स्कैंडिनेवियाई देस) के लोग में पावल जाले। हालांकि ई दुनिया के कवनो देश आ जातीय समूह में हो सकेला. |
तब लक्षण का बा?
इहे सबसे जरूरी बा। पीबीसी के डरावना बात इ बा कि बहुत लोग में शुरुआती दौर में कवनो लक्षण ना देखाई देवेला। कबो-कबो एकर पता संजोग से तब हो जाला जब कवनो दोसरा हालत के खून के जांच करावल जाला.
लेकिन जईसे-जईसे बेमारी बढ़ेला, अयीसन लक्षण देखाई दे सकता:
- थकान : एकर एगो प्रमुख लक्षण बिना कवनो कारण के बेहद थकान महसूस कईल होखेला, उहो सुतला के समय।
- त्वचा में खुजली : आपके पूरा शरीर में, खास तौर प आपके हथेली अवुरी तलवा प असहनीय खुजली हो सकता।
- आँख अवुरी मुंह के सूखल : आंख में लोर अवुरी मुंह में लार के उत्पादन में कमी आवेला, जवना से सूखे के एहसास होखेला।
- जोड़ आ हड्डी में दर्द होला।
- पेट के ऊपरी दाहिना ओर हल्का दर्द भा बेचैनी।
जइसे-जइसे ई बेमारी बढ़े ले (सिरोसिस के स्टेज ले) गोड़ में सूजन, पेट में तरल पदार्थ, आ आँख आ त्वचा के पीयर होखे (पीलिया) नियर लच्छन भी हो सके लें।
कब डाक्टर से मिले के चाहीं?
अगर रउआ, खास तौर प अगर रउआ 30 से 60 साल के बीच के महिला बानी, लगातार थकान अवुरी त्वचा में खुजली जईसन लक्षण बिना कवनो कारण के देखाई देता त एकरा के सिर्फ "बस उमर बढ़ल" चाहे "बहुत काम" के रूप में मत खारिज करीं। तुरंत अपना डॉक्टर से मिल के एकरा बारे में बात करीं।
डाक्टर रउरा के जांच करीहें आ जरूरत पड़ला पर कई बेर खून के जांच करावे के आदेश दीहें. लिवर के एंजाइम अवुरी विशिष्ट एंटीबॉडी (AMA - Antimitochondrial Antibodies) के जांच क के ए बेमारी के आसानी से पता लगावल जा सकता। एहसे लक्षण के अनदेखी मत करीं। जेतना जल्दी एकर निदान होई, ओतने एकर इलाज अवुरी नियंत्रण के संभावना बढ़ जाई।
घर ले जाए के संदेश
- पीबीसी एगो पुरान बेमारी ह जवन लिवर में छोट पित्त नली के नुकसान पहुंचावेला।
- ई कवनो संक्रामक बेमारी ना ह. एकर कारण अक्सर हमनी के शरीर के खुद के प्रतिरक्षा प्रणाली (ऑटोइम्यून) में खराबी होखेला।
- शुरुआती दौर में कवनो लक्षण बिल्कुल ना हो सकेला। सबसे आम शुरुआती लक्षण थकान अवुरी त्वचा में खुजली होखेला।
- ई बेमारी मेहरारू लोग में सभसे ढेर लउके ले, खासतौर पर 30 से 60 साल के बीच के उमिर के लोग में।
- अगर रउरा एह बारे में कवनो संदेह भा लक्षण बा त खुद के निदान करीं (रुकऽ, ऊ थाई ह. हमरा विचार प्रक्रिया में टाइपो. सावधान रहे के पड़ी). सेल्फ डायग्नोसिस में मत लागीं, लेकिन निश्चित रूप से योग्य डॉक्टर से मिल के सलाह लीं।
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