का आपके बच्चा के किडनी ठीक से काम नईखे करत? आईं एह पॉटर सिंड्रोम के बारे में जागरूक रहीं!

अगर रउआ होखे वाली महतारी बानी त शायद रउआ अपना बच्चा के स्वास्थ्य के बहुत चिंता करेनी, ना? इ सोचल सामान्य बा कि आपके बच्चा गर्भ में बढ़िया से बढ़ता कि ना अवुरी सबकुछ ठीक से चलता कि ना। आज हमनी के एगो बहुत दुर्लभ स्थिति के बात करे जा रहल बानी जा जवन शिशु के प्रभावित क सकता। एकरा के पॉटर सिंड्रोम कहल जाला। हो सकेला कि ई सुन के रउरा चिंतित होखब बाकिर एकरा बारे में जागरूक होखल बहुते जरूरी बा.

सीधा-सीधा कहल जाव त पॉटर सिंड्रोम का होला?

ठीक बा, चलीं एकरा के तोड़ दिहल जाव. पॉटर सिंड्रोम, जेकरा के कबो-कबो पॉटर सीक्वेंस भी कहल जाला, एगो दुर्लभ स्थिति हवे जे गर्भ में रहला के दौरान बच्चा के बिकास के प्रभावित करे ले। एकर मुख्य कारण इ बा कि बच्चा के किडनी के विकास ठीक से ना होखेला या ओकर कामकाज बिगड़ जाला . का रउवा जानत बानी कि जब बच्चा गर्भ में होखेला त ओकरा आसपास बहुत एम्नियोटिक फ्लूइड होखेला। एह एम्नियोटिक फ्लूइड के मात्रा के नियंत्रण में राखे में किडनी के बहुत बड़ भूमिका होखेला। एहसे जब किडनी ठीक से काम ना करे त ए एम्नियोटिक फ्लूइड के मात्रा कम हो जाला। एकरा के डॉक्टर ओलिगोहाइड्रॉम्निओस कहेले।

दुख के बात बा कि कबो-कबो बच्चा के जन्म दुनो किडनी के बिना होखेला, जवना के ``बाइलेटरल रेनल एजेनेसिस`` कहल जाला, जवन कि जानलेवा हो सकता। हालाँकि, कुछ बच्चा सभ के जिंदा रह सके ला अगर इनहन के लच्छन हल्का होखे भा अगर तरल पदार्थ के नुकसान बहुत ढेर ना होखे। हालांकि, ए बच्चा में उमर बढ़ला के संगे-संगे फेफड़ा अवुरी किडनी के पुरान स्थिति हो सकता।

एह स्थिति से केकरा के प्रभावित होखे के सबसे जादा संभावना बा?

असल में पॉटर सिंड्रोम नाम के इ स्थिति कवनो बच्चा के प्रभावित क सकता। काहे कि एकर सीधा संबंध अपर्याप्त एम्नियोटिक द्रव से बा। हालांकि कुछ अध्ययन से पता चलल बा कि नर शिशु में इ स्थिति होखे के संभावना तनिका जादा होखेला .

का पॉटर सिंड्रोम वंशानुगत रूप से होला?

ई तनी अझुराइल बा. पॉटर सिंड्रोम कवनो आनुवंशिक स्थिति ना ह। हालांकि कुछ अयीसन स्थिति बा जवना के चलते एकर कारण हो सकता। आईं एक नजर डालल जाव कि ऊ का हवें:

• पॉलीसिस्टिक किडनी के बेमारी : ई या त महतारी भा पिता (ऑटोसोमल डोमिनेंट) भा दुनों माता-पिता (ऑटोसोमल रिसेसिव) से विरासत में मिल सके ला। एकरा चलते किडनी में पुटी बनेला।
• गुर्दा के एजेनेसिस : इ किडनी के विकास में विफलता ह। कई बेर एकर कारण जीन FGF20 भा GREB1L में उत्परिवर्तन हो सके ला। ई स्थिति ऑटोसोमल डोमिनेंट भा ऑटोसोमल रिसेसिव तरीका से विरासत में मिल सके ला। मतलब कि बच्चा के इ आनुवंशिक उत्परिवर्तन माता-पिता में से कवनो एक चाहे दुनो माता-पिता से विरासत में मिले के चाही।
• छिटपुट आनुवंशिक बदलाव: कई बेर, बेतरतीब आनुवंशिक बदलाव से पॉटर सिंड्रोम हो सके ला, भले परिवार में केहू के ई स्थिति पहिले ना भइल होखे।

ई स्थिति केतना आम बा?

पॉटर सिंड्रोम बहुत दुर्लभ स्थिति ह . अनुमान बा कि ई स्थिति पैदा होखे वाला 4,000 से 10,000 बच्चा में से मात्र एक बच्चा के प्रभावित करेला। त एकरा बारे में सुन के घबरा मत जाईं. बाकिर जागरूक रहला के जरुरत बा.

पॉटर सिंड्रोम के असर बच्चा के शरीर प कईसे पड़ेला?

इहे सबसे जरूरी बा। पॉटर सिंड्रोम के असर बच्चा के आंतरिक अंग खास तौर प किडनी के विकास अवुरी कामकाज के तरीका प पड़ेला . जईसे कि आप लोग जानतानी कि किडनी एगो महत्वपूर्ण अंग ह जवन कि हमनी के शरीर से बेकार उत्पाद अवुरी अतिरिक्त तरल पदार्थ के हटावेला। जब बच्चा गर्भ में होखेला त किडनी से पेशाब पैदा होखेला। एह पेशाब के एम्नियोटिक फ्लूइड के रूप में रिसाइकिल कइल जाला।

एहसे, जदी बच्चा के किडनी ठीक से काम नईखे करत त उ एतना एम्नियोटिक फ्लूइड ना पैदा करी कि उ ओकरा के घेर सके। इहे एम्नियोटिक फ्लूइड बच्चा के कुशन करेला। जब इ तरल पदार्थ खतम हो जाला त बच्चा के अंग अवुरी शरीर के विकास के तरीका प असर पड़ेला। यानी अंग के पूरा विकास ना होला . तब ऊ अंग आपन काम ठीक से ना कर पावे. इहे कारण बा कि जानलेवा लक्षण होखेला।

पॉटर सिंड्रोम के लक्षण का होला?

पॉटर सिंड्रोम के लच्छन हर बच्चा में अलग-अलग हो सके ला आ एह स्थिति के गंभीरता भी अलग-अलग हो सके ला। इ लक्षण आपके गर्भावस्था प भी असर डाल सकता, जवना के चलते समय से पहिले जन्म हो सकता ।

एम्नियोटिक द्रव के कमी के कारण

गर्भावस्था के दौरान बच्चा के चारो ओर एगो साफ, पीला रंग के तरल पदार्थ होखेला। इहे एम्नियोटिक द्रव ह। एहसे बच्चा के सुरक्षा होखेला अवुरी ओकरा बढ़े के गुंजाइश मिलेला। इ गर्भाशय के दीवार अवुरी बच्चा के बीच बाधा के काम करेला। पॉटर सिंड्रोम के शिशु में इ एम्नियोटिक फ्लूइड के मात्रा पर्याप्त ना होखेला, एहसे गर्भाशय के दीवार से आवे वाला दबाव के असर बच्चा के बढ़े के तरीका प पड़ेला।

चेहरा अवुरी शरीर के खास विशेषता

एम्नियोटिक फ्लूइड के कमी से होखेवाला दबाव बच्चा के शरीर के विकास के तरीका प असर करेला। एकरा से चेहरा के खास विशेषता पैदा हो सकता। एकरा के "पोटर फेसिस" कहल जाला। ई फीचर बाड़ें:

• ठोड़ी के विकास ठीक से ना होखेला (भीतर घुमावल लउकेला)।
• निचला होंठ के नीचे शिकन होखल।
• आँख दूर-दूर तक सेट बा।
• नाहा के पुल समतल हो गइल।
• कान में कम सेट होखे अवुरी कान में उपास्थि कम होखे।
• आँख के कोना में त्वचा के तह हो जाला।

इ दबाव बच्चा के शरीर के अवुरी अंग के विकास प भी असर डाल सकता। उदाहरण खातिर:

• हाथ-गोड़ में छोट होखल।
• जोड़ के ठीक से बढ़ावे आ सीधा करे में असमर्थता, आ कठोरता (संकुचन)।
• गर्भावस्था के उमिर के मुक़ाबले बच्चा के आकार छोट होखेला।

अविकसित भा विकृत अंग

अंग के प्रभावित करे वाला लक्षण सबसे जादा जानलेवा होखेला।. पॉटर सिंड्रोम में बच्चा के विकास प्रभावित होखेला, एहसे आंतरिक अंग के उ निर्देश चाहे समय ना मिलेला, जवना के जरूरत ओकरा के सही तरीका से विकसित करे खाती होखेला। एकरे परिणाम के रूप में हो सके वाला लच्छन सभ बाड़ें:

• जन्मजात दिल के स्थिति के बारे में बतावल गईल।
• आँख के बेमारी (जइसे कि मोतियाबिंद, लेंस के लक्सेशन)।
• किडनी के बेमारी (क्रोनिक किडनी फेल होखल, किडनी एजेनेसिस, पॉलीसिस्टिक किडनी के बेमारी)।
• फेफड़ा के बेमारी (पुरान फेफड़ा के बेमारी, श्वसन में परेशानी)।

किडनी के असामान्य विकास से नवजात शिशु के पेशाब के मात्रा प भी असर पड़ेला। इहो एगो लक्षण ह जवना के डॉक्टर पॉटर सिंड्रोम के निदान करत घरी देखेले।

पॉटर सिंड्रोम के कारण का बा?

कई गो कारक बा जवना से पॉटर सिंड्रोम हो सकेला। ऊ लोग ह:

• किडनी के ठीक से विकास ना होखे भा कवनो किडनी ना होखे।
• पॉलीसिस्टिक किडनी के बेमारी बा।
• प्रून बेली सिंड्रोम (प्रून बेली सिंड्रोम / ईगल-बैरेट सिंड्रोम) के बारे में बतावल गइल बा।
• पेशाब के नली में रुकावट होखे।
• झिल्ली के फटला के कारण एम्नियोटिक द्रव के रिसाव।
• महतारी में अनियंत्रित चिकित्सा स्थिति, उदाहरण खातिर टाइप 1 डायबिटीज।

इ लक्षण खासकर किडनी के प्रभावित करे वाला लक्षण एह से होला काहे कि गर्भ में एतना एम्नियोटिक द्रव ना होला कि बच्चा के घेर सके .

ई एम्नियोटिक द्रव काहे घट रहल बा?

एकरा के तनी अउरी विस्तार से देखल जाव। एकर मुख्य कारण किडनी के असामान्य विकास बा .

का रउवा जानत बानी कि गर्भावस्था के दौरान आपके बच्चा एगो साफ, पीला रंग के तरल पदार्थ में तैर जाला, जवना के एम्नियोटिक फ्लूइड कहल जाला। इ तरल पदार्थ आपके बच्चा के सुरक्षा करेला अवुरी आपके पूरा गर्भावस्था में ओकरा के बढ़े में मदद करेला? गर्भावस्था के शुरुआत में इ एम्नियोटिक फ्लूइड आपके शरीर के पानी अवुरी पोषक तत्व से बनल होखेला। राउर बच्चा ई एम्नियोटिक फ्लूइड पीयेला। 16 से 20 सप्ताह के बीच आपके बच्चा ए एम्नियोटिक फ्लूइड में योगदान देवे लागेला। रउरा कइसे पता चली? पेशाब कइला से! आपके बच्चा ए तरल पदार्थ के पीयेला अवुरी ओकरा बाद पेशाब के रूप में बेहोश क देवेला। ई एगो चक्र में होला।

त, जदी आपके बच्चा के पॉटर सिंड्रोम बा त ओकर पेशाब बनावे वाला अंग, जवन कि किडनी ह, ठीक से विकसित नईखे होखत, चाहे उ गायब बा, चाहे उ काम नईखे करत। चुकी बच्चा पेशाब नईखे क सकत, एहसे उ एम्नियोटिक फ्लूइड के मात्रा में योगदान नईखे दे सकत जवन कि ओकरा के बचावेला। एही से गर्भ में एम्नियोटिक द्रव कम होखेला।

का पॉटर सिंड्रोम के अलग-अलग प्रकार होखेला?

जी हाँ, डॉक्टर पॉटर सिंड्रोम के अलग-अलग प्रकार के भेद करेले, जवन कि किडनी के प्रभावित करेवाला लक्षण के आधार प होखेला।

• क्लासिक पॉटर सिंड्रोम : इ सबसे आम प्रकार ह। इ तब होखेला जब बच्चा के जन्म दुनो किडनी के बिना होखेला।
• पॉटर सिंड्रोम टाइप I के बा:एह किसिम के स्थिति पॉलीसिस्टिक किडनी डिजीज नाँव के स्थिति के कारण होला जे माता-पिता दुनों से बिरासत में मिले ले आ ऑटोसोमल रिसेसिव स्थिति हवे। एह हालत में किडनी में पुटी बनेला।
• पॉटर सिंड्रोम टाइप II : एह प्रकार के सिंड्रोम के कारण किडनी के विकास में असामान्यता होखेला जवन कि गर्भावस्था के दौरान गर्भ में होखेला।
• पॉटर सिंड्रोम टाइप III : एकर कारण भी पॉलीसिस्टिक किडनी के बेमारी होला, जइसे कि टाइप I, हालाँकि, ई खाली एक ठो माता-पिता (ऑटोसोमल डोमिनेंट) से बिरासत में मिले ला।
• पॉटर सिंड्रोम टाइप IV : एह प्रकार के सिंड्रोम गर्भ में बच्चा के असामान्य बढ़ती के कारण मूत्रमार्ग में रुकावट (अब्स्ट्रक्टिव यूरोपैथी) के कारण होला।

पॉटर सिंड्रोम के निदान कईसे कईल जाला?

गर्भावस्था के दौरान प्रसव पूर्व परीक्षा के माध्यम से पॉटर सिंड्रोम के निदान कईल जा सकता . गर्भावस्था के दौरान आपके इ स्थिति हो सकता एकर एगो संकेत बच्चा के आसपास एम्नियोटिक फ्लूइड के कमी बा। अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान आपके डॉक्टर एकरा के देख लीहे। संगही, जोड़ के अकड़न (संकुचन) जईसन शारीरिक लक्षण के भी तलाश करीहे।

अगर बच्चा के जन्म से पहिले एकर पता ना चलल त बच्चा के जन्म के बाद डॉक्टर शारीरिक जांच क के लक्षण के जांच करीहे। एह लच्छन सभ में शामिल बाड़ें:

• पेशाब के उत्पादन बहुत कम होखेला।
• चेहरा के विशिष्ट विशेषता होखे के चाहीं।
• साँस लेबे में दिक्कत होला.

एकर पुष्टि करे खातिर कवन-कवन जांच कईल जाला?

डॉक्टर निदान के पुष्टि करे खातिर कई गो जांच कर सकेला:

• लक्षण खातिर जिम्मेदार जीन के पहचान करे खातिर जेनेटिक ब्लड टेस्ट ।
• इमेजिंग टेस्ट जईसे एक्स-रे, एमआरआई, चाहे अल्ट्रासाउंड से अपना बच्चा के फेफड़ा, किडनी अवुरी मूत्रमार्ग के जांच करीं।
• इलेक्ट्रोलाइट अवुरी एंजाइम के स्तर के जांच खाती खून चाहे पेशाब के जांच कईल जाला।
• दिल के बेमारी के लक्षण के जांच खातिर एगो इकोकार्डियोग्राम टेस्ट।

एकर कवन-कवन इलाज बा?

पॉटर सिंड्रोम के इलाज आपके बच्चा के प्रभावित करे वाला फेफड़ा अवुरी दिल के जटिलता (फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया) के गंभीरता प निर्भर करेला, संगही आपके बच्चा के किडनी के कामकाज के समर्थन करे खाती उपलब्ध विकल्प प भी निर्भर करेला।

सोची, आपके बढ़त बच्चा के पूरा गर्भावस्था में एम्नियोटिक फ्लूइड से घेरल जरूरी बा ताकि ओकर फेफड़ा के सही तरीका से विकास हो सके। अगर बच्चा के छाती बहुत देर तक भर गईल होखे त ओकरा फेफड़ा के एतना ऊतक खतम हो सकता कि उ जन्म के बाद जिंदा रह सके।

पूरा तरह से किडनी फेल होखे वाला नवजात शिशु के इलाज बहुत चुनौतीपूर्ण हो सकता। कुछ मामिला में गहन देखभाल के हस्तक्षेप सीमित होला आ नवजात प्रशामक देखभाल के इस्तेमाल बच्चा आ माता-पिता के एक साथ रखे आ बच्चा के आराम देवे खातिर कइल जाला।पद्धतिगत इलाज एगो विकल्प हो सकेला।

अगर आपके बच्चा जन्म के बाद जिंदा रह जाला त एकर इलाज मुख्य रूप से जानलेवा लक्षण के रोके प केंद्रित होई। एह इलाज सभ में शामिल हो सके ला:

• साँस लेवे के सहायक उपकरण (जइसे कि वेंटिलेटर ) के इस्तेमाल।
• सहायक दवाई जवन फेफड़ा के कामकाज में मदद करेला।
• पेशाब के नली में रुकावट के ठीक करे भा हटावे के सर्जरी।
• आईवी न्यूट्रीशन थेरेपी, नासोगैस्ट्रिक ट्यूब, भा फीडिंग ट्यूब के माध्यम से फीडिंग में सुधार खातिर सर्जरी।
• डायलिसिस किडनी के असामान्यता के चलते खून में जमा होखे वाला विषैला पदार्थ के हटावे के इलाज ह । अगर कई साल बाद डायलिसिस के इलाज सफल ना होखे त डॉक्टर किडनी प्रत्यारोपण के सलाह दे सकतारे .

आपके बच्चा के कब निदान भईल बा, एकरा आधार प गर्भावस्था के दौरान इलाज शुरू हो सकता। आप जांच के इलाज खातिर भी पात्र हो सकेनी, जईसे कि एम्नियोइन्फ्यूजन, जवन कि आपके एम्नियोटिक कैविटी में तरल पदार्थ डाल के आपके बच्चा के आसपास के तरल पदार्थ के जगह लेवेला। गर्भावस्था के 22 सप्ताह से पहिले इ इलाज सबसे निमन काम करेला।

का पॉटर सिंड्रोम के रोकल जा सकेला?

दुर्भाग्य से पॉटर सिंड्रोम के रोके के कवनो तरीका नइखे .

अगर हमरा बच्चा के पॉटर सिंड्रोम बा त हमरा का उम्मीद करे के चाही?

पॉटर सिंड्रोम के कवनो इलाज नइखे । ज्यादातर मामला में, जदी गर्भावस्था के दौरान ए स्थिति के जल्दी पता चल जाए त आपके डॉक्टर सुरक्षित प्रसव के योजना बना सकतारे अवुरी इलाज दे सकतारे, जवना से आपके बच्चा के जन्म के बाद जिंदा रहे में मदद मिल सके।

पॉटर सिंड्रोम के लक्षण जानलेवा होखेला। हालांकि, जब तक आपके बच्चा के फेफड़ा अवुरी किडनी प ए लक्षण के बहुत असर ना पड़ी, तब तक आपके बच्चा के पूर्वानुमान तनिका बेहतर हो सकता।

काहे कि जन्म के तुरंत बाद इलाज शुरू होखेला, एहसे सभ इलाज सफल ना होखेला। हो सकेला कि ओह लोग के जिनिगी के शुरुआत में कई गो सर्जरी करावे के पड़े.

पॉटर सिंड्रोम के बच्चा के जीवन प्रत्याशा का होखेला?

पॉटर सिंड्रोम के निदान भइल शिशु के जीवन प्रत्याशा बहुत कम हो सकेला . इ सभके खाती अलग-अलग होखेला, अवुरी इ लक्षण प निर्भर करेला। अगर लच्छन गंभीर होखे, आ अगर दिल, फेफड़ा, आ किडनी नियर प्रमुख अंग सभ के बिकास आ कामकाज पर असर पड़े तब एकर पूर्वानुमान ठीक ना होखे। अधिकतर बच्चा जीवन के पहिला कुछ दिन ना जिंदा रहेला . हल्का मामिला में, जहाँ लच्छन ओतना गंभीर ना होखे आ अंग सभ पर बहुत परभाव ना पड़े, जीवन प्रत्याशा तनिका ढेर हो सके ला।

आपके डॉक्टर आपके बच्चा के निदान के जोखिम के बारे में बात करीहे, अवुरी ओकरा जीवन के लंबा करे खाती इलाज के सलाह दिहे। अगर आपके बच्चा के निदान गंभीर बा त प्रशामक देखभाल आपके प्रियजन के खोवे के दुख से निपटे में मदद करे के तरीका हो सकता।दुख भा शोक के परामर्श के भी सलाह दिहल जा सकेला।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर रउआ गर्भावस्था के दौरान कवनो बदलाव देखाई देवे, खास तौर प अगर आपके बच्चा के ठीक से हिलला के बाद अचानक हिलल बंद हो जाला , त तुरंत अपना डॉक्टर से देख लीं। हो सकता कि आपके बच्चा के जन्म उम्मीद से पहिले होखे। एहसे बच्चा के जन्म के तैयारी खाती अपना डॉक्टर के संगे नियमित रूप से प्रसव पूर्व जांच कईल बहुत जरूरी बा।

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

अयीसन समय में आपके दिमाग में बहुत सवाल होखल सामान्य बा। अपना डॉक्टर से इ सवाल पूछे के कोशिश करीं:

• हमरा बच्चा के निदान के मूल कारण का बा?
• का हमरा बच्चा के जन्म के बाद सर्जरी के जरूरत होई?
• रउआ जवन इलाज के सलाह देले बानी ओकर दुष्प्रभाव का बा?
• पॉटर सिंड्रोम से पीड़ित अपना बच्चा के प्रसव करे के सबसे सुरक्षित तरीका का बा?
• हम अपना बच्चा के जिंदा रहे में मदद करे खातिर का कर सकेनी?

एह खबर से निपटे में बहुते दर्दनाक आ कठिन अनुभव हो सकेला कि हो सकेला कि रउरा बच्चा के जानलेवा निदान से ना बचल जा सके. आपके डॉक्टर आपके संगे मिल के आपके बच्चा के निदान के निर्धारण करीहे। उ लोग इ सुनिश्चित करीहे कि आपके बच्चा सुरक्षित बा अवुरी जन्म के बाद लक्षण से राहत पावे खाती ओकरा के तुरंत इलाज कईल जाए।

अंत में याद राखे के बात कहल जाव

पॉटर सिंड्रोम सही मायने में दिल दहला देवे वाली स्थिति ह। जब रउरा एकरा बारे में पता चल जाई त रउरा बहुते दुखी आ डर लाग सकेला. इ त सामान्य बात बा।

• याद राखीं कि ई बहुते दुर्लभ स्थिति बा .
• एकर मुख्य कारण इ बा कि बच्चा के किडनी के विकास ठीक से नईखे होखत अवुरी एहीसे एम्नियोटिक फ्लूइड में कमी आवेला .
• गर्भावस्था के दौरान जल्दी पता लगावल जरूरी बा .
• अगर लक्षण गंभीर होखे त बहुत बच्चा ना बच पाई . एकरा के जानल बहुत मुश्किल बा, लेकिन एकरा बारे में ईमानदारी से बात कईल जरूरी बा।
• तू अकेले नइखऽ। एह कठिन समय में राउर मेडिकल टीम, परिवार, आ दोस्त राउर साथ दीहें . जरूरत पड़ला पर काउंसलिंग लेबे में संकोच मत करीं.

हमनी के उम्मीद बा कि एह जानकारी से रउरा एह दुर्लभ स्थिति के कुछ समझ हासिल करे में मदद मिलल बा. अगर रउरा अउरी कवनो सवाल बा त अपना डॉक्टर से बात करे में संकोच मत करीं.

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