एगो दुर्लभ स्थिति जवन दिमाग के प्रभावित करेला: का रउआ पीएमएल के बारे में जानत बानी? (प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी - पीएमएल) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा।

का रउवा कबो सुनले बानी कि पीएमएल (प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी) नाम के स्थिति? हो सकेला कि रउरा एह नाम से परिचित ना होखीं. एकर कारण इ बा कि पीएमएल बहुत दुर्लभ संक्रमण ह जवन हमनी के दिमाग के प्रभावित करेला। एकरा में का होला कि हमनी के दिमाग में तंत्रिका कोशिका के आसपास के सुरक्षात्मक आवरण मायलिन पैदा करे वाली कोशिका धीरे-धीरे नष्ट हो जाले। माइलिन एगो अइसन पदार्थ ह जवन तेल निहन होखेला। इहे दिमाग अवुरी रीढ़ के हड्डी (हमनी के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) में न्यूरॉन के सुरक्षा करेला। त जब इ मायलिन खतम हो जाला त दिमाग में मौजूद सफेद पदार्थ के नुकसान हो जाला।

पीएमएल नाम के का मतलब होला?

अब देखल जाव कि पीएमएल नाम में अक्षर के का मतलब होला. एकरा के समझला से रउरा एह बेमारी के मोटा-मोटी अंदाजा हो जाई.

• पी — प्रगतिशील : एकर मतलब बा कि बेमारी धीरे धीरे अउरी बिगड़ रहल बा . मतलब कि समय के संगे लक्षण बढ़ सकता।
• M — मल्टीफोकल : एकर मतलब बा कि इ बेमारी दिमाग के एक क्षेत्र तक सीमित ना होखेला, बालुक कई क्षेत्र के प्रभावित करेला . अइसन बा जइसे दिमाग के कई गो इलाका में छोट-छोट घाव होखे.
• एल — ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी : ई शब्द तनी जटिल लागत बा, ना? सीधा-सीधा कहल जाव त एकर मतलब बा कि इ बेमारी मुख्य रूप से दिमाग में मौजूद मायलिन या सफेद पदार्थ के प्रभावित करेला .

त पीएमएल दिमाग के नुकसान पहुंचावेला। एह नुकसान से कई तरह के न्यूरोलॉजिकल समस्या हो सकेला। जइसे कि मानसिक बिगड़ल, दृष्टि के समस्या, आ चले में दिक्कत. चुकी पीएमएल एगो प्रगतिशील बेमारी ह एहसे समय के संगे इ अवुरी खराब हो सकता। हालांकि कुछ लोग खातिर जल्दी इलाज से बेमारी के बढ़े के गति धीमा हो सकता।

पीएमएल के शुरुआती लक्षण का होला?

बहुत लोग खातिर पीएमएल के लक्षण बहुत सूक्ष्म से शुरू होखेला। संगही, दिमाग के कवन हिस्सा संक्रमण से प्रभावित बा, एकरा आधार प लक्षण अलग-अलग हो सकता। एकरा के अयीसन सोची कि जब कवनो पेड़ के डाढ़ मर जाला त ओ डाढ़ प बाकी सभ फंक्शन काम कईल बंद क देवेला।

पीएमएल के पहिला लच्छन में शामिल हो सके ला:

• अनाड़ीपन भा समन्वय के कमी
• बोले भा सोचे में दिक्कत होला
• शरीर में कमजोरी महसूस होखे के

जइसे-जइसे संक्रमण बढ़ेला, रउआँ के अइसन लच्छन भी हो सके ला जइसे कि:

• डिमेंशिया, याददाश्त के नुकसान होखेला
• बोलला के नुकसान होला
• दृष्टि के नुकसान होला
• व्यवहार आ व्यक्तित्व में बदलाव होला

कुछ लोग के सिरदर्द भा दौरा भी हो सकेला, लेकिन इ बहुत कम होखेला। दुर्भाग्य से पीएमएल आमतौर पर समय के साथ खराब हो जाला, आ...ई अक्सर जानलेवा हो सकेला. हालाँकि, रोगी के अंतर्निहित मेडिकल स्थिति आ इलाज के प्रतिक्रिया के आधार पर परिणाम अलग-अलग हो सके ला।

पीएमएल के कारण का होला?

पीएमएल जेसी वायरस (JCV) नाम के एगो वायरस के कारण होला। एह वायरस के नाँव ओह ब्यक्ति के नाँव के पहिला अक्षर के नाँव पर रखल गइल बा जेकरा के पहिली बेर एह वायरस से संक्रमित भइल (जॉन कनिंघम)। एह वायरस के ह्यूमन पॉलीओमावायरस 2 के नाँव से भी जानल जाला।

हैरानी के बात बा कि लगभग 85% वयस्क लोग के शरीर में जेसी वायरस होखेला। लेकिन विशेषज्ञ अभी तक इ पक्का नईखन कि इ वायरस लोग में कईसे फैलल बा। कुछ सबूत बा कि बच्चा के एकरा के खाना चाहे पानी के माध्यम से मिल सकता। पेशाब के जांच में भी कोरोना पावल गईल बा। त, संभव बा कि एकर संक्रमण पेशाब-मौखिक संदूषण के माध्यम से हो सके।

हालांकि, हालांकि बहुत लोग के शरीर में जेसी वायरस होखेला, लेकिन इ सक्रिय ना होखेला, बस सुप्त पड़ल रहेला। एह से कवनो लक्षण ना लउकेला। हालांकि, कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाला केहु में इ वायरस शरीर में सक्रिय हो सकता अवुरी पीएमएल में बदल सकता। ई सुतल दुश्मन जइसन बा जवन हमनी के कमजोर होखला पर जाग के हमनी पर हमला करेला.

एह बेमारी के सबसे जादा खतरा केकरा बा?

आमतौर प पीएमएल सिर्फ बहुत कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाला लोग में होखेला। अगर रउआँ के निम्नलिखित में से कवनो स्थिति होखे त रउआँ के ई बेमारी होखे के खतरा भी हो सके ला:

• एचआईवी/एड्स के संक्रमण के बारे में बतावल गइल बा
• खून आ अस्थि मज्जा के कैंसर, उदाहरण खातिर ल्यूकेमिया
• लिम्फ सिस्टम के कैंसर, उदाहरण खातिर लिम्फोमा भा हॉजकिन बेमारी
• ऑटोइम्यून बेमारी, जइसे कि रुमेटीइड आर्थराइटिस, मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS), भा ल्यूपस

संगही, जदी आप अंग दाता के रिसीवर बानी अवुरी आपके शरीर के अंग के नकार देवे से रोके खाती इम्यूनोसप्रेसेंट दवाई लेत बानी त आपके भी खतरा हो सकता।

डॉक्टर पीएमएल के निदान कईसे करेले?

आपके डॉक्टर सबसे पहिले आपके जांच करीहे अवुरी आपके लक्षण के ध्यान से सुनीहे। एकरा बाद, उ लोग कई गो जांच क के पीएमएल के पुष्टि क सकतारे, जवना में आपके दिमाग अवुरी रीढ़ के हड्डी के जांच होखेला। हो सकेला कि रउरा के एह तरह के टेस्ट करावे के पड़े:

• ब्रेन एमआरआई स्कैन : एकरा से दिमाग के सफेद पदार्थ में घाव के तस्वीर लिहल जा सकता। ई त दिमाग के भीतर देखत कैमरा जइसन बा.
• स्पाइनल टैप/लम्बर पंचर: एकरा में आपके सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) के एगो छोट नमूना लेवे के पड़ेला, जवन कि आपके दिमाग अवुरी रीढ़ के हड्डी के घेरले तरल पदार्थ ह। एह से जेसी वायरस के मौजूदगी के जांच हो सकेला।
• ब्रेन बायोप्सी : इ बहुत कम होखेला। ई तबे कइल जाला जब निदान के पुष्टि कइल मुश्किल होखे।

पीएमएल के इलाज कईसे कईल जाला?

पीएमएल के इलाज के मुख्य फोकस आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के मजबूत करे प होखेला। याद राखीं कि बेमारी तब होला जब हमनी के शरीर के रक्षा कमजोर हो जाला. त सबसे जरूरी बा कि ओह बचाव के फेर से मजबूत कइल जाव.

• जइसे कि अगर रउरा एड्स बा त रउरा के एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी (ART) दिहल जा सकेला. इ दवाई आपके शरीर में एचआईवी के मात्रा के कम क के काम करेले। इ इलाज आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ हद तक काम करे में मदद क सकता।
• कुछ लोग के प्लाज्मा एक्सचेंज नाम के इलाज से भी फायदा हो सकेला . एह इलाज से आपके खून से कुछ इम्यूनोसप्रेसेंट दवाई निकल जाला। इ इलाज आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के जेसी वायरस के कामकाज के बढ़ा के ओकरा से लड़े में भी मदद क सकता।

वैज्ञानिक फिलहाल पीएमएल के इलाज खाती कई गो नाया दवाई के परीक्षण करतारे। अमेरिकी खाद्य आ औषधि प्रशासन (एफडीए) कुछ लोग के एह दवाईयन के इस्तेमाल करे के विशेष अनुमति दे दिहले बा बाकिर एकर नतीजा मिश्रित रहल बा.

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर रउरा मालूम बा कि रउरा प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर बा आ रउरा लागत बा कि रउरा धीरे-धीरे अइसन लक्षण लउकत बा जवना के रउरा लागत बा कि प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी (पीएमएल) से जुड़ल हो सकेला त तुरते डाक्टर से भेंट कइल आ जांच करावल बहुते जरूरी बा.

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

जब रउआ अपना डॉक्टर से मिलेनी त रउआ एह तरह के सवाल पूछ सकेनी:

• हमरा पीएमएल होखे के कवन जोखिम बा?
• का एह जोखिम के कम करे खातिर हम कुछ कर सकेनी?
• पीएमएल में कवन-कवन लक्षण के ध्यान राखे के चाही?
• इम्यूनोसप्रेसेंट दवाई के सेवन से का खतरा बा?
• का हमरा हालत के अउरी इलाज बा?
• वर्तमान इलाज के कवन जोखिम आ फायदा बा?

एह सवालन के पूछला से रउरा एह बेमारी आ एकर इलाज के बारे में बेहतर समझ हासिल कर सकेनी.

पीएमएल के मरीज के जीवन प्रत्याशा का होला?

ई वाकई में एगो कठिन विषय बा जवना पर बात कइल मुश्किल बा. पीएमएल एगो प्रगतिशील बेमारी ह। मतलब कि समय के संगे लक्षण अवुरी खराब हो जाला। पीएमएल के रोगी के जीवन प्रत्याशा संक्रमण के गंभीरता आ ओकर इलाज पर निर्भर करे ला। निदान के बाद पहिला कुछ महीना के भीतर 30% से 50% लोग के मौत हो जाला। जे लोग लंबा उमिर जिएला ओह लोग में लक्षण जारी रहेला आ ऊ लक्षण अउरी खराब हो जाला. एह लच्छन सभ से गंभीर समस्या पैदा हो सके ला, जइसे कि बोलल में कमी आ दृष्टि के नुकसान।

हालाँकि, नया अध्ययन सभ से पता चलल बा कि एचआईवी से संक्रमित पीएमएल से पीड़ित लोग के कुछ संख्या अपना बेमारी के स्थिर क सके ला आ ढेर दिन ले जिंदा रह सके ला। एचआईवी संक्रमण के इलाज खातिर एंटीरेट्रोवायरल थेरापी (ART) के आवे से पहिले पीएमएल से पीड़ित लोग में से खाली 10% लोग एक साल से ढेर जिंदा रहे। अब एआरटी के संगे एक साल के जीवित रहे के दर बढ़ के 50% हो गईल बा। कुछ मामिला में एआरटी प्रतिरक्षा प्रणाली के जेसी वायरस से लड़े में मदद कर सकेला।

का पीएमएल से पूरा तरह से उबरल संभव बा?

इम्यूनोसप्रेसेंट दवाई लेत घरी पीएमएल होखे वाला लोग के दवाई बंद कइला का बाद ठीक हो सकेला. एआरटी से सफलतापूर्वक इलाज करेवाला लोग भी पीएमएल से ठीक हो सकतारे। हालांकि, पीएमएल से बचे वाला 80% लोग के लक्षण वापस ना आवेला। एकर कारण बा कि क्षतिग्रस्त इलाका में नया मायलिन के उत्पादन ना होखेला। स्थायी न्यूरोलॉजिकल नुकसान आम बात बा। हालांकि कुछ लोग पीएमएल के क्लियर होखला के बाद 15 साल तक जिंदा रह सकतारे।

प्लाज्मा एक्सचेंज करावे वाला लोग से का उम्मीद बा?

अगर आपके पीएमएल के लक्षण कवनो इम्यूनोसप्रेसेंट दवाई के चलते शुरू भईल बा त एक बेर आपके ओ दवाई के सेवन बंद कईला के बाद आपके लक्षण दूर हो सकता। एकरा अलावे आप प्लाज्मा एक्सचेंज क के आपके शरीर से कुछ इम्यूनोसप्रेसेंट दवाई के हटा सकतानी। प्लाज्मा एक्सचेंज के लक्ष्य आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के बढ़ावे के होखेला। कुछ लोग खातिर प्लाज्मा एक्सचेंज से पीएमएल के प्रगति धीमा हो सकेला आ जीवन लंबा हो सकेला। हालांकि एकर फायदा अभी तक पूरा तरीका से नईखे समझल गईल।

बहुत लोग में कवनो दवाई बंद कईला के बाद चाहे प्लाज्मा एक्सचेंज कईला के बाद पीएमएल के लक्षण जारी रह सकता। बाकी लोग में न्यूरोलॉजिकल समस्या हो सकेला। कवनो दवाई बंद करे के अवुरी खतरा भी होखेला। त, दवाई के बारे में फैसला लेवे के समय अपना डॉक्टर से बात कईल जरूरी बा।

हमरा कइसे पता चली कि हमरा प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी (पीएमएल) होखे के खतरा बा कि ना?

अगर रउरा कवनो मेडिकल स्थिति बा जवना से रउरा प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाला त अपना डॉक्टर से पीएमएल होखे के खतरा के बारे में पूछीं.

का दोसरा मेडिकल स्थिति से हमरा पीएमएल होखे के खतरा बढ़ जाला?

मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS) भा क्रोहन बेमारी नियर बेमारी वाला लोग के खून के जांच भी करावे के चाहीं ताकि एचआईवी नियर स्थिति के जांच हो सके जेह में जेसी वायरस के संक्रमण के खतरा बढ़ जाला।

डॉक्टर अक्सर एमएस भा क्रोहन के बेमारी के इलाज खातिर नतालिजुमाब (Tysabri®) नाम के दवाई लिखेले। एह दवाई से पीएमएल होखे के खतरा बढ़ सकेला.

भले ही आपके जेसी वायरस निष्क्रिय होखे अवुरी कवनो लक्षण ना होखे, लेकिन हो सकता कि आप नटालिजुमाब ले सकतानी। हालांकि, एकर जोखिम अवुरी फायदा के बारे में अपना डॉक्टर से बात कईल जरूरी बा।

अंत में याद राखे के बात (टेक-होम मैसेज)

प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी (PML) एगो दुर्लभ दिमागी संक्रमण हवे जे जेसी वायरस के फिर से सक्रिय होखे के कारण होला। अधिकांश लोग के शरीर में जेसी वायरस सुप्त रहेला। एकरा से ओ लोग के कवनो नुकसान ना होखेला, जवना के प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर ना होखे।

अगर आपके प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर बा त पीएमएल के लक्षण के बारे में जागरूक होखल जरूरी बा अवुरी एकरा खाती अपना डॉक्टर के संगे मिल के काम कईल जरूरी बा।

आमतौर प इ बेमारी समय के संगे अवुरी बढ़ जाला। हालांकि, अयीसन इलाज बा जवन कि ए बेमारी के बढ़े के धीमा करे अवुरी आपके जीवन के लंबा करे में मदद क सकता। त, उम्मीद मत छोड़ीं। सबसे जरूरी बा कि जल्दी से जल्दी चिकित्सक से सलाह लिहल जाए।

` पीएमएल, प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी, जेसी वायरस, मस्तिष्क संक्रमण, प्रतिरक्षा प्रणाली, न्यूरोलॉजिकल रोग, मायलिन