का रउवा कबो लागल बा कि रउवा खून के थक्का होखे वाला बा? भा अचानक लागल कि गोड़ सूज गइल बा आ दर्द होखत बा? एह सब के कारण रउरा सोच से अलग हो सकेला. आज हमनी के बात कर रहल बानी जा एगो दुर्लभ लेकिन बहुत जरूरी स्थिति के जवना के बारे में जागरूक होखे के चाहीं। जवन कि प्रोटीन सी के कमी ह . हालांकि इ नाम अजीब लाग सकता, लेकिन एकर संबंध हमनी के शरीर में खून के थक्का बने के प्रक्रिया से बा। देखल जाव कि ई का ह, काहे होला आ रउरा एकरा खातिर का कर सकीलें.
प्रोटीन सी के कमी ठीक से का होला?
सीधा-सीधा कहल जाए त प्रोटीन सी के कमी एगो अयीसन स्थिति ह, जवना में हमनी के खून जरूरत से जादे थक्का हो जाला, चाहे असामान्य तरीका से। इहाँ एकर संक्षिप्त सफाई दिहल जा रहल बा।
कल्पना करीं कि रउरा देह पर कहीं घाव बा. ओकरा बाद खून बहल रोके खातिर कुछ खून के थक्का जमा होखे के पड़ेला। इ त सामान्य बात बा। इ हमनी के शरीर के रक्षा तंत्र ह। बाकिर अगर ई खून के थक्का बेकाबू हो जाव आ बेसी हो जाव त का होई? समस्या के शुरुआत ओहिजा से होला.
हमनी के खून में कई गो प्राकृतिक चीज़ होखेला जवन कि ए खून के थक्का बने के प्रक्रिया के नियंत्रित करेला, जईसे कि गाड़ी के ब्रेक सिस्टम। प्रोटीन सी अइसने एगो ह, बहुत महत्वपूर्ण प्रोटीन ह जवन खून के थक्का बने के नियंत्रित करेला। एकरा के प्राकृतिक ‘एंटी-क्लोटिंग एजेंट’ भा एंटीकोआगुलेंट कहल जाला . माने कि खून के थक्का बने से रोके वाला पदार्थ।
अब त बुझा गइल बा ना? प्रोटीन सी के कमी के मतलब बा कि आपके खून में इ प्रोटीन पर्याप्त मात्रा में नईखे। जब अयीसन होखेला त खून के थक्का के नियंत्रित करेवाला ब्रेक ठीक से काम ना करेला। एकर नतीजा इ होखेला कि खून के नली में खून के थक्का बने लागेला। एह तरीका से बने वाला खून के थक्का बहुत खतरनाक, इहाँ तक कि जानलेवा स्थिति पैदा क सकता। जइसे कि गोड़ के गहिरा नस में खून के थक्का बनेला (Deep Vein Thrombosis) आ ओह तरह के स्थिति में खून के थक्का टूट के फेफड़ा में फंस जाला (Pulmonary Embolism) .
ई स्थिति केतना आम बा?
ई असल में बहुते आम बात नइखे बाकिर ई ओतना दुर्लभ नइखे जतना हमनी का सोचत बानी जा.
- हल्का रूप : अनुमान लगावल जाला कि आम आबादी में 200 से 500 लोग में से खाली एक आदमी के एकर असर पड़ सके ला।
- गंभीर रूप : ई सबसे दुर्लभ रूप ह। एकरा से लगभग पांच लाख से सात लाख में से एक लोग के बेमारी होखेला। हालांकि, सही संख्या ए अनुमान से बहुत जादे हो सकता।
इ स्थिति पुरुष अवुरी महिला दुनो के बराबर प्रभावित करेला।
एकर लक्षण का बा?
एह बेमारी के लच्छन हल्का होखे भा गंभीर होखे के आधार पर अलग-अलग होला। एकरा के साफ-साफ समझे खातिर नीचे दिहल तालिका के देखल जाव।
| रोग के प्रकृति के बारे में बतावल गइल बा | लक्षण जवन देखल जा सकेला |
|---|---|
| हल्का मोड के बा |
|
| गंभीर रूप के रूप में |
प्रोटीन सी के कमी के कारण का बा?
एह स्थिति के मुख्य कारण आनुवंशिक प्रभाव होला, मने कि ई अइसन चीज हवे जे पीढ़ी दर पीढ़ी चलत रहे ला।
विरासत में मिलल कारण के बारे में बतावल गइल बा
हमनी के शरीर में एगो जीन बा जवन हमनी के प्रोटीन सी नाम के प्रोटीन बनावे के निर्देश देला एकरा के PROC जीन कहल जाला . अगर एह जीन में उत्परिवर्तन होखे त हो सकेला कि प्रोटीन सी ठीक से ना बनल होखे भा अगर बनल होखे तबो ठीक से काम ना होखे.
- टाइप I के कमी : एकर कारण प्रोटीन सी के स्तर में कमी आवेला।
- टाइप II के कमी : ई तब होला जब प्रोटीन सी के स्तर सामान्य होखे, बाकी प्रोटीन ठीक से काम ना करे।
कल्पना करीं कि ओह माता-पिता में से कवनो एक में ई उत्परिवर्तित पीआरओसी जीन बा. एकरा बाद 50% संभावना बा कि जवना बच्चा के उनुका लगे होई, ओकरा के उ उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिल जाई। अगर अयीसन भईल त बच्चा में ए बेमारी के हल्का रूप हो जाई।
अब कल्पना करीं कि दुनु माता-पिता में ई उत्परिवर्तित जीन बा. एकरा बाद 25% संभावना बा कि बच्चा के उ दुनो उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिल जाई। ओह बच्चा के गंभीर हालत होई जवन जन्म के समय लक्षण देखाई देवेला।
अर्जित कारण के बारे में बतावल गइल बा
ई हमेशा वंशानुगत ना होला. कुछ मेडिकल स्थिति भा अउरी कारण से भी प्रोटीन सी के मात्रा कम हो सकेला।
- विटामिन के के कमी होखेला
- खून पतला करे वाला वारफेरिन के इस्तेमाल (हमनी के एह बारे में बाद में बात करब जा)
- लिवर के गंभीर बेमारी बा
- डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोआगुलेशन (DIC) नाम के एगो स्थिति
- गंभीर बैक्टीरिया संक्रमण (सेप्सिस) के बारे में बतावल गइल बा।
एह बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?
अगर आपके डॉक्टर के शक बा कि आपके इ बेमारी बा त उ कई चीज़ के जांच क के एकर पुष्टि करीहे।
- राउर निजी मेडिकल हिस्ट्री : का रउरा पहिले खून के थक्का बने के समस्या भइल होखे.
- राउर पारिवारिक मेडिकल हिस्ट्री : का राउर परिवार में केहू के एह तरह के खून के थक्का बने के समस्या बा?
- खून के जांच : इ सबसे जरूरी बा। इ आपके खून में आपके प्रोटीन सी के गतिविधि अवुरी प्रोटीन सी के स्तर के नापेले।
- आनुवंशिक परीक्षण : पीआरओसी जीन में उत्परिवर्तन के जांच खातिर आनुवंशिक परीक्षण कइल जा सके ला। हालांकि बेमारी के पुष्टि खाती इ जरूरी नईखे।
एकर इलाज कईसे कईल जाला?
एकर इलाज एह बात पर निर्भर करेला कि रउरा कवना तरह के प्रोटीन सी के कमी बा आ रउरा लक्षण के गंभीरता.
हल्का रूप के इलाज के बा
- अधिकांश लोग के इलाज के जरूरत नईखे : अधिकांश लोग के कवनो इलाज के जरूरत नईखे। हालाँकि, सर्जरी के दौरान, गर्भावस्था के दौरान, अगर कौनों बड़हन दुर्घटना (जइसे कि कार दुर्घटना) होखे, या शारीरिक निष्क्रियता के समय (जइसे कि बिछौना पर सीमित होखे) पर बिसेस धियान आ संभवतः इलाज के जरूरत पड़ सके ला।
- एंटीकोआगुलेंट : अगर आपके थ्रोम्बोटिक इवेंट हो चुकल बा त आपके डॉक्टर आपके एंटीकोआगुलेंट लिख दिहे।
बहुत जरूरी: जदी आप वारफेरिन जईसन दवाई लेतानी त ओकरा से पहिले ओकरा के हेपरिन नाम के शॉट देवे के होई। अगर ना करीं त एकरा से कबो-कबो गंभीर जटिलता हो सकता, जईसे कि त्वचा अवुरी बाकी जगह प खून के थक्का हो सकता। बाकिर नया दवाई अइसनो बाड़ी सँ जवना के एकर जरुरत नइखे. रउआ जवन भी दवाई के इस्तेमाल करीं, रउआ डॉक्टर हमेशा ओकर निगरानी करीहे। याद राखीं कि रउरा डाक्टर के लिखल कवनो दवाई के सेवन अपना बलबूते मत छोड़ीं. अगर रउरा कवनो दिक्कत होखे त अपना डाक्टर से बात करीं. अगर आपके कवनो समस्या बा, जईसे कि भारी खून बहल त तुरंत अपना डॉक्टर के फोन करीं।आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में जाइए।
गंभीर रूप के इलाज के बारे में बतावल गईल
नवजात शिशु में होखे वाला एह गंभीर स्थिति खातिर प्रोटीन सी सांद्र (Ceprotin®) भा ताजा जमल प्लाज्मा नाम के एगो खास इलाज दिहल जाला।
एकरा से कवन जटिलता पैदा हो सकता?
एह स्थिति से कई गो बड़हन जटिलता पैदा हो सके लीं।
- वारफेरिन से जुड़ल त्वचा के समस्या : वारफेरिन शुरू कईला के बाद कुछ लोग में दर्दनाक, लाल चाहे बैंगनी रंग के घाव हो सकता। ई सभसे ढेर शरीर के ऊपरी हिस्सा, हाथ भा गोड़ पर पावल जालें। अगर सही तरीका से इलाज ना कईल गईल त एकरा से त्वचा अवुरी नीचे के ऊतक के मौत हो सकता।
- फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म : गोड़ में बने वाला खून के थक्का (डीप वेन थ्रोम्बस) ढीला हो सके ला, खून के रास्ता से गुजर सके ला आ फेफड़ा में कौनों नस में ठहर सके ला। इ जानलेवा हालत बा।
- पर्पुरा फुल्मिनन्स : नवजात शिशु के पूरा शरीर में खून के थक्का बने के समस्या। अगर एकर इलाज ना कइल जाव त जानलेवा हो सकेला.
- ताजा प्लाज्मा थेरापी के जटिलता : जब शिशु के लगातार इ इलाज कईल जाला त शरीर में तरल पदार्थ के मात्रा बढ़ला (द्रव के ओवरलोड) के कारण जटिलता हो सकता।
बेमारी के पता चलला के बाद का उम्मीद कईल जा सकता?
एकर परिणाम बेमारी के गंभीरता के आधार पर बहुत अलग-अलग होला।
प्रोटीन सी के गंभीर कमी वाला बच्चा के पूर्वानुमान ठीक नईखे। इहाँ तक कि जन्म के कुछ समय बाद उनुकर मौत हो सकता। अभी तक एतना जानकारी नईखे मिलल कि ए गंभीर स्थिति से पीड़ित लोग के लंबा समय तक जिंदा रहना का बा।
अगर आपके हल्का रूप बा त आपके बार-बार शिरापरक थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के खतरा बा। इहो खतरा बा कि थक्का फेफड़ा तक पहुंच जाई। बेहतरीन नतीजा खातिर अपना डॉक्टर के फॉलोअप अपॉइंटमेंट के रखल जरूरी बा। एहसे उनुका आपके हालत के बारीकी से नजर राखे के मौका मिली अवुरी जरूरत के मुताबिक आपके इलाज में समायोजन क सकता।
का एकरा के रोकल जा सकेला?
चूँकि प्रोटीन सी के कमी बहुत हद तक वंशानुगत होला एहसे एकरा के रोकल ना जा सके. हालांकि, माई-बाप अवुरी बच्चा एकरा बारे में अवुरी जानकारी खाती अवुरी जरूरी जांच करावे खाती हेमेटोलॉजिस्ट से सलाह ले सकतारे।
संगही, अवुरी मेडिकल स्थिति के चलते होखेवाला प्रोटीन सी के कमी के कबो-कबो रोकल जा सकता। उदाहरण खातिर,
- कुछ गर्भनिरोधक गोली में एस्ट्रोजन हार्मोन जवन महिला लेवेले, ओकरा से खून के थक्का बने के खतरा बढ़ सकता।
- धूम्रपान, मोटापा, गर्भावस्था, अवुरी शारीरिक निष्क्रियता जईसन कारक के चलते इ खतरा अवुरी बढ़ जाला।
कुछ मामला में आपके डॉक्टर ए खतरा के कम करे खाती एंटीकोआगुलेंट के निवारक खुराक दे सकतारे। एहसे अपना जोखिम वाला कारक के बारे में अपना डॉक्टर से खुल के बात कईल बहुत जरूरी बा।
घर ले जाए के संदेश
- प्रोटीन सी के कमी एगो अयीसन स्थिति ह जवना के चलते खून के थक्का असामान्य हो जाला, जवन कि अक्सर विरासत में मिलेला।
- एकर दू तरह के होला, हल्का आ गंभीर। हल्का केस वाला बहुत लोग में लक्षण ना लउकेला।
- अगर आपके गोड़ में सूजन अवुरी दर्द जईसन लक्षण बा त इ गहिरा नस के थ्रोम्बोसिस (डीवीटी) हो सकता। एकरा के नजरअंदाज मत करीं।
- अगर इलाज जरूरी बा त अपना डॉक्टर के निर्देश के ठीक से पालन करीं। दवाई के अपना बलबूते ना बंद करीं ना बदलीं.
- अगर आपके इ स्थिति बा त धूम्रपान अवुरी मोटापा जईसन जोखिम वाला कारक से दूर रहल बहुत जरूरी बा।
- अगर रउरा परिवार में केहू के ई बेमारी बा त रउरा डाक्टर से सलाह लेबे के आ जरूरत पड़ला पर जांच करावे के बुद्धिमानी होखी.
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