का आपके बच्चा के दिल में तलवार निहन नस बा? आईं एह दुर्लभ स्थिति (Scimitar Syndrome) के बारे में जानल जाव!

"अरे हमनी के छोटका के साँस लेवे में परेशानी होखत बुझाता, स्तनपान करावत घरी भी घरघराहट होखता... कबो-कबो ओकर त्वचा नीला देखाई देवेला..." का रउवा कबो अयीसन अनुभव भईल बा? भा रउरा केहू के जान-पहचान के बच्चा के संगे अयीसन होखत देखले बानी? कई बेर इ लक्षण दिल के कुछ खास समस्या के चलते हो सकता, जवना के संगे बच्चा पैदा होखेला। आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा अइसने एगो दुर्लभ, लेकिन महत्वपूर्ण दिल के स्थिति के बारे में जवना के बारे में जाने लायक बा।

सिमिटर सिंड्रोम का होला?

एकरा के सिमिटर सिंड्रोम कहल जाला . नाम तनी अजीब लागत बा ना? ‘सिमिटर’ से मतलब होला घुमावदार नोक वाला तलवार, जवना के इस्तेमाल प्राचीन काल में मध्य पूर्व में होखत रहे। एह हालत में कबो-कबो दाहिना फेफड़ा से दिल में खून ले जाए वाली फुफ्फुसीय नस एक्स-रे में घुमावदार तलवार के आकार में लउकेले। का ई बिल्कुल दिलचस्प नइखे कि ई नाम कइसे बनल?

सीधा-सीधा कहल जाव त ई जन्मजात दिल के दोष ह . माने कि अइसन स्थिति जवन बच्चा के गर्भ में रहला पर होखे। डॉक्टर एकरा के एगो प्रकार के स्थिति कहेले, जवना के पार्शियल एनोमलस पल्मोनरी वेनस रिटर्न (पीएपीवीआर) कहल जाला। माने कि फेफड़ा से निकले वाला खून के नली के दिल से जुड़ल तरीका में कवनो दोष बा।

एह स्थिति में कई गो मुख्य लच्छन देखल जा सके लें:

• दाहिना फेफड़ा पूरा तरीका से विकसित ना होखेला (हाइपोप्लास्टिक दाहिना फेफड़ा)। मतलब कि दूसरा ओर के फेफड़ा के मुक़ाबले इ छोट अवुरी कम कामकाजी होखेला।
• दाहिना फेफड़ा में खून ले जाए वाली मुख्य धमनी (दाहिना फुफ्फुसीय धमनी) ठीक से विकसित ना होखेले (हाइपोप्लास्टिक दाहिना फुफ्फुसीय धमनी)। एकरा से दाहिना फेफड़ा तक पहुंचे वाला खून के मात्रा भी कम हो सकता।

का हमनी के अपना दिल के अद्भुत कामकाज के बारे में तनी समझ सकेनी जा?

त, सही मायने में समझे खातिर कि सिमिटर सिंड्रोम के संगे का हो रहल बा, सबसे पहिले देखल जाए कि स्वस्थ दिल कईसे काम करेला, ठीक बा? हमनी के दिल के एगो अविश्वसनीय रूप से कुशल पंप के रूप में सोची। इ हमनी के पूरा शरीर में, दिन-रात खून पंप करेला।

आमतौर पर अइसने होला:

1. इस्तेमाल होखे वाला, ऑक्सीजन- खराब खून के पूरा शरीर से एकट्ठा क के दिल के दाहिना ओर वापस आ जाला।

2. दिल के दाहिना ओर से ऑक्सीजन के कमी वाला इ खून फेफड़ा में भेजल जाला, फुफ्फुसीय धमनियन के माध्यम से।

3. फेफड़ा के भीतर इ खून `ऑक्सीजनयुक्त` होखेला, ठीक ओसही जईसे गंदा पानी के छान के शुद्ध कईल जाला।

4. एकरा बाद, इ ऑक्सीजन से भरपूर खून फुफ्फुसीय नस के माध्यम से दिल के बाईं ओर वापस आ जाला, जवन कि फेफड़ा से ऑक्सीजन के दिल में ले जाए वाली नस ह .

5. दिल के बाईं ओर ऑक्सीजन से भरपूर ए खून के पूरा शरीर में पंप करेला, जवन कि सबसे बड़ खून के नली महाधमनी के माध्यम से होखेला।

एही तरे हमनी के शरीर के हर कोशिका के ऑक्सीजन मिलेला। का ई बहुते जटिल आ अद्भुत प्रक्रिया नइखे?

त सिमिटर सिंड्रोम में का होला?

अब रउरा शायद समझ में आ गइल होखी कि स्वस्थ दिल कइसे काम करेला. Scimitar Syndrome वाला आदमी में का होला कि जवन खून फेफड़ा से ऑक्सीजन इकट्ठा करे खातिर आवे के चाहीं आ दिल के बाईं ओर जाए के चाहीं, ओकरा बजाय ओह रास्ता से आवे के बजाय , गलत रास्ता से जाला आ दिल के दाहिना ओर चल जाला।

कल्पना करीं कि अगर रउरा कवनो पाइप के फेर से जोड़ दीं जवन कवनो घर में पानी गलत जगह पर ले आवेला, शायद कवनो इस्तेमाल भइल पानी के टंकी से. तब जवन होखे के चाहीं ऊ ठीक से ना होई. अइसन स्थिति पैदा हो सकेला जहाँ साफ पानी आ गंदा पानी मिलावल जाव.

एह में एक या एक से ढेर नस (फुफ्फुसीय नस) जे आमतौर पर दाहिना फेफड़ा से ऑक्सीजन वाला खून ले जाले, बाईं ओर के बजाय दिल के दाहिना ओर जुड़ जालीं। एहसे ऑक्सीजन वाला कुछ खून फेफड़ा में वापस बह जाला। एकरा से दिल के दाहिना ओर भी मेहनत करेला।

कई बेर , दाहिना फेफड़ा में फुफ्फुसीय धमनियन से खून ना मिलेला , बलुक सीधे महाधमनी से खून मिलेला . महाधमनी असल में मुख्य रक्त वाहिका हवे जे पूरा शरीर में खून ले जाले। त ओहिजा भी तनी दिक्कत बा। एहसे दिल प बेवजह तनाव पड़ सकता।

ई स्थिति केतना आम बा? का हमनी के बेवजह डेराए के चाही?

इ बात आपके डरावना लाग सकता, लेकिन सिमिटर सिंड्रोम बहुत दुर्लभ स्थिति ह। आंकड़ा के मुताबिक, इ हर एक लाख में से मात्र एक से तीन बच्चा के प्रभावित करेला। एकरा अलावे लईकिन में लईकन के मुक़ाबले दुगुना पावल जाला।

त बेवजह घबरा मत जाईं, काहे कि ई बहुते दुर्लभ बा. हालांकि एकरा बारे में जागरूक होखल बहुत जरूरी बा।

एकर का कारण बा? अइसन काहे हो रहल बा?

अक्सरहा डॉक्टर के भी सिमिटर सिंड्रोम के सही कारण के ठीक से पता लगावे में दिक्कत होखेला। हालांकि कुछ जोखिम वाला कारक बा जवन कि बच्चा के जन्मजात दिल के दोष पैदा करे के खतरा बढ़ा सकता। एह में शामिल बाड़ें:

• आनुवंशिकी : कई बेर पीढ़ी दर पीढ़ी चलत आनुवंशिक स्थिति के असर पड़ सकेला।
• गर्भावस्था के दौरान लिहल जाए वाली कुछ दवाई: उदाहरण खाती मुँहासा के कुछ दवाई जईसे `(Isotretinoin - Accutane®)` खतरनाक हो सकता। एही से बिना चिकित्सकीय सलाह के गर्भावस्था के दौरान कवनो दवाई ना लेवे के सलाह दिहल जाला।
• पर्यावरण के कारक : अगर गर्भावस्था के दौरान महतारी धूम्रपान चाहे शराब पीयेले त अयीसन चीज़ बच्चा के दिल के विकास प असर डाल सकता।
• महतारी में कुछ खास संक्रमण : उदाहरण खातिर, अगर गर्भावस्था के दौरान महतारी के रूबेला जईसन संक्रमण होखे त बच्चा के दिल के विकास प असर पड़ सकता।
• महतारी के बेकाबू पुरान बेमारी : अगर गर्भावस्था के दौरान डायबिटीज मेलिटस जईसन बेमारी प ठीक से नियंत्रण ना होखे त इ बच्चा के भी प्रभावित क सकता।

जरुरी बात ई बा कि अधिकतर समय एहमें केहू के कवनो गलती ना होला. त अपना के दोष मत दीं.

कवन-कवन लक्षण मौजूद बा?

सिमिटर सिंड्रोम के लक्षण सभके एक जईसन ना होखेला। कुछ बच्चा में जन्म के ठीक बाद लक्षण देखाई दे सकता . अइसन समय में ध्यान देवे वाला चीजन में शामिल बा:

• स्तनपान करावत घरी साँस लेबे में दिक्कत आ घुटन.
• त्वचा अवुरी होंठ के नीला/धूसर रंग के बदलल (सियानोसिस): एकर कारण शरीर में पर्याप्त ऑक्सीजन ना मिलेला।
• तेजी से साँस लेवे के।
• गोड़, पेट, आ आँख के आसपास सूजन (एडिमा)।

हालांकि कुछ बच्चा में तब तक कवनो लक्षण ना देखाई दिही , जब तक उ बड़ ना हो जाई। कुछ लोग वयस्कता तक लक्षणहीन रह सकेला। हालाँकि, अगर वयस्कता में लच्छन जरूर लउके तब इनहन में निम्नलिखित हो सके ला:

• बार-बार फेफड़ा के संक्रमण होखेला।
• व्यायाम भा श्रम के दौरान साँस लेवे में दिक्कत (डिस्पनिया)।

डॉक्टर एकर निदान कईसे करेले? (निदान) के बारे में बतावल गइल बा।

डॉक्टरन के कई गो जांच होला जवना से सिमिटर सिंड्रोम के निदान में मदद मिलेला। एह सभ में बच्चा भा वयस्क में दाहिना फेफड़ा के आकार आ दाहिना फुफ्फुसीय धमनी के स्थिति नियर चीज देखल जा सके ला।

• छाती के एक्स-रे : एहसे दिल, फेफड़ा, वायुमार्ग अवुरी खून के नली के मोटा-मोटी अंदाज़ा लगावल जा सकता। एह पर रउरा ‘स्किमिटार’ के आकृति देख सकीलें.
• सीटी स्कैन : एकरा में अलग-अलग कोण से एक्स-रे लेके शरीर के भीतरी के विस्तृत तीन आयामी छवि बनावल जाला।
• एमआर एंजियोग्राफी : इ एगो अयीसन जांच ह जवना में चुंबकीय तरंग अवुरी कंप्यूटर के इस्तेमाल से खून के नली के विस्तार से देखल जाला।
• ट्रांसथोरैसिक इकोकार्डियोग्राम (TTE): इ अल्ट्रासाउंड स्कैन निहन होखेला। इ दिल के कामकाज, कक्ष, वाल्व अवुरी खून के बहाव के करीब से देख सकता।
• कार्डियक कैथेटराइजेशन : एह प्रक्रिया में खून के नली में एगो खास डाई के इंजेक्शन लगावल जाला अवुरी एक्स-रे क के देखल जाला कि नली में खून कईसे बहता। एकर इस्तेमाल दिल आ फेफड़ा में दबाव नापे खातिर भी होला।

एह परीक्षणन के बारे में पूछे से मत डेराईं. डाक्टर ई सब एह हालत के सही निदान आ बेहतरीन इलाज करावे खातिर करेलें.

का एकर कवनो इलाज बा? (इलाज के तरीका) के बारे में बतावल गइल बा।

हँ, सिमिटर सिंड्रोम के मुख्य इलाज सर्जरी होला.

• शिशु खातिर अगर डॉक्टर के एह स्थिति के पता चलल त आमतौर पर उ लोग के जीवन के पहिला दु महीना के भीतर सर्जरी करे के प्रलोभन दिहल जाला . काहे कि ए दोष के जेतना जल्दी सुधारल जाई, ओतने बच्चा के विकास अवुरी भविष्य के स्वास्थ्य खाती निमन होई।
• वयस्क लोग खातिर,सिमिटर सिंड्रोम वाला हर आदमी के तबले सर्जरी के जरूरत ना पड़ी जबले कि ओह लोग के गंभीर लच्छन (जइसे कि फेफड़ा के लगातार संक्रमण, साँस लेवे में बहुत तकलीफ) ना होखे। हालांकि, जदी लक्षण गंभीर होखे त सर्जरी जरूरी हो सकता।

सर्जरी के दौरान कार्डियक सर्जन कई गो काम कर सकेला:

• गलत जगह पर जुड़ल फुफ्फुसीय नस के दिल के बाईं ओर फेर से भेजल जाला। कबो-कबो एकरा खातिर खास पैच के इस्तेमाल कईल जाला।
• ना त नस सीधे दिल के बाईं ओर प्रत्यारोपित हो जाला।
• बहुत कम समय में न्यूमोनेक्टोमी कइल जा सके ला ताकि अविकसित, कम काम करे वाला दाहिना फेफड़ा के पूरा तरीका से हटा दिहल जा सके। हालांकि ई तबे कइल जाला जब दोसर कवनो विकल्प ना होखे.

का कवनो तरीका बा कि हमनी का एकरा के रोक सकीले?

दरअसल, सिमिटर सिंड्रोम जईसन जन्मजात हृदय दोष के पूरा तरीका से रोके के कवनो तरीका नईखे, काहेंकी एकरा प आनुवंशिक कारक भी प्रभावित होखेला।

हालांकि, गर्भावस्था के दौरान महतारी कुछ काम क सकतारी, जवना से स्वस्थ बच्चा पैदा होखे के संभावना बढ़ सके:

• गर्भावस्था के दौरान शराब, सिगरेट अवुरी बाकी नशा से पूरा तरीका से परहेज करीं।
• कवनो दवाई लेवे से पहिले अपना डॉक्टर से एकर जोखिम अवुरी फायदा के बारे में बात करीं।
• अगर रउआ रूबेला के टीका नईखी लेले , त गर्भवती होखे से पहिले एकरा के लेवे के जरूरत बा, काहेंकी गर्भावस्था के दौरान रूबेला के संक्रमण से बच्चा के दिल प असर पड़ सकता।
• अगर रउरा डायबिटीज जइसन पुरान बेमारी बा , त गर्भावस्था के दौरान एकरा के बढ़िया से नियंत्रित करीं।
• फोलिक एसिड अवुरी प्रसव से पहिले के अवुरी विटामिन के डॉक्टर के निर्देश के मुताबिक लेवे के चाही।

एह हालात से जिनिगी कइसन होई? (भविष्य के दृष्टि) के बा।

सिमिटर सिंड्रोम के सर्जरी करावे वाला लोग के आमतौर पर लंबा समय तक बेहतरीन परिणाम मिलेला . अधिकांश लोग के सर्जरी के बाद दोबारा कवनो लक्षण ना होखेला।

हालाँकि, कबो-कबो, खासतौर पर शिशु आ छोट बच्चा सभ में, फेर से रूट भइल फुफ्फुसीय नस संकरी हो सके ले। अगर अइसन भइल त अउरी इलाज के जरूरत पड़ सकेला.

सिमिटर सिंड्रोम के कुछ वयस्क लोग बिना कवनो लक्षण के स्वस्थ जीवन जी सकतारे। हालांकि, बाकी वयस्क लोग खाती इ स्थिति दिल के अवुरी समस्या पैदा क सकता। अइसना में जीवन के गुणवत्ता पर असर पड़ सकेला। अगर लच्छन सभ के बिकास होखे (जइसे कि साँस लेवे में बहुत तकलीफ, फेफड़ा के संक्रमण) तब सर्जरी के जरूरत पड़ सके ला। फेफड़ा के धमनियन में हाई ब्लड प्रेशर के जांच करे खातिर भी विशेष जांच करावे के पड़ सकेला।

का स्किमिटर सिंड्रोम से जुड़ल अउरी दिल के बेमारी बा?

जी हाँ, सिमिटर सिंड्रोम के बहुत लोग के हृदय संबंधी समस्या भी हो सकता। कुछ लोग के जन्म से कई गो दिल के दोष होखेला। या, सिमिटर सिंड्रोम से अउरी जटिलता हो सकेला।

अउरी स्थिति सभ जे संबंधित हो सके लीं, इनहन में शामिल बाड़ें:

• अलिंद सेप्टल डिफेक्ट (ASD): दिल के दुनो ऊपरी कक्ष के बीच के छेद।
• घोड़ा के नाल के फेफड़ा : फेफड़ा के दु हिस्सा के बीच के असामान्य संबंध।
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप : फेफड़ा के धमनियन में उच्च दबाव।
• फुफ्फुसीय सिक्वेस्ट्रेशन (सहायक फेफड़ा): फेफड़ा के ऊतक के गैर-कार्यात्मक, अलग-अलग टुकड़ा होला जेह में खून के आपूर्ति असामान्य होला।
• टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट : दिल के एगो आम दोष जवना के इलाज के जरूरत शिशु में फेफड़ा में खून पंप करे के पड़ेला।
• वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD): दिल के दुनो निचला पंपिंग कक्ष के बीच के छेद।

ई सब बात सुन के अउरी भयावह हो सकेला। हालांकि, ए सभ स्थिति के मेडिकल इलाज बा। सबसे जरूरी बा कि अपना डॉक्टर से बात करीं, अपना सही हालत के समझीं अवुरी जवन इलाज के जरूरत बा ओकरा के ले लीं।

अपना डॉक्टर से पूछे के जरूरी सवाल

अगर रउरा पता चलल कि रउरा भा रउरा बच्चा के सिमिटर सिंड्रोम बा त रउरा अपना डॉक्टर से एह तरह के सवाल पूछ सकीलें:

• सिमिटर सिंड्रोम के सबसे अधिक संभावित कारण का बा?
• का हमरा/हमार बच्चा के सर्जरी के जरूरत बा?
• अगर रउरा सर्जरी ना होखे त का होई?
• सिमिटर सिंड्रोम के साथ दिल के स्वास्थ्य के प्रबंधन कईसे कईल जाला?
• अगर हमरा इ हालत बा त हमरा बच्चा के भी अयीसन होखे के कवन संभावना बा?
• अगर हमरा पहिला बच्चा के सिमिटर सिंड्रोम बा त हमार दूसरा बच्चा के भी इ होखे के कवन संभावना बा?

ई सवाल पूछे में कबो ना डेराईं ना शर्मिंदा होखीं. अपना दिमाग में जवन भी संदेह बा ओकरा के साफ कईल बहुत जरूरी बा।

अंत में याद राखे के बात (टेक-होम मैसेज)

सिमिटर सिंड्रोम एगो दुर्लभ, जन्मजात दिल के दोष हवे जे मुख्य रूप से दाहिना फेफड़ा आ फेफड़ा से जोड़े वाली खून के नली सभ के प्रभावित करे ला।

हो सकता कि कुछ बच्चा में कवनो लक्षण बिल्कुल ना देखाई देवे, जबकि कुछ बच्चा के जीवन के पहिला दु महीना के भीतर सर्जरी के जरूरत पड़ सकता।

जवना शिशु के जल्दीए सर्जरी के जरूरत होखेला, ओकरा बाद में अवुरी इलाज के जरूरत पड़ सकता, काहेंकी डायवर्ट भईल खून के नली संकुचित हो जाला। हालांकि, स्किमिटर सिंड्रोम के सर्जरी करावे वाला बहुत वयस्क अवुरी बच्चा के स्वास्थ्य बहुत बढ़िया रहेला अवुरी सामान्य जीवन जीएले।

हमनी के उम्मीद बा कि ई जानकारी रउरा सभे खातिर मददगार होई। अगर रउरा एह बारे में अउरी कवनो सवाल बा त अपना डाक्टर से जरूर बात करीं. स्वस्थ रहे के बा!

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