फ्रेडरिक अटैक्सिया एगो दुर्लभ, वंशानुगत स्थिति ह जवन मुख्य रूप से हमनी के तंत्रिका तंत्र के प्रभावित करेला। हालांकि लक्षण कम उम्र में देखाई दे सकता, लेकिन हमनी के जानतानी कि एकरा संगे जियल केतना चुनौतीपूर्ण होखेला। धीरे-धीरे हमनी के शरीर प नियंत्रण खोवे के संगे जवन उदासी अवुरी बेचैनी आवेला ओकरा के शब्द में बतावल मुश्किल बा। हालांकि विज्ञान के उन्नति के संगे हमनी के अयीसन बेमारी से निपटे के नाया उम्मीद मिल रहल बा। उहे तरह के नया उम्मीद बा जवना के हमनी के आज बात कर रहल बानी जा।
सबसे पहिले देखल जाव कि फ्रेडरिक अटैक्सिया का ह।
सीधा-सीधा कहल जाव त फ्रेडरिक के अटैक्सिया (FA) एगो आनुवंशिक बेमारी ह जवन हमनी के तंत्रिका तंत्र के नुकसान पहुंचावेला। एहसे धीरे-धीरे हमनी के मांसपेशियन के नियंत्रित करे के क्षमता कम हो जाला। जइसे-जइसे बेमारी बढ़ेला ओइसे-ओइसे लक्षण अउरी खराब हो सकेला।
आईं देखल जाव कि कवन लक्षण आमतौर पर देखल जाला.
| लक्षण श्रेणी के बा | देखे के चीजन के बा |
|---|---|
| इंद्रिय अंग के बारे में बतावल गइल बा | सुनवाई में कमी, दृष्टि में कमी। |
| आंदोलन आ भाषण के भाव | चले में दिक्कत, धुंधला भा धीमा बोलल। |
| देह में भाव आवेला | थकान, कमजोरी, सुन्न होखल, आ हाथ-गोड़ में दर्द। |
| दिल आ साँस लेबे के काम | छाती में दर्द, दिल के धड़कन तेज, सांस लेवे में दिक्कत। |
स्काईक्लेरिस नाम के ई नया दवाई का ह?
स्काईक्लारिस 2023 में फ्रेडरिक के नाम से जानल जालाअटैक्सिया (एफए) के पहिला मंजूर इलाज । एकरा में सक्रिय तत्व `ओमावेलोक्सोलोन` होला।
जरुरी बात इ बा कि स्काईक्लेरी एफए के पूरा तरीका से ठीक नईखे क सकत। हालांकि एकरा से लक्षण कम हो सकता अवुरी बेमारी के बढ़े के दर प नियंत्रण हो सकता। मतलब कि एकरा से आपके तनिका बेहतर अवुरी आसान जिए में मदद मिल सकता।
अध्ययन से पता चलल बा कि स्काईक्लेरी नस के कामकाज में सुधार क सकता अवुरी बेमारी के प्रगति के धीमा क सकता।
इ दवाई शरीर प कईसन असर करेले?
हालांकि ई तनी वैज्ञानिक बात बा बाकिर एकरा के सरलता से समझल जाव. `Nrf2` नाम के एगो प्रोटीन होला जवन हमनी के शरीर के कोशिका के रक्षा करेला। एकरा के हमनी के शरीर में रक्षा प्रणाली निहन सोची। एफए वाला व्यक्ति में इ `Nrf2` रक्षा प्रणाली ठीक से काम ना करेला। एहसे कोशिका के भीतर फालतू के तनाव अवुरी सूजन होखेला, जवना से कोशिका के नुकसान होखेला।
स्काईक्लेरिस कमजोर `Nrf2` रक्षा प्रणाली के फिर से सक्रिय क के काम करेला। माने कि एकरा के "पावर" करेला। एकरे परिणाम के रूप में माइटोकॉन्ड्रिया जे बिजली संयंत्र नियर होलें जे कोशिका सभ के ऊर्जा देवे लें, सामान्य रूप से काम करे लागे लें। एहसे कोशिका के नुकसान कम हो जाला।
दवाई के इस्तेमाल कईसे करे के चाही?
स्काईक्लेरिस एगो मौखिक कैप्सूल हवे। एकर इस्तेमाल करत घरी रउरा एह सब चीजन के बारे में जागरूक होखे के चाहीं.
- एक संगे दिन में तीन 50 मिलीग्राम के कैप्सूल लेवे के पड़ेला।
- एकरा के खाली पेट , यानी खाना खाए से कम से कम एक घंटा पहिले लेवे के चाही।
- कैप्सूल के पूरा निगल लेवे के चाहीं . एकरा के कुचलल ना चबावे के चाहीं।
- अगर अचानक कैप्सूल निगलला में दिक्कत होखे त सावधानी से कैप्सूल खोल के भीतर के पाउडर वाला दवाई के दु चम्मच सेब के रस में डाल के बढ़िया से मिला के एके बेर में निगल सकेनी।
- एह दवाई के कबो दूध भा संतरा के रस में ना मिलाईं.
- संगही, कैप्सूल खोल के ओ आदमी के दवाई नईखी दे सकत, जेकरा एंटेरल फीडिंग ट्यूब के माध्यम से खाना मिलता।
- अगर रउरा कवनो खुराक छूट गइल बा त ओह खुराक के छोड़ दीं आ निर्धारित समय पर आपन अगिला खुराक लीं. छूटल खुराक के भरपाई खातिर डबल खुराक मत लीं.
दुष्प्रभाव आ ओकरा के कइसे प्रबंधित कइल जाव?
कवनो दवाई के तरह स्काईक्लेरिसदुष्प्रभाव हो सकेला। सबसे आम दुष्प्रभाव बा:
- लिवर के एंजाइम बढ़ गईल
- कपार दरद
- उबकाई
- पेट में दर्द होखेला
- थकाहट
- दस्त
एहमें से रउरा खास तौर पर लिवर के एंजाइम बढ़ला के चिंता करे के चाहीं . मतलब कि आपके लिवर में कवनो प्रकार के तनाव भा नुकसान हो सकता। एही कारण से आपके डॉक्टर अक्सर खून के काम क के एकर जांच करीहे। अगर नीचे दिहल कवनो लक्षण के अनुभव होखे त तुरंत अपना डॉक्टर के बताईं।
- मतली भा उल्टी होखे
- त्वचा भा आँख के पीयर होखल
- पेट के ऊपरी दाहिना ओर दर्द होखे
एह तरह के चीज सभ अन्य दुष्प्रभाव सभ के प्रबंधन में मदद क सके लीं:
- सिरदर्द खातिर : भरपूर पानी पिए के चाहीं, पौष्टिक खाद्य पदार्थ खाए के चाहीं आ पर्याप्त नींद लेवे के चाहीं। जब सिरदर्द होखे त ठंडा, अन्हार कमरा में आराम करीं।
- मतली, पेट दर्द, अवुरी दस्त: बड़ खाना खाए के बजाय छोट-छोट खाना खाईं। धीरे-धीरे खाईं आ आपन खाना बढ़िया से चबाईं। कैफीन, शराब अवुरी कार्बोनेटेड पेय पदार्थ से परहेज करीं। अगर दस्त बा त हाइड्रेटेड रहे के चाही। पानी पिए के, सूप, आ संतरा के रस बढ़िया होला। चावल, आलू, रोटी, अवुरी केला जईसन नरम खाद्य पदार्थ खाईं। अगर आपके दस्त गंभीर बा त उचित इलाज के बारे में अपना डॉक्टर से बात करीं ।
- थकान : गाड़ी चलावे से बची भा कवनो अयीसन काम करे से बची जवना में सतर्कता के जरूरत होखे, जब तक कि आपके ठीक से पता ना चल जाए कि इ दवाई आपके प कईसन असर करेले।
का दोसरा दवाईयन से कवनो दिक्कत हो सकेला?
हँ, ई एगो बहुते जरूरी बात बा. स्काईक्लैरीस अवुरी दवाई के संगे बातचीत क सकता।
- अन्य दवाई : कुछ दवाई हमनी के शरीर में `CYP3A4` नाम के एगो एंजाइम के संगे परस्पर क्रिया करेले। अगर रउआ अइसन दवाई लेत बानी त रउआ डॉक्टर के स्काईक्लेरी के खुराक बदले के जरूरत पड़ सकेला भा रउआ के कवनो दोसरा दवाई पर बदले के पड़ सकेला। एहसे अपना डॉक्टर के जवन दवाई लेत बानी (विटामिन अवुरी हर्बल उत्पाद समेत) के बारे में बताई।
- गर्भनिरोधक गोली : इ बहुत जरूरी बा। हार्मोनल गर्भनिरोधक गोली स्काईक्लेरी के संगे लेवे प कम असरदार हो सकता। मतलब कि गर्भधारण के खतरा होखेला। एहसे स्काईक्लेरी के सेवन करत घरी अवुरी गोली बंद कईला के बाद 28 दिन तक गर्भनिरोधक के गैर-हार्मोनल रूप, जईसे कंडोम के इस्तेमाल करे के चाही।
- अंगूर अवुरी अंगूर के रस : स्काईक्लेरीज के सेवन करत समय अंगूर चाहे अंगूर के रस पिए से बची। एकरा से दवाई के असर बढ़ सकता अवुरी दुष्प्रभाव बढ़ सकता।
अंत में, रउआ अवुरी आपके न्यूरोलॉजिस्ट के मिल के इ तय करे के चाही कि इ दवाई आपके खाती सही बा कि ना। ई खाली पर्चे के दवाई ह, जवन खाली स्पेशलिटी फार्मेसी में उपलब्ध बा। राउर डाक्टर जरूरी इंतजाम करीहें.
घर ले जाए के संदेश
- स्काईक्लारिस फ्रेडरिक अटैक्सिया (FA) के इलाज ना ह, लेकिन इ बेमारी के बिगड़ल नियंत्रण अवुरी लक्षण के कम करे में मदद करेला।
- एह दवाई के इस्तेमाल हमेशा ठीक ओइसने करे के चाहीं जइसन कि रउरा डाक्टर के निर्देश दिहले बाड़न (जइसे कि खाली पेट पर)।
- दुष्प्रभाव से सावधान रहीं, खास तौर प लिवर से जुड़ल लक्षण (त्वचा पीला होखल, पेट के दाहिना ओर दर्द)। अगर रउरा कवनो चिंता बा त तुरते अपना डाक्टर से बताईं.
- अपना डॉक्टर के बाकी सभ दवाई (जन्म नियंत्रण के गोली समेत) के बारे में बतावल जरूरी बा।
- एफए के सामना करे वाला रउरा सभे खातिर ई एगो बहुते जरूरी कदम बा. हालांकि, ए इलाज के शुरू करे के फैसला प हमेशा अपना डॉक्टर से चर्चा करे के चाही।











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