आईं जानीं टैंजियर डिजीज के बारे में जवन शरीर में गुड कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) के मात्रा कम होखे वाला लोग में होखेला।

का रउवा कबो कवनो प्रकार के कोलेस्ट्रॉल के बारे में सुनले बानी जवना के गुड कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल / हाई-डेंसिटी लिपोप्रोटीन) कहल जाला ? हँ, हँ... आज हमनी के एगो बहुत दुर्लभ बेमारी के बात करे जा रहल बानी जा जवन तब होला जब हमनी के शरीर में एह बढ़िया कोलेस्ट्रॉल के स्तर बहुत कम होला। एकरा के टैंजियर रोग कहल जाला . हो सकेला कि रउरा एह नाम से परिचित ना होखीं बाकिर एकरा बारे में जानल बहुते जरूरी बा.

टैंजियर रोग का होला? चलीं एकरा के सरलता से समझल जाव!

ठीक बा, शुरू से शुरुआत कइल जाव. टैंजियर रोग एगो बहुत दुर्लभ बेमारी ह जवन हमनी के अपना माता-पिता से विरासत में मिलेला, यानी आनुवंशिक रूप से विरासत में मिलेला . एह बेमारी से पीड़ित लोग के शरीर में गुड कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) के मात्रा बहुत कम होखेला। का रउवा जानत बानी कि ए एचडीएल कोलेस्ट्रॉल के बेकार में "अच्छा कोलेस्ट्रॉल" ना कहल जाला। इहे उ लोग हमनी के खून के नली में, यानी हमनी के धमनियन में , खराब कोलेस्ट्रॉल (LDL / low-density lipoprotein) के हटा के हमनी के शरीर के साफ राखे में मदद करेला .

अब सोची कि जब इ बढ़िया कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) कम हो जाला त का होखेला। कि खराब कोलेस्ट्रॉल (LDL) अवुरी बाकी प्रकार के वसा (लिपिड) आसानी से हमनी के धमनियन के भीतर जमा होखे लागेला। ठीक ओसही जइसे पानी के पाइप में गंदगी फंस जाला। एकरा से हमनी के दिल खातिर समस्या हो सकेला , दिल के दौरा पड़ सकेला , या स्ट्रोक जइसन स्थिति तक हो सकेला . एतने ना, इ बेमारी हमनी के शरीर के अवुरी बहुत अंग के प्रभावित क सकता।

एकरा के "टैंजियर" काहे कहल गइल?

इहो एगो बहुते रोचक कहानी बा. एह बेमारी के नाँव "टैंजियर" रखल गइल बा काहें से कि टैंजियर दीप , जवन अमेरिका के वर्जीनिया राज्य से समुंद्र के ओह पार स्थित बा। एह बेमारी के खोज सबसे पहिले ओह द्वीप पर रहे वाला लोग में भइल रहे। हालांकि एकर मतलब ई ना होखे कि ई ओह द्वीप ले सीमित कुछ बा. दुनिया के दोसरो देशन में भी एह बेमारी से पीड़ित लोग बा।

टैंजियर रोग केतना आम बा?

असल में टैंजियर रोग एगो बेहद दुर्लभ स्थिति ह। दुनिया भर में खाली कुछ लोग के पहचान भइल बा, लगभग 100 लोग। एही से एकरा बारे में ज्यादा बात नईखे होखत। लेकिन भले ही इ दुर्लभ होखे, लेकिन ए स्थिति के बारे में जागरूक होखल जरूरी बा, ना?

टैंजियर रोग हमनी के शरीर प कईसन असर करेला?

इहाँ त का होला। जब हमनी के डायबिटीज होखेला त हमनी के शरीर में निमन कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) के मात्रा कम होखेला, एहसे फैट (लिपिड) के ठीक से हमनी के लिवर में ना पहुंचावल जा सकता। जिगर उहे ह जवन शरीर से ए अनचाहा चर्बी के हटावेला। त, जवन चर्बी ना निकालल जा सके, धीरे-धीरे हमनी के शरीर के अलग-अलग हिस्सा में जमा होखे लागेला। जब इ चर्बी जमा हो जाला त उ अंग भी तनिका बड़ हो सकता।

चर्बी अक्सर एह तरीका से जमा होला:

• लिवर : लिवर बढ़ सकेला।
• प्लीहा के बा: 1।प्लीहा भी सूज सकेला आ बढ़ सकेला।
• टॉन्सिल : हमनी के गला में टॉन्सिल। चर्बी से भरला पर ई पीयर-नारंगी रंग के हो सके लें।
• लिम्फ नोड्स : इ हमनी के प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्सा ह। सूजन भी हो सकेला।
• दिल : एकरा से दिल के कामकाज प भी असर पड़ सकता।
• दिमाग : कबो-कबो दिमाग प भी असर पड़ सकता।

एकरे अलावा कुछ अउरी समस्या भी पैदा हो सके लीं:

• तंत्रिका के मुद्दा : तंत्रिका के समस्या, जईसे कि अंग में सुन्न होखल, हो सकता।
• ट्राइग्लिसराइड के स्तर बढ़ल : इ एगो प्रकार के वसा ह जवन कि खून में पावल जाला, ठीक कोलेस्ट्रॉल निहन।
• दृष्टि के समस्या : आँख में असामान्य बादल हो सकता, अवुरी कबो-कबो दृष्टि कम हो सकता।

टैंजियर रोग के लक्षण का होला?

इ बहुत जरूरी बा। टैंजियर रोग के लक्षण अलग-अलग व्यक्ति में अलग-अलग हो सकता। इ एह बात प निर्भर करेला कि शरीर में चर्बी कहां जमा होखेला, जईसे कि हम पहिले कहले रहनी। कुछ लोग में जन्म के समय लक्षण देखाई दे सकता, जबकि कुछ लोग में 60-65 साल के उमर तक कवनो बड़ लक्षण ना देखाई दे सकता।

इहाँ कुछ आम लच्छन बतावल गइल बा:

• पेट में दर्द भा मतली होखे।
• धमनियन में वसा के जमाव (एथेरोस्क्लेरोसिस): एकरा से दिल के बेमारी के खतरा बढ़ जाला।
• सूखल त्वचा के बा।
• पलक के भीतर के ओर लुढ़कना (Ectropion): इ कुछ असामान्य लक्षण ह।
• एनीमिया : एकर मतलब होला खून के कमी।
• हाथ, गोड़, हाथ भा गोड़ में मांसपेशी के कमजोरी।
• बिना कवनो संक्रमण के लंबा समय तक लिम्फ नोड्स सूजन।

याद राखीं कि कबो-कबो एह लच्छन सभ के गलती से दोसरा बेमारी के रूप में देखल जा सके ला, एही से एकर सही निदान कइल जरूरी होला।

टैंजियर रोग के कारण का होला? आईं जीन के बात कइल जाव!

टैंजियर रोग एबीसीए1 जीन नाम के जीन में दोष के चलते होखेला जवन कि हमनी के अपना माता-पिता से विरासत में मिलेला। सीधा-सीधा कहल जाए त एबीसीए1 जीन में हमनी के कोशिका से कोलेस्ट्रॉल निकाल के ओकरा के बढ़िया कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) में जोड़े के निर्देश होखेला। एचडीएल एह कोलेस्ट्रॉल के लिवर में ले जाला, जहाँ से ई बाहर निकल जाला।

अब अगर एह एबीसीए1 जीन में कवनो दोष भा उत्परिवर्तन बा त ऊ निर्देश ठीक से काम ना करे. तब कोशिका से कोलेस्ट्रॉल के हटावे अवुरी एचडीएल के निर्माण ठीक से ना होखेला। एकर नतीजा इ बा कि एचडीएल के स्तर में काफी गिरावट आवेला।

एकरा के विरासत में मिलल बा:

• अगर दुनो माता-पिता के एबीसीए1 जीन में खराबी आवेला त बच्चा के टैंजियर डिजीज हो जाई।
• अगर खाली एगो माता-पिता के दोषपूर्ण जीन विरासत में मिलेला त बच्चा वाहक होई। हो सकेला कि ओह लोग में लक्षण ना लउके बाकिर ओह लोग के एचडीएल के स्तर सामान्य से कम हो सकेला.

अब कल्पना करीं कि दुनो माता-पिता ए खराब जीन के वाहक हवे, मतलब कि शायद उनुका में लक्षण ना होखे, लेकिन दुनो में जीन बा। जब अइसन माई-बाप के बच्चा होखे त:

• बच्चा के टैंजियर बेमारी होखे के 25% (1/4) संभावना बा।
• बच्चा के बेमारी के वाहक होखे के 50% (1/2) संभावना बा।
• 25% (1/4) संभावना बा कि बच्चा के कवनो खराब जीन विरासत में ना मिली अवुरी उ स्वस्थ होई।

ई अइसन बा जइसे सिक्का पलट के या त सिर मिल जाला भा पूंछ. हर गर्भावस्था खातिर संभावना एकही होखेला।

डॉक्टर टैंजियर रोग के निदान कईसे करेले?

पक्का तौर प पता लगावे खातिर कि आपके टैंजियर रोग बा कि ना, आपके डॉक्टर से मिले के होई। उ पहिले शारीरिक जांच क के आपके लक्षण के बारे में पूछिहे। एकरा बाद, उ लोग कई बेर खून के जांच के आदेश दिहे . एह खून के जांच में मुख्य रूप से आपके एचडीएल कोलेस्ट्रॉल के स्तर अवुरी एपोलिपोप्रोटीन ए 1 (ApoA1) नाम के प्रोटीन के आपके स्तर केतना कम देखल जाला। टैंजियर रोग से पीड़ित लोग में इ दुनो बहुत कम होखेला।

निदान के पुष्टि खातिर आनुवंशिक परीक्षण भी कइल जा सकेला। इ एबीसीए1 जीन में कवनो खास उत्परिवर्तन के जांच क सकता। हालांकि हो सकेला कि हर जगह आनुवंशिक जांच ना मिल पावे. अयीसना में आपके डॉक्टर आपके शरीर के कवनो हिस्सा, जईसे कि आपके टॉन्सिल, त्वचा चाहे लिवर से ऊतक के छोट टुकड़ा (बायोप्सी) ले सकतारे। एह ऊतकन में चर्बी के प्रकार के इस्तेमाल से बेमारी के अंदाजा लगावल जा सकेला।

टैंजियर रोग में कवन प्रोटीन के कमी होला?

टैंजियर बेमारी में एपोलिपोप्रोटीन ए 1 (ApoA1) नाम के प्रोटीन बहुत कम हो जाला। ई एपोए1 एचडीएल कोलेस्ट्रॉल अणु के एगो प्रमुख घटक हवे। त जब एपोए1 कम हो जाला त एचडीएल के स्तर भी कम हो जाला।

निदान आ फॉलोअप खातिर कवन-कवन परीक्षण के इस्तेमाल कइल जाला?

डाक्टर लोग एह बेमारी के निदान आ शरीर पर बेमारी के परभाव के निगरानी खातिर कई गो अउरी परीक्षण भी क सके ला।

• तंत्रिका आ मांसपेशी के कामकाज के परीक्षण (इलेक्ट्रोमायोग्राम / ईएमजी): तंत्रिका के नुकसान आ मांसपेशी के कमजोरी के जांच करीं।
• आँख के जांच : कवनो धुंधला दृष्टि भा दृष्टि के समस्या के जांच करीं।
• आपके पेट / पेट प अल्ट्रासाउंड : लिवर अवुरी प्लीहा जईसन अंग के स्थिति के जांच करीं।
• अपना कैरोटिड धमनियन पर अल्ट्रासाउंड : अपना गर्दन के मुख्य धमनियन में वसा जमा होखे के जांच करीं.
• आपके दिल के सीटी एंजियोग्राम: 1।दिल के खून देवे वाली धमनियन में रुकावट के जांच करीं।
• इकोकार्डियोग्राम : दिल के कामकाज अवुरी संरचना के देखे खाती एगो स्कैन।
• व्यायाम तनाव परीक्षण : देखल जाव कि व्यायाम के प्रति दिल कईसन प्रतिक्रिया देवेला।

टैंजियर रोग के इलाज कईसे कईल जाला?

सच पूछीं त कवनो खास इलाज नइखे जवन टैंजियर बेमारी के पूरा तरह से ठीक कर सके. चुकी इ एगो आनुवंशिक स्थिति ह, एहसे लक्षण के नियंत्रित करे अवुरी जटिलता के कम करे खाती आप बहुत काम क सकतानी।

कई बेर, कवनो अंग जवन चर्बी के जमाव से नुकसान पहुंचल होखे, उदाहरण खातिर टॉन्सिल भा प्लीहा के सर्जरी से निकाले के जरूरत पड़ सके ला।

का खाना-पीना मदद कर सकेला?

हँ, ई त साँचहू संभव बा. कुछ अयीसन खाद्य पदार्थ बा जवन कि हमनी के निमन कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) के स्तर के तनिका बढ़ावे में मदद क सकता, अवुरी हमनी के खराब कोलेस्ट्रॉल (एलडीएल) के स्तर के कम करे में भी मदद क सकता।

• एवोकैडो के बा
• जैतून के तेल के
• फलियां जइसे कि बीन्स आ चना (बीन्स)
• साबुत अनाज (जइसे कि साबुत आटा, साबुत चावल)
• फैटी मछरी ( जइसे कि सामन, मैकेरल, हेरिंग)
• अखरोट ( जइसे कि मूंगफली, बादाम, काजू - लेकिन बिना नमक के)
• अइसन फल जवना में फाइबर बहुत होखे (जइसे कि अमरूद, आम, केला)
• चिया के बीज आ सन के बीज

नियमित रूप से ए खाद्य पदार्थ के अपना आहार में शामिल करे के कोशिश से कोलेस्ट्रॉल के स्तर निमन बनावे में मदद मिली।

दवाई आ जीवनशैली में कवन बदलाव होला?

आपके डॉक्टर कोलेस्ट्रॉल कम करे वाली दवाई लिख सकतारे , जईसे कि स्टेटिन।

एकरे अलावा कई गो जीवनशैली में बदलाव करे के सलाह दिहल गइल बा जे एचडीएल के स्तर बढ़ावे में मदद कर सके ला:

• अक्सर व्यायाम कईल : एकरा में दिन में कम से कम 30 मिनट तक पैदल चलल चाहे दौड़ल शामिल बा।
• तंबाकू उत्पाद के इस्तेमाल ना कईल : सिगरेट के सेवन पूरा तरीका से बंद करे के चाही।
• स्वस्थ वजन पर रहे के बा।
• संतृप्त वसा के बजाय मोनोअनसैचुरेटेड फैट खाईं: संतृप्त वसा नारियल तेल, ताड़ के तेल अवुरी जानवर के तेल जईसन चीज़ में पावल जाला। मोनोअनसैचुरेटेड फैट जैतून के तेल अवुरी एवोकैडो में पावल जाला।

इलाज के दुष्प्रभाव का होला?

कोलेस्ट्रॉल कम करे वाली दवाई से कबो-कबो छोट-मोट दुष्प्रभाव हो सकता। सबके ना मिलेला, लेकिन एकरा बारे में जागरूक रहला से बढ़िया बा।

• माथा में दर्द होला
• मांसपेशियन में दर्द होखे के स्थिति
• कब्ज
• पेट परेशान हो गईल

अगर अइसन कुछ होखे त रउरा अपना डाक्टर के बतावे के चाहीं. तब ऊ दवाई बदल सकेला भा रउरा के दोसर सलाह दे सकेला.

का टैंजियर रोग के रोकल जा सकेला?

चुकी इ एगो आनुवंशिक स्थिति ह एहसे हमनी के एकरा के विकसित होखे से नईखी रोक सकत। मतलब कि अगर रउरा जीन में ई दोष बा त ओकरा के बदलल ना जा सके. हालांकि, जदी आपके इ बेमारी बा, चाहे आप वाहक बानी त आप जेनेटिक काउंसलर से सलाह क के पता लगा सकतानी कि आपके बच्चा के एकरा के विरासत में मिले के खतरा का बा। एकरा बाद दूसरा माता-पिता के आनुवंशिक स्थिति के ध्यान में राखत रउआ अपना बच्चा के एकरा के मिले के संभावना के साफ-साफ अंदाज़ा लगा सकतानी।

अगर हमरा टैंजियर रोग बा त भविष्य में का होई?

टैंजियर रोग से पीड़ित लोग के पूर्वानुमान आम तौर प निमन होखेला, लेकिन इ ए बात प निर्भर करेला कि आपके लक्षण केतना उन्नत बा। जइसे कि कवनो बेमारी के साथ होला, जल्दी निदान सबसे बढ़िया होला, लक्षण गंभीर होखे से पहिले।

हालांकि अभी तक एकर कवनो निश्चित इलाज नईखे भईल, लेकिन उम्मीद बा कि भविष्य में जीन थेरेपी जईसन चीज़ मदद करी। शोध अभी भी जारी बा।

टैंजियर रोग केतना दिन तक चलेला?

चुकी इ एगो आनुवंशिक बेमारी ह एहसे इ जीवन भर रहेला। हालाँकि, अगर जल्दी पता चलल आ नियमित रूप से जांच कइल जाय तब एह बेमारी के बढ़िया से प्रबंधित कइल जा सके ला आ ओकरा साथे जीयल जा सके ला।

हम अपना के कइसे संभालब?

अगर टैंजियर रोग के चलते आपके प्लीहा बढ़ गईल बा त संपर्क खेल से जरूर बचे के चाही, काहेंकी अयीसन संपर्क से प्लीहा फाट सकता, जवन कि खतरनाक होखेला।

एकरे अलावा, दिल के बेमारी के अउरी जोखिम वाला कारक सभ के भी नियंत्रित करे के चाहीं:

• हाई ब्लड प्रेशर के नियंत्रित करे के बा .
• अगर रउरा डायबिटीज बा , त ओकरा के बढ़िया से नियंत्रित करीं.
• तंबाकू उत्पाद के इस्तेमाल से परहेज कइल।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं?

अगर रउरा टैंजियर रोग बा त रउरा अपना स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से नियमित रूप से मिले के चाहीं . एह तरह से जदी आपके लक्षण अवुरी खराब हो गईल त आप जल्दी से कार्रवाई क सकतानी।

डाक्टर अक्सर एह सब चीजन के जांच करीहें:

• तंत्रिका तंत्र के बारे में बतावल गइल बा।
• दिल।
• आंख।

हमरा अपना डॉक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाही?

जब रउआ अपना डॉक्टर से मिलेनी त रउआ एह तरह के सवाल पूछ सकेनी:

• का हमरा कोलेस्ट्रॉल के स्तर में सुधार खातिर दवाई लेवे के जरूरत बा?
• का कवनो सपोर्ट ग्रुप बा जवना में टैंजियर डिजीज के लोग शामिल हो सकेलें?
• केतना बेर तोहरा के देखे आवे के चाहीं?

चुकी टैंजियर रोग शरीर के अलग-अलग हिस्सा के प्रभावित क सकता, एहसे हरेक अंग के नियमित जांच कईल सबसे निमन बा। हो सकेला कि रउरा कई गो अलग अलग विशेषज्ञन से मिले के पड़े. दवाई ठीक ओइसने लीं जइसन रउरा डॉक्टर के लिखल बा, आ स्वस्थ आहार आ व्यायाम के दिनचर्या बनवले राखे के पूरा कोशिश करीं.

सबसे जरूरी बात जवन हमनी के याद राखे के बा (टेक-होम मैसेज)

ठीक बा, हम जवन बात कइले बानी ओकरा से कुछ बातन के संक्षेप में बतावत बानी जवना के रउरा याद राखे के चाहीं.

• टैंजियर बेमारी एगो दुर्लभ, आनुवांशिक बेमारी हवे जेवना से बढ़िया कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) में काफी कमी आवे ला।
• एकरा चलते शरीर में खराब कोलेस्ट्रॉल (LDL) अवुरी वसा जमा हो सकता अवुरी लिवर, प्लीहा, टॉन्सिल अवुरी दिल जईसन अंग प असर पड़ सकता।
• लच्छन अलग-अलग होला आ कुछ लोग के न्यूरोलॉजिकल समस्या, त्वचा के समस्या आ दृष्टि के समस्या के अनुभव हो सके ला।
• एकर कारण बा जीन एबीसीए1 में दोष .
• एह बेमारी के निदान खून के जांच, आनुवंशिक जांच, आ कबो-कबो ऊतक परीक्षण (बायोप्सी) के माध्यम से होला।
• हालांकि एकर कवनो खास इलाज नईखे, लेकिन खानपान, जीवनशैली में बदलाव, दवाई अवुरी कुछ सर्जरी से लक्षण के नियंत्रित कईल जा सकता।
• जल्दी पता लगावल आ बार-बार चिकित्सकीय देखभाल बहुत जरूरी बा।

त, आशा बा कि ई जानकारी रउरा सभे खातिर मददगार होखी. अगर रउरा एह बारे में अउरी कवनो सवाल बा त डाक्टर से बात करे में संकोच मत करीं. स्वस्थ रहे के बा!

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