का राउर बच्चा अक्सर बेमार होखेला? का ई दुर्लभ WHIM सिंड्रोम हो सकेला?

का आपके बच्चा के अक्सर सर्दी, खांसी, कान में संक्रमण, चाहे त्वचा के संक्रमण होखेला? का एगो बेमारी दोसरा बेमारी से पहिले ठीक हो जाला? आमतौर प हमनी के लागेला कि बच्चा के प्रतिरक्षा तनी कम होखेला अवुरी ओकरा स्कूल अवुरी खेल के जगह में बेमारी होखता। हालाँकि, बहुत कम मामिला में एकर कारण एगो बिसेस आनुवांशिक स्थिति हो सके ला जेकरा के WHIM सिंड्रोम कहल जाला। हालांकि एह बारे में ढेर बात नइखे होखत बाकिर एकरा बारे में जागरूक होखल बहुते जरूरी बा.

ई WHIM सिंड्रोम का ह?

सीधा-सीधा कहल जाव त WHIM सिंड्रोम एगो बहुत दुर्लभ आनुवंशिक बेमारी ह जवन हमनी के शरीर के प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रभावित करेला। WHIM नाम एह बेमारी के चार गो मुख्य लक्षण के पहिला अक्षर से बनल बा।

• मस्सा (मस्से) के बारे में बतावल गइल बा।
• हाइपोगैमाग्लोबुलिनेमिया (खून में एंटीबॉडी के कम स्तर)
• संक्रमण (बार-बार संक्रमण) के बारे में बतावल गइल बा।
• माइलोएल्वियोलर हेमरेज (अस्थि मज्जा में सफेद रक्त कोशिका के भीड़)

कल्पना करीं कि हमनी के शरीर में सफेद रक्त कोशिका के सेना बा। एह सिपाही लोग के काम होला कि बेमारी पैदा करे वाला बैक्टीरिया आ वायरस जइसन दुश्मनन से लड़ल जाव. WHIM सिंड्रोम वाला केहू में एह सेना के सबसे महत्वपूर्ण सैनिक, न्यूट्रोफिल नाम के सफेद रक्त कोशिका , अपना आधार, अस्थि मज्जा में फंस जाले। ऊ लोग बाहर ना निकल पावेला, खून में, बेमारी से लड़े खातिर. त, शरीर के रक्षा प्रणाली कमजोर हो जाला, अवुरी उ लोग जादे बेमार होखे लागेले।

WHIM सिंड्रोम के लक्षण का होला?

ई लच्छन अलग-अलग ब्यक्ति में बहुत अलग-अलग हो सके लें। कुछ लोग में बहुत हल्का लक्षण होखेला। बाकी लोग में गंभीर संक्रमण हो सके ला जे जानलेवा हो सके ला। आमतौर पर ई लच्छन बचपन में शुरू होलें, बाकी कबो-कबो ई बेमारी वयस्कता ले निदान ना हो सके ला।

खास तौर प मस्सा अवुरी कैंसर के खतरा के बारे में

हमनी के आसपास के बहुत लोग ह्यूमन पैपिलोमा वायरस (HPV) से संक्रमित हो सकतारे, जवन कि मस्सा पैदा करेला। हालांकि, स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली वाला आदमी में इ वायरस शरीर से लगभग अपने आप गायब हो जाला। हालांकि, डब्ल्यूएचआईएम सिंड्रोम के रोगी के प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर होखला के चलते ए एचपीवी वायरस से लड़ल मुश्किल हो जाला। एह से ई वायरस शरीर में बहुत देर ले रहेला, जवना से मस्सा पैदा हो जाला, आ कुछ मामिला में कैंसर के खतरा बढ़ जाला।

एकर का कारण बा? का ई संक्रामक बा?

WHIM सिंड्रोम के मुख्य कारण हमनी के शरीर में `CXCR4` नाम के जीन में उत्परिवर्तन होखेला। एह जीन के एगो अइसन प्रोग्राम के रूप में सोची जवन हमनी के कोशिका के निर्देश देला। जब ई जीन बदल जाला त ऊपर बतावल गइल सफेद रक्त कोशिका (न्यूट्रोफिल) अस्थि मज्जा से बाहर निकलल बंद हो जाला।

चुकी इ एगो आनुवंशिक स्थिति ह एहसे छींक भा छूला के माध्यम से एकरा के एक आदमी से दूसरा आदमी में ना फइलल जा सकेला . हालांकि एकरा के माई-बाप से बच्चा तक पहुंचावल जा सकता। अगर कवनो माता-पिता में इ जीन उत्परिवर्तन बा त उनुका हर बच्चा के इ स्थिति विरासत में मिले के 50% संभावना बा .

रउरा एह बेमारी के सही निदान कइसे करीं?

चुकी इ अतना दुर्लभ बेमारी ह, एहसे सिर्फ एक जांच से एकर निदान कईल मुश्किल बा। आपके डॉक्टर आपके अवुरी आपके बच्चा के लक्षण के ध्यान से जांच करीहे, ओकरा में केतना बेर संक्रमण होखेला अवुरी ओकरा बाद कई गो जांच के सलाह दे सकतारे।

• कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एह से खून में सफेद खून के कोशिका, खास तौर प न्यूट्रोफिल के कम होखे के जांच होखेला।
• एंटीबॉडी परीक्षण (इम्यूनोग्लोबुलिन जी - आईजीजी खून के परीक्षण):ई परीक्षण एह बात खातिर कइल जाला कि संक्रमण से लड़े वाला एंटीबॉडी के स्तर कम बा कि ना।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी : एह प्रक्रिया में हल्का संज्ञाहरण के तहत कूल्ह के हड्डी से अस्थि मज्जा के छोट नमूना लेके सूक्ष्मदर्शी से जांच कईल जाला। एह से सही तरीका से पता लगावल जा सकेला कि सफेद रक्त कोशिका अस्थि मज्जा (माइलोकैथेक्सिस) में फंसल बाड़ी कि ना।
• जेनेटिक टेस्टिंग : एह टेस्ट से ई पुष्टि हो सकेला कि `CXCR4` जीन में कवनो उत्परिवर्तन बा कि ना जवन WHIM सिंड्रोम पैदा करेला।

WHIM सिंड्रोम के कवन-कवन इलाज बा?

अबहीं ले एह हालत के कवनो इलाज नइखे मिलल. हालाँकि, कई गो अइसन इलाज बाड़ें जे लच्छन सभ के नियंत्रित करे में मदद क सके लें, संक्रमण से बचाव क सके लें आ आपके सामान्य जीवन जीए में मदद क सके लें।

नशा के प्रकार के बारे में बतावल गईल

• Xolremdi : इ एगो नाया दवाई ह जवना के 2024 में मंजूरी मिलल बा, इ अस्थि मज्जा में फंसल सफेद खून के कोशिका के रिलीज करे में मदद करेला। एह से संक्रमण के खतरा लगभग 40% कम हो सके ला।
• जी-सीएसएफ के इलाज : ई एगो गोली ह। इ अस्थि मज्जा के उत्तेजित करेला अवुरी एकरा से जादा सफेद रक्त कोशिका पैदा करे में मदद करेला।
• आईजीजी थेरापी : जेकरा में एंटीबॉडी के स्तर कम होखेला, ओकरा खाती बाहर से एंटीबॉडी देके प्रतिरक्षा प्रणाली मजबूत होखेला।
• एंटीबायोटिक : जब बैक्टीरिया के संक्रमण (जइसे कि निमोनिया, त्वचा के संक्रमण) होखे त आपके डॉक्टर एकरा के नियंत्रित करे खातिर इ सब लिख दिहे।

मस्सा के इलाज के बारे में बतावल गईल

अगर मस्सा अक्सर होखे त त्वचा विशेषज्ञ से मिल के ओकरा के हटावे के काम कर सकेनी। एकरा खातिर कई गो तरीका बा।

• क्रायोसर्जरी के काम कइल जाला
• इलेक्ट्रोसर्जरी के काम होला
• लेजर से इलाज कइल जाला
• विशेष कोटिंग्स के प्रकार

WHIM सिंड्रोम के साथ स्वस्थ कइसे जिए के बा?

अयीसन दुर्लभ स्थिति के संगे रहत घरी अपना स्वास्थ्य के बारे में जादे सोचे के पड़ेला।

• एगो बढ़िया आहार : आपके प्रतिरक्षा प्रणाली के मजबूत राखे खाती पौष्टिक आहार बहुत जरूरी बा। अपना आहार में सब्जी, फल, साबुत अनाज, मछरी अवुरी मुर्गी के जादा शामिल करीं।
• व्यायाम : व्यायाम से शरीर के मजबूत राखे में मदद मिलेला अवुरी रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ेला। रोज कुछ अइसन करीं, जइसे कि कवनो खेल, पैदल चलल, भा तैराकी.
• संक्रमण से बचाव के काम: 1.1.
• भीड़ वाला जगह से ज्यादा से ज्यादा बचे के चाहीं।
• साबुन से अक्सर हाथ धोवे के चाहीं।
• अपना डॉक्टर से बात करीं आ तय करीं कि रउरा आ रउरा परिवार के कवन टीका के जरूरत बा.एचपीवी टीका, निमोनिया के टीका, आ सालाना इन्फ्लूएंजा टीका जइसन चीजन के बारे में खास तौर पर बात करीं.

अपना परिवार के डॉक्टर के अलावे आपके इलाज खाती अलग-अलग डॉक्टर, जईसे इम्यूनोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट अवुरी त्वचा विशेषज्ञ के मदद के जरूरत पड़ सकता।