සමහර වෙලාවට ඔයාටත් නිකම්ම ලොකු මහන්සියක්, හතියක් දැනෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් දොස්තර කෙනෙක් ඔයාගේ පපුවට ස්ටෙතස්කෝප් එක තියලා පරීක්ෂා කරද්දී, “ම්ම්… හදවතෙන් පොඩි අමුතු සද්දයක් (murmur) ඇහෙනවා” වගේ දෙයක් කියලා තියෙනවද? මේ වගේ දේකට හේතුව සමහරවිට ඔයාගෙ හදවතේ උපතින්ම එන පුංචි වෙනසක් වෙන්න පුළුවන්. බය වෙන්න එපා, අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ සුලබව දකින්න ලැබෙන තත්ත්වයක් වන Bicuspid Aortic Valve ගැනයි.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Bicuspid Aortic Valve කියන්නේ?
හරි, අපි මේක මෙහෙම තේරුම් ගමු. අපේ හදවතේ තියෙනවා ප්‍රධානතම කපාට හතරක්. මේවා හරියට එක පැත්තකට විතරක් ඇරෙන දොරටු වගේ. මේ අතරින්, හදවතේ ඉඳන් මුළු ඇඟටම ඔක්සිජන් පිරුණු ලේ අරන් යන ප්‍රධාන ලේ නාලය වන මහා ධමනියට (`Aorta`) ලේ යවන දොරටුවට තමයි අපි `Aortic valve` (ඇඔටික් කපාටය) කියලා කියන්නේ.
සාමාන්‍යයෙන් නිරෝගී කෙනෙක්ගේ මේ `Aortic valve` එකේ තියෙනවා පුංචි පියන් (cusps or leaflets) තුනක්. මේ පියන් තුන හරිම පිළිවෙළට ඇරිලා වැහිලා තමයි ලේ ගමනාගමනය පාලනය කරන්නේ.
හැබැයි, `Bicuspid Aortic Valve` කියන තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ කපාටයේ පියන් තුනක් වෙනුවට තියෙන්නේ දෙකයි. මේක උපතින්ම (congenital) එන තත්ත්වයක්. ඉතින් පියන් දෙකක් විතරක් තියෙන නිසා, මේ කපාටයට හරියටම ඇරෙන්න වැහෙන්න ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
මේ නිසා ප්‍රධාන ගැටළු දෙකක් ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා:
1. Aortic Stenosis (කපාටය පටු වීම): කපාටය හරියටම ඇරෙන්නේ නැති නිසා, හදවතේ ඉඳන් ඇඟට ලේ පොම්ප කරන්න පටු ඉඩක් තමයි ලැබෙන්නේ. මේ නිසා හදවතට ලොකු වෙහෙසක් දරන්න වෙනවා.
2. Aortic Regurgitation (ලේ ආපස්සට කාන්දු වීම): කපාටය හරියටම වැහෙන්නේ නැති නිසා, ඇඟට පොම්ප කරපු ලේ වලින් ටිකක් ආපහු හදවතටම කාන්දු වෙනවා.
මේ තත්ත්වය අවුරුදු ගාණක් යනකල් ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව තියෙන්න පුළුවන්. ඒත් කාලයත් එක්ක, මේ අමතර වෙහෙස නිසා ඔයාගේ හදවතට යම් යම් බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය කොච්චර බරපතළද?
`Bicuspid Aortic Valve` තියෙන හැමෝටම ලොකු ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්නේ නැහැ. හැබැයි තුන්දෙනෙක්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට විතර කාලයත් එක්ක සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා දොස්තර කෙනෙක් කිව්වොත්, නිතිපතා වෛද්‍ය පරීක්ෂණ සහ චෙක්-අප් (check-ups) කරගන්න එක අත්‍යවශ්‍ය වෙන්නේ.
මේක හිතන තරම් දුර්ලභ දෙයක් නෙවෙයි. ලෝක ජනගහනයෙන් 1% – 2% අතර ප්‍රමාණයකට මේ තත්ත්වය තියෙනවා. ඒ වගේම, කාන්තාවන්ට වඩා පිරිමින් අතර දෙගුණයකින් විතර සුලබයි. `Turner syndrome` වැනි සමහර ජානමය තත්ත්වයන් තියෙන අයටත් මේ අවදානම වැඩියි.
හොඳම දේ තමයි, අද තියෙන දියුණු වෛද්‍ය තාක්ෂණයත් එක්ක, ඔයාට රෝග ලක්ෂණ දැනෙන්නත් කලින් මේ තත්ත්වය සහ ඒකෙන් වෙන සියුම් වෙනස්කම් පවා හඳුනාගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, නිසි ප්‍රතිකාර එක්ක ඔයාට සම්පූර්ණ නිරෝගී, දිගු ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ?
ගොඩක් දෙනෙක්ට අවුරුදු ගාණක් යනකල් කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු වෙන්නේ නැහැ. හැබැයි කපාටයේ ක්‍රියාකාරීත්වය දුර්වල වෙද්දී, රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. පොඩි ළමයින්ට සහ බබාලට මේ තත්ත්වය දරුණුවට තියෙනවා නම්, සමහරවිට සම නිල්/සුදුමැලි පාට වීම (`cyanosis`), කෑම කන්න හෝ බර වැඩිවෙන්න අපහසු වීම වගේ ලක්ෂණ උපතින් ටික කලකට පස්සේ දකින්න පුළුවන්.
වැඩිහිටියන් අතර දකින්න පුළුවන් සුලබ රෝග ලක්ෂණ තමයි මේවා:
| රෝග ලක්ෂණය | විස්තරය |
|---|---|
| දැඩි වෙහෙසකාරී බව (Fatigue) | මෙය තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණය. සුළු වැඩක් කරත් ලොකු මහන්සියක් දැනීම. |
| පපුවේ වේදනාව හෝ අපහසුව | හදවතට වැඩිපුර වෙහෙසෙන්න සිදුවන නිසා ඇතිවන තෙරපීමක් වැනි හැඟීමක්. |
| කරකැවිල්ල හෝ ක්ලාන්ත වීම (Dizziness or fainting). | මොළයට ප්‍රමාණවත් ලේ සැපයුමක් නොලැබෙන විට ඇතිවිය හැකියි. |
| හදවත වේගයෙන් ගැහෙනවා වගේ දැනීම (Palpitations) | හදවතේ ගැස්ම අක්‍රමවත් වීම හෝ වේගවත් වීම. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Shortness of breath) | විශේෂයෙන්ම ව්‍යායාම කරන විට හෝ ඇවිදින විට හුස්ම හිරවීම. |
ඔයාට පුළුවන් පොඩි දෙයක් කරලා බලන්න. අද ඔයාට දවසකට කරන්න පුළුවන් වැඩ ප්‍රමාණය, මීට මාස හයකට කලින් ඔයා කරපු වැඩ ප්‍රමාණයත් එක්ක සසඳන්න. ඔයාට දැන් ඉක්මනට මහන්සි දැනෙනවද? විවේක ගන්න වැඩි වෙලාවක් ඕන වෙනවද? එහෙමනම්, ඒක සමහරවිට ඔයාගේ හදවත වැඩිපුර වෙහෙසෙනවා කියන එකේ සංඥාවක් වෙන්න පුළුවන්. මේ වගේ ඕනෑම වෙනසක් ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
මේකට හේතුව මොකක්ද? මේක පරම්පරාවෙන් එනවද?
ඇත්තටම මේ `Aortic valve` එකේ පියන් දෙකක් විතරක් හැදෙන්න නිශ්චිත හේතුවක් තවම හොයාගෙන නැහැ. මේක ගර්භණී කාලයේ මුල් අවධියේදීම කලලයේ හදවත වර්ධනය වෙද්දී සිදුවන දෙයක්.
මේ තත්ත්වය පවුල් වල යම් දුරකට දුවන්න පුළුවන් (hereditary). ඒ කියන්නේ, ඔයාගේ ළඟම පවුලේ කෙනෙක්ට (අම්මා, තාත්තා, සහෝදරයෙක්, දරුවෙක්) මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් ඒ අවදානම ටිකක් තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ හෘද කපාට රෝගයක් තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන එක ගොඩක් වැදගත්. එතකොට එයාට අවශ්‍ය නම් ඔයාවත් පරීක්ෂා කරලා බලන්න පුළුවන්.
ප්‍රතිකාර නොකළොත් ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?
නිසි වෙලාවට ප්‍රතිකාර නොකළොත්, බරපතළ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- හෘදයාබාධ ඇතිවීම (Heart failure): කපාටය පටු වීම (`stenosis`) නිසා හදවතට දිගින් දිගටම වැඩිපුර වෙහෙසෙන්න වෙනවා. මේ නිසා හදවතේ මාංශ පේශි ඝනකම් වෙලා, ලොකු වෙලා, අන්තිමේදී කාර්යක්ෂමව ලේ පොම්ප කරන්න බැරි තත්ත්වයකට පත්වෙන්න පුළුවන්. දුම්පානය, අධික කොලෙස්ටරෝල් වගේ දේවල් මේ ක්‍රියාවලිය තවත් වේගවත් කරනවා.
- මහා ධමනිය ඉදිමී පුපුරා යාම (Aortic aneurysm rupture and dissection): `Bicuspid Aortic Valve` තියෙන තුන්දෙනෙක්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට විතර, කපාටයට ඉහළින් තියෙන මහා ධමනිය (`aorta`) විශාල වීමේ (`dilate`) අවදානමක් තියෙනවා. හරියට බැලුමකට ඕනෑවට වඩා හුළං ගැහුවම වගේ, මේ ලේ නාලයේ බිත්ති දුර්වල වෙලා ඉදිමෙන්න පටන් ගන්නවා. මේකට තමයි `Aortic aneurysm` කියන්නේ. මේක ගොඩක් ලොකු වුනොත්, එකපාරටම පුපුරලා යන්න (`rupture`) හෝ ඉරෙන්න (`dissection`) පුළුවන්. මේක ක්ෂණිකව ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වන ජීවිතයට තර්ජනයක් වන හදිසි තත්ත්වයක්.
කොහොමද මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ?
ගොඩක් වෙලාවට, දොස්තර කෙනෙක් ඔයාගේ පපුවට ස්ටෙතස්කෝප් එක තියලා අහගෙන ඉද්දී ඇහෙන අසාමාන්‍ය ශබ්දයකින් (`heart murmur`) තමයි මේ ගැන මුල්ම සැකය ඇතිවෙන්නේ. ඊට පස්සේ, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා හදවතේ ව්‍යුහය සහ ක්‍රියාකාරීත්වය බලන්න විශේෂ පරීක්ෂණ කිහිපයක් නියම කරයි.
ඒ අතරින් ප්‍රධාන පරීක්ෂණ තමයි:
- Echocardiogram (echo): මේක හදවතේ අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්. මේකෙන් කපාටයේ පියන් ගණන, ඒවා ක්‍රියා කරන විදිහ, ලේ කාන්දු වෙනවද, පටු වෙලාද කියන හැමදේම පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්.
- CT scan (Computed Tomography scan): මේකෙන් හදවතේ සහ මහා ධමනියේ (`aorta`) ත්‍රිමාණ රූප ලබාගන්න පුළුවන්.
- Heart MRI (Magnetic Resonance Imaging): හදවතේ සහ කපාට වල වඩාත් සවිස්තරාත්මක රූප ලබාගැනීමට මේ පරීක්ෂණය යොදාගන්නවා.
ප්‍රතිකාර ක්‍රම මොනවාද?
බීටා-බ්ලෝකර්ස් (`beta-blockers`) වගේ සමහර බෙහෙත් වර්ග වලින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න පුළුවන් වුනත්, ඒවයින් කපාටයේ තියෙන ප්‍රශ්නය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැහැ. `Bicuspid Aortic Valve` තියෙන අයගෙන් 5 දෙනෙක්ගෙන් 4 දෙනෙක්ටම වගේ ජීවිතේ යම් අවස්ථාවකදී ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍ය වෙනවා.
ශල්‍යකර්මයේදී කරන්නේ එක්කෝ ඔයාගේ කපාටය අලුත්වැඩියා කිරීම (repair) නැත්නම් ඒ වෙනුවට අලුත් කපාටයක් බද්ධ කිරීම (replacement). ඔයාගේ තත්ත්වය, වයස, සහ සමස්ත සෞඛ්‍යය සලකලා බලලා, ඔයාට වඩාත්ම සුදුසු ප්‍රතිකාරය මොකක්ද කියලා වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයා එක්ක කතා කරලා තීරණය කරයි.
හදවතට ස්ථිර හානියක් වෙන්න කලින්, නිසි වෙලාවට සැත්කම කරන එක ගොඩක් වැදගත්. ඔයාට රෝග ලක්ෂණ නැති වුනත්, අනාගතයේදී ඇතිවිය හැකි සංකූලතා වළක්වාගන්න දොස්තර මහත්තයා සැත්කමක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
ශල්‍යකර්ම වර්ග
| ශල්‍යකර්ම වර්ගය | විස්තරය |
|---|---|
| ක්‍රමය | ඔයාගෙම කපාටය අයින් නොකර, එහි හැඩය වෙනස් කරලා, පියන් හරියට වැහෙන විදිහට සකස් කරනවා. මේක ගොඩක් වෙලාවට ලේ කාන්දු වෙන (`regurgitation`) තත්ත්වයට සුදුසුයි. |
| ක්‍රමය | අලුත්වැඩියා කරන්න බැරි තරමට හානි වූ කපාටය ඉවත් කරලා, ඒ වෙනුවට අලුත් කපාටයක් බද්ධ කරනවා. |
| අලුත් කපාට වර්ග |
|
අද කාලේ පපුව සම්පූර්ණයෙන්ම පළලා කරන සාම්ප්‍රදායික සැත්කම් (`open-heart surgery`) වෙනුවට, කුඩා කැපුමක් හරහා කරන සැත්කම් (`minimally invasive surgery`) සහ ලේ නාලයක් හරහා කපාටය යවන `TAVR` (Transcatheter Aortic Valve Replacement) වැනි නවීන ක්‍රම තියෙනවා. මේවායින් සුවය ලබන කාලයත් අඩුයි.
සුවය ලැබීම සහ අනාගතය කොහොමද?
කපාට සැත්කමකට භාජනය වෙන අයගෙන් 98%ක්ම සාර්ථකව සුවය ලබන අතර, ඔවුන්ගේ ආයු කාලයට කිසිදු බලපෑමක් වෙන්නේ නැහැ. ඒ කියන්නේ, `Bicuspid Aortic Valve` තත්ත්වය තිබුණත්, නිසි ප්‍රතිකාර සහ වෛද්‍ය නිරීක්ෂණය එක්ක, ඔයාටත් අනිත් ඕනෑම කෙනෙක් වගේම දිගු, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක නියමිත කාලයට `follow-up` appointments වලට යන එක. සැත්කමකින් පස්සේ නම් සාමාන්‍යයෙන් අවුරුද්දකට සැරයක්වත් චෙක්-අප් එකකට යන්න වෙනවා.
හදිසියේ රෝහල් ගත වෙන්න ඕන වෙන්නේ කවදාද? (ETU එකට යා යුතු අවස්ථා)
මහා ධමනිය ඉදිමී පුපුරා යාමේ (`Aneurysm rupture`) රෝග ලක්ෂණ ඉතා භයානකයි. මේවායින් එකක් හෝ කිහිපයක් ඇති වුවහොත්, වහාම 1990 අමතා ගිලන් රථයක් ගෙන්වා ගන්න හෝ ළඟම ඇති රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
- එකපාරටම පපුවේ හෝ පිටේ ඇතිවන ඉරාගෙන යනවා වැනි තියුණු වේදනාවක්.
- ඇලෙන සුළු, දහඩිය දැමූ සම.
- කරකැවිල්ල.
- ක්ලාන්ත වීම.
- හදවතේ වේගය අධික වීම.
- ඔක්කාරය සහ වමනය.
- දැඩි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Bicuspid Aortic Valve කියන්නේ උපතින්ම එන, හිතන තරම් දුර්ලභ නොවන හෘද රෝගී තත්ත්වයක්. මේකේදී හදවතේ ප්‍රධාන කපාටයක පියන් තුනක් වෙනුවට දෙකක් පිහිටනවා.
- ගොඩක් දෙනෙක්ට අවුරුදු ගාණක් යනකල් කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු වෙන්නේ නැහැ. දැඩි මහන්සිය, හතිය, පපුවේ වේදනාව වැනි ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්.
- මේ තත්ත්වය නිසා කපාටය පටු වීම (stenosis) හෝ ලේ කාන්දු වීම (regurgitation) සිදුවෙන්න පුළුවන්.
- නිතිපතා වෛද්‍ය පරීක්ෂණ (විශේෂයෙන්ම Echocardiogram) කිරීම අත්‍යවශ්‍යයි. මේකෙන් හදවතට හානි වෙන්න කලින් ප්‍රශ්න හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- ප්‍රතිකාර ලෙස සාර්ථක ශල්‍යකර්ම තියෙනවා. නිසි ප්‍රතිකාර එක්ක ඔයාට සම්පූර්ණයෙන්ම නිරෝගී, දිගු ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දෙන්න.
Bicuspid Aortic Valve, හෘද කපාට රෝග, Aortic Stenosis, Aortic Regurgitation, හදවත් සැත්කම්, පපුවේ වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව
