Yala i denmisɛnnin kininbolo dusukun tɛ yiriwa ka ɲɛ wa? (Syndrome gauche du cœur hypoplastique - HLHS) An ka kuma nin kan!

Bi an bɛna kuma dusukun bana dɔ kan min ka gɛlɛn dɔɔnin, wa a man ca kosɛbɛ, nka a nafa ka bon kosɛbɛ. Nin ye bana ye min bɛ wele ko Hypoplastic Left Heart Syndrome , walima (HLHS) ni a surunyalen don. Aw bɛ se ka siran ni aw ye nin mɛn, nka aw kana aw hakili ɲagami. An ka kuma o kan cogo nɔgɔman na, cogo la min bɛ se ka faamuya. Sabula, a nafa ka bon kosɛbɛ ka i janto nin ɲɔgɔnna kow la.

Dusukun kininfɛ-banakisɛ min bɛ wele ko hypoplastique (HLHS) o ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, (HLHS) ye dusukunnabana ye min bɛ sɔrɔ bange kɔnɔ, a bɛ sɔrɔ bange waati . O la, den dusukun kininbolo fan dɔw tɛ yiriwa ka ɲɛ. Aw ye miiri a la i n’a fɔ pɔnpe. Nin pɔnpe in numanbolo de bɛ joli ci farikolo bɛɛ ma, oksizɛni bɛ min na. O la, ni nin numanbolo in ma yiriwa ka ɲɛ, gɛlɛya dɔ bɛ sɔrɔ. O cogo la, dusukun kiniyanfan yɔrɔ ninnu de bɛ degun kosɛbɛ:

• Nɛgɛbere kiniyanfan fɛ : Nin ye soba ye min bɛ dusukun kininbolo duguma. a bɛ joli oksizɛni sɔrɔ ka don aorte kɔnɔ . HLHS la, a ka ca a la a ka dɔgɔn kojugu fo a tɛ se ka baara kɛ ka ɲɛ.
• Aorta : Nin ye joli sira belebeleba ye an fari la. A bɛ joli ta ka bɔ dusukun na ka taa farikolo bɛɛ la. (HLHS) kɔnɔ, o fana bɛ se ka kɛ a tɛ yiriwa ka ɲɛ.
• Mitral ni aortic valves : Olu bɛ i n’a fɔ daaw. U b’a to joli ka woyo sira kelen dɔrɔn fɛ. Aorte valve bɛ a to joli ka bɔ numanbolo fɛ ka don aorte kɔnɔ. Mitirili bɛ a to joli ka bɔ sanfɛyɔrɔ la (atrium) min bɛ dusukun kinin fɛ ka taa duguma yɔrɔ la (mitral valve). HLHS la, a bɛ se ka kɛ ko nin dawolo in tɛ baara kɛ ka ɲɛ walima a bɛ se ka kɛ a ka dɔgɔn kojugu.

Tuma dɔw la, HLHS bɛ denmisɛn minnu na, dingɛ fitini bɛ se ka kɛ kogo la dusukun sanfɛla fila cɛ (atrial septal defect) . A ka ca a la, o ka kan ka kɛ kogo belebeleba ye.

Danfara jumɛn bɛ dusukun ɲuman ni dusukun min bɛ ni (HLHS) ye?

An dusukun nɔgɔman bɛ ni fan fila ye. Kiɲɛ fan bɛ joli min tɛ oksizɛni sɔrɔ, o bɛ bɔ farikolo la ka taa fogonfogon la walasa ka oksizɛni lajɛ. O kɔ, joli min bɛ oksizɛni na, o bɛ taa numanbolo fɛ, ka taa farikolo tɔ la. Nka, den min bɛ ni HLHS ye, dusukun kininbolo ka dɔgɔn fo a tɛ se ka joli caman bɔ farikolo tɔ la. O kɔ, kininbolo-kɔnɔna bɛ a ta. A b’a ɲini ka joli bɔ fogonfogon la ani farikolo tɔ la. O bɛ kɛ ni ductus arteriosus ye.Joli sira kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ fɛ min bɛ wele ko ductus arteriosus. Nin (ductus arteriosus) ye joli sira ye min bɛ den bɛɛ la denso kɔnɔ. A ka ca a la a bɛ da tile damadɔ bange kɔfɛ. Nka den min bɛ ni (HLHS) ye, ni o joli sira datugulen don, ni a ma furakɛ, o bɛ se ka kɛ a ka ɲɛnamaya bila farati la. Ikomi numanbolo tɛ baara kɛ, joli bɛ se ka don farikolo la cogo kelen min na, o bɛ datugu.

A ka ca cogo di (HLHS)?

(HLHS) ye bana ye min man ca kosɛbɛ. Jateminɛ minnu kɛra Ameriki jamana na, olu b’a jira ko den 3800 o 3800 bɛ bange san o san, a bɛ mɔgɔ kelen ɲɔgɔn minɛ. (HLHS) bɛ dusukunnabana bangenenw bɛɛ la (CHD) 2% ni 3% cɛ. A ka ca cɛdenw na ka tɛmɛ npogotigininw kan.

Den min bɛ ni (HLHS) ye, o taamasiɲɛw ye mun ye?

Den min bɛ ni (HLHS) ye, o taamasiɲɛw tɛ se ka bɔ o yɔrɔnin bɛɛ. U bɛ se ka bɔ lɛri damadɔ kɔnɔ walima tile damadɔ kɔnɔ bange kɔfɛ. A taamasiɲɛ kunbabaw ye :

• Siyanɔsi : Fari, dawolo ani bolokɔniw ɲɛ ye bulama ye. O bɛ se ka kɛ i n’a fɔ ɲɛ jɛman ye denmisɛnniw na minnu fari bɛ dibi. A bɛ se ka kɛ a ɲɛ ye bulama ye denw na minnu fari ka nɔgɔn. O bɛ sɔrɔ farikolo la oksizɛni bɛrɛ sɔrɔbaliya fɛ.
• Ninakili gɛlɛya : Den bɛ se ka kɛ i n’a fɔ a ninakili ka gɛlɛn.
• Nɔnɔ minni gɛlɛya : A bɛ se ka kɛ den t’a fɛ ka nɔnɔ min, walima a bɛ se ka daji bɔ ni a bɛ nɔnɔ min.
• Sɛgɛn : Den bɛ se ka kɛ i n’a fɔ a bɛ sunɔgɔ ani a bɛ sɛgɛn.
• Dusukun tantanni teliya.
• Sumaya , fari nɔgɔlen, walima nɛnɛ.
• Pulse barikama .

Ni aw ye nin taamasiɲɛ ninnu dɔ kɔlɔsi, a nafa ka bon aw ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini joona. Kana siran, nka i ka teliya ka wale kɛ.

(HLHS) sababu ye mun ye?

A ka ca a la, sababu kɛrɛnkɛrɛnnen tɛ HLHS la. Tuma dɔw la, a bɛ se ka kɛ sababu ye ka bɔ jamu fɛnw na. Den minnu ka jeninida caman b’u la , i n’a fɔ GJA1 walima NKX2-5, olu ka HLHS sɔrɔli farati ka bon. Ani fana, den minnu ka jamu bana dɔw bɛ u la, i n’a fɔ Turner syndrome walima Trisomy 18, olu bɛ se ka HLHS sɔrɔ.

HLHS bɛ sɔrɔ cogo di?

Dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka HLHS sɛgɛsɛgɛ ni ja sɛgɛsɛgɛliw ye minnu tɛ mɔgɔ minɛ. O bɛ se ka kɛ kɔnɔmaya waati walima den bangenen kɔfɛ. Kɔnɔmaya waati:

• Ultrason prenatal : Nin ye sɛgɛsɛgɛli ye min ka teli ka kɛ kɔnɔmaya waati.
• Den kɔnɔbara basigilen : Nin ye sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnen ye min bɛ se ka dusukun gɛlɛyaw lajɛ ka den to kɔnɔbara la.

Den bangenen kɔfɛ: Dɔgɔtɔrɔw bɛ bana in sɛgɛsɛgɛ ni a taamasiɲɛw kɔlɔsili ye ani ka sɛgɛsɛgɛli jaabiw lajɛ. Tuma dɔw la, ni aw bɛ den dusukun lamɛn ni stɛtisɔpu ye, aw bɛ se ka dusukun ŋunuŋunukan mɛn . O kɔrɔ ye ko joli tɛ woyo ka ɲɛ.

Sɛgɛsɛgɛli jumɛnw bɛ kɛ ka bana sɛgɛsɛgɛ (HLHS)?

• Disi lajɛ : O bɛ se ka den dusukun ni a fogonfogon bonya ni a cogoya lajɛ.
• Echocardiogramme : Nin fana ye ultrasound sɛgɛsɛgɛli ye. Dusukun kɔnɔnafɛnw bɛ se ka ye ka jɛya.
• Electrocardiogramme (EKG/ ECG ): O bɛ kɛ ka kuran caman yeli suman minnu bɛ kɛ dusukun tantanni waati.
• Pulse oximetry screening : O bɛ se ka oksizɛni hakɛ dɔn den joli la.

Yala furakɛli bɛ (HLHS) la wa?

Ɔwɔ, furakɛli dɔw bɛ yen. Fɔlɔ, a ka kan ka fura dɔ di den ma min bɛ wele ko porositaglandini . O bɛ to ka ductus arteriosus da wuli. O bɛ sira dabɔ joli ka woyo farikolo la. Ka fara o kan, fura wɛrɛw bɛ se ka di a ma walasa ka den dusukun dɛmɛ ka baara kɛ ka ɲɛ. A bɛ se ka kɛ fana ko den ka kan ka dɛmɛ ka ninakili. O kɔ, opereli caman bɛ se ka kɛ. O opereli ninnu bɛ kɛ ka joli bolicogo bila fogonfogon ni farikolo la. O opereli ninnu kɔfɛ, a bɛ se ka fɔ ko dusukun baara bɛɛ bɛ taa kininbolo fɛ. O de bɛ joli pɔnpe ka taa farikolo bɛɛ la.

Opereli jumɛnw bɛ kɛ (HLHS) kama?

Operelikɛlaw bɛ baara kunbaba saba kɛ: Norwood ka fɛɛrɛ , Glenn ka baarakɛcogo , ani Fontan ka baarakɛcogo . O walew bɛ kɛ ka kɛɲɛ ni ɲɔgɔn ye. 1. Norwood kɛcogo : Nin wale in bɛ kɛ denmisɛnniw ka ɲɛnamaya dɔgɔkun fila fɔlɔ kɔnɔ minnu bɛ ni HLHS ye. Nin wale in na, operelikɛlaw:

• Den ka aorte min ma yiriwa, o bɛ kɛ cogo kura la walasa joli ka se ka taa farikolo la.
• Shunt , o ye tubabufura fitini ye, o bɛ don a kɔnɔ walasa ka joli bɔ kininbolo kɔnɔbara la, a kɛra ka bɔ aorte la, ka taa fogonfogon siraw la minnu bɛ taa fogonfogon la.
• A bɛ jɛɲɔgɔnya don dusukun sanfɛla yɔrɔw (atria) ni ɲɔgɔn cɛ. O bɛ dɛmɛ ka joli di farikolo ma min falen bɛ oksizɛni na ka bɔ fogonfogon la.

2. Glenn shunt opereli sira fila fɛ: Den taOpereli filanan ka kan ka kɛ kalo 4 fo kalo 6 ɲɔgɔn. Glenn ka opereli kɛtuma na:

• Shunt kɔrɔ in bɛ ka bɔ.
• Shunt kura bɛ don a kɔnɔ ka den ka superior vena cava (SVC) (min bɛ joli ta min tɛ oksizɛni sɔrɔ ka bɔ farikolo sanfɛla la ka taa dusukun na) ka taa fogonfogon la.
• O shunt in bɛ dɔ bɔ doni na kininbolo kɔnɔbara la, barisa a bɛ joli bila ka taa fogonfogon la.

3. Fontan kɛcogo : Taabolo laban bɛ kɛ kalo 18 ni san 4 cɛ . Nin wale in bɛ joli bɛɛ bila sira wɛrɛ kan min bɛ segin ka bɔ farikolo la ka taa fogonfogon la, ka dusukun tɛmɛ. Fontan taabolo senfɛ:

• Den ka joli-sira-funu (IVC) (min bɛ joli min tɛ oksizɛni sɔrɔ, o bɛ bɔ farikolo duguma ka taa dusukun na) bɛ tali kɛ fogonfogon la.

Yala gɛlɛya dɔw bɛ furakɛli la wa?

Ɔwɔ, den dɔw yɛrɛ bɛ se ka bɔnɛ u ka ɲɛnamaya la k’a sɔrɔ u bɛ bɔ opereli dɔ la ka taa opereli wɛrɛ la. Ani fana, gɛlɛya dɔw bɛ se ka sɔrɔ opereli kelen-kelen bɛɛ kɔfɛ. I n'a fo:

• Gɛlɛya minnu bɛ sɔrɔ kɔnɔbara kiniyanfan fɛ min tɛ baara kɛ ka ɲɛ.
• Aorte valve (aorte valve) bɛ bɔli kɛ.
• Sugunɛbana.
• Dusukun tantanni minnu tɛ bɛn.
• Joli kurulenw.
• Banayɛlɛma.
• Dumuni gɛlɛya.
• Kɔnɔboli.
• Sugunɛ gɛlɛyaw.
• Dusukun tantanni.

Ninnu ye siranfɛnw ye ka mɛn, nka dɔgɔtɔrɔw bɛna kuma aw fɛ o faratiw kan ani k’a ɲini ka furakɛli ɲuman di aw ma.

Yala dusukun cili ye fura ɲuman ye wa?

Tuma dɔw la, operelikɛlaw bɛ se ka dusukun cili fɔ sanni u k’o opereli saba kɛ. Nka, den minnu dusukun donna u la, olu ka kan ka furaw ta (fura minnu bɛ farikolo tangalanw) ta u si bɛɛ kɔnɔ.

Yala HLHS bɛ se ka furakɛ sani a ka bange wa?

Sisan, a tɛ se ka kɛ ka HLHS furakɛ pewu opereli fɛ kɔnɔmaya waati. Nka, den operelikɛlaw bɛ se ka fɛɛrɛ dɔw kɛ tuma dɔw la walasa ka kɔlɔlɔ dɔw bali minnu bɛ se ka sɔrɔ den la min bɛ ka bonya ni HLHS ye (misali la, aorte valve fitini). Nka o bɛ kɛ ko kɛrɛnkɛrɛnnenw dɔrɔn de la.

Yala (HLHS) farati bɛ se ka dɔgɔya wa?

Ikomi HLHS banakisɛ fanba sababu tɛ dɔn, a ka gɛlɛn ka a kunbɛn pewu cogo min na. Nka, a nafa ka bon tuma bɛɛ ka delinanko ɲumanw labato kɔnɔmaya waati:

• Aw ye aw yɛrɛ tanga dɔlɔ ni sigarɛtimin ma.
• furakɛli bana wɛrɛw kunbɛnni i n' a fɔ sukarodunbana .
• Dumuni nafama dunni.
• Witamini min bɛ sɔrɔ jiginni ɲɛfɛ, asidi foliki miligaramu 400 ni kɔ bɛ min na don o don .

Ni aw walima aw furuɲɔgɔn ka denbaya kɔnɔ HLHS bɛ aw la, a ka ɲi aw ka kuma jamu ladilikɛla dɔ fɛ sani aw ka kɔnɔ ta.

Ni (HLHS) bɛ ne den na, ne ka kan ka mun makɔnɔ?

HLHS furakɛli kɔfɛ, aw den ka kan ka taa dusukunnakow dɔnbaga fɛ siɲɛ kelen san kɔnɔ a si bɛɛ la. O bɛna a to a dusukun, a fogonfogon ani a farikolo yɔrɔ wɛrɛw bɛ baara kɛ ka ɲɛ. Ni aw den bɛ ka kɔrɔbaya, a ka kan ka taa balikuw ka dusukunnabana bangenenw dɔnbaga kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ fɛ . HLHS bɛ denmisɛn caman na, u ka kan ka dusukun furaw ta u si bɛɛ la. U ka kan fana ka banakisɛfagalanw ta sani opereli bɛɛ ka kɛ, ɲinw opereli fana sen bɛ o la. O bɛ se ka dɔ bɔ dusukunnabana (dusukun kɔnɔna banakisɛ) la.

(HLHS) cogoya ɲɛnabɔli ye mun ye?

Ni a ma furakɛ, HLHS ye bana ye min bɛ se ka kɛ sababu ye ka mɔgɔ faga tile walima dɔgɔkun damadɔ kɔnɔ a bangenen kɔfɛ. Ni furakɛli kɛra, a ɲɛfɔli bɛ bɔ dusukunnabana gɛlɛya la den na. Aw bɛ den ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka opereli kelen-kelen bɛɛ faratiw la. Den dɔw ka farikoloɲɛnajɛ seko bɛ se ka dɔgɔya u ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ. A ka c’a la, dɔgɔtɔrɔw b’a fɔ ko aw ka dan sigi farikoloɲɛnajɛ gɛlɛnw na, i n’a fɔ farikoloɲɛnajɛ minnu bɛ kɛ ni ɲɔgɔndan ye.

Den minnu bɛ ni (HLHS) ye, olu ka ɲɛnamaya hakɛ ye joli ye?

Nin ye dusukasiko ye dɔɔnin, nka a nafa ka bon k’a dɔn. Den minnu bɛ ni (HLHS) ye, olu 20% ni 60% cɛ, olu bɛ balo u si san fɔlɔ la. O kɔfɛ, san duuru, tan ani tan ni duuru nataw ka ɲɛnamaya hakɛ bɛ se 40% ɲɔgɔn ma. Den minnu bangera u girinya hakɛ la, k’a sɔrɔ u ma bange ka kɔn u waati ɲɛ, olu ka kɔlɔlɔw ka fisa ni den ye minnu bangera ni u girinya ka dɔgɔn. Sɛgɛsɛgɛli dɔ y’a jira ko den caman minnu ye ɲɛnamaya sɔrɔ san fɔlɔ la, olu tun bɛ balo la hali bi u si san 18 la.

A ka gɛlɛn ka nin jatebɔ ninnu ye. Nka aw hakili to a la ko furakɛli dɔnniya bɛ ka ɲɛtaa sɔrɔ don o don. Furakɛli kura, fɛɛrɛ kuraw bɛ na. O la sa, a nafa ka bon ka jigiya to ɲɛnamaya la.

Ne bɛ se ka ne den ladon cogo di?

Denmisɛn minnu bangera ni nin bana in ye, olu bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ kɛnɛya la ni dusukunnabana dɔgɔtɔrɔ dɔ ye ladonni kuntaalajan sɔrɔ. Aw bɛ se ka aw den ladon ni ninnu ye:

• Aw bɛ kunfilanitu (mura) boloci ni COVID-19 boloci di aw den ma san o san.
• aw bɛ taa ni den ye dusukunnakow dɔnbaga fɛ kalo wɔɔrɔ o kalo wɔɔrɔ walima siɲɛ kelen san kɔnɔ .
• aw bɛ fura sɛbɛnnen di aw den ma a waati la .
• Aw bɛ dan sigi den ka farikoloɲɛnajɛ gɛlɛnw na , i n’a fɔ dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ cogo min na.
• Ni kalan gɛlɛya bɛ aw den na , aw bɛ a dɛmɛ.

Ne ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ n ka dɔgɔtɔrɔ la?

Ni HLHS bɛ den na, aw bɛ se ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka i n’a fɔ:

• Farati jumɛnw bɛ opereli la?
• Yala gɛlɛya dɔw bɛ yen minnu ka kan ka kɔlɔsi opereli kɔfɛ wa?
• Ne den mago bɛ fura jumɛnw na? Yala kɔlɔlɔ dɔw bɛ o furaw la wa?
• O bana (HLHS) bɛna nɔ bila ne den ka ɲɛnamaya la cogo di?
• Ne den mago bɛ tuguni ladonni jumɛn na opereli kɔfɛ?
• Ni ne ye den wɛrɛ sɔrɔ, yala farati bɛ o den fana na (HLHS) wa?

den sɔrɔli min bɛ ni HLHS ye , o bɛ se ka kɛ dusukunnataw sɛgɛnba ye ani ka kɛ kelen ye . Ni aw bɛ ka aw den dusukunnabana degunw ni a ka dannayabaliya kunbɛn, a nafa ka bon aw ka dɛmɛjɛkulu dɔ ɲini walima yɔrɔ wɛrɛ walasa ka dusukunnataw ta fan fɛ dɛmɛ sɔrɔ. Ni aw bɛ to hakili la, o bɛna aw dɛmɛ ka aw den ka kɛnɛyako wulitaw ni a jigintaw kunbɛn.

Take-Home cikan

(HLHS) ye dusukunnabana jugumanba ye, a bangenen don. Nka, ni a dɔnna joona ani ni a furakɛra ka ɲɛ, denmisɛnw bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo ɲuman na. O bɛ opereli gɛlɛn caman kɛ ani ka dɔgɔtɔrɔw ka kɔlɔsili kuntaalajan kɛ. Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye k’a dɔn ko i kelen tɛ. Dɔgɔtɔrɔw, furakɛlikɛlaw ani kɛnɛyabaarakɛla wɛrɛw bɛ yen walasa ka aw ni aw den dɛmɛ. A nafa ka bon kosɛbɛ fana ka dɛmɛ sɔrɔ bangebaga wɛrɛw fɛ minnu ye o ko suguw sɔrɔ. Kana i jagɛlɛya tiɲɛ. I bɛ saraka minnu kɛ i den kosɔn, olu sɔngɔ ka bon kosɛbɛ.