Nin jolidɛsɛ ni sugunɛ gɛlɛya suguya kabakoma in ye mun ye? (Syndrome urémique hémolytique atypique - aHUS) An ka kuma!

Yala i bɛ se ka miiri min bɛna kɛ ni an yɛrɛ ka lafasalitɔn, n’o ye farikolo tangalan ye, sanni k’an tanga banaw ma, o y’a daminɛ ka bin an yɛrɛ farikolo kan wa? O ye bana dɔ ye min ye bɔnɛ ye, nka a man ca dɔɔnin, an bɛna kuma min kan bi, o ye aHUS ye, walima Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . O ye waati ye an ka joli siraw tiɲɛna, joli kuru misɛnniw bɛ sɔrɔ, ani joli bolicogo bɛ dɔgɔya ka taa farikolo yɔrɔ nafamaw la i n’a fɔ sugunɛ. o bana in bɛ sɔrɔ tuma caman na , fɛn dɔ jiginni fɛ .

A ka ca a la dɔgɔtɔrɔw bɛ aHUS sɔrɔ aw la ni nin bana saba bɛɛ bɛ aw la ɲɔgɔn fɛ:

• Jolidɛsɛ mikoroangiopathique hémolytique : O kɔrɔ ye ko aw ka joli kuru bilenmanw bɛ tiɲɛ joona kojugu, o la aw farikolo tɛ se ka joli kuru kura dilan ka bila u nɔ na.
• Trombocytopénie : O ye joli segin furakisɛw hakɛ dɔgɔyali ye, minnu bɛ joli kuruli dɛmɛ.
• Sugunɛ joginni jugumanba : Nin ye sugunɛbilenni suguya dɔ ye, nka a bɛ se ka kɔsegin tuma dɔw la.

Nin bana saba bɛɛ bɛ se ka kɛ waati kelen na, walima u bɛ se ka juguya bana wɛrɛw fɛ.

Danfara jumɛn bɛ HUS basigilen ni nin aHUS in cɛ?

Fɔlɔ, nin bana in min bɛ wele ko HUS (Hémolytique uremique Syndrome) o tun tilalen don suguya belebele fila ye.

• HUS (HUS) min bɛ sɔrɔ kɔnɔboli fɛ (HUS min bɛ sɔrɔ kɔnɔboli fɛ): A ka ca a la, o bɛ kɛ ni kɔnɔboli ye. a bɛ sɔrɔ banakisɛ suguya dɔ fɛ min bɛ wele ko E. coli . Mɔgɔ dɔw fana b’a wele ko STEC-HUS .
• An bɛ kuma aHUS min kan bi (HUS Atypical): Nin tɛ kɔnɔboli suguya ye min bɛ ye. A ka c’a la, mɔgɔ minnu bɛ aHUS sɔrɔ, olu tilancɛ ɲɔgɔn, a bɛ sɔrɔ jamu caman cili fɛ, jamu caman cili fɛ . Tuma dɔw la, dɔgɔtɔrɔw bɛ o bana wele ko complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) .

AHUS sababu kɛrɛnkɛrɛnnen jumɛnw bɛ yen?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, mɔgɔ o mɔgɔ bɛ ni jamu jiginni ye, o bɛɛ tɛna aHUS sɔrɔ. Tuma caman na, a bɛ daminɛ, walima a bɛ juguya kɛnɛyako wɛrɛw fɛ. Aw ye nin kow jateminɛ:

• Kɔnɔmaya waati
• Kansɛri
• Banakisɛ suguya caman
• Fura dɔw , kɛrɛnkɛrɛnnenya la chimiothérapie furaw , farikolo tangalanw , joli segin furaw , bangekɔlɔsi fura minnu bɛ ta da la , ani banakisɛfagalan dɔw .

aHUS taamasiɲɛw ye mun ye?

Sisan, an k’a lajɛ aHUS bɛ mɔgɔ min na, o bɛ taamasiɲɛ minnu jira. Ninnu caman bɛ se ka kɛ aw la, walima taamasiɲɛw bɛ se ka kɛ aw la minnu bɛ bɔ dɔɔni dɔɔni.

• Ka sɛgɛn tuma bɛɛ (Sɛgɛn) .
• Fari jɛman (Pallor) .
• Dusukunnata walima fɔɔnɔ
• Sugunɛ bɔli bɛ dɔgɔya
• Joli bɛ sɔrɔ sugunɛ na
• Tansiyɔn jiginni (Tansiyɔn jiginni) .
• Ninakilidegun (Dyspnée) .
• Ɲɛgɛnɛsiraw
• Jatigɛ , hakilijagabɔbaliya
• Farigan

Nin taamasiɲɛ ninnu bɛɛ tɛ mɔgɔ fanba la siɲɛ kelen. Tuma dɔw la, u bɛ na dɔɔni dɔɔni, dɔɔni dɔɔni. I bɛ se k’a miiri ko i bɛ ka tɔɔrɔ fɛn dɔ fɛ kabini waati jan, nka i tɛ se k’a dɔn o ye min ye. Nin hakiliɲagami taamasiɲɛ ninnu, o de ye ɲagami ye n ye min fɔ ka tɛmɛ, o tɛ kɛ bɛɛ la, a ka dɔgɔ dɔɔnin.

Mun de bɛ aHUS bila mɔgɔ la tiɲɛ na?

aHUS sababuba ye an ka ADN yeli ye (mutation genetique) , walima autoanticorps (banakisɛfagalanw ) sɔrɔli ye minnu bɛ bin an yɛrɛ ka selilɛriw kan ka ɲɛsin ‘complement proteines’ ma an ka farikolo tangacogo la O fɛn caman Changements genetiques bɛ se ka sɔrɔ an bangebagaw fɛ, walima u bɛ se ka kɛ k’a sɔrɔ u ma kɛ cogo si la. O fɛnɲɛnamafagalanw bɛ nɔ bila farikolojɔlifɛnw baara la minnu bɛ wele ko ‘complement factors’ .

Aw ye miiri nin ‘fɛn dafalenw’ ninnu na i n’a fɔ sɔrɔdasi fitininw minnu bɛ an ka farikolo tangalanw dɛmɛ. I n’a fɔ dumuni minnu bɛ kɛ ka dumuni kɛ, o farikolojɔli dumuniw bɛ tumu juguw sɔrɔ (i n’a fɔ banakisɛw ni banakisɛw) ka taamasiyɛn kɛ u la walasa farikolo tangalan wɛrɛw ka se k’u ‘dun’. AHUS la, a bɛ sɔrɔ minnu na kosɛbɛ, olu ye complement factors H, I, 3 ani B ye.

Misali la, complement facteur H ka baara ye ka farikolokisɛ kɛnɛmanw lakana an farikolo la ani ka complement facteur wɛrɛw bali ka baara kɛ ni u mago tɛ u la. Sisan, i k’a filɛ mun bɛ kɛ ni nin dafalan H ma baara kɛ ka ɲɛ (o kɔrɔ ye ko ni fɛn dɔ jiginna CFH jamu la) ? An ka seliluw mago bɛ lakanani min na, u tɛ o sɔrɔ. O kɔfɛ, ko minnu bɛ kɛ, olu filɛ nin ye:

• An yɛrɛ ka farikolo tangalanw bɛ fili ka bin farikolokisɛw kan minnu bɛ an joli siraw kɔnɔna lamini (endothéliale cellules) .
• Plaquettes bɛ ɲɔgɔn lajɛ o tiɲɛni in lamini na ka joli kuru dɔ kɛ. O bɛ joli siraw datugu.
• O bɛ dɔ bɔ joli bɔli la an farikolo yɔrɔw la, o bɛ kɛ sababu ye ka u tiɲɛ ani ka dɔ bɔ u ka baara la. A bɛ sɔrɔ sugunɛ de la ka tɛmɛ tɔw bɛɛ kan.
• O joli kurulenw bɛ joli kuru wɛrɛw tiɲɛ minnu bɛ tɛmɛ u fɛ, ka bana dɔ lase mɔgɔ ma min bɛ wele ko jolidɛsɛ joli .

Aw b’a dɔn cogo di ni aHUS bɛ aw la?

A ka ca a la dɔgɔtɔrɔ bɛna aHUS sɛgɛsɛgɛ ka da aw ka bana taamasiɲɛw kan ani sɛgɛsɛgɛliw jaabiw kan minnu bɛ aw joli hakɛ lajɛ ani aw farikolo yɔrɔw bɛ baara kɛ cogo min na. U bɛna sɛgɛsɛgɛliw fana kɛ walasa ka a dɔn ni bana wɛrɛw tɛ aw la minnu bɛ a taamasiɲɛw bɔ ɲɔgɔn na (i n’a fɔ STEC-HUS min kofɔra ka tɛmɛ).

Sɛgɛsɛgɛli jumɛnw bɛ kɛ walasa ka aHUS sɛgɛsɛgɛ?

Aw bɛ se ka sɛgɛsɛgɛliw kɛ i n’a fɔ ninnu:

• Joli sɛgɛsɛgɛli: Joli jate dafalen (CBC) , sugunɛ kɛcogo sɛgɛsɛgɛli, a ɲɔgɔnnaw.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛli : O bɛ jamu caman sɛgɛsɛgɛ.
• Banakɔtaa sɛgɛsɛgɛli : Aw bɛ a lajɛ ni banakisɛw tɛ a la i n’a fɔ E. coli.
• Sugunɛbilenni : Ka sugunɛ yɔrɔ fitinin dɔ ta ka taa a lajɛ.
• ja sɛgɛsɛgɛliw : i n' a fɔ ultrasound walima CT scan .

aHUS bɛ furakɛ cogo di?

aHUS furakɛli bɛ bɔ a sababu jugumanba la ani a ka bana juguya la. Ni aHUS suguya nɔgɔman dɔ bɛ aw la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka aw kɔlɔsi ani ka dɛmɛ don aw ma , i n’a fɔ jolidon walima tansiyɔn jiginni fura, ni a mago bɛ a la.

Nka, ni aHUS jugumanba bɛ aw la, aw bɛ se ka furakɛli kɛ nin cogo la:

• Furakɛcogo joli-sira-funu : O la, joli-sira-funu yɔrɔ bɛ bɔ ka joli-sira-funu kura di.
• Rituximab walima fura wɛrɛ minnu bɛ kɛ ka farikolo tangalanw furakɛ .
• Dialyse : O ye joli saniyacogo ye ni sugunɛ tɛ baara kɛ ka ɲɛ.
• Sugunɛ cili : O bɛ kɛ dɔrɔn ni bana jugumanba don.

Minnu kofɔlen don ka tɛmɛ ‘complement’ gène mutations , dɔgɔtɔrɔw ka teli ka fura dɔ ta min bɛ wele ko eculizumab walasa ka aHUS furakɛ. Eculizumab bɛ baara kɛ ni farikolojɔli dumuni dɔw bali ye, ka i farikolo tangacogo bali ka i yɛrɛ joli siraw tiɲɛ.

Yala furakɛli kɔlɔlɔ dɔw bɛ yen wa?

Ni aw bɛ Eculizumab , aw bɛ se ka aw tanga dɔɔni meningococcal ni pneumococcal bolociw ma. O la, ni a bɛ se ka kɛ, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka aw laadi ko aw ka nin boloci ninnu ta sani aw ka Eculizumab tali daminɛ.

Siniɲɛsigi bɛ kɛ mun ye aHUS bɛ mɔgɔ min na?

Ni nin bana in sɛgɛsɛgɛra ka furakɛ joona, banaw i n’a fɔ sugunɛ joginni jugumanba min bɛ sɔrɔ aHUS fɛ, o bɛ se ka ɲɛnabɔ ka ɲɛ. Aw bɛ se ka yafa waati dɔw sɔrɔ ni bana taamasiɲɛw tɛ aw la. Nka, ni fɛn wɛrɛ ye aHUS lawuli tuguni, a bɛ se ka kɛ mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la tuguni.

Fɔlɔ, aHUS bɛ mɔgɔ minnu na, olu tilancɛ ɲɔgɔn, walima 50%, sugunɛbana laban (ESKD) , o kɔrɔ ye ko u sugunɛw tɛ baara kɛ pewu.

Nka kibaru duman bɛ yen! sɛgɛsɛgɛli kuraw y' a jira ka jɛya ko ESKD farati dɔgɔyara kosɛbɛ aHUS bɛ mɔgɔ minnu na , k' a sababu kɛ furakɛli Eculizumab ye .

Saya farati ye mun ye aHUS fɛ?

aHUS bana jugumanw, i n’a fɔ sugunɛbaralabana walima farikolo yɔrɔ wɛrɛw tiɲɛni, olu ka jugu tiɲɛ na. O bana juguman suguw la, saya farati bɛ se ka kɛ 15% ɲɔgɔn ye.

Yala aHUS bɛ se ka bali wa?

Ikomi a ka ca a la a bɛ sɔrɔ jamu caman yeli fɛ, a ka ca a la aHUS tɛ se ka bali. Nka, ni bana jugumanba bɛ aw la, aw bɛ se ka aw yɛrɛ tanga fɛn dɔw ma minnu bɛ a bila mɔgɔ la .

Ne bɛ se ka ne yɛrɛ ladon cogo di?

Ni a sɔrɔla ko aHUS bɛ aw la, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ fɛɛrɛw kan minnu bɛ se ka aw yɛrɛ tanga fɛnw ma minnu bɛ se ka bana juguya. A nafa ka bon fana ka bana jugumanba taamasiɲɛw dɔn.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la?

Ni aw bɛ sɛgɛn walima ni aw sɛgɛnnen don kabini waati jan – i n’a fɔ bana basigilen dɔ bɛ aw la min tɛ ban – aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ. Ani fana, aw bɛ kuma taamasiɲɛ wɛrɛw kan minnu ye aw sɔrɔ kɔsa in na, i n’a fɔ aw ka ɲɛgɛn kɛcogo caman yeli.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa furakɛli kɔrɔtɔlenw yɔrɔ la (ETU) ?

Ni nin taamasiɲɛ juguman ninnu bɛ aw la, aw bɛ taa kɛnɛyaso la joona:

• Sugunɛ bɔli bɛ dɔgɔya kosɛbɛ.
• Jatigɛ walima hakili caman cili.
• Funu jugumanba.
• Ninakili gɛlɛya jugumanba.

Ne ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ dɔgɔtɔrɔ la?

A bɛ se ka kɛ ko nafa bɛ a la ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka nin ɲininkali ninnu na:

• Ne ka bana juguyara cogo di?
• Mun de y’a to o juguyara?
• Yala ne bɛ se ka nin ko suguw bali don nataw la wa?
• Ne ka kan ka n janto bana taamasiɲɛ jumɛnw na?
• Tuma jumɛn na ne ka kan ka na i ye tuguni?

Nin bana in bɛ wele cogo di ko aHUS?

aHUS ka dɔgɔ kosɛbɛ.Furakɛcogo dɔ. A bɛ mɔgɔ kelen ɲɔgɔn minɛ ba kɛmɛ duuru o ba kɛmɛ duuru la. A ka ca dɔɔni balikuw la ka tɛmɛ denmisɛnw kan.

A laban na, fɛn minnu ka kan ka to an hakili la

Ni aw y’a dɔn ko bana dɔ bɛ aw walima aw den na, o bɛ se ka kɛ ko ye min bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya Changer. aHUS ye bana jugumanba ye min bɛ se ka kɛ sababu ye ka joli kuru ani ka farikolo yɔrɔw tiɲɛ. Nka, fura dɔ dilanni kɔsa in na min bɛ wele ko eculizumab , o ye aHUS bɛ mɔgɔ minnu na, olu ka ɲɛnamaya hakɛ ɲɛ kosɛbɛ. Ni a sɔrɔla ko aHUS bɛ aw la, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ fɛɛrɛw kan minnu bɛ se ka aw yɛrɛ tanga bana jugumanw ma ani ka dɔ bɔ bana jugumanw farati la. A bɛ se k’i dɛmɛ k’a faamu i ka kan ka min kɛ walasa ka to kɛnɛya la.

` aHUS, sugunɛbana, joli kurulenw, farikolo tangacogo, jamu jiginni, jolidɛsɛ, Eculizumab