Yala a bɛ iko i den farikolo fanga bɛ ka dɔgɔya wa? An ka kuma nin (Becker Muscular Dystrophy) kan!

Yala i delila k’a kɔlɔsi ko taama, boli, walima ɛrɛzɛnsun jiginni ka gɛlɛn denmisɛnnin walima funankɛnin dɔw ma dɔɔnin ka tɛmɛ dɔw kan wa? Walima i delila k’a ye k’u farikolo yɔrɔw bɛ ka dɔgɔya dɔɔni dɔɔni wa? Laala o sababu ye an bɛna kuma bana min kan bi, n’o bɛ wele ko `(Becker Muscular Dystrophy)`. Aw kana aw hakili ɲagami, an ka fɛn bɛɛ ɲɛfɔ ni kuma nɔgɔmanw ye.

`(Becker Musculaire Dystrophie)` ye mun ye? Ni an b’a fɔ cogo nɔgɔman na kosɛbɛ...

`(Becker Muscular Dystrophy)`, n’a bɛ fɔ fana ko `(BMD)` ni a surunyalen don, o ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ. Min bɛ Kɛ, o ye ko farikolo fasaw bɛ Dɔgɔya dɔɔni dɔɔni ani u ka baara bɛ Dɔgɔya. Ni an b’a fɛ k’a fɔ tigitigi, nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ. Nin bana in bɛ cɛdenw ni cɛw de minɛ kosɛbɛ. O sababu ye `(X-linked inheritance)` ye, o kɔrɔ ye ko a bɛ ciyɛn sɔrɔ ba fɛ (n'a ye tabaga ye) ka taa den cɛman na.

A ka ca a la, o farikolo fanga dɔgɔyali bɛ daminɛ aw senw ni aw kɔkiliw la, wa waati tɛmɛnen kɔfɛ, a bɛ se ka jɛnsɛn aw bolokɔniw sanfɛla la, o kɔrɔ ye ko aw sanfɛla.

Farikoloɲɛnajɛ suguya minnu dɔnna sisan, BMD bɛ se ka kɛ suguya sabanan ye min ka ca balikuw la, distrophi myotonic ni facioscapulohumeral distrophie kɔfɛ.

Danfara jumɛn bɛ `(Becker Muscular Dystrophy)` ni `(Duchenne Muscular Dystrophy)` cɛ?

N’a sɔrɔ aw ye bana dɔ mɛn min bɛ wele ko `(Duchenne Muscular Dystrophy)` walima `(DMD)`. `(BMD)` ni `(DMD)` fila bɛɛ bɛ sɔrɔ fɛn falenw fɛ jamu kelen na, o kɔrɔ ye ko jamu min bɛ farikolojɔlifɛn dɔ kofɔ min bɛ wele ko `(distrophin).` Nin farikolojɔlan min bɛ wele ko `(dystrophin)` nafa ka bon kosɛbɛ an farikolo kɛnɛya la.

Nka danfara min bɛ u ni ɲɔgɔn cɛ, o filɛ nin ye:

• DMD bɛ mɔgɔ min na , a bɛ se ka fɔ ko distrophine proteine ​​tɛ a farikolo la.
• BMD bɛ mɔgɔ min na , distrophine dɔ bɛ a farikolo la, nka o tɛ bɔli kɛ.

O la, bana `(BMD)` ka jugu dɔɔni ka tɛmɛ `(DMD)` kan, wa a taamasiɲɛw bɛ bɔ kɛnɛ kan ani ka taa ɲɛ dɔɔni dɔɔni ka tɛmɛ `(DMD)` kan. Nka, a taamasiɲɛw fanba ye kelen ye u fila bɛɛ la.

Nin bana in bɛ jɔn de minɛ kosɛbɛ (Becker Muscular Dystrophy)?

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, BMD bɛ cɛw de minɛ kosɛbɛ. Nka, muso minnu ye BMD tabaga ye (i n’a fɔ, minnu bɛ bana in bila mɔgɔ la, nka u tɛ a taamasiɲɛw jira) olu bɛ se ka taamasiɲɛw sɔrɔ tuma dɔw la. Nka, a ka ca a la u man jugu o cogo la, wa u ka nɔgɔn kosɛbɛ.

A ka ca a la, bana taamasiɲɛw bɛ daminɛ san 5 ni san 15 cɛ.Nka , mɔgɔ dɔw bɛ se ka bana taamasiɲɛw sɔrɔ kɔfɛ.

`(Becker Muscular Dystrophy)` ka teli ka kɛ cogo di?

Tiɲɛ na, BMD ye bana ye min man teli ka sɔrɔ.O bana bɛ den 3 ni 6 cɛ den 100 000 o 100.000 bangenenw na. Wa i n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na, a bɛ cɛdenw de minɛ kosɛbɛ.

`(Becker Muscular Dystrophy)` taamasiɲɛw ye mun ye?

A ka ca a la, BMD taamasiɲɛw bɛ daminɛ san 5 ni san 15 cɛ, nka a bɛ se ka kɛ kɔfɛ. Min bɛ kɛ, o ye ko farikolo fanga dɔgɔyali bɛ bonya dɔɔni dɔɔni waati tɛmɛnen kɔfɛ. O la, a taamasiɲɛ minnu ka teli ka ye, olu ye:

• Gɛlɛya ka jiginni kɛ ɛrɛzɛnsunw kan.
• Taama gɛlɛya, ani gɛlɛya bɛ bonya waati tɛmɛnen kɔfɛ.
• Farikoloɲɛnajɛ seko dɔgɔyali (ka sɛgɛn hali ni i ye i yɛrɛ sɛgɛn dɔɔni).
• Farikolodimi ani/walima farikolojidɛsɛ (i n’a fɔ kirinni).
• A bɛ bin tuma caman na.
• Senkɔni taama.
• Ka sɛgɛn tuma bɛɛ (Sɛgɛn).

Miiri k’a filɛ, ni i den tɛ boli ka tulon kɛ i n’a fɔ a tun bɛ tulon kɛ cogo min na fɔlɔ, n’a fɔra ko “Mama, n sɛgɛnnen don” hali ni a taamana dɔɔnin, walima n’a sɛgɛnnen don joona ka tɛmɛ denmisɛn tɔw kan ni a bɛ tulon kɛ lakɔliso la, a ka ɲi i ka hami o la dɔɔni.

Ka fara o kan, BMD bɛ se ka taamasiɲɛ wɛrɛw lase mɔgɔ ma:

• Dusukun tantanni : Nin ye fɛn ye min ka kan ka kɔlɔsi.
• Ninakili gɛlɛya.
• Danfara dɔw bɛ kalan na (i n’a fɔ ka waati jan ta ka fɛn dɔw faamuya ka tɛmɛ dɔw kan).
• Farikolo balansi ni baarakɛɲɔgɔnya bɔnɛni.

Muso minnu ye BMD tabaga ye, dusukun tantanni dɔrɔn bɛ se ka kɛ olu la walima farikolo fanga dɔgɔyali nɔgɔmanba. A jateminɛna ko banakisɛfagalan 22% ɲɔgɔn bɛna taamasiɲɛw sɔrɔ, nka o bɛ danfaraba don mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ.

Mun bɛ kɛ sababu ye ka `(Becker Muscular Dystrophy)` sɔrɔ?

BMD ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, min bɛ sɔrɔ ciyɛn fɛ. A bɛ sɔrɔ fɛn dɔ jiginni fɛ jɛnɛya la min bɛ farikolojɔlifɛn dɔ kofɔ min bɛ wele ko distrophine. Distrophine nafa ka bon walasa ka an farikolo farikolo yɔrɔw barika bonya ani ka sabati.

O la, ni fɛn dɔ b’a la ka Changé nin `(dystrophin)` jamu in na, walima `(dystrophin)` farikolojɔlan tɛ bɔ, walima a hakɛ bɛ dɔgɔya kosɛbɛ. O de kosɔn, waati tɛmɛnen kɔfɛ, farikolo yɔrɔw bɛ barika dɔgɔya ani u bɛ daminɛ ka tiɲɛ.

Becker Muscular Dystrophy bɛ sɔrɔ ciyɛn na cogo di? Nin ye fɛn ye i ka kan ka min faamu dɔɔnin!

`(BMD)` bɛ ciyɛn sɔrɔ cogo la min bɛ wele ko `(X-linked recessive inheritance)`. Sisan, an k’o faamu cogo nɔgɔman na.

• X-linked kɔrɔ ye ko jɛnɛya min bɛ BMD ɲɛnabɔ, o bɛ sɔrɔ X kolosinsinnan kan. I n’a fɔ aw b’a dɔn cogo min na, cɛya ni musoya kolosinsinnan fila b’an bolo, n’olu ye X ani Y ye.
• Recessive kɔrɔ ye ko walasa bana in ka se ka kɛ, jamu min bɛ tali kɛ o la, o kopi fila bɛɛ (an bɛ ni jamu kelen-kelen bɛɛ kopi fila ye) ka kan ka kɛ ni banakisɛfagalan dɔ ye min bɛ bana in bila mɔgɔ la.

Nka, min nafa ka bon kosɛbɛ, o filɛ nin ye:

• Cɛw (XY) bɛ ni X kolosinsinnan kelen ye. O la, ni fiɲɛ bɛ jamu min bɛ tali kɛ o la o X kolosinsinnan kelen in kan, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka `(BMD)` bila mɔgɔ la.
• Musow bɛ ni X kolosinsinnan fila ye (XX) . O la, walasa bana min bɛ tali kɛ X la, o ka kɛ, a ka c’a la, o jamu kopi fila bɛɛ ka kan ka kɛ nafama ye. Nka, muso minnu ka jɛnɛya nafama bɛ X kolosinsinnan kelen dɔrɔn na, olu bɛ wele ko "tabaga". A ka ca a la, o furakisɛw tɛ bana taamasiɲɛw jira. Nka, a man teli kosɛbɛ, taamasiɲɛ nɔgɔmanw walima taamasiɲɛ damadɔ bɛ se ka kɛ.

Sisan, a filɛ nin bɛ taa ɲɛ cogo min na mɔgɔw ka bɔnsɔnw na:

• Ba min ye a tabaga ye (a ka jɛnɛya nafama bɛ X kolosinsinnan kelen na) :
• Ni denkɛ bangera, a bɛ se ka kɛ 50% ye ko denkɛ bɛna bana in sɔrɔ `(BMD)`.
• Ni denmuso b’i bolo, a bɛ se ka kɛ 50% ye ko a bɛna kɛ tabaga ye.
• Fa min bɛ ni (BMD) bana ye :
• A tɛ se ka nin bana in lase a denkɛw ma (bari fa bɛ Y kolosinsinnan lase denkɛ ma).
• Nka a denmusow bɛɛ bɛna kɛ tabaga ye (bari fa bɛ X kolosinsinnan nafama di denmuso ma).

Yala i y’a faamu wa? Nin bɛ se ka kɛ i n’a fɔ a ka gɛlɛn dɔɔni, nka n’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, cɛnin ka teli ka nin sɔrɔ a ba fɛ, ni ba ye tabaga ye.

`(Becker Muscular Dystrophy)` bɛ sɔrɔ cogo di?

Ni siga bɛ i walima i den na ko BMD bɛ i la, a ka c’a la, i ka dɔgɔtɔrɔ bɛna farikolo sɛgɛsɛgɛli kɛ, ka hakililata sɛgɛsɛgɛ ani ka farikolo sɛgɛsɛgɛli kɛ. U bɛna aw ɲininka fana aw ka bana taamasiɲɛw ni aw ka furakɛli tariku la, ka fara o kan ni aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ ye o bana suguw sɔrɔ.

Nin sɛgɛsɛgɛliw senfɛ, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka fɛnw ye i n’a fɔ:

• Senw ni kɔkiliw farikolo yɔrɔw bɛ sɔgɔsɔgɔ.
• Hali ni farikolo yɔrɔ minnu bɛ kɔkolo yɔrɔ la, olu bɛ se ka kɛ i n’a fɔ u ka bon a ɲɛ fɔlɔ la (o bɛ wele ko ``pseudohypertrophy'' ), tiɲɛ na, u fanga bɛ dɔgɔya. A bɛ i n’a fɔ u bɛ funu dɔrɔn ka bɔ kɔnɔna na ka taa kɛnɛma.
• Kɔkolo kurulen (scoliose) ani disi dɔw bɛ kɛ.
• Farikoloɲɛnajɛw, misali la, farikolo yɔrɔw, senkɔniw ani fari minnu bɛ senkɔniw ni senw na (contractures) .

Sɛgɛsɛgɛli jumɛnw bɛ kɛ ka `(Becker Muscular Dystrophy)` sɛgɛsɛgɛ?

Ni dɔgɔtɔrɔ bɛ sigasiga ko BMD bɛ aw walima aw den na, a bɛ se ka nin sɛgɛsɛgɛli ninnu fɔ:

• Kɛrɛyatini kinase joli sɛgɛsɛgɛli : Ni farikolo yɔrɔw tiɲɛna, u bɛ anzimu dɔ bɔ joli la min bɛ wele ko kɛrɛyatini kinase. BMD bɛ mɔgɔ min na, o tigi bɛ se ka kɛ ni nin kɛrɛyatini kinase hakɛ ye siɲɛ duuru walima ka tɛmɛ o kan ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan.
• Joli sɛgɛsɛgɛli jamu : Nin jamu sɛgɛsɛgɛli min bɛ sɛgɛsɛgɛli kɛ ni fɛn dɔ jiginna Distrophin jamu kɔnɔ, o bɛ se ka BMD sɛgɛsɛgɛ tigitigi.

Ni a jirala ko BMD bɛ aw walima aw den na, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka Electrocardiogramme (EKG) walima Echocardiogramme fana fɔ walasa ka dusukun fasa gɛlɛyaw lajɛ minnu bɛ se ka sɔrɔ BMD fɛ.

Becker Muscular Dystrophy bɛ furakɛ cogo di?

A fɔ man di nka sisan fura tɛ BMD la. O la, furakɛli kunba ye ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman sabati.

BMD furakɛcogo kunbaba fila bɛ yen:

1. Kɔritikositɛriw : Misali la, furaw i n’a fɔ prednisolone. Olu bɛ dɛmɛ ka fogonfogon baara ɲɛ, ka sɔgɔsɔgɔninjɛ sɔrɔli sumaya, ka dusukunnabana sɔrɔli sumaya, ani ka mɔgɔ si janya.

2. Labɛnni : Olu bɛ banabagatɔ dɛmɛ a ka se ka baara kɛ ka mɛn ani ka a ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ.

• Farikoloɲɛnajɛ bɛ dɛmɛ ka farikolo fanga bonya.
• Kuma furakɛli, baarakɛyɔrɔ furakɛli ani ɲɛnajɛ furakɛli bɛ se ka dɛmɛ don don o don baaraw la.

Ka fara o kan, furakɛli wɛrɛw bɛ yen minnu bɛ se ka dɛmɛ don BMD la:

• Lamaga-lamagali dɛmɛnanw fɛnw na i n’a fɔ taama - i n’a fɔ. berew, wotoroninw, bɔrɔw.
• Fura minnu bɛ kɛ `(Cardiomyopathie)` la - i n’a fɔ. `(ACE inhibiteurs)` ani `(beta-blokeurs)` .
• Opereli min bɛ kɛ walasa ka dɛmɛ don sɔgɔsɔgɔninjɛ ni kɔnɔboli la.
• Ni ninakili gɛlɛyaw juguyara (ninakilidegun) , ninakilidegun (opereli min bɛ kɛ ka fiɲɛbɔlan da wuli) ani ninakili kɛcogo dilannen bɛ se ka kɛ wajibi ye.

Kibaru duman ye ko fura kura caman minnu bɛ kɛ ka `(BMD)` furakɛ, olu bɛ ka sɛgɛsɛgɛli kɛ dɔgɔtɔrɔso la sisan, wa u bɛ se ka kɛ layidu ye don nataw la. (Bamanankan fili sɔrɔyɔrɔ la, ka kan ka kɛ Sinhalakan ye: Kibaru duman ye ko fura kura damadɔ minnu bɛ kɛ ka `(BMD)` furakɛ, olu bɛ ka sɛgɛsɛgɛli kɛ sisan kɛnɛyaso la. U bɛ se ka kɛ layidu ye don nataw la.)

A nisondiyalen don ko fura kura damadɔ minnu bɛ se ka BMD furakɛ, olu bɛ kɛnɛyaso la sisan, wa an bɛ se ka nɔ ɲumanw makɔnɔ u fɛ don nataw la.

Yala Becker Muscular Dystrophy bɛ se ka bali wa?

Ikomi BMD ye bana ye min bɛ sɔrɔ cɛya la, foyi tɛ an bolo ka a bali.

Nka, ni BMD bɛ aw la, walima ni aw bɛ hami ko BMD walima bana wɛrɛ bɛ aw la, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la sani aw ka den sɔrɔ.A ka ɲi kosɛbɛ ka ladilikan ɲini jamu kan.

Becker Muscular Dystrophy (banakisɛfagalan min bɛ wele ko Becker Muscular Dystrophy) ɲɛfɔcogo ye mun ye?

BMD bɛ mɔgɔ min na, o tigi ka ɲɛnamaya kɛcogo bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la. O ye bololabaara ye min bɛ taa ɲɛ dɔɔni dɔɔni. Nka, o bana juguya hakɛ tɛ kelen ye. Mɔgɔ dɔw bɛ se ka kɛ ni wotoronin ye, ka sɔrɔ dɔw mago bɛ taama dɛmɛnanw dɔrɔn de la (bere, berew).

Nka ni ``(BMD)`` bɛ mɔgɔ min na, ni dusukunnabana walima ninakili gɛlɛya bɛ a la, a si bɛ se ka surunya.

Gɛlɛya minnu bɛ se ka sɔrɔ BMD fɛ, olu ye:

• Dusukun gɛlɛyaw, kɛrɛnkɛrɛnnenya la `(Cardiomyopathie)`.
• Ninakili gɛlɛya minnu bɛ sɔrɔ ninakili fasaw barikantanya fɛ.
• Sɔgɔsɔgɔninjɛ walima ninakilibana wɛrɛw.
• Waati tɛmɛnen kɔfɛ, fiɲɛ bɛ bonya ka taa a fɛ, wa a tigi tɛ se k’a ka baara kɛ a yɛrɛma.
• Kolow karilenw.

`(Becker Muscular Dystrophy)` bɛ mɔgɔ min na, o si hakɛ ye mun ye?

``BMD'' bɛ mɔgɔ min na, a ka c'a la, o si bɛ surunya dɔɔni. O kɔrɔ ye ko san 40 ni san 50 cɛ. ``Cardiomyopathie dilatée'' (bana min na dusukun fasa bɛ barika dɔgɔya ani ka bonya) de ye saya sababuba ye.

`(BMD)` bɛ mɔgɔ min na, ne bɛ se ka o tigi ladon cogo di? Walima ne bɛ se ka ne yɛrɛ ladon cogo di?

Ni BMD bɛ aw la, a nafa ka bon ka dɔgɔtɔrɔso ɲuman sɔrɔ walasa ka BMD gɛlɛyaw bali walima ka u furakɛ, i n’a fɔ dusukunnabana ni ninakili gɛlɛyaw. A bɛ se ka kɛ nafa ye fana ka don dɛmɛjɛkulu dɔ la, i bɛ se k’i ka ko kɛlenw fɔ yɔrɔ min na, ani ka mɔgɔ wɛrɛw kunbɛn minnu b’i faamu.

Ni aw bɛ BMD banabagatɔ dɔ ladon, a nafa ka bon aw ka a lajɛ ko a bɛ furakɛli ɲuman sɔrɔ, a mago bɛ taama dɛmɛnan minnu na, ani furakɛli minnu b’a dɛmɛ ka baara kɛ a yɛrɛma. I de ka kan ka kɛ u lafasabaga ye.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la `(Becker Muscular Dystrophy)` ko la?

Ni a sɔrɔla ko Becker Muscular Dystrophy bɛ aw (walima aw den) la, a nafa ka bon kosɛbɛ aw ka to ka taa aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu la walasa ka furakɛli kɛ ani ka aw ka bana taamasiɲɛw kɔlɔsi.

An b’a dɔn ko bana sɛgɛsɛgɛli i n’a fɔ Becker Muscular Dystrophy, o faamuyali ni a ɲɛnabɔli man nɔgɔn. A bɛ se ka kɛ fɛn ye min bɛ mɔgɔ degun. Aw ka dɔgɔtɔrɔso jɛkulu bɛna furakɛli fɛɛrɛ jɔnjɔn di aw ma min bɛ bɛn aw ka bana taamasiɲɛw ma. A nafa ka bon ka a lajɛ ko aw mago bɛ dɛmɛ min na, aw bɛ o sɔrɔ ani ka aw janto aw ka kɛnɛya la.

Kuma surun na, fɛn minnu ka kan ka to an hakili la (Take-Home Message) .

O bɛ ɲɛ, o la, fɛn nɔgɔman dɔw filɛ nin ye minnu ka kan ka to an hakili la `(Becker Muscular Dystrophy)` walima `(BMD)` kan an ye kuma minnu kan:

• ``(BMD)`` ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, min bɛ tɛmɛn mɔgɔw ni ɲɔgɔn cɛ. O la, fasaw bɛ fanga dɔgɔya dɔɔni dɔɔni.
• NinA bɛ cɛw de minɛ kosɛbɛ.
• O sababu ye jɛnɛya nafama ye min bɛ farikolojɔli dumuni kɛ ``distrophine'' ye.
• A ka ca a la, a taamasiɲɛw bɛ daminɛ denmisɛnya la (san 5 ni san 15 cɛ). A taamasiɲɛw ye taama gɛlɛya ye, sɛgɛn, ani ka to ka bin.
• Dusukun tantanni (dusukunnabana) ani ninakilidegun bɛ se ka kɛ nin bana in gɛlɛyabaw ye.
• Nin bana in fura tɛ yen sisan. Nka, furakɛli suguya caman bɛ yen walasa ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ (misali la, kɔritikositɛriw, farikoloɲɛnajɛ).
• Ni nin bana in bɛ denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la, hakilitigiyako don ka ladilikan ɲini jamu ko la sani i ka den sɔrɔ.
• A nafa ka bon kosɛbɛ fana ka dɔgɔtɔrɔw ka ladilikanw ni furakɛli ɲini tuma bɛɛ, ka fara hakili la ka to barika la.

Aw kana ɲinɛ, aw kelen tɛ. Ni aw bɛ ka nin ko in kɛ, aw bɛ dɛmɛ ɲini dɔgɔtɔrɔw fɛ, somɔgɔw fɛ, aw teriw fɛ ani dɛmɛjɛkuluw fɛ. A bɛna kɛ fanga sɔrɔyɔrɔba ye i bolo!

---

` Becker farikolojidɛsɛ, BMD, farikolo fanga dɔgɔyali, jamu banaw, distrophin, X-linked, jamu jiginni, denmisɛnw ka kɛnɛya, dusukunnabana, farikoloɲɛnajɛ furakɛli