Yala aw bɛ nin ɲɔgɔnna kurukuruw sɔrɔ aw fari la wa? An ka a dɔn Brooke-Spiegler ka bana ko la.

Yala i delila ka kurukuru misɛnniw kɔlɔsi i fari la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la i ɲɛda, i kɔ la walima i kunkolo la, minnu bɛ i tɔɔrɔ wa? Tuma dɔw la, i tɛ se k’a dɔn u ye fɛn minnu ye, walima mun na u bɛ ka kɛ. Bi an bɛna kuma faritanabana dɔ kan min bɛ se ka kɛ sababu ye ka o kurukuru suguw lase mɔgɔ ma, nka a man ca dɔɔni, o kɔrɔ ye ko a tɛ kɛ bɛɛ la. O bɛ wele ko Brooke-Spiegler Syndrome. Aw kana aw hakili ɲagami, an ka kuma nin ko in kan cogo nɔgɔman na.

Brooke-Spiegler ka bana ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Brooke-Spiegler Syndrome ye farikolo bana ye min man teli ka sɔrɔ . A bɛ kɛ sababu ye ka kurukuruw (a bɛ fɔ fana ko kurukuruw) ka bɔ aw fari la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la aw ɲɛda, aw kɔ ani aw kunkolo la. Tuma dɔw la, o kurukuru ninnu bɛ se ka kɛ aw farikolo yɔrɔ wɛrɛw fana kan. A ka ca a la, u bɛ daminɛ ka bɔ i denmisɛnman, i si bɛ san tan ni segin walima san mugan ɲɔgɔn na .

Ni nin kurukuru ninnu kofɔra, a ka c’a la, u tɛ kansɛri ye (o kɔrɔ ye ko u ye `bana jugu` ye), o kɔrɔ ye ko u tɛ bana jugu ye. Nka, an ka kan k’an hakili to a la fana ko, a man teli, waati tɛmɛnen kɔfɛ, u bɛ se ka kɛ kansɛribana ye (o kɔrɔ ye ko u ye `bana jugu` ye). Tuma dɔw la, ni nin kuru jugu ninnu falenna, u bɛ se ka jogin, ka kɛ `joginda dafalenw` ye, wa u bɛ se ka banakisɛ yɛrɛ bila mɔgɔ la.

A ka ca a la nin bana in bɛ sɔrɔ i bangebagaw fɛ, o kɔrɔ ye ko a ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ . Nka, a man teli kosɛbɛ, mɔgɔ dɔ bɛ se ka Brooks-Spiegel ka bana sɔrɔ hali ni o bana tɛ denbaya kɔnɔ mɔgɔ si la.

Fɛn min ka fisa, o ye ko furakɛli dɔ bɛ o la. A ka ca a la, opereli dɔrɔn de ye fɛɛrɛ ye. Ni furakɛli kɛra ka ɲɛ, nin bana in bɛ mɔgɔ minnu na, olu fanba bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ bɛn, ka nisɔndiya ani ka ɲɛnamaya kɛ.

Yala tɔgɔ wɛrɛw bɛ o la wa?

Ɔwɔ, dɔgɔtɔrɔw bɛ tɔgɔ damadɔ wɛrɛw fɔ nin Brooke-Spiegler ka bana in na. Aw bɛ se ka nin tɔgɔ ninnu fana mɛn:

• Ancell-Spiegler ka silindaw
• CYLD banakisɛfagalanw (CCS) .
• Denbaya ka silindromatose (FC) .
• Denbaya kɔnɔ banakisɛ caman (MFT) .

Hali n’a y’a sɔrɔ o tɔgɔ ninnu bɛ Se ka Kɛ i n’a fɔ u ka gɛlɛn dɔɔnin, u bɛɛ ye cogoya kelen tɔgɔw ye.

O ko in ka ca cogo di?

tiɲɛ na , nin ye bana ye min man ca kosɛbɛ . Sɛgɛsɛgɛlikɛlaw y’a fɔ ko mɔgɔ miliyɔn kelen o miliyɔn kelen ɲɔgɔn bɛ Brooks-Spiegel ka bana sɔrɔ. Donc, a tɛ fɛn ye min ka ca kosɛbɛ.

A taamasiɲɛw ye mun ye? A lajɛ ni ninnu fana bɛ aw bolo...

nin bana in taamasiɲɛba ye fari kurukuruniw sɔrɔli ye . A ka ca a la, olu bɛ daminɛ i ɲɛda la, i kɔ la ani i kunkolo la. A ka c’a la, o bɔgɔdaga ninnu bɛ kɛ bulama ye, wa u bonya bɛ se ka kɛ santimɛtɛrɛ 0,5 fo santimɛtɛrɛ 3 (santimɛtɛrɛ 3).

Waati tɛmɛnen kɔ, o kurukuru ninnu bɛ se ka caya u hakɛ ni u bonya la. Tuma dɔw la, u bɛ se ka kɛ fɛn ye min bɛ mɔgɔ farikolo tiɲɛ. Tuma caman na, o kurukuru ninnu bɛ dimi bila mɔgɔ la . Ani fana, ni u bɛ kɛ cɛya yɔrɔ fari la, u bɛ se ka cɛnimusoya kɛ. fɛn wɛrɛ ye ko tuma dɔw la o kurukuru ninnu bɛ se ka jɛnsɛn kunkolo fan bɛɛ la ka kunsigi bɔ . O fɛnw fana bɛ se ka degun bila mɔgɔ la.

Ka fara nin kurukuru ninnu kan, tuma dɔw la, aw bɛ se ka fɛn misɛnniw, finmanw, minnu bɛ i n’a fɔ kurukuruw (milia) ye aw fari la. Nin ‘milia’ ninnu tɛ kojugu kɛ, nka u bɛ se ka mɔgɔ dɔw tɔɔrɔ.

Nin kuru suguya jumɛnw ye? (Farakolo kuru suguya minnu bɛ BSS kɔnɔ) .

Kurukuru suguya saba de bɛ ye minnu bɛ ye Brooke-Spiegler ka bana na:

1. Silindromas : A ka ca a la, olu ye kurukuruw ye minnu bɛ kɛ nɛrɛmuguma ye, minnu ɲɛ ye bulama ye. U ka teli ka kɛ kunsigi la, kunsigiw bɛ yɔrɔ min na. U bɛ se ka kɛ fana ɲɛda la, tulo la, wa a man teli fogonfogon la. U bonya bɛ Se ka Bɔ milimɛtɛrɛ damadɔ la fo ka Se santimɛtɛrɛ damadɔ ma. Ni u yiriwara kunsigi kan, u bɛ se ka ɲɔgɔn dalajɛ ka kɛ i n’a fɔ fɛn dɔ min bɛ wele ko jigsaw puzzle.

2. Spiradenomas : Olu ye kurukuru gɛlɛnw ye minnu bɛ kɛ kurukuruw ye. U ka teli ka sɔrɔ kunsigi, kɔ ani sanfɛla la. U bonya bɛ Se ka Bɔ santimɛtɛrɛ kelen 'kɔnɔ fo ka Se santimɛtɛrɛ damadɔ ma. U ka teli ka kɛ bulu ye walima fari ɲɛ ye. Nka u bɛ se ka kɛ nɛrɛmuguma, pinki, bulama, bilenman walima jɛman fana ye. Spiradenomas bɛ se ka dimi bila mɔgɔ la tuma dɔw la.

3. Trichoepitheliomes : Olu fana ye kuru gɛlɛnw ye minnu bɛ manamana. U ka teli ka kɛ ɲɛda la, yɔrɔ minnu na kunsigi bɛ yen. A ka c’a la, u ka dɔgɔn ni santimɛtɛrɛ kelen ye. U bɛ se ka kɛ bulu, bulama, fari ɲɛ, pinki walima jɛman ye.

Min nafa ka bon, o ye ko tuma dɔw la nin Brook-Spiegler ka bana in na, nin kuru suguya fila walima saba taamasiɲɛw bɛ se ka ye kuru kelen na.

Yala nin bana in bɛ farikolo yɔrɔ wɛrɛw de minɛ wa?

Ɔwɔ, tuma dɔw la, o kurukuru ninnu bɛ se ka bɔ farikolo yɔrɔ wɛrɛw la. O cogo la, o farikolo yɔrɔw baara bɛ se ka nɔ bila. I n'a fo:

• Ni a bɛ sɔrɔ fiɲɛbɔyɔrɔw la , o bɛ se ka ninakili gɛlɛya lase mɔgɔ ma.
• Ni a yiriwara tulo la , a bɛ se ka kɛ ko mɛnni bɛ se ka tiɲɛ.
• Ni a kɛra ɲɛw la , yeli bɛ se ka degun.
• Ni u bɛ sɔrɔ cɛya ni musoya kan , cɛnimusoya baara bɛ se ka tiɲɛ.
• Ni a bɔra da ni dawolo la , a bɛ se ka kɛ sababu ye ka a ɲimi ni a munumunu.
• NunNi a kɛra, a bɛ se ka nɔ bila kasa duman na.

Mun na Brooke-Spiegler ka bana bɛ sɔrɔ?

O sababuba ye jamu caman yeli ye (`mutations`) `CYLD` jamu la an farikolo la. Walasa ka nin bana in sɔrɔ i la, a dɔgɔyalenba la, i bangebaga kelen ka kan ka kɛ nin jamu jiginni in tabaga ye. o kɔrɔ ye ko a bɛ bɔ mɔgɔw la ka taa mɔgɔw la .

Nka, a man teli kosɛbɛ, bana in tɛ mɔgɔ min ka denbaya kɔnɔ, o tigi bɛ se ka nin jamu jiginni (`de novo mutation`) sɔrɔ a farikolo la. O cogo la, jamu jiginni bɛ se ka kɛ farikolo yɔrɔ dɔw dɔrɔn de la. O kɔ, kurukuruw bɛ se ka bɔ o yɔrɔw dɔrɔn de la.

Jɔn de ka teli ka nin ko in sɔrɔ?

Tiɲɛ na, mɔgɔ o mɔgɔ si hakɛ, siya, walima cɛya ni musoya, o tigi bɛ se ka Brooks-Spiegel ka bana sɔrɔ. Nka, ni i bangebagaw dɔ la kelen ye jamu caman cili ye min bɛ tali kɛ o bana in na, faratiba bɛ i la ka o bana sɔrɔ.

Brooke-Spiegler ka bana ye bana ye min bɛ sɔrɔ otosomali fɛ. N’an y’a fɔ a nɔgɔya la, ni i bangebaga dɔ ye bana in tabaga ye (i n’a fɔ bana taamasiɲɛw bɛ a la), i bɛ se ka bana in sɔrɔ 50% .

Mɔgɔ fanba bɛ bana taamasiɲɛw sɔrɔ fɔlɔ u denmisɛnman, u si bɛ san tan ni segin walima san mugan ɲɔgɔn na . O kurukuru ninnu hakɛ bɛ daminɛ ka caya u si san 30 ni san 40 la. A kɔlɔsira fana ko musow bɛ kurukuruw sɔrɔ ka caya ka tɛmɛ cɛw kan.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ o sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw la, dɔgɔtɔrɔ bɛna aw ɲininka fɔlɔ aw ka bana taamasiɲɛw, aw ka furakɛli tariku ani aw ka denbaya ka furakɛli tariku. O kɔ, u bɛna farikolo sɛgɛsɛgɛli kɛ.

Ni dɔgɔtɔrɔ bɛ siga la ko Brooke-Spiegler ka bana bɛ a la, a bɛ se ka fari biyɔpisi fɔ , o min ye ka farikolokisɛ fitinin dɔ ta ka bɔ kuru la ka taa laboratuwari la walasa ka a sɛgɛsɛgɛ mikroskɔpu fɛ.

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se fana ka a fɔ aw ye ko aw ka jamu sɛgɛsɛgɛli kɛ , o min bɛ se ka fɛn dɔw ɲini jamu caman na minnu bɛ Brooks-Spiegel ka bana bila mɔgɔ la.

Yala fura dafalen bɛ o la wa?

A fɔ man di nka sisan, fura tɛ yen min bɛ Brooke-Spiegel ka bana furakɛ. Nka, i kana i hakili ɲagami. Furakɛcogo ɲumanw bɛ yen minnu bɛ se ka dɛmɛ don ka o kurukuru ninnu bɔ ani ka bana in taabolo kunbɛn.

O la, BSS furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

A ka ca a la dɔgɔtɔrɔ bɛna a fɔ aw ye ko opereli ka kɛ ka a tigɛ walasa ka o kurukuru ninnu bɔ. O ye ka kurukuruw tigɛ ni minɛn nɔgɔlen ye min bɛ wele ko scalpel. Ni u bɛ o kɛ, dɔgɔtɔrɔw b’u janto u kana u lamini fari kɛnɛman tiɲɛ ni u bɛ se ka kɛ.

Tuma dɔw la, ni kunsigi fari yɔrɔba dɔ ka kan ka bɔ, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka o bɔFarikolo tigɛcogo min ka bon ni tila ye, o bɛ se ka fɔ. O bɛ kɛ sababu ye ka fari dɔ ta ka bɔ aw fari yɔrɔ wɛrɛ la, a ka ca a la ka bɔ kɔkili walima cɛya sanfɛla la, walasa ka joginda datugu ani ka a dɛmɛ ka kɛnɛya.

Ka fara o kan, fɛɛrɛ damadɔ wɛrɛw bɛ yen minnu bɛ se ka kɛ ka Brooke-Spiegler ka bana furakɛ:

• Gazi ɲuman laser seginni : O bɛ kɛ ni laser yeelenw ye walasa ka fari yɔrɔ finmanw bɔ ka sɔrɔ a ma lamini farikolo tiɲɛ.
• Cryothérapie (Cryothérapie): O ye ka nɛnɛ jugumanba kɛ walasa ka kurukurunin kɔnɔ farikolo yɔrɔw kɛ nɛnɛ ye ani ka u tiɲɛ. A bɛ iko i b'a jeni ni jisuma ye.
• Farikolo sɔgɔli : O ye ka baara kɛ ni minɛn ye min bɛ wuli joona walasa ka fari sanfɛla bɔ.
• Kuranko : Kuran bɛ kɛ ka farikolo yɔrɔ ja min bɛ kuru kɔnɔ.
• Fulguration: Kuran sɔgɔli kɛli ka kuru tiɲɛ.
• Hyfrecation : Kuran bɛ ci pikirijikɛlan fitinin dɔ fɛ, o bɛ kuru jeni ka a bɔ.
• Mohs opereli : Nin wale in na, operelikɛla bɛ kuru bɔ ka fara farikolo yɔrɔ kɛnɛman dɔɔni kan a lamini na, ka a ci ka taa a lajɛ.
• Fotodinamiki furakɛli : O la, fura kɛrɛnkɛrɛnnenw (fotosensitizers) bɛ di, o kɔ, yeelen bɛ ɲɛsin kuru ma, ka furaw baara ani ka kuruw tiɲɛ.

Ka fara o furakɛli ninnu kan, dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka fura dɔw fana fɔ minnu bɛ dɛmɛ ka kurukuruw falenni dabila.

I bɛ se ka mun makɔnɔ ni i bɛ balo ni nin bana in ye?

Brooks-Spiegel ka bana ye kɛnɛyako ye min bɛ sɔrɔ a si bɛɛ kɔnɔ . Nka, i n’a fɔ a fɔra cogo min na ka tɛmɛ, nin bana in bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ bɛn, ka ɲɛnamaya dafalen kɛ.

Nka, farati fitini bɛ o la. Bruck-Spiegel ka bana bɛ mɔgɔ minnu na , olu 5% ni 10% cɛ bɛ kuru jugumanba sɔrɔ . Nin bana in bɛ mɔgɔ minnu na, olu fana ka kansɛri suguya wɛrɛw sɔrɔli farati bɛ bonya dɔɔni. I n'a fo:

• Adenocarcinome kansɛriw
• Basal cell carcinoma (o fana ye fari kansɛri ye) .
• Kɔnɔbara basigilen kansɛri, misali la adenoïde cystique carcinome
• Kansɛribana (farikansɛri fana) .

Sini bɛna kɛ mun ye? (Laɲini)

Tuma caman na, o kurukuru ninnu bɛ se ka segin ka kɛ . Ni o kɛra, opereli caman walima furakɛli wɛrɛw bɛ se ka kɛ walasa ka kuru kura bɔ.

Yala fɛɛrɛ bɛ yen min bɛ se ka dɔ bɔ o ko la wa?

A fɔ man di nka, fɛɛrɛ kɛrɛnkɛrɛnnen si tɛ yen min bɛ se ka Brook-Spiegel ka bana sɔrɔli bali walima ka dɔ bɔ a la. Nka, i n’a fɔ a fɔra cogo min ka tɛmɛ, furakɛli bɛ se ka dɔ bɔ kurukuru hakɛ la ani u bonya.

Aw bɛ aw janto aw yɛrɛ la cogo di i n’a fɔ Brooke-Spiegler Syndrome bɛ mɔgɔ min na?

Ni aw bɛ balo ni nin bana in ye, aw bɛ se ka fɛn nafama dɔw kɛ walasa ka aw janto aw yɛrɛ la:

• Aw bɛ to ka taa farikolodɔgɔtɔrɔ dɔ fɛ walasa ka farilajɛ kɛ. O ka kan ka kɛ siɲɛ kelen san kɔnɔ. Mɔgɔ dɔw bɛ se ka taa dɔgɔtɔrɔso la kalo saba o kalo saba fo kalo naani o kalo naani ni u bɛ to ka bɔ u la.
• Aw bɛ farilajɛ kɛ siɲɛ kelen kalo kɔnɔ. Aw bɛ bugun kura ɲini walima fɛn minnu bɛ fɛn caman Changements de l’extérieur.
• Aw ye aw jija ka tilefura kɛ ni aw bɛ bɔ tile la. O bɛna dɛmɛ ka tile tiɲɛni dɔgɔya aw fari la ani ka dɔ bɔ fari kansɛri farati la.

Waati jumɛnw de la aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la?

Ni aw ye nin fɛn ninnu dɔ ye aw fari kurukuruw la, aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la joona :

• Ni kurukuruw kɛra dimi ye .
• Ni kurukuruw bɛ joli bɔ .
• Ni kurukuruw kulɛri bɛ Changé .
• Ni kurukuruw bɛ ka bonya joona .
• Ni kuru in bɛ i n’a fɔ kirinni (`ulcerated`) .

Ani fana, ni aw bɛ den makɔnɔ, o kɔrɔ ye ko ni aw b’a fɛ ka kɔnɔ ta, a bɛ se ka kɛ ko a nafa ka bon kosɛbɛ ka kuma dɔgɔtɔrɔ fɛ ani ka ladilikan sɔrɔ jamu kan .

Danfara jumɛn bɛ Brooke-Spiegler ka bana ni neurofibromatose cɛ?

Nin bana fila bɛɛ ye jamu cogoyaw ye. U fila bɛɛ bɛ kɛ sababu ye ka kuru ɲumanw (kansɛri tɛ minnu na) de la kosɛbɛ. Nka, danfara dɔɔnin bɛ o ni ɲɔgɔn cɛ.

• Brooke-Spiegler syndrome (BSS) la, kurukuruw bɛ sɔrɔ fari de la kosɛbɛ .
• Neurofibromatose (banakisɛfagalanw) la, kurukuruw bɛ se ka bɔ fari la, fari jukɔrɔ ani aw ka nɛrɛmuguma kɛrɛfɛ .

Neurofibromatose suguya saba de bɛ yen. An ka dɔɔni dɔɔni u ko la:

• Neurofibromatose type 1 (NF1): O la, kurukuruw (neurofibromes) bɛ bɔ fari kan walima fari jukɔrɔ.
• Neurofibromatose type 2 (NF2): Nin neurofibromatose suguya in na, kuruw (schwannomas) bɛ sɔrɔ kunsɛmɛ ni kɔkolo nɛrɛmugumaw la (nɛrɛmuguma lamini). A ka ca a la, a bɛ nɔ bila mɛnnikɛlanw na.
• Schwannomatose (banakisɛfagalanw) : .O fana bɛ tali kɛ kuruw la minnu bɛ wele ko schwannomas, nka u bɛ farikolo yɔrɔw la. A ka ca a la, u tɛ nɔ bila farikolo yɔrɔw la minnu bɛ mɛnni kɛ.

O la, hali ni nin bana fila bɛɛ ye jamu banaw ye minnu bɛ kurukuruw bila mɔgɔ la, danfara dɔɔni bɛ u bɛ yɔrɔ minnu na ani kuru suguyaw la.

Take-Home cikan

O bɛ ɲɛ, o la ne jigi b’a kan ko sisan aw ye faamuyali ɲuman sɔrɔ Brooke-Spiegler ka bana kan, an ye kuma min kan bi.

Aw ye aw hakili to a la ko ni aw ye kuru kura ye aw fari la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la aw ɲɛda, aw kɔ walima aw kunkolo la, walima ni aw ye fɛn dɔ yeli ye min bɛ yen, aw kana aw ɲɛmajɔ o la. A ka fisa ka taa dɔgɔtɔrɔso la ka taa a lajɛ.

Hali ni Brooke-Spiegel ka bana ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, a nafa ka bon ka a dɔn. Hali ni o kurukuru ninnu ka teli ka kɛ bana juguw ye, u man teli ka kɛ kansɛri ye, o la a nafa ka bon ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ni furakɛli ɲuman ɲini . Ni a dɔnna joona ani ni a ɲɛnabɔra ka ɲɛ, aw fana bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ bɛn, kɛnɛya la. Hami foyi tɛ yen, fɛn o fɛn bɛ se ka ɲɛnabɔ ni kuma ye dɔgɔtɔrɔ fɛ.

` Brooke-Spiegler ka bana, farikolojidɛsɛ, jamu banaw, silinda, spiradenom, trichoepitheliome, CYLD jamu