Sumaya ni farigan ka teli ka kɛ wa? An ka kuma CAPS (Syndromes périodiques associés à la criopyrine) kan .

Miiri k’a filɛ, kun ɲɛnama tɛ, i bɛ to ka farigan, kolotugudaw dimi, ani kuru misɛnniw bɛ i fari fan bɛɛ la. Olu bɛ tunun tile fila walima tile saba kɔnɔ, ka sɔrɔ ka segin ka bɔ kɛnɛ kan. Ni nin ɲɔgɔnna dɔ kɛra aw la walima aw den na, a sababu bɛ se ka kɛ bana ye min man ca, mɔgɔ caman yɛrɛ ma deli ka min mɛn. Bi an bɛ kuma o bana sugu dɔ kan, n’o ye CAPS ye.

CAPS kɔrɔ ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes, walima CAPS, olu ye banaw kulu ye minnu ka ca kosɛbɛ jamu fɛ, minnu bɛ nɔ bila an farikolo tangacogo la. A ka ca a la, an farikolo tangalanw b’an tanga banakisɛw ni bana wɛrɛw ma. Nka, nin CAPS cogoya in na, ka da farikolo tangacogo yɛrɛ la, a bɛ daminɛ ka bin an yɛrɛ farikolo kan. O bɛ Weele ko ‘yɛrɛlabɔli bana’ furakɛli dɔnniya la. O bɛ funu kunntanw bila farikolo la, o bɛ na ni taamasiɲɛw ye i n’a fɔ farilaji, sumaya, kolotugudaw dimi ni funu, ani ɲɛ bilenni.

CAPS suguya saba de bɛ yen minnu ka bon kosɛbɛ. An k’a lajɛ u ye min ye.

Mun de bɛ CAPS bila mɔgɔ la?

O kunba ye fɛn dɔ yeli ye an farikolo la. Ni an b’a fɛ ka tiɲɛ fɔ, nin bana in bɛ sɔrɔ fɛn dɔ jiginni fɛ jamu kɔnɔ min bɛ wele ko `NLRP3` .

Aw ye miiri nin `NLRP3` jamu in na i n’a fɔ blueprint min bɛ cikan di an farikolo ma ka farikolojɔlifɛn dɔ dilan min bɛ wele ko `cryopyrin`. A ka c’a la, nin `cryopyrin` furakisɛ in bɛ an farikolo dɛmɛ ka fɛn dɔ dilan min bɛ wele ko `interleukin-1 (IL-1)`, o bɛ an farikolo dɛmɛ ka banakisɛw kɛlɛ.

Nka ikomi `NLRP3` jamu min bɛ CAPS bɛ mɔgɔ la, o bɛ fɛn caman sɛmɛntiya, `cryopyrin` furakisɛ fana tɛ baara kɛ ka ɲɛ. A bɛ to ka taamasiɲɛ di farikolo ma walasa a ka `IL-1` caman dilan. Nin `IL-1` bɔli kojugu in de bɛ funu kunntan bila farikolo la ani ka CAPS taamasiɲɛw bila mɔgɔ la.

Nin bana in bɛ se ka sɔrɔ ni den ye jamu caman ciyɛn sɔrɔ bangebaga kelen dɔrɔn fɛ, a ba walima a fa. Tuma dɔw la, jeninida bɛ se ka yɛlɛma a yɛrɛma kɔnɔbara la, ni bangebagaw tɛ.

A taamasiɲɛw ye mun ye?

CAPS taamasiɲɛ fɔlɔ ni a ka ca a la, o ye kurukuru ye min bɛ bɔ i n’a fɔ kuru misɛnniw, minnu tɛ nɛ bɔ farikolo fan bɛɛ la . O bɛ ye tuma caman na bange waati. Nin joginda ninnu bɛ mɔgɔ dɔw la tuma bɛɛ, nka u bɛ juguya ka taa a fɛ fiɲɛ bilali waati. Taamasiɲɛ wɛrɛw bɛ ɲɔgɔn ta ka kɛɲɛ ni CAPS suguya ye min bɛ aw la.

Taamasiɲɛ minnu bɛ se ka ye FCAS la

A ka ca a la, o taamasiɲɛw bɛ kɛ tile 1-2 kɔnɔ.

• Farigan
• Ɲɛ funu
• Farigan bɛ kɛ
• Joli dimi
• Fɔɔnɔnege
• Kunkolodimi

Taamasiɲɛ minnu bɛ ye MWS la

Nin taamasiɲɛ ninnu bɛ na ka taa. U bɛ se ka mɛn tile 1-3 kɔnɔ a waati kelen na.

• Fari kurukuruniw
• Sumaya ni farigan
• Ɲɛw bilenni
• Joli dimi
• Kungolodimi jugumanba
• Lamɛnni dɛsɛ (MWS bɛ denmisɛn minnu na, olu ka mɛnni bɛɛ bɛ se ka bɔ u la walima u yɔrɔ dɔ la, u sera balikuya waati ma)
• Kɔnɔdimi

Taamasiɲɛ minnu bɛ ye NOMID la

Ninnu de ye bana taamasiɲɛ jugumanbaw ye.

• Kungolodimi jugumanba
• Ɲɛw bɛ wuli
• Joli dimi ni funu
• Fɔɔnɔ bɛ kɛ
• Yeli bɔnɛni
• Lamɛnni dɛsɛ

Bana in bɛ se ka sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Ni aw taara dɔgɔtɔrɔ fɛ ni nin taamasiɲɛ ninnu ye, a bɛna fɔlɔ ka aw ɲininka aw ka furakɛli tariku ni aw ka denbaya ta la. O kɔfɛ, u bɛna aw sɛgɛsɛgɛ, ni a mago bɛ a la, u bɛ se ka aw bila ka taa sɛgɛsɛgɛli dɔw kɛ, i n’a fɔ:

• Joli ni sugunɛ sɛgɛsɛgɛli : Nin sɛgɛsɛgɛli ninnu bɛ joli kuru finmanw ni C-reactive proteine ​​hakɛ caman ɲini, olu minnu ye funu taamasiɲɛw ye, ani farikolojɔli dumuni tɛmɛnenw sugunɛ na.
• Fari biyɔpisi : Aw bɛ aw fari yɔrɔ fitininba dɔ ta ka a lajɛ ni mikroskɔpu ye.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛli : Nin sɛgɛsɛgɛli in bɛ se k’a jira ni fɛn dɔ b’aw ka NLRP3 jamu la. Nka, tuma dɔw la, CAPS bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ se ka kɛ ni nin jamu in ye cogo la min bɛ kɛ cogo la.
• Ɲɛ ni tulo sɛgɛsɛgɛliw : Nin sɛgɛsɛgɛli ninnu bɛ kɛ walasa ka a dɔn ni a bɛ nɔ bila aw ka yeli walima aw ka mɛnni na.
• Kɔnɔbara basigilen : Kɔkoloji dɔɔni bɛ bɔ kɔkolo la ka a lajɛ ni funu taamasiɲɛw tɛ a la.
• MRI scan : O bɛ se ka ja caman ta ka ɲɛsin fɛnw ma minnu bɛ kɛ kunsɛmɛ ni tulo kɔnɔ walasa k’a dɔn ni fɛn dɔw b’a la.

Ɲininkali minnu ka kan ka kɛ dɔgɔtɔrɔ la

A ka ɲi aw ka ɲininkali dɔw sɛbɛn papiye kan ni aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la. O cogo la, i tɛna ɲinɛ foyi kɔ. Aw bɛ se ka ɲininkaliw kɛ i n’a fɔ ninnu:

• CAPS suguya jumɛn bɛ ne (walima ne den) la?
• Ne ka bana suguya bɛ se ka kɛ taamasiɲɛ jumɛnw ye?
• Aw bɛ furakɛli jumɛnw fɔ? U bɛna ne dɛmɛ cogo di?
• Yala furakɛli kɔlɔlɔ dɔw bɛ yen wa?
• Ne bɛ se ka mun kɛ so kɔnɔ walasa ka dɔ bɔ bana taamasiɲɛw la?
• Ne tun ka kan ka sɛgɛsɛgɛli wɛrɛ jumɛnw kɛ? Tuma jumɛn na ne ka kan k’a to u ka kɛ?
• Yala ne ka kan ka taa ladilikɛla dɔ fɛ min bɛ jamukow ɲɛnabɔ wa?

Furakɛliw ye jumɛnw ye?

A nafa ka bon kosɛbɛ ka bana in furakɛli daminɛ joona, barisa ni ɲɛ, tulo, kolo walima kunsɛmɛ tiɲɛna, a ka gɛlɛn kosɛbɛ ka segin u cogo kɔrɔ la.

Furakɛli kunba ye furaw ye minnu bɛ farikolo ka fɛn dɔ bɔli bali min bɛ wele ko IL-1. Olu bɛ funu kunbɛn.

• Anakinra (Kineret) ye.
• Kanakinumabi (Ilaris) .
• Rilonasɛti (Arcalyst) ye .

Ka fara ninnu kan, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka furakɛli wɛrɛw fana fɔ, i n’a fɔ:

• Aw bɛ sɔgɔsɔgɔninjɛ don kolotugudaw dimi ni funu na
• Farikoloɲɛnajɛ furakɛli
• Fura minnu bɛ kɛ i n’a fɔ AINE, stéroïdes, walima méthotrexate walasa ka sumaya ni funu dɔgɔya
• Lamɛnnikɛlanw ka ɲɛsin mɛnnikɛbaliw ma
• Opereli ni kolotugudaw tiɲɛna

I bɛ se k’i janto i yɛrɛ la cogo di?

Ka fara furakɛli kan, ni i ye fɛn misɛnniw kɛ i ka ɲɛnamaya kɛcogo la, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka bana taamasiɲɛw kunbɛn.

• Aw ye aw yɛrɛ tanga farigan ma: Ni bana dɔ bɛ aw la i n’a fɔ FCAS, nɛnɛ bɛ se ka aw ka bana taamasiɲɛw juguya. O la, aw bɛ aw jija ka aw yɔrɔ janya fɛnw na i n’a fɔ ka to AC so kɔnɔ ani ka sigi yɔrɔw la minnu ka nɛnɛ.
• Aw bɛ dɔ bɔ degun na: Fɛn minnu bɛ i n’a fɔ hakilijakabɔ, ninakilidege jugumanw, ani yoga, olu bɛ se ka dɛmɛ caman kɛ o la.
• Kɛnɛya ɲɛnamaya:
• Aw bɛ sunɔgɔ ka ɲɛ.
• Aw bɛ dumuni nafama dun.
• Aw ye aw yɛrɛ tanga sigarɛtimin, dɔlɔ ani dumuni dilannenw ma.