Yala aw delila k’a kɔlɔsi ko aw ka sugunɛ bɛ dibi dɔɔni, n’a sɔrɔ joli bɛ bɔ a la yɛrɛ, sɔgɔma wa? Yala i bɛ kɛlɛ kɛ ni sɛgɛn ye tuma bɛɛ, ka kɛ i fari jɛman ye wa? Olu bɛ se ka kɛ jolilabanaw taamasiɲɛw ye minnu man teli ka kɛ, mɔgɔ caman ma deli ka minnu mɛn, n’o bɛ wele ko PNH, walima Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Aw kana siran ni aw ye nin tɔgɔ in mɛn. An ka kuma fɛn bɛɛ kan cogo nɔgɔman na ani cogo jɛlen na.
PNH ye mun ye tigitigi?
N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, PNH ye waati ye ni an yɛrɛ farikolo tangalanw filila ka bin an yɛrɛ ka joli kuru bilenman kɛnɛmanw kan k’u tiɲɛ. Miiri k’a filɛ, min bɛ ka kɛ yan, o bɛ i n’a fɔ kɛlɛbolo min ka kan ka jamana dɔ lakana, ka bin o jamana mɔgɔw kan.
O bɛ kɛ bawo fɛn dɔ bɛ an ka kolotugudaw la farikolokisɛ dɔw la. O de kosɔn, joli kuru bilenman minnu bɛ bɔ o kolotugudaw fɛ, olu bɛ barika dɔgɔya dɔɔni. O farikolokisɛ barikamaw bɛ se ka dɔn nɔgɔya la ani ka tiɲɛ an farikolo tangalanw fɛ.
- Joli kuru bilenmanw tiɲɛni: Furakɛcogo siratigɛ la, o joli kuru bilenmanw tiɲɛni in bɛ wele ko ɛmolisi .
- Sugunɛ kulɛri bɛ yɛlɛma: Ɛmoɲini ye farikolojɔlan ye min bɛ sɔrɔ joli kuru bilenmanw na, o bɛ oksizɛni ta. Ni farikolokisɛw tiɲɛna, o ɛmoɲini bɛ bɔ joli la, ka a sama sugunɛ fɛ, ka bɔ sugunɛ na. o bɛ wele ko ɛmoɲini . O de kama sugunɛ bɛ kɛ i n’a fɔ a ɲɛ ye dibi ye, a ɲɛ ye bulama ye, walima a ɲɛ ye joli ye. A ka ca a la o bɛ ye kosɛbɛ sɔgɔmada sugunɛ na.
Nka aw k’a to aw hakili la ko PNH taamasiɲɛw tɛ kelen ye bɛɛ la. Mɔgɔ dɔw tɛ se ka sugunɛ kulɛri caman yeli ye fewu.
bana in gɛlɛya jugu wɛrɛ ye joli kuruli farati bonya ye . O kurukuru dɔw bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la. Ani fana, nin bana in tɛ se ka joli kuru bilenmanw dɔrɔn de minɛ, nka a bɛ se ka joli kuru finmanw fana minɛ minnu bɛ banakisɛ kɛlɛ ani joli segin furakisɛ minnu bɛ joli jɔ.
PNH bana furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?
PNH furakɛli bɛ bɔ aw ka bana taamasiɲɛw la ani aw ka bana juguya la. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna baro kɛ ni aw ye furakɛli min ka fisa aw ma. Tablo min bɛ duguma, o bɛ furakɛli kunbaba dɔw jira minnu bɛ sɔrɔ sisan.
| Furakɛli kɛcogo | N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, mun bɛ kɛ? |
|---|---|
| Andorozɛni furakɛli | Ninnu ye cɛ ka ɔrimɔni sugu dɔ ye. U bɛ kolotugudaw lawuli ani ka dɔ fara joli kuru bilenmanw bɔli kan. U bɛ dɛmɛ ka jolidɛsɛ dɔgɔya. |
| Kɔnɔnatumuw (anticoagulants). | U bɛ joli kurulenw bali ka don joli siraw la. Olu bɛ sɔrɔ pikiri walima furakisɛ ye. |
| Joli doncogo | Ni joli kuru bilenmanw walima joli segin furakisɛw hakɛ dɔgɔyara kosɛbɛ, o dɛsɛ bɛ kunbɛn ni kɛnɛma joli tali ye. |
| Kolotugudaw cili | O dɔrɔn de ye PNH furakɛcogo ye pewu . Nka farati b’a la kosɛbɛ. O la, a bɛ kɛ bana jugumanba dɔrɔn de la. |
| Complement Inhibiteurs (dafalenw balilanw). | U bɛ farikolo tangalan yɔrɔ de laɲini min bɛ joli kuru bilenmanw tiɲɛ ani k’o wale in jɔ. Soliris ni Ultomiris ye fura suguya ninnu ye. |
| Bonya fɛnw | A bɛ dɛmɛ don ka dɔ fara joli kuru bilenman walima kuru finmanw bɔli kan ni a bɛ kolotugudaw lawuli. |
| Fura wɛrɛw | Dɔgɔtɔrɔ bɛ asidi foliki, nɛgɛmafɛnw, furakisɛw ani farikolo tangalanw fana di a ma ni a mago bɛ a la. |
O la, nin Empaveli ye mun ye?
Empaveli ye fura kura ye min bɛ se ka kɛ ka PNH furakɛ.
Miiri an ka farikolo tangacogo la i n’a fɔ farikolojɔlifɛnw cakɛda min bɛ ɲɔgɔn kan. O cakɛda in yɔrɔ dɔ bɛ Weele ko `Complement system`. PNH la, o sigida bɛ kɛ ka tɛmɛ a dan kan ani ka joli kuru bilenmanw tiɲɛ.
Fura kɔrɔw (misali la eculizumab) tun bɛ yɔrɔ dɔ laɲini min bɛ wele ko C5 o cakɛda in kɔnɔ. U ye tiɲɛni dabila joli siraw kɔnɔ dɔrɔn (hémolyse intravasculaire).
Nka nin fura kura in, n’a bɛ wele ko Empaveli, o bɛ yɔrɔ dɔ laɲini min tun bɛ yen fɔlɔ, n’o bɛ wele ko C3. O nafa ye ko a bɛ joli siraw kɔnɔna tiɲɛniw kɔlɔsi, ka fara farikolo yɔrɔw tiɲɛni kan i n’a fɔ sugunɛ ni sugunɛ (hémolyse extravasculaire).
O la, Empaveli bɛ se ka nafa sɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnenya la banabagatɔw la minnu jolidɛsɛ tora ka taa a fɛ, ani minnu ma kɛnɛya pewu fura tɛmɛnenw na.
Baara bɛ kɛ ni Empaveli ye cogo di?
Empaveli ye fura ye aw bɛ se ka min kɛ so kɔnɔ.
- Fɛɛrɛ : Nin ye pikiri ye farikolo jukɔrɔ .
- A ka ca a la: A ka ca a la, a bɛ di siɲɛ fila dɔgɔkun kɔnɔ .
- A tata hakɛ : Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka aw ka fura tata hakɛ ladilan ni a ye anzimu dɔ hakɛ lajɛ min bɛ wele ko `Lactate Dehydrogenase (LDH)` aw joli la. LDH hakɛ bɛ joli kuru bilenmanw tiɲɛni hakɛ jateminɛ.
- Baara kɛcogo: Fɛɛrɛ fila bɛ yen minnu bɛ se ka baara kɛ ni nin ye. O dɔ ye ka pɔnpe fitini dɔ kɛ min bɛ fura lase farikolo la miniti 30-60 kɔnɔ. Tɔɔ kelen ye pikirijikɛlan ye min bɛ kɛ siɲɛ kelen, o bɛ kɛ kɔnɔbara la.
Aw kana aw hakili ɲagami, aw ka dɔgɔtɔrɔ walima dɔgɔtɔrɔso baarakɛla dɔ bɛna aw kalan fɔlɔ nin baara kɛcogo la.
Fɛn minnu ka kan ka dɔn fura in nafa ni a lakanani kan
Empaveli ka ɲɛtaa sabatira kɛnɛyaso ka sɛgɛsɛgɛliba fila kɔnɔ, n’olu ye PEGASUS ani PRINCE ye.
N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, nin ɲinini fila bɛɛ la, banabagatɔ minnu ye Empaveli ta, olu ka ɛmoɲini hakɛ tun ka ca kosɛbɛ ka tɛmɛ furakɛli wɛrɛw ta kan. U fana joli tun ka dɔgɔ kosɛbɛ.
A kɔlɔlɔw ni a lakanani
Kɔnɔnatumu kunbaba minnu bɛ ye Empaveli la, olu ye:
- Dimi, bilenni walima funu pikiri kɛyɔrɔ la: O tɛ baasi ye. Aw bɛ se ka lafiya sɔrɔ ni aw ye jisuma kɛ a la walima ni aw ye a su jisuma na.
- Banakisɛw sɔrɔli farati ka bon : Ikomi fura in bɛ farikolo tangalan yɔrɔ dɔ bali, farati bɛ a la ka banakisɛ dɔw sɔrɔ (kɛrɛnkɛrɛnnenya la banakisɛ minnu bɛ a kɔnɔ).
Walasa ka dɔ bɔ o farati la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna boloci bɛɛ di aw ma sani aw ka Empaveli tali daminɛ. Aw ka kan fana ka banabagatɔ lakanani karti dɔ mara aw bolo ka aw to fura tali la ani kalo 2 aw kɛlen kɔ ka a tali dabila. O bɛna kɛ sababu ye ka mɔgɔw dɛmɛ minnu bɛ aw furakɛ, u k’a dɔn ko aw bɛ fura in ta ni kɔrɔtɔko dɔ kɛra.
Empaveli REMS porogaramu ye mun ye?
Nin ye daɲɛ gɛlɛn ye dɔɔnin, nka n’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, a kɔrɔ ye lakanani porogaramu kɛrɛnkɛrɛnnen ye . K’a sababu kɛ furaw tali farati ye i n’a fɔ Empaveli, o porogaramu suguw bɛ waleya gɔfɛrɛnaman ka baaradaw fɛ.
Nin `REMS (Risk Evaluation and Mitigation Strategy)` porogaramu in kɔnɔ:
1. Dɔgɔtɔrɔ min bɛ aw ka furaw sɛbɛn, o ka kan ka sɛbɛn nin porogaramu in kɔnɔ.
2. Furakɛyɔrɔ min bɛ fura di aw ma, o fana ka kan ka seereya sɔrɔ o ko la.
3. Dɔgɔtɔrɔ, aw ka kan ka kunnafoni sɔrɔ fura in faratiw kan ani bana dɔ taamasiɲɛw (sumaya, farikolodimi, kungolodimi juguman).
O b’a to aw bɛ fura in nafa ni a faratiw dɔn kosɛbɛ, wa aw bɛ a kɛ cogo la min tɛ mɔgɔ tɔɔrɔ.
Take-Home cikan
- PNH ye bana ye min man ca nka a bɛ se ka furakɛ, i yɛrɛ farikolo tangacogo bɛ joli kuru bilenmanw tiɲɛ.
- Empaveli ye fura ye min bɛ se ka kɛ kosɛbɛ, furakɛli kura ye PNH la, min bɛ joli kuruw tiɲɛni dabila.
- Nin fura in bɛ se ka banakisɛ bila mɔgɔ la, o la aw bɛ aw jija ka dɔgɔtɔrɔ bɛ pikiri minnu kɛ aw la. Aw ye aw janto bana taamasiɲɛ o taamasiɲɛw la.
- Empaveli bɛ di baarakɛcogo kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ kɔnɔ (REMS). Aw bɛ banabagatɔ lakanani karti min sɔrɔ, aw bɛ o mara tuma bɛɛ.
- Ni ɲininkali dɔw bɛ aw fɛ aw ka bana walima aw ka furakɛli kan, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ k’a sɔrɔ aw ma sigasiga.
💬 Comments (0)
Ko foyi ma bila fɔlɔ. Aw ka kuma fɔlen fara a kan yan a siɲɛ fɔlɔ la.
Aw ka kuma fɔlen fara a kan