Yala aw bɛ Erdheim-Chester bana dɔn wa? An ka kuma nin bana in kan min man teli ka sɔrɔ!

Yala aw delila ka Erdheim-Chester bana (ECD) ko mɛn wa? N’a sɔrɔ i kabakoyara dɔɔnin tuma min na i ye nin tɔgɔ in mɛn. Sabula nin ye bana ye min man ca kosɛbɛ , a man teli ka ye diɲɛ kɔnɔ. Nka, ikomi a bɛ se ka nɔ bila farikolo yɔrɔ suguya caman na an farikolo la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka o dɔn dɔɔni. O la bi, an ka kuma Erdheim-Chester bana (ECD) kan.

Erdheim-Chester bana (ECD) ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, Erdheim-Chester bana (ECD) ye jolilabana ye min man ca kosɛbɛ. a bɛ bana kulu dɔ la min bɛ wele ko histiocytose . Sisan, n’a sɔrɔ aw bɛ aw yɛrɛ ɲininka o histiocytes ye mun ye. histiocytes ye selilɛri suguya kɛrɛnkɛrɛnnen ye an ka farikolo tangacogo la . U bɛ iko sɔrɔdasi fitininw minnu b’an farikolo lakana. A ka ca a la, o farikolokisɛw bɛ sɔrɔ yɔrɔw la i n’a fɔ an kolotugudaw, joli, fari, fogonfogon, sɔgɔsɔgɔninjɛ ani sugunɛ.

Nka, Erdheim-Chester bana (ECD) bɛ mɔgɔ min na, o fɛnɲɛnamafagalanw bɛ bonya ka sɔrɔ u tɛ se ka kunbɛn . A bɛ iko sɔrɔdasi caman bɛ i bolo. O histiocytes wɛrɛw bɛ daminɛ ka bonya farikolo yɔrɔw la, u man kan ka bonya yɔrɔ minnu na. o kɔfɛ , u bɛ se ka kuruw kɛ ka farikolo yɔrɔ kɛnɛmanw tiɲɛ . O de bɛ Kɛ ECD la.

Nin bana in ka ca cogo di?

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, nin ye bana ye min man ca kosɛbɛ . Miiri k’a filɛ, kabini bana in sɔrɔla fɔlɔ san 1930, mɔgɔ 800 ɲɔgɔn dɔrɔn de fɔra diɲɛ kɔnɔ. Nka, dɔgɔtɔrɔ dɔw dalen b’a la ko o hakɛ bɛ se ka caya ka tɛmɛ o kan yɛrɛ bawo nin bana in bɛ mɔgɔ dɔw la, u tɛ se ka bana sɔrɔ ka ɲɛ. O bɛ se ka kɛ fana ko diɲɛ jamanaw tɛ ni sigida kelen ye sisan banabagatɔ ninnu ka sɛbɛnw marali la.

Erdheim-Chester bana (ECD) ka teli ka kɛ baliku cɛmancɛ la . Etazuni jamana na, bana sɛgɛsɛgɛli kɛli mɔgɔ si hakɛ cayalenba ye san 46 ye. Nka, a fɔra denmisɛnnin fitininw de la. Fɛn wɛrɛ ye ko cɛw ka teli ka bana in sɔrɔ. A fɔra ko banabagatɔ 70% ni 75% cɛ ye cɛw ye.

A taamasiɲɛw ye mun ye?

Erdheim-Chester bana (ECD) bɛ mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ minɛ cogo min na , o tɛ kelen ye kosɛbɛ . O kɔrɔ ye ko bana taamasiɲɛ kelen tɛ bɛɛ la. A taamasiɲɛw bɛ bɔ farikolo yɔrɔ minnu na, olu bɛ tiɲɛ ni histiocytes (banakisɛfagalan) tɛmɛnenw ye, i n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, ani farikolo yɔrɔ minnu bɛ tiɲɛ. Tuma dɔw la, bana in bɛ se ka kɛ ka sɔrɔ a ma taamasiɲɛ foyi jira (taamaʃyɛn tɛ). O cogo la, dɔgɔtɔrɔ bɛ taamasiyɛn sɔrɔ o ko la ka bɔ sɛgɛsɛgɛli (`ja`) walima joli sɛgɛsɛgɛli (`lab tests`) la min bɛ kɛ kun wɛrɛ la.

An ka farikolo yɔrɔw lajɛ minnu bɛ tɔɔrɔ fɔlɔ ani taamasiɲɛ minnu bɛ tali kɛ u la.

A bɛ nɔ bila kolo la cogo min na

ECD bɛ se ka kɛ sababu ye ka kolotugudaw falen cogo la min tɛ a cogo la (koloci). o bɛ se ka kolo dimi bila mɔgɔ la tuma dɔw la . Nin bana in taamasiɲɛ min ka teli ka kɛ, o ye koloci ni dimi ye, kɛrɛnkɛrɛnnenya la sen fila bɛɛ la . O koloci in bɛ se ka ye ka jɛya sɛgɛsɛgɛliw la.

A bɛ nɔ bila sugunɛ na

An ka sugunɛw ni a lamini yɔrɔw (`retroperitoneum`) fana bɛ se ka tiɲɛ o histiocytes fɛ. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka bana dɔw sɔrɔ i n’a fɔ:

• Sugunɛbilenni.
• Sugunɛbilenni.
• Sugunɛbilenni.

A bɛ nɔ bila endocrine system (hormone system) la .

Ni o histiocytes bɛ glandes tiɲɛ minnu bɛ hormones dilan minnu bɛ taabolo suguya caman ɲɛnabɔ an farikolo la, hormones gɛlɛya suguya caman bɛ se ka sɔrɔ. A taamasiɲɛw tɛ kelen ye ka kɛɲɛ ni gland min tiɲɛna.

• Ni ɲɛgɛnɛsira tiɲɛna: Ɲɛgɛnɛsiraw ka ɔrimɔni kelen walima caman bɔli dɔgɔyali (hypopituitarisme).
• Ni sɔgɔsɔgɔninjɛ tiɲɛna: Ɲɛgɛnɛsiraw hormones (banakisɛfagalanw dɔgɔyali) bɛ dɔgɔya (hypothyroïdie).
• Ni ɲɛgɛnɛsira tiɲɛna: Cɛya ni musoya hormones (i n’a fɔ tetarasikilini ni ɔrimɔni) hakɛ dɔgɔyali (`hypogonadisme`).
• Ni sugunɛbaralabana tiɲɛna: Sugunɛbilenni ɔrimɔni dɔgɔyali (surénaux insuffisance).

Ni aw bɛ sɔgɔsɔgɔninjɛ tiɲɛ, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka bana dɔ lase mɔgɔ ma min bɛ wele ko sukarodunbana , o bɛ taamasiɲɛw bila mɔgɔ la i n’a fɔ koli kɛli tuma caman ani minnɔgɔ kojugu. A jirala ko ECD banabagatɔ tilancɛ ɲɔgɔn fana bɛ nin bana in na.

A bɛ nɔ bila farikoloɲɛnajɛ la

An ka hakili ni an farikolo yɔrɔw fana bɛ se ka tiɲɛ o histiocytes fɛ. O kɔ, aw bɛ se ka bana taamasiɲɛw ye i n’a fɔ:

• Balannako bɔnɛni ni i bɛ taama, gɛlɛyaw bɛ sɔrɔ ɲɔgɔndɛmɛ na (ataxia).
• Kumabaliya (dysarthrie) ka a sababu kɛ sebaliya ye ka farikolo yɔrɔw mara kuma waati.
• A ka gɛlɛn ka miiri, ka i hakili to fɛn na, walima ka i hakili to a la.
• Kunkolodimi.

A bɛ nɔ bila ɲɛw la

ECD bɛ se ka ɲɛ kelen walima ɲɛ fila bɛɛ minɛ.

• Kuru jɛmanw, nɔgɔlen bɛ ɲɛkisɛw la (xanthelasma).
• Ɲɛkisɛw bɔli (proptosis).
• Ɲɛdimi.
• Yeli dɔgɔyali walima a bɔnɛni.

A bɛ nɔ bila ninakilidege la

Hali ni sɛgɛsɛgɛliw y’a jira ko fogonfogonw bɛ nɔ bila o farikolojidɛsɛbanakisɛw la, tuma caman na, a taamasiɲɛw tɛ ye . Nka, ni bana taamasiɲɛw kɛra, u bɛ se ka kɛ ninnu ye:

• Sɔgɔsɔgɔ.
• Ninakilidegun (ninakilidegun).

Ni a ma furakɛ ka ɲɛ , a bɛ se ka kɛ sababu ye ka fogonfogon la kudayi (fogonfogonlabana), o ye bana jugumanba ye.

A bɛ nɔ bila dusukun ni jolisiraw la

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se fana k’a ye sɛgɛsɛgɛliw la ko histiocytes ye nɔ bila aw dusukun ni joli siraw la. O bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la ni a ma furakɛ. ECD bɛ se ka kɛ sababu ye ka ninnu sɔrɔ:

• Bɔrɔ min bɛ dusukun lamini, o fununi (funu bɛ kɛ dusukun na (pericardial effusion).
• Tansiyɔn jiginni (sugunɛbilenni) bɛ sɔrɔ joli bɔli dantigɛlen fɛ sugunɛ na.
• Dusukun tantanni.

A bɛ nɔ bila fari la

Taamasiɲɛba min bɛ ye fari la, o ye kurukuru jɛmanw (`xanthelasma`) ye minnu bɛ bɔ ɲɛkisɛw la. Ka fara o kan, kurukuru jɛman-bulu jɛmanw fana bɛ se ka ye nin yɔrɔ ninnu na:

• Ɲɛda kan.
• Kɔkolo kan.
• Disi ni kɔnɔbara (`Torso`).
• Kɔnɔbara yɔrɔ la.

Ka fara o kan, o farikolojidɛsɛ tɛmɛnenw bɛ se ka farikolo yɔrɔw lajɛ ani ka u tiɲɛ yɔrɔw la i n’a fɔ ɲɛgɛnɛsira, sugunɛ ani kolotugudaw.

Bana in sababu ye mun ye?

An b’a dɔn sisan ko ECD ye bana ye min na histiocytes bɛ caya cogo la min tɛ se ka kunbɛn, ka jɛnsɛn, ka farikolo yɔrɔw ni farikolo yɔrɔ kɛnɛmanw tiɲɛ. Nka, dɔnnikɛlaw t’a dɔn hali bi tigitigi mun na o farikolokisɛw bɛ bonya k’a sɔrɔ u tɛ se ka u yɛrɛ minɛ. Nka, ɲinini minnu kɛra kɔsa in na, olu y’a jira ko jɛnɛya caman caman cili jɔyɔrɔ ka bon.

A jirala ko Erdheim-Chester bana (ECD) bɛ mɔgɔ minnu na, olu ka ca ni tila ye , fɛn dɔ bɛ BRAF jamu la, o min bɛ kɛ sababu ye ka histiocytes (banakisɛw) falen cogo la min tɛ se ka kunbɛn.

Hali ni BRAF jamu ye fɛn falen ye min ka ca kosɛbɛ, dɔnnikɛlaw ye jamu caman wɛrɛw jira minnu bɛ tali kɛ ECD la. O sɔrɔlenw y’a to dɔnnikɛlaw ye furaw labɛn minnu bɛ o jamu caman wulilenw laɲini ani ka histiocytes (banakisɛw) falencogo jugu jɔ.

Nin bana in bɛ dɔn cogo di?

Ikomi ECD ye bana ye min man ca kosɛbɛ, wa a taamasiɲɛw tɛ kelen ye mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ, a bɛ se ka kɛ dɔgɔtɔrɔw tɛ siga o bana in na o yɔrɔnin bɛɛ. O la, a bɛ se ka waati dɔ ta walasa ka bana sɛgɛsɛgɛ . A bɛ se ka kɛ aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔ caman fɛ.

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw ka bana taamasiɲɛw jateminɛ ka fara sɛgɛsɛgɛli caman wɛrɛw jaabiw kan walasa ka a dɔn ni ECD bɛ aw la. Ninnu ye fɛn dɔw ye minnu bɛ se ka aw dɛmɛ ka bana sɛgɛsɛgɛ:

• Ja lajɛcogo : Sɛgɛsɛgɛli suguya caman (X-ray, kolo sɛgɛsɛgɛli, PET scan, CT scan, MRI) bɛ se ka kɛ walasa ka a dɔn farikolo la o histiocytes ye yɔrɔ min don farikolo yɔrɔ la. U bɛ se ka tiɲɛni jira fana farikolo yɔrɔ nɔgɔlenw na i n’a fɔ kunsɛmɛ, disi ani kɔnɔbara yɔrɔw.
• Laboratowari ka sɛgɛsɛgɛliw:Nin sɛgɛsɛgɛli ninnu bɛ se ka gɛlɛya dɔw dɔn farikolo yɔrɔw baara la (o bɛ se ka kɛ ni ECD ye), ka fara fɛnw kan i n’a fɔ funu, joli kuru hakɛ caman ɲɔgɔnna, ani ɔrimɔni hakɛ caman yeli.
• Biopsie (Biopsie): Biopsie (biopsie) bɛ kɛ ni farikolo yɔrɔ dɔ ye min bananen don, ka o sɛgɛsɛgɛ ni mikroskɔpu ye. O kɔfɛ, farikolokisɛw bɛ sɛgɛsɛgɛ ni ECD taamasiɲɛw bɛ u la ani ni u tɛ fɛn caman sɛgɛsɛgɛ u ka jamu kɔnɔ i n’a fɔ BRAF. Ni aw ye nin farikolokisɛ ninnu cogoya dɔn, o bɛ se ka dɔgɔtɔrɔ dɛmɛ a ka furakɛli min ka fisa aw ma.

Furakɛliw ye jumɛnw ye?

Ni taamasiɲɛ si tɛ aw la ani ni aw ka ECD tɛ nɔ bila aw ka kɛnɛya la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se k’a latigɛ ka aw ka bana kɔlɔsi. Nka, ECD bɛ mɔgɔ minnu na, olu fanba mago bɛna kɛ furakɛli la . Hali ni fura tɛ yen, furakɛli damadɔ bɛ yen minnu bɛ se ka dɛmɛ don ka bana in kunbɛn.

Furakɛli fɛɛrɛ kunbabaw filɛ nin ye:

• Furakɛli min ɲɛsinnen don: O ye furaw tali ye minnu bɛ fɛn dɔw laɲini minnu bɛ kɛ sababu ye ka fɛnɲɛnamafagalanw caya k’a sɔrɔ u ma se ka u yɛrɛ minɛ. FDA ye fura dɔ dabɔ min tɔgɔ ye ko Vemurafenib, ECD banabagatɔw kama minnu ka BRAF jamu fɛnɲɛnamafagalan bɛ u la, ani fura dɔ min tɔgɔ ye ko Cobimetinib, MEK jamu jiginni bɛ minnu na. Ka kɛɲɛ ni fɛn falen suguya ye min bɛ aw ka farikolokisɛw la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka fura ninnu walima fura wɛrɛw laɲinitaw walima furaw faralen ɲɔgɔn kan.
• Banakisɛfagalanw furakɛli : Nin fura ninnu bɛ an farikolo tangalanw dɛmɛ ka kansɛribana banakisɛw dɔn ka ɲɛ ani ka u kɛlɛ (o cogo la, histiocytes abnormales). Interferon-alpha ye farikolo tangalan fura ye min bɛ kɛ ka caya ECD la.
• Chimiothérapie : Chimiothérapie bɛ furaw kɛ ka kansɛribanakisɛw (banakisɛfagalanw) faga farikolo fan bɛɛ la ani ka kurukuruw falenni dabila. chimiothérapie fura min ka teli ka kɛ ECD la , o ye kladribini ye . Nka, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka chimiothérapie fura wɛrɛw walima furaw faralen ɲɔgɔn kan.

Ka fara nin furakɛli kunbaba ninnu kan, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka furakɛli wɛrɛw fɔ walasa ka aw dɛmɛ ka aw ka bana taamasiɲɛw nɔgɔya. Hali ni nin furakɛli ninnu tɛna histiocytes bali ka don aw farikolo yɔrɔw la, u bɛ se ka dɛmɛ don ka dɔ bɔ aw ka dusukasi la.

• Opereli: Opereli bɛ se ka kɛ walasa ka farikolo yɔrɔw tiɲɛni dɔw dilan minnu bɛ sɔrɔ ECD fɛ. Misali la, funu ni farikolo yɔrɔ tiɲɛnenw bɛ se ka sugunɛ tali tubabukanw (suguyalanw) bali. Ni o kɛra, opereli bɛ se ka kɛ walasa k’a dilan.
• Furakɛli min bɛ kɛ ni fiɲɛ ye:A bɛ se ka fɔ ko kɛnɛyaji furakɛli bɛ se ka farikolo yɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ la farikolokisɛw tiɲɛ minnu tɛ cogo la ani ka dɔ bɔ u ka bana taamasiɲɛw la minnu tɛ mɔgɔ lafiya.
• Kɔritikositɛriw : Nin fura ninnu bɛ se ka dɔ bɔ funu na min bɛ sɔrɔ farikolojidɛsɛbanakisɛw doncogo fɛ.

aw bɛ se fana ka sababu sɔrɔ ka aw sen don kɛnɛyaso sɛgɛsɛgɛli dɔ la . Kɛnɛyaso sɛgɛsɛgɛli ye sɛgɛsɛgɛli ye min bɛ furakɛli kura ni furakɛli kura faralen ɲɔgɔn kan, olu lakanani ni u nafa sɛgɛsɛgɛ. Aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka ni aw bɛ se ka aw sen don Erdheim-Chester bana (ECD) ka kɛnɛyako sɛgɛsɛgɛli la.

Yala o bɛ se ka bali wa?

A ka c’a la, fɛɛrɛ si tɛ yen min bɛ se ka Erdheim-Chester bana (ECD) kunbɛn . Nka, bana in bɛ se ka kunbɛn kosɛbɛ ni furakɛli ye.

Aw bɛ se ka balo ni bana in ye fo waati joli?

Aw ka ɲɛnamaya ɲɛfɔcogo bɛ bɔ aw farikolo yɔrɔ minnu na histiocytes bɛ nɔ bila olu la ani aw bɛ furakɛli jaabi cogo min na. Nka, ni furakɛli kuraw kɛra, i n’a fɔ furakɛli laɲinitaw, ɲɛnamaya sɔrɔcogo minnu bɛ sɔrɔ ECD fɛ, olu ɲɛnabɔra kosɛbɛ sisan.

Miiri k’a filɛ, san 1996, ECD banabagatɔw ka san duuru ɲɛnamaya hakɛ tun ye 43% dɔrɔn ye. Nka, ka kɛɲɛ ni sɛgɛsɛgɛli dɔ ye min kɛra kɔsa in na, o hakɛ cayara ka se 83% ma!

Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ aw ka bana taabolo nata kan ka kɛɲɛ ni aw ka bana ye ani aw ka furakɛli kɛcogo.

Aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la tuma jumɛn?

ECD bɛ furakɛli ni kɔlɔsili sabatili de wajibiya . Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw laadi aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la siɲɛ joli, ani ni aw ka kan ka sɛgɛsɛgɛli ni joli sɛgɛsɛgɛli kɛ.

ECD furakɛli caman bɛ se ka kɔlɔlɔw lase mɔgɔ ma minnu man di . Ka fara aw ka ECD furakɛli jɛkulu kan, ni aw ye dɛmɛ sɔrɔ furakɛli jɛkulu dɔ fɛ min bɛ furakɛli kuntaalajan kunbɛn, o bɛ se ka aw dɛmɛ ka o furakɛli ninnu kɔlɔlɔw kunbɛn ani ka degunw kunbɛn minnu bɛ na ni bana sɛgɛsɛgɛli ye.

A laban na, fɛn min nafa ka bon kosɛbɛ (Take-Home Message) .

Erdheim-Chester bana (ECD) ye bana ye min bɛ mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ minɛ cogo wɛrɛ la, a bɛ sɔrɔ farikolojidɛsɛbanakisɛw bɔli kojugu fɛ, minnu bɛ farikolo yɔrɔw tiɲɛ. Nin bana in taamasiɲɛw ni a taamasiɲɛw tɛ kelen ye mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la. Olu bɛ se ka nɔ bila aw ka ko bɛɛ la, furakɛli minnu bɛ sɔrɔ, olu fana sen bɛ o la.

Nka, hɛrɛ la, ni ɲɛtaa dɔw kɛra kɔsa in na, dɔnnikɛlaw sera ka furaw sɔrɔ minnu bɛ ECD ɲɛfɔli ɲɛ.Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ k’a jɛya furakɛli suguya minnu bɛnnen don aw ma ani aw bɛ se ka minnu makɔnɔ, ka da aw ka bana taamasiɲɛ kɛrɛnkɛrɛnnenw kan. Aw ye aw hakili to a la ko hali nin ko in na min man teli ka kɛ, aw bɛ se ka taa ɲɛ ni fanga ye ni dɔgɔtɔrɔ ka laadilikanw ni dɛmɛ ɲumanw ye.

` Erdheim-Chester bana, ECD, histiocytose, bana minnu man ca, jamu jiginni, BRAF, taamasiɲɛw, furakɛli