Yala PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) bɛ nɔ bila aw la wa? An ka kuma fura Fabhalta kan

Yala taamasiɲɛw bɛ aw la i n’a fɔ sɛgɛn tuma bɛɛ, ninakilidegun ni aw bɛ taama dɔɔni, walima sugunɛ bilenman dibiman sɔgɔma? Tuma dɔw la, ninnu bɛ se ka kɛ jolilabanaw taamasiɲɛw ye minnu man teli ka kɛ, n’o bɛ wele ko Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, walima PNH i n’a fɔ anw dɔgɔtɔrɔw b’a wele cogo min na. Aw kana siran ni aw ye nin tɔgɔ in mɛn. Hali n’a ka gɛlɛn dɔɔni, an ka kuma nin bana in kan ani a furakɛcogo kura dɔ kan min tɔgɔ ye ko Fabhalta daɲɛ nɔgɔmanw ni kunnafoni caman na.

PNH ye mun ye tigitigi?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, PNH ye jolilabana ye min man ca kosɛbɛ, a bɛ sɔrɔ jamu nafama dɔ fɛ. An ka joli kuru bilenmanw (RBC) bɛ ni farikolojɔlifɛn dɔ ye min bɛ u lamini. Nka, PNH la, o lakanani fini in tɛ dilan.

Miiri an ka joli kuru bilenmanw na iko sɔrɔdasi minnu tɛ ni kɛlɛkɛminɛnw ye. Ni o lakanani tɛ, an farikolo yɛrɛ ka farikolo tangacogo bɛ ɲagami, wa a bɛ daminɛ ka bin o joli kuru bilenman kɛnɛmanw kan ani k’u tiɲɛ, k’a miiri k’u ye juguw ye. o joli kuru bilenmanw tiɲɛni ka kɔn a waati ɲɛ , o ye an bɛ min wele furakɛli siratigɛ la ko joli seginni . O tiɲɛni bɛ se ka kɛ joli siraw kɔnɔ (joli siraw kɔnɔ) ani joli siraw kɔkan (joli sira kɔkan).

Ni joli kuru bilenmanw tiɲɛna o cogo la, a taamasiɲɛ kunbabaw bɛ se ka kɛ jolidɛsɛ ni joli kurulenw ye. O joli kurulenw bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la tuma dɔw la. PNH bɛ mɔgɔ min na, o tigi bɛ se ka nin taamasiɲɛ caman sɔrɔ, walima a bɛ se ka kɛ ko dɔɔni dɔrɔn de bɛ u la.

PNH furakɛli ye jolidon ye, asidi foliki walima nɛgɛfura minnu bɛ jolidɛsɛ furakɛ, joli segin furaw, ani fura minnu bɛ joli kuru bilenmanw tanga farikolo tangalanw ka binkanni ma. Aw bɛ furakɛli min kɛ, o bɛna bɔ aw ka bana taamasiɲɛw hakɛ la ani u juguya hakɛ la.

Fura Fabhalta bɛ baara kɛ cogo di?

Fura minnu bɛ kɛ i n’a fɔ eculizumab (Soliris) walima ravulizumab (Ultomiris) minnu ka teli ka kɛ pikiri ye PNH la, olu bɛ baara kɛ ni an farikolo tangacogo yɔrɔ dɔ bali ye min bɛ wele ko complement system, n’o bɛ wele ko C5. Hali ni ninnu bɛ joli-sira-funu dabila, jolidɛsɛ bɛ se ka to mɔgɔ dɔw la ka a sababu kɛ joli-sira-funu kɔfɛ joli-sira-funu ye.

O yɔrɔ de la fura fɔlɔ min bɛ kɛ da la, n’o bɛ wele ko Fabhalta , o bɛ kɛ nafama ye.

Miiri an ka farikolo tangacogo la i n’a fɔ kɛlɛbolo min bɛ an ka jamana lafasa. PNH la, o kɛlɛbolo in yɔrɔ dɔw bɛ ɲagami, ka bin an yɛrɛ ka joli kuru bilenman kɛnɛmanw kan. Fabhalta bɛ farikolojɔlifɛn dɔ bali min bɛ wele ko facteur B min bɛ o ɲagami in bila mɔgɔ la. O bɛ farikolo tangalanw bali ka bin joli kuru bilenmanw kan. O bɛ dɔ fara joli kuru bilenman kɛnɛmanw hakɛ kan, ka dɔ bɔ bana taamasiɲɛw la, ka dɔ bɔ jolidon mako la.

Ne ka kan ka fura in ta cogo di?

Fabhalta ye furakisɛ ye min bɛ munumunu a kuuru siɲɛ fila tile kɔnɔ, ni dumuni bɛ a la walima ni dumuni tɛ a la. Aw kana furakisɛ kari, ka a mugumugu walima ka a ɲimi. Ni aw ye fura tata hakɛ dɔ tɛmɛ, aw bɛ a ta joona ni aw hakili bɛ a la ka sɔrɔ ka a tata hakɛ tɔw ta i n’a fɔ a bɛ kɛ cogo min na. Ni aw bɛ PNH fura wɛrɛ ta kaban (i n’a fɔ eculizumab walima ravulizumab), aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna Fabhalta wulicogo ɲuman ɲɛfɔ.

Hali ni aw ka bana taamasiɲɛw ɲɛnabɔra, aw kana Fabhalta tali dabila ni dɔgɔtɔrɔ ma ladilikan di aw ma . Ni aw ye o kɛ, aw ka joli kuru bilenmanw bɛ se ka daminɛ ka tiɲɛ joona tuguni.

Fura in nɔw sɛgɛsɛgɛra cogo di?

Kalan kunbaba fila kɛra walasa ka Fabhalta nafa n’a lakanani dafa. U fila bɛɛ tun ye banabagatɔw ye minnu tun bɛ ni PNH ye ani jolidɛsɛ min tun bɛ sɔrɔ o la.

1. APPLY-PNH sɛgɛsɛgɛli : Nin tun ɲɛsinnen bɛ mɔgɔw ma minnu jolidɛsɛ tun bɛ u la hali ni u ye PNH fura wɛrɛw ta (eculizumab walima ravulizumab) kalo 6 ni kɔ. U tilalen don kulu fila ye, kulu kelen ye Fabhalta di u ma, kulu tɔ kelen tora ka fura kɔrɔ in ta.

2. APPOINT-PNH ka sɛgɛsɛgɛli : O tun ɲɛsinnen bɛ banabagatɔw ma minnu tun ma fura wɛrɛ sɔrɔ fɔlɔ PNH la. Fabhalta dira u bɛɛ ma.

Nin kalan ninnu jaabiw, dɔgɔkun 24 kɔfɛ, o bɛ dusu don mɔgɔ kɔnɔ kosɛbɛ.

Aw bɛ a dɔn cogo di ni fura in bɛ baara kɛ?

Ni Fabhalta furakɛli ɲɛna, aw ka joli kuru bilenmanw ni aw ka ɛmoɲini hakɛ bɛna daminɛ ka caya. I bɛ se ka fɛnw sɔrɔ i n’a fɔ:

• Fanga bɛ bonya ani ka sɛgɛn dɔgɔya
• Sugunɛ kulɛri dibiman dɔgɔyali
• Dumuni nege bɛ bonya ani kɔnɔdimi bɛ dɔgɔya
• Ka dɔ bɔ kɛnɛma jolidon mako la
• Ka se ka don o don baara kɛ nɔgɔya la

Ikomi furakɛli nɔ tɛ kelen ye mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ, aw bɛ aw ka bana taamasiɲɛw sɛbɛn ani ka baro kɛ u kan ni aw ka dɔgɔtɔrɔ ye tuma o tuma ni aw ye a ye.

A kɔlɔlɔw ani u furakɛcogo?

I n’a fɔ fura tɔw bɛɛ, Fabhalta bɛ se ka kɔlɔlɔ lase mɔgɔ ma. A ka ca a la, olu ye kungolodimi, kɔnɔboli, kɔnɔboli, kɔnɔdimi, ani farilaji ye. Fariganbana taamasiɲɛw ni banakisɛ walima banakisɛ wɛrɛw fana bɛ se ka sɔrɔ.

Banakisɛ juguman minnu ka kan ka jateminɛ!

Ikomi fura in bɛ farikolo tangalan yɔrɔ dɔ degun, banakisɛ suguya dɔw ka bana jugumanba sɔrɔli farati bɛ a la. Kɛrɛnkɛrɛnnenya la *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis*, ani *Haemophilus influenzae suguya B*. Nin banakisɛ ninnu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la ni u ma dɔn ani ka furakɛ joona.

Banakisɛ kunbɛncogo ɲuman ye ka boloci kofɔlenw bɛɛ ta , ka aw tɛgɛw ko ka ɲɛ, ani ka aw yɔrɔ janya banabagatɔw la. Ni nin taamasiɲɛ ninnu dɔ ye aw ye, aw bɛ o fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye joona walima aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la min ka surun aw la kɔrɔtɔko la (ETU).

Ni aw bɛ hami kɔlɔlɔ dɔw la, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ joona. Ni aw bɛ siga la ko baga bɛ aw la fura dɔ fɛ, aw bɛ se ka jamana ka baga kunnafonidiso wele Kolonbɔ jamana dɔgɔtɔrɔso la .

Joli sɛgɛsɛgɛli jumɛnw ka kan ka kɛ furakɛli waati?

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna joli sɛgɛsɛgɛli caman kɛ walasa ka aw ka kɛnɛya kɔlɔsi ani aw bɛ fura tali jaabi.

• Joli kuru bilenmanw (RBC) ni ɛmoɲini hakɛ:Olu bɛ lajɛ tuma bɛɛ PNH kɔnɔ. O bɛ dɛmɛ k’a dɔn aw bɛ furakɛli kɛcogo min na, ani k’a dɔn ni aw mago bɛ jolidon na.
• Joli tuluma hakɛ : Fabhalta bɛ se ka dɔ fara aw ka kolosinsinnan ni triglycérides hakɛ kan. O la, dɔgɔtɔrɔ bɛna a fɔ aw ye ko aw ka sunɔgɔ tulumafɛnw sɛgɛsɛgɛli kɛ sani furakɛli ka kɛ ani furakɛli kɛtuma na.

Yala gɛlɛya bɛ se ka sɔrɔ fura wɛrɛw la wa?

Ɔwɔ, fura dɔw bɛ se ka Fabhalta kɛ ɲɔgɔn fɛ. Fura dɔw, i n’a fɔ Rifampin, olu bɛ se ka Fabhalta nafa dɔgɔya. Fabhalta tali ni fura dɔw ye, i n’a fɔ Gemfibrozil, o man ɲi.