Yala funu bɛ barika sɔrɔ i den na wa? An ka kuma Angioedema héritée (HAE) kan!

Yala i delila k’a kɔlɔsi ko i denmisɛnnin bɛ barika funu u farikolo yɔrɔw la, tuma dɔw la a ɲɛda, a bolow ani a senw na wa? Walima ninakilidegun taamasiɲɛw bɛ aw den na ka fara kɔnɔdimi kan wa? Laala, bana dɔ bɛ yen min man ca kosɛbɛ nka a nafa ka bon kosɛbɛ nin taamasiɲɛ ninnu kɔfɛ. Bi an bɛna kuma o bana sugu dɔ kan, n’o ye `Hereditary Angioedema (HAE) ye. Aw kana aw hakili ɲagami, an bɛna kuma o kan cogo nɔgɔman na, aw bɛ se ka min faamu.

Nin `Angioedema héritée (HAE)` ye mun ye?

N’an y’a fɔ a nɔgɔya la, `Angioedema héritée` (a bɛ fɔ fana ko `HAE` ni a surunyalen don) ye bana ye min man ca kosɛbɛ, a bɛ sɔrɔ jamu fɛ (o kɔrɔ ye ko a bɛ se ka tɛmɛ mɔgɔw fɛ mɔgɔw fɛ). A bɛ funu bila den fari yɔrɔ caman na. Nin funu in bɛ se ka kɛ yɔrɔw la minnu bɛ ye kɛnɛma, i n’a fɔ bolokɔniw, senw ani ɲɛda, walima tuma dɔw la yɔrɔ minnu tɛ ye an fɛ, i n’a fɔ den ka fiɲɛbɔyɔrɔw (ninakilida) walima dumunikɛminɛnw (kɔnɔna)

Sisan, aw bɛ se k’aw yɛrɛ ɲininka mun na nin funu in bɛ kɛ. O funu in bɛ kɛ barisa joli sira misɛnnin minnu bɛ den fari la, n’olu bɛ wele ko ``Capillaire'', olu bɛ ji bɔ u la ka lajɛ lamini yɔrɔw la. Ni o ji in farala ɲɔgɔn kan, a bɛ se ka joli walima nɔgɔ bɔli bali u fɛ. A ka gɛlɛn ka a fɔ tigitigi waati min na nin funu in ni a taamasiɲɛw (a bɛ fɔ fana ko ``HAE binkanniw'') bɛna kɛ. Ani fana, tuma dɔw la, o bɛ se ka jɔ ni funu fitini ye, nka tuma dɔw la, a bɛ se ka juguya fo ka se a ka ɲɛnamaya bila farati la.

Furakɛcogo la, daɲɛ "angio" (`Angio-`) bɛ joli siraw de kofɔ. "Edema` (`-edema`) ye funu ye min bɛ sɔrɔ ji dalajɛli fɛ farikolo yɔrɔw la. `Angioedema` suguya caman bɛ yen, u kelen-kelen bɛɛ sababu tɛ kelen ye. `HAE` de ka dɔgɔn o la. A bɛ fɔ a ma ko `congenital`, o kɔrɔ ye ko mɔgɔ bɛ bange ni bana in ye."

Ni a sɔrɔla ko HAE bɛ aw den na, aw bɛ se ka a ye ko aw dalen tɛ a la kosɛbɛ aw bɛ se ka min makɔnɔ. Nka n’i y’o dɔn, o bɛ se k’i dɛmɛ k’i hakili sigi: Sɛgɛsɛgɛli bɛ senna furakɛli kura kan, HAE bɛ mɔgɔ minnu si hakɛ bɛɛ la, denmisɛnw fana sen bɛ o la. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se k’aw dɛmɛ k’a faamu furakɛli minnu bɛnnen don aw den ma ani aw bɛ se ka min makɔnɔ don nataw la.

Yala `HAE` suguya dɔw bɛ yen wa?

Ɔwɔ, hali ni `HAE` ye `angioedema` suguya dɔ ye, dɔgɔtɔrɔw bɛ `HAE` tila suguya damadɔ wɛrɛw la:

• Sugu fɔlɔ HAE: Nin ye suguya ye min ka teli ka kɛ . HAE banabagatɔ bɛɛ la 85% ɲɔgɔn bɛ nin suguya in sɔrɔ. O bɛ sɔrɔ den farikolo tɛ farikolojɔlifɛn kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ bɔ ka ɲɛ min bɛ wele ko C1-inhibiteur (a bɛ fɔ fana ko C1-INH). Ni nin C1-INH furakisɛ in ka dɔgɔn, funu ni funu bɛ se ka kɛ farikolo la. O fana bɛ wele ko C1-INH dɛsɛ.
• HAE suguya filanan : Nin ye suguya filanan ye min ka ca. O cogo la, den fari bɛ C1-INH farikolojɔlifɛn dilan, nka a tɛ baara kɛ ka ɲɛ.
• HAE ni C1-INH normal: Nin ye suguya ye min ka dɔgɔn . Den ka C1-INH farikolojɔli dumuni hakɛ ni a ka baara kɛcogo tɛ kelen ye, nka sababu wɛrɛw bɛ funu bila a la.

Sugu fɔlɔ fila (HAE suguya fɔlɔ ni suguya filanan) faralen ɲɔgɔn kan, u bɛ mɔgɔ 1 ɲɔgɔn sɔrɔ mɔgɔ 50 000 o 50 000 la . O kɔrɔ ye ko jamana dɔ la i n’a fɔ Ameriki, mɔgɔ 6000 ɲɔgɔn bɛ tɔɔrɔ nin HAE suguya in na. Ɲininikɛlaw t’a dɔn tigitigi HAE bɛ mɔgɔ hakɛ min na, C1-INH hakɛ bɛ u la cogo bɛnnen na, nka u ko a man ca kosɛbɛ.

HAE taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

HAE taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la. A taamasiɲɛ minnu ka teli ka ye, olu dɔw ye:

• Funu minnu bɛ bɔ den farikolo yɔrɔ caman na, misali la , bolokɔniw, senw, ɲɛdawolo, dawolo ani cɛya yɔrɔw .
• Funu taamasiɲɛw den ka dumunikɛminɛnw na (Kɔnɔbara basigilen (GI)). O bɛ se ka kɛ kɔnɔboli, fɔɔnɔ, kɔnɔboli ani kɔnɔboli ye .
• Taamasiɲɛ minnu bɛ sɔrɔ den da, a dawolo ani a fiɲɛbɔyɔrɔw fununi fɛ . Olu bɛ se ka kɛ dumuni munumunu gɛlɛya ye, kan fununi, mankan min bɛ bɔ ni ninakili ye, ani kan caman cili .

Min nafa ka bon kosɛbɛ: Ni ninakili walima dumuni kununni gɛlɛya bɛ den na, aw bɛ kɛnɛyaso kɔrɔtɔlen wele walima ka taa ni den ye dɔgɔtɔrɔso la joona. Fiɲɛbɔyɔrɔw fununi ye HAE gɛlɛya jugumanba ye, min bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la. A bɛ se ka mɔgɔ faga ni a ma furakɛ joona.

HAE tɛ sɔgɔsɔgɔninjɛ bila mɔgɔ la. O de ye danfaraba ye HAE ni joli-sira-funu suguya wɛrɛw cɛ, i n’a fɔ faritanabana jugumanba. Nka, HAE bɛ mɔgɔ minnu na, olu dɔw bɛ se ka kuru bilenman dɔ sɔrɔ min tɛ nɛ ta sani funu ka kɛ, o bɛ se ka kɛ binkanni nata taamasyɛn ye.

`HAE binkanni` ka teli ka kɛ tile saba fo tile duuru ɲɔgɔn . O `bìnkanni` ninnu bɛ Nà ka Taa yɔrɔnin kelen, o la a ka gɛlɛn k'a Fɔ tigitigi u bɛna Kɛ waati min na ani cogo min na.

HAE taamasiɲɛw bɛ daminɛ tuma jumɛn?

a ka ca a la HAE taamasiɲɛw bɛ daminɛ denmisɛnya walima funankɛya la . U bɛ se ka juguya ka taa a fɛ cɛya ni musoya waati. denmisɛn dɔw bɛ se ka taamasiɲɛw daminɛ u si san 2 la . HAE suguya fɔlɔ walima filanan bɛ mɔgɔ minnu na, olu 50% ɲɔgɔn bɛ taamasiɲɛw sɔrɔ u si san 10. Furuɲɔgɔnmaya kɔfɛ, o binkanniw bɛ se ka kɛ ka caya ani ka juguya. HAE suguya fɔlɔ walima filanan bɛ mɔgɔ o mɔgɔ la, a bɛ se ka fɔ ko a taamasiɲɛw bɛ sɔrɔ u si san 20 la.

HAE bɛ mɔgɔ minnu na, ni C1-INH hakɛ bɛ u la, olu ka teli ka taamasiɲɛw daminɛ kɔfɛ dɔɔni – a ka ca a la u si bɛ u ka funankɛya laban na walima u balikuya daminɛ na.

HAE binkanni sababuw ye mun ye?

A ma jɛya tuma bɛɛ ko ``trigger`` tigitigi ye mun ye min bɛ kɛ sababu ye ka HAE binkanni kɛ. Nka, ``triggers`` minnu Sɔrɔla olu dɔw ye :

• Farikolo jogin walima kasaara misɛnni: Miiri k’a filɛ i den bɛ bin k’a to tulonkɛ la don dɔ.
• Denfurakɛcogo: Fɛn minnu bɛ i n’a fɔ ka ɲin bɔ walima k’a fa.
• Opereli: Opereli , a kɛra opereli fitinin ye wo, a kɛra baara belebele ye wo.
• Degun walima dusukunnataw ta fan fɛ degun: Lakɔli sɛgɛsɛgɛli walima hali kɛlɛ fitinin ni i terikɛ bɛ se ka nɔ bila o la.
• Banakisɛfagalanw : Fɛn minnu bɛ i n’a fɔ mura ni farigan.
• Farikoloɲɛnajɛ dɔw: Misali la, fɛn dɔw i n’a fɔ sɛbɛnni kɛli tuma bɛɛ, ka gosi ni marifa ye, walima ka dugukolo sɛgɛsɛgɛ ni bɔgɔdaga ye.

N’a sɔrɔ aw tɛna a faamu o yɔrɔnin bɛɛ la, fɛn min bɛ kɛ sababu ye ka aw den bila ka binkanni kɛ. Nka, a bɛ se ka nafa caman lase aw ma ka binkanni kɛra waati min na ani den tun bɛ min kɛ o waati sɛbɛn (misali la, ni den tun bananen don walima ni a tun bɛ degun na) .

HAE sababu yɛrɛ ye mun ye?

HAE suguya fɔlɔ ni filanan fila bɛɛ bɛ sɔrɔ fɛn dɔ jiginni fɛ (walima fɛn dɔ Changement) min bɛ sɔrɔ jamu dɔ la min bɛ wele ko SERPING1. Nin jamu in b’a fɔ den fari ye cogo min na a bɛ se ka farikolojɔlifɛn dɔ dilan min bɛ wele ko C1-INH. Ni HAE suguya fɔlɔ bɛ aw den na, o jeninida jiginni kɔrɔ ye k’u farikolo tɛ se ka C1-INH caman dilan. Ni HAE suguya II bɛ aw den na, u farikolo bɛ se ka C1-INH dilan, nka jamu jiginni kɔrɔ ye ko farikolojɔli dumuni tɛ baara kɛ ka ɲɛ.

Ɲininikɛlaw bɛ ka HAE sababuw sɛgɛsɛgɛ hali bi ni C1-INH hakɛ bɛnnen ye. Nka, u b’a dɔn ko fɛn falenw bɛ se ka kɛ nin jamu ninnu na:

• `F12`
• `ANGPT1`
• `PLG`
• `KNG1`

Tuma dɔw la, HAE bɛ se ka kɛ yen ni jamu jiginni si ma dɔn. Dɔgɔtɔrɔw b'o wele ko "HAE-dɔnbali."

Yɛlɛma minnu bɛ kɛ sababu ye ka HAE sɔrɔ, olu bɛ kɛ sababu ye ka den farikolo ka farikolojɔli dumuni dɔw kɛ ka baara kɛ ka ɲɛ. O farikolojɔli dumuniw bɛ ji dɛmɛ ka tɛmɛ den ka joli sira misɛnniw fɛ (kapilɛriw). O la, ni o farikolojɔlifɛn ninnu ma baara kɛ ka ɲɛ, ji bɛ bɔ ka dalajɛ den joli siraw lamini yɔrɔw la. O de bɛ HAE taamasiɲɛw bila mɔgɔ la.

Yala HAE bɛ bɔ denbaya la wa?

Ɔwɔ, HAE bɛ ciyɛn sɔrɔ otosomali dominant cogo la. N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, a bɛ jeninida kelen dɔrɔn de wajibiya min tɛ cogo la walasa ka bana in bila mɔgɔ la. Den bɛ se ka o jɛnɛya in sɔrɔ a ba walima a fa fɛ.

HAE bɛ mɔgɔ caman na, bana in bɛ u ka denbaya kɔnɔ. Nka, tuma dɔw la, mɔgɔ bɛ se ka jɛnɛya sɛgɛsɛgɛli kɛ k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la (fɛnɲɛnamafagalan "de novo" walima "kura") k’a sɔrɔ a ma denbaya ka tariku si sɔrɔ.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ o sɔrɔ cogo di?

Ni HAE taamasiɲɛw jirala den na, dɔgɔtɔrɔ bɛna nin wale ninnu kɛ:

• A bɛ farikolo sɛgɛsɛgɛli kɛ .
• Aw bɛna ɲininkali kɛ aw den ka bana taamasiɲɛw ni a ka furakɛli tariku la.
• Joli sɛgɛsɛgɛli bɛ kɛ walasa ka den ka `C1-INH` hakɛ ni a ka baarakɛcogo lajɛ .
• Tuma dɔw la, jamu sɛgɛsɛgɛli bɛ kɛ walasa k’a dɔn ni jamu caman cili bɛ yen minnu bɛ HAE bila mɔgɔ la.

HAE furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Fura suguya fila bɛ yen minnu bɛ kɛ HAE bɛ mɔgɔ minnu na:

• Fura minnu bɛ kɛ ka kɛɲɛ ni u ɲinini ye : Olu ye furaw ye minnu bɛ di ni HAE binkanni kɛra dɔrɔn. Misali la, furaw i n’a fɔ Berinert® walima Kalbitor®. Ni aw bɛ fura ninnu ta joona bana taamasiɲɛw daminɛ kɔfɛ, o bɛ se ka dɔ bɔ binkanni juguya la ani ka gɛlɛyaw bali minnu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la.
• Banakisɛfagalanw : Ninnu ye furaw ye minnu bɛ dɔ bɔ binkanni na. Misaliw ye Cinryze®, Haegarda®, walima Takhzyro® ye. Dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka fura ninnu sɛbɛn ka kɛɲɛ ni u ka furaw ye minnu bɛ kɛ sababu dɔnnen dɔ la (i n’a fɔ ka taa ɲinw furakɛla fɛ), walima ka u ta waati jan kɔnɔ, ka kɛɲɛ ni aw den magow ye.

Furakɛlaw ka fɔ la, fura minnu bɛ kɛ ka kɛɲɛ ni u ɲinini ye, olu nafa ka bon, wa u bɛ mɔgɔ kisi. Hali ni den bɛ farikolo tanga furaw ta, o fura minnu bɛ kɛ ka kɛɲɛ ni a ɲinini ye, olu ka kan ka sɔrɔ waati bɛɛ, yɔrɔ bɛɛ (so kɔnɔ ani lakɔliso la).

Dɔgɔtɔrɔ bɛna a fɔ aw ye tigitigi aw den mago bɛ fura minnu na, u dicogo ani waati min na. A bɛna a ɲɛfɔ fana fura minnu bɛ se ka di aw den ma ka kɛɲɛ ni a si hakɛ ye. Aw ye aw jija ka cikanw labato tigitigi, ani aw ye aw jija ka ɲininkaliw kɛ ni fɛn dɔ bɛ yen aw dalen tɛ min na.

Ne bɛna kɛnɛya joona cogo di furakɛli kɔfɛ?

Ni furaw kɛra ka kɛɲɛ ni a ɲinini ye, aw den bɛna a daminɛ ka kɛnɛya joona joona HAE binkanni waati. A taamasiɲɛw ka kan ka ɲɛ miniti 30 kɔnɔ fo lɛri fila furakɛli daminɛ kɔfɛ. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna kunnafoni caman di aw ma furakɛli kɛcogo kan so kɔnɔ ani aw bɛ se ka min makɔnɔ.

HAE bɛ denmisɛn min na, o ladonni cogo di?

Aw bɛ se ka a ye ko aw tɛ se ka foyi kɛ ni aw ye aw den ye ko HAE banakisɛ bɛ a la. Nka, fɛn caman bɛ yen aw bɛ se ka minnu kɛ aw den ye sani a ka binkanni kɛ, a kɛtuma na ani a kɔfɛ:

• Aw bɛ fura minnu ɲini, aw bɛ olu mara aw bolo tuma bɛɛ: Olu bɛ se ka mɔgɔ kisi. Aw ka kan ka se ka a dɔn waati min na aw den mago bɛ fura ninnu na. Aw ka kan ka u dicogo fana dɔn. Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna fɛn caman fɔ aw ye o ko la.
• Aw kana HAE binkanni furakɛ i n’a fɔ faritanabana: Fura minnu bɛ kɛ i n’a fɔ faritanabana furaw ni epinefirini, olu minnu bɛ di faritanabanaw ma, olu tɛna HAE binkanni dɛmɛ. O la, aw kana fura ninnu di aw den ma.
• Aw ye aw janto fɛnw na minnu bɛ se ka binkanni bila mɔgɔ la: Fɛn minnu bɛ se ka kɛ sababu ye ka binkanni kɛ, olu tɛ kelen ye. Aw bɛ fɛnw sɛbɛn minnu bɛ se ka binkanni bila aw den na, ka o fɔ aw ka dɔgɔtɔrɔ ye. Aw bɛ aw jija ka aw den mabɔ o fɛnw na minnu bɛ a bila ka a bila a la ni aw bɛ se. Ni aw tɛ se ka aw yɛrɛ tanga u ma, aw bɛ dɔgɔtɔrɔ ɲininka banakunbɛn furaw la.

Aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la tuma jumɛn?

Aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la nin ko ninnu na:

• Ni aw hakili la ko `Angioedema héritée` taamasiɲɛw bɛ aw den na.
• Ni taamasiɲɛ kura minnu bɛ tali kɛ HAE binkanni na, olu bɔra kɛnɛ kan, walima ni taamasiɲɛ minnu bɛ yen, olu bɛ Changé.
• Ni a bɛ i n’a fɔ aw den ka fura tɛ baara kɛ i n’a fɔ a tun bɛ fɔ cogo min na.

Tuma jumɛn na aw ka kan ka taa kɔrɔtɔko yɔrɔ la?

Ni aw den ye nin fɛn ninnu dɔ sɔrɔ , aw bɛ taa kɛnɛyaso la joona:

• Ni a kununni ka gɛlɛn.
• Ni ninakili ka gɛlɛn aw ma.
• Ni aw ye kan walima dawolo funu taamasiɲɛ dɔw ye (hali ni fura dira aw ma binkanni taamasiɲɛ fɔlɔw la).

Olu bɛ se ka kɛ funu faratilen taamasiɲɛw ye min bɛ nɔ bila den ka fiɲɛbɔyɔrɔ la. Aw kana furakɛli ɲinini bila kɔfɛ. Nin funu in bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la.

Aw ka kan ka ɲininkali jumɛnw kɛ dɔgɔtɔrɔ la?

Aw bɛ se ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka ɲininkaliw la i n’a fɔ ninnu:

• HAE suguya jumɛn bɛ ne den na?
• Aw bɛ furakɛli jumɛn fɔ?
• Ne bɛ se k’a dɔn cogo di ni ne den mago bɛ furaw la minnu bɛ kɛ ka kɛɲɛ ni a ɲinini ye?
• Yala ne den mako bɛ banakunbɛn furaw la wa? N’o don, tuma jumɛn?
• Yala baara walima ko dɔw bɛ yen ne den ka kan k’a yɛrɛ tanga minnu ma wa?
• Aw bɛ se ka mun fɔ ne den ka siniɲɛsigi (laɲini) kan?

An bɛ se ka jigiya sɔrɔ cogo di denmisɛn min bɛ ni HAE ye?

HAE ye bana ye min bɛ sɔrɔ a si bɛɛ la. Nka, furakɛli bɛ se ka dɔ bɔ bana in nɔ bila den ka ɲɛnamaya la. A bɛ se ka dɔ bɔ fana bana taamasiɲɛw la minnu bɛ se ka a ka ɲɛnamaya bila farati la, i n’a fɔ den ka fiɲɛbɔyɔrɔw fununi.

Yala HAE bɛ se ka bali wa?

Sisan, fɛɛrɛ dɔnnen tɛ yen min bɛ se ka HAE kunbɛn. Ni HAE bɛ aw walima aw furuɲɔgɔn na ani ni aw b’a ɲini ka den sɔrɔ, .A ka ɲi aw ka kuma jamu ladilikɛla dɔ fɛ walasa aw ka se ka a faamu ko aw den bɛ se ka nin bana in sɔrɔ cogo min na.

Cikan nafamaba don i bolo.

Ni aw y’a ye ko bana dɔ bɛ aw den na i n’a fɔ HAE, aw bɛ se ka dusukunnata suguya caman sɔrɔ: siran, jɔrɔ, hakili ɲagami ani dusukasi. I bɛ se ka i yɛrɛ jalaki yɛrɛ. Nka fɛn min nafa ka bon kosɛbɛ aw ka kan ka min dɔn, o ye ko nin sɛgɛsɛgɛli in tɛ aw ka hakɛ ye.

Yɛlɛma minnu bɛ kɛ jamu kɔnɔ, olu bɛ kɛ tuma bɛɛ, tuma caman na, kun jɛlen tɛ. I den bɛ jamu minnu ciyɛn ta, i tɛ se ka olu kunbɛn. Nka aw bɛ se ka jɔyɔrɔba ta aw den ladonni na – tuma dɔw la, o ye k’u hakili sigi dɔrɔn ko “aw bɛna ɲɛ.”

A bɛ se ka kɛ dɛmɛ ye fana ka fara banabagatɔw dɛmɛjɛkuluw kan. Ni aw bɛ kuma HAE bɛ denmisɛn minnu na, ani balikuw bangebagaw fɛ minnu bɛ ni bana ye, o bɛ se ka laadilikan di aw ma ani ka tulo lamɛn. A bɛ se k’aw hakili jigin fana ko hali ni HAE man ca, aw ka denbaya tɛ aw kelen na.

` Ɲɛgɛnɛsiraw ka joli-sira-funu, HAE, funu, C1 balilan, bana minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ, funu denmisɛnw na, joli-sira-funu