Yala aw ka joli kuru bilenmanw fana ye ‘sɛrɛkili’ ye wa? An ka kuma sɔgɔsɔgɔninjɛ ciyɛntalen kan!

Tuma dɔw la, kow bɛ kɛ an farikolo kɔnɔ k’a sɔrɔ an yɛrɛ t’a dɔn. Yala e walima i ka denbaya kɔnɔmɔgɔ dɔ bɛ sɛgɛn tuma bɛɛ wa? N’a sɔrɔ aw fari bɛ ka kɛ jɛman ye dɔɔni, walima ninakili ka gɛlɛn dɔɔni wa? Ninnu bɛ se ka kɛ tuma dɔw la bana dɔ taamasiɲɛw ye min man teli ka kɛ nka a nafa ka bon, n’o bɛ wele ko Spherocytosis Hereditaire , an bɛna kuma min kan bi. O la sa, an k’a lajɛ nin ye mun ye?

Spherocytose héréditaire ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, nin ye jolilabana ye min bɛ sɔrɔ ciyɛn fɛ . Min bɛ kɛ, o ye ko an ka joli kuru bilenmanw bɛ tiɲɛ joona ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan. o bɛ kɛ sababu ye ka bana dɔ lase mɔgɔ ma min bɛ wele ko jolidɛsɛ jolilabanaw .

Sisan, a filɛ, joli kuru bilenmanw bɛ an fari la. Olu ye farikolokisɛw ye minnu bɛ oksizɛni ta farikolo fan bɛɛ la. A ka c’a la, o joli kuru bilenman ninnu bɛ i n’a fɔ disiki, u birilen don kɔnɔna na u fan fila bɛɛ la, wa u bɛ se ka wuli. U bɛ i n'a fɔ `donut` misɛnninw, nka dingɛ tɛ u cɛmancɛ la. O ladamuni in kosɔn, u bɛ se ka sɔgɔsɔgɔ hali joli sira misɛnninw fɛ.

Nka nin sɔgɔsɔgɔninjɛ ciyɛntalen in na, min bɛ kɛ, o ye ko o joli kuru bilenman ninnu cogoya bɛ Changé. U bɛ bɔnɛ u ka disiki cogoya la ani u bɛ kɛ i n’a fɔ bololanɛgɛ misɛnninw, walima i n’a fɔ sɛrɛkili . an bɛ o selilu sɛrɛkiliw wele ko spherocytes . Gɛlɛya ye nin ye, o sɛrɛkiliw tɛ se ka wuli ka bɔ u nɔ na ten. U bɛ gɛlɛya dɔɔni, o la n’u bɛ taama joli siraw fɛ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la n’u tɛmɛna sɔgɔsɔgɔninjɛ fɛ, u bɛ nɔrɔ ka kari nɔgɔya la. U bɛ bɔ joli la joona ka tɛmɛ joli kuru bilenman nɔgɔman kan.

O ko bɛ nɔ bila jɔn de la kosɛbɛ?

A ka ca a la nin bana in bɛ ye Erɔpu woroduguyanfan walima Ameriki woroduguyanfan bɔnsɔnw na. Nka, a bɛ se ka nɔ bila mɔgɔ o mɔgɔ la diɲɛ kɔnɔ. Ka kɛɲɛ ni kunnafoniw ye, dɔgɔtɔrɔw y’a jateminɛ ko diɲɛ jamanaden 2000 ni mɔgɔ 5000 cɛ, o bana bɛ se ka kɛ mɔgɔ 1 cɛ .

a ka c' a la dɔgɔtɔrɔw bɛ nin bana in sɔrɔ denmisɛnniw na walima denmisɛnniw na . Den dɔw bɛ daminɛ ka bana taamasiɲɛw jira u si san 3 ni san 8 cɛ.Nka kabako don, mɔgɔ dɔw tɛ taamasiɲɛ foyi jira fo u si bɛ san 30 walima san 40. Tuma dɔw la, ni den bangenen kura ye jolidɛsɛ juguman taamasiɲɛw jira dɔgɔkun kelen kɔnɔ a bangenen kɔfɛ, dɔgɔtɔrɔw bɛ sigasiga bana in na, ka joli sɛgɛsɛgɛli kɛ.

Sfɛrositɔsi ciyɛntalen bɛ nɔ bila ne farikolo la cogo di?

Ka fara jolidɛsɛ kofɔlen kan ka tɛmɛ (jodɛsɛ min bɛ bɔ joli la), nin bana in bɛ mɔgɔ caman na, olu bɛ se ka bana caman wɛrɛw sɔrɔ:

• Sugunɛbilenni: An ka ɲɛgɛnɛsira bɛ i n’a fɔ filɛri min bɛ joli saniya. A bɛ joli kuru bilenman kɔrɔw ni tiɲɛnenw bɔ. O la, o `sferocytes` sɛrɛkiliw bɛ siri k’a sɔrɔ u b’a ɲini ka tɛmɛ ɲɛgɛnɛsira misɛnninw fɛ. Ni farikolokisɛ minnu sirilen don, olu hakɛ cayara, sugunɛ bɛ daminɛ ka funu.
• Jaundice (Jaundice) : .O ye waati ye ni aw fari, aw ɲɛ finmanw (sclera), ani ɲɛgɛnɛsiraw bɛ kɛ jɛman ye. Ni joli kuru bilenmanw tiɲɛna joona kojugu, fɛn jɛman dɔ bɛ ɲɔgɔn sɔrɔ aw joli la min bɛ wele ko bilirubini . Jaŋɛɲɛ bɛ sɔrɔ ni o bilirubini hakɛ wulila.
• Biɲɛdimi : Ni bilirubini hakɛ tora ka caya, biɲɛdimi bɛ se ka sɔrɔ.

Jolidɛsɛ taamasiɲɛ jumɛnw bɛ sɔrɔ joli kuruw tiɲɛni fɛ?

Ka fara jaŋɔyi ni ɲɛgɛnɛsira fununi kan, taamasiɲɛ damadɔ wɛrɛw bɛ se ka sɔrɔ:

• Ninakili gɛlɛya (finakilidegun): O bɛ kɛ ni joli kuru bilenmanw tɛ se ka farikolo mago bɛ oksizɛni na.
• Sɛgɛn: Sɛgɛnba dusukunnata min b’a to mɔgɔ tɛ se ka don o don baaraw kɛ.
• Dusukun tantanni teliya (tachycardie): Dusukun bɛ daminɛ ka teliya ka tɛmɛ a ka kan ka min kɛ. Ni o kɛra, dusukun tɛ waati bɛrɛ sɔrɔ ka fa joli la, o bɛ dɔ bɔ farikolo mago bɛ oksizɛni hakɛ la.
• Tansiyɔn jiginni : Tansiyɔn min ka dɔgɔn ka tɛmɛ a tun bɛ miiri min na.

Yala bɛɛ bɛ o kow bɛɛ sɔrɔ wa?

Ayi, o tɛ ten. Dɔgɔtɔrɔw bɛ nin bana in tila, n’o ye Spherocytose héritée ye, ka kɛ kulu saba ye (tuma dɔw la, suguya naaninan bɛ yen, a danma/ jugumanba ), ka da a taamasiɲɛw cogoya kan.

• A man jugu : Nin kulu in kɔnɔ, banabagatɔ 20% fo 30% bɛ sɔrɔ. Jolidɛsɛ bɛ u la min bɛ wele ko hémolytique. Nka, taamasiɲɛ wɛrɛw tɛ ye fo n’u si bɛ san 30 walima san 40 la.
• Damatɛmɛnen : Banabagatɔ 60% ni 75% cɛ bɛ don o kulu kɔnɔ. Denmisɛnw ni denmisɛnnin fitininw sen bɛ o la. A bɛ se ka kɛ jolidɛsɛ misɛnniw ni jolidɛsɛ jugumanba bɛ u la.
• A jugumanba: Nin ye a jugumanba ye. Banabagatɔ 5% ɲɔgɔn bɛ don o kulu in na. Den kuraw bɛ jolidɛsɛ juguman taamasiɲɛw jira dɔgɔkun kelen kɔnɔ u bangenen kɔfɛ.

O kun ye mun ye?

I n’a fɔ a tɔgɔ b’a jira cogo min na, nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ cɛya la, o kɔrɔ ye ko a bɛ bɔ bangebagaw la ka taa denw na . An bɛɛ bɛ jɛnɛya kopiw sɔrɔ an bangebagaw fɛ. Ni fɛn dɔw b’a la ka fɛn dɔw sɛmɛntiya , walima ni fɛn dɔw b’a la ka fɛn caman Changements , o gènes, o bɛ se ka lase an denw ma. Sfɛrositɔsi ciyɛntalen na, o bana bɛ sɔrɔ fɛn falenw fɛ jamu duuru la . O jɛnɛya ninnu bɛ farikolojɔlifɛnw kofɔ minnu bɛ joli kuru bilenmanw kɔkanna kɛ. (Bana juguya bɛ bɔ fɛn falen suguya la.)

Nin bana in bɛ mɔgɔ minnu na, olu 75% ɲɔgɔn bɛ a ciyɛn ta cogo la min bɛ kɛ ni otosomali ye . O kɔrɔ ye ko a bɛ jeninida camanba kelen dɔrɔn de ta bangebaga kelen fɛ walasa ka bana in bila mɔgɔ la. Den min bangera bangebaga fɛ min ka jamu b’a la, o bɛ se ka o jamu sɔrɔ 50%.

Dɔ wɛrɛw b’a ciyɛn ta ni u ye jɛnɛya caman ciyɛn ta bangebaga fila bɛɛ fɛ. O bɛ Weele ko otosomali kɔsegincogo . O cogo la, bangebagaw ye tabaga dɔrɔn de ye, wa a ka ca a la, u tɛ bana taamasiɲɛw jira.

Ni den tabaga fila ye den sɔrɔ, den kelen-kelen bɛɛ bɛ se ka bana in sɔrɔ 25%, a bɛ se ka kɛ 50% ye ka kɛ banakisɛfagalan ye, ani 25% ka se ka bana in sɔrɔ.

Mun bɛ kɛ ni o jeninida caman bɛ ɲɔgɔn falen?

an ka selilu bɛɛ bɛ ni selilɛri ye . O de bɛ seli kɔnɔfɛnw faranfasi ka bɔ kɛnɛma lamini na, k’a lakana. Joli kuru bilenmanw ka fɛnɲɛnamafagalan bɛ kɛ ni ɲɛgɛn finman ye kɛnɛma ani sitoskeleton kɔnɔna na, o bɛ kɛ ni farikolojɔlifɛnw ye minnu b’u siri ɲɔgɔn na.

Joli kuru bilenmanw ka kan ka biri, ka wuli ani ka u cogoya Changer. O cogo de la u bɛ se ka joli-sira-funu misɛnninw sɔgɔsɔgɔ ka tɛmɛ ɲɛgɛnɛsira fɛ. Miiri k’a filɛ i n’a fɔ an bɛ ka fini nɔgɔlen dɔ da ka kɛ valizi ye min falen don kosɛbɛ. Joli kuru bilenmanw bɛ se ka a cogoya Changer ni a mago bɛ a la, ka sɔrɔ a bɛ a ka disiki kɛrɛnkɛrɛnnen cogoya mara.

Sfɛrositɔsi ciyɛntalen na, jamu caman cili bɛ nɔ bila farikolojɔlifɛnw na minnu bɛ joli kuru bilenmanw kɔnɔ. O bɛ jɛɲɔgɔnya tiɲɛ sitokolo ni kɛnɛma-yɔrɔ cɛ. O kɔfɛ, sitoskeleton tɛ se ka dɛmɛ don kɛnɛma-yɔrɔ la. O de kosɔn, joli kuru bilenmanw bɛ Changé ka bɔ u ka disiki cogoya la min bɛ se ka wuli ka kɛ ``sferocytes'' gɛlɛnw ye, minnu bɛ kɛ sɛrɛkili ye.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ nin bana in sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Dɔgɔtɔrɔw bɛ nin bana in sɛgɛsɛgɛ ni aw ye aw ka bana taamasiɲɛw lajɛ, ka aw ni aw ka denbaya ka furakɛli tariku ɲininka, ani ka sɛgɛsɛgɛli caman kɛ. O sɛgɛsɛgɛliw bɛ se ka kɛ ninnu ye:

• Joli jate dafalen (CBC): O bɛ kunnafoni di i joli ni kɛnɛya bɛɛ kan.
• Joli min bɛ kɛ farikolo lamini na : O bɛ joli kuruw bonya ni u cogoya lajɛ. A bɛ se fana ka sɛgɛsɛgɛli kɛ ni sɔgɔsɔgɔninjɛw bɛ yen.
• Reticulocyte count: O bɛ a lajɛ ni aw kolotugudaw bɛ joli kuru bilenman kɛnɛmanw bɔ ka ɲɛ.
• Antiglobuline test direct (Antiglobuline directe - Coombs test): Nin bɛ jolidɛsɛ lajɛ min bɛ sɔrɔ farikolo tangalanw fɛ.
• Bilirubini hakɛ : Joli sɛgɛsɛgɛli min bɛ a lajɛ ni bilirubini hakɛ ka ca joli la.
• Volu rouge osmotique fragilité : O bɛ joli kuru bilenmanw tiɲɛ nɔgɔya la cogo min na.
• Plasma membrane electrophoresis: Nin ye fɛɛrɛ kɛrɛnkɛrɛnnen ye min bɛ kɛ ni kuran ye walasa ka ADN, ARN walima farikolojɔlifɛnw fara ɲɔgɔn kan ka bɔ jeli walima ji la. A b’a lajɛ joli kuru bilenmanw ka farikolojɔli dumuni jumɛn de bɛ ni fɛn falen ye.

O bɛ furakɛ cogo di?

Furakɛli suguyaw tɛ kelen ye ka kɛɲɛ ni bana taamasiɲɛw ye. Misali la, jolidɛsɛ jugumanba bɛ den kura min na, joli ni /walima joli segin furakisɛw (ESA) bɛ se ka di o ma ni bana in sɔrɔla dɔrɔn. ESAw ye furaw ye minnu bɛ joli kuru bilenmanw bɔli lawuli.

Furakɛli suguya wɛrɛw ye:

• Fotofurakɛli : Furakɛli nɔgɔman min bɛ kɛ ka jaŋɔyi furakɛ den bangenen kuraw la.
• Jolidoncogo: Joli bɛ di jolidɛsɛ fura ye.
• Ɲɛgɛnɛsiraw bɔli : Sugunɛ bɛ bɔ opereli fɛ ka kɛ bana jugumanw furakɛli ye.
• Kɔnɔnatumu : Nin opereli in bɛ kɛ i n’a fɔ ɲɛgɛnɛsiralabanaw furakɛli.
• Nɛgɛbana furakɛli : Ni joli donna mɔgɔ la tuma caman, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka nɛgɛ tɛmɛnen caya farikolo la (hémochromatose) . Nin fura in bɛ kɛ ka nɛgɛ tɛmɛnen in bɔ.

Yala sɔgɔsɔgɔninjɛ min bɛ sɔrɔ cɛya la, o bɛ se ka bali wa?

Ni nin bana in bɛ aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la, o kɔrɔ ye ko ni ciyɛn dɔ bɛ a la, a kunbɛnni ka gɛlɛn. Sabula o ye fɛn ye min bɛ bɔ jɛnɛya la. Nka min nafa ka bon kosɛbɛ aw hakili la, o ye ko k’a sababu kɛ a bɛ aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ la, o kɔrɔ tɛ ko nin bana in bɛna sɔrɔ aw walima aw denw na sisan.

Misali la, ni aw ye jɛnɛya caman ciyɛn ta aw bangebaga dɔ fɛ, aw bɛ se ka bana in sɔrɔ 50%. Ni aw ye jamu caman ciyɛn sɔrɔ bangebaga fila bɛɛ fɛ, aw bɛ se ka bana in sɔrɔ 25%. Ani fana, a bɛ se ka kɛ 50% ye ko aw bɛna kɛ bana in tabaga ye, wa aw tɛna taamasiɲɛ si jira.

Ni haminanko walima haminanko dɔw bɛ aw la nin ko in na, aw bɛ se ka kuma aw walima aw den ka dɔgɔtɔrɔ fɛ walasa ka sɛgɛsɛgɛli kɛ ni sferocytosis ciyɛntalen don. O jaabiw bɛna aw dɛmɛ k’a dɔn ni aw walima aw den ye jamu jiginni ciyɛn ta. O kɔfɛ, i bɛ se ka hakilina sɔrɔ i bɛ se ka min makɔnɔ.

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna a ɲɛfɔ aw ye sɛgɛsɛgɛli jaabiw kɔrɔ ye min ye, ni bana in man jugu, a ka ca, walima a ka jugu, bana minnu bɛ se ka sɔrɔ don nataw la, ani u taamasiɲɛ fɔlɔw ye mun ye.

Ne ka kan ka mun makɔnɔ ni nin bana in bɛ ne/ne den na?

sɔgɔsɔgɔninjɛ ciyɛntalen bɛ mɔgɔ minnu na , olu fanba ka ɲɛnamaya ɲɛfɔcogo ka ɲi . Nka, bɛɛ tɛ kelen ye. Aw walima aw den ka ɲɛnamaya ɲɛfɔcogo bɛ bɔ fɛnw na i n’a fɔ bana juguya, ni kɛnɛya gɛlɛya wɛrɛw bɛ aw la, ani aw ka kɛnɛya bɛɛ lajɛlen.

N den bɛ ni sɔgɔsɔgɔninjɛ ye min bɛ sɔrɔ cɛya la. Ne bɛ se k’a ladon cogo di?

Nin bana in bɛ denmisɛn minnu na, olu ka to ka tugu ɲɔgɔn kɔO ye walasa k’u ka kɛnɛya bɛɛ kɔlɔsi ani ka taamasiɲɛ kuraw lajɛ, i n’a fɔ jolidɛsɛ walima biɲɛdimi. Ni den mago bɛ jolidon na tuma caman na, dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka a fɔ ko a ka sugunɛbilenni banakisɛ boloci . U bɛ se ka aw laadi fana fɛɛrɛw kan aw bɛ se ka minnu tigɛ walasa ka aw den tanga banakisɛw ma, i n’a fɔ parvovirus B19 , o bɛ se ka kɛnɛya gɛlɛya barikamaw lase aw ma.

sɔgɔsɔgɔninjɛ ciyɛntalen ye jolilabana ye min man teli ka sɔrɔ ciyɛnta la , min bɛ furakɛli de wajibiya a si bɛɛ la . Dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka kɛnɛyako gɛlɛnw furakɛ tuma dɔw la, bana in bɛ minnu lase mɔgɔ ma. Nka, fura tɛ o jolilabana in na.

A laban na, n ka kan k’a fɔ ko... (Take-Home Message)

Ka ɲɛnamaya kɛ ni bana basigilen ye, walima ka mɔgɔ ladon min bɛ ni bana ye, o tɛ ko nɔgɔn tuma bɛɛ. Ani, a bɛ se ka gɛlɛya ka tɛmɛ o kan ni i bɛ balo ni bana dɔ ye, mɔgɔ caman yɛrɛ tɛ min dɔn walima u ma deli ka min mɛn. Ni aw walima aw den bɛ ni sɔgɔsɔgɔninjɛ ye min bɛ sɔrɔ cɛya la, aw bɛ se ka a ye ko aw bɛ degun, aw bɛ aw kelen na, ani mɔgɔ si tɛ aw bolo ka taa dɛmɛ ɲini.

Kana jɔrɛ. Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ. U bɛna u seko bɛɛ kɛ walasa ka aw ni aw den dɛmɛ. U bɛna nisɔndiya k’i ka ɲininkaliw jaabi. I hakili to a la ko i kelen tɛ nin taama in na. Aw mago bɛ dɛmɛ ni kunnafoni minnu na, aw bɛ se ka olu sɔrɔ.

N jigi b’a kan ko nin kunnafoni in nafa ka bon aw bolo. Aw ka to kɛnɛya la!

` Spherocytose ciyɛntalen, joli kuru bilenmanw, jolidɛsɛ, sɔgɔsɔgɔninjɛ, cɛya banaw, jeninida, joli banaw, jaŋaniya, gallstones