Yala amoniyɔmu caman bɛ aw joli la wa? An ka a dɔn faratiba kan min bɛ sɔrɔ amoniyɔmu camanba la!

Fɛn caman bɛ ka kɛ an farikolo kɔnɔ, tiɲɛ tɛ? Tuma dɔw la, ni o wale ninnu bɔra u yɛrɛ la dɔɔnin, gɛlɛyabaw bɛ se ka sɔrɔ. Misali la, amoniyɔmu caya ye bana jugumanba ye min bɛ sɔrɔ ni fɛn tiɲɛnen dɔ min bɛ wele ko amoniyɔmu, o cayara an joli la. A nafa ka bon kosɛbɛ ka o dɔn bawo a bɛ se ka nɔba bila i ka ɲɛnamaya la ni i ma ladon ka ɲɛ.

Hyperammonémie ye mun ye?

A fɔcogo nɔgɔman na, amoniyɔmu hakɛ cayalenba ye ni aw joli la amoniyɔmu hakɛ cayara cogo la min tɛ bɛn. Amoniyɔmu, walima NH3, ye fɛn tiɲɛnen ye min bɛ bɔ an banakɔtaa la ni an bɛ farikolojɔli dumuniw sɔgɔ. A ka c’a la, o amoniyɔmu bɛ taa an ka sugunɛ na, ka baara kɛ yen. an b' o wale in wele ko urea cycle . O sɛgɛsɛgɛli in sababu fɛ, amoniyɔmu bɛ wuli ka kɛ fɛn ye min tɛ kojugu kɛ kosɛbɛ, n’o bɛ wele ko urea, ka bɔ sugunɛ na. Nka ni fɛn dɔ ma ɲɛ nin urea cycle in na, walima ni sugunɛ tɛ se ka o amoniyɔmu in baara ka ɲɛ, amoniyɔmu bɛ daminɛ ka dalajɛ joli la. O amoniyɔmu cayalenba joli la, o ye bagaba ye an ka CNS (CNS) , o min ye kunsɛmɛ ni kɔkolo ye. O de kama amoniyɔmu caya ye bana ye min ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la joona, wa a bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la yɛrɛ .

Jɔn bɛ se ka o yiriwa kosɛbɛ?

Nin bana in, n’o bɛ wele ko amoniyɔmu camanba, o bɛ se ka den kuraw, denmisɛnni fitiniw ani mɔgɔkɔrɔbaw minɛ.

• Mɔgɔkɔrɔbaw la, nin bana in bɛ mɔgɔ minnu na, olu 90% ɲɔgɔn ye sugunɛbilenni bɛ minnu na .
• Den bangenen kuraw bɛ se ka o sɔrɔ barisa u bangera ni fiɲɛ ye urea cycle (urea cycle congénital disorder) . Olu ye jamu cogoyaw ye.
• Ani fana, sugunɛbaralabana jugumanba ni farikolojidɛsɛbana minnu bɛ sɔrɔ ciyɛn fɛ, olu bɛ se ka kɛ sababu ye ka amoniyɔmu caya denmisɛnni fitiniw na.

A ka gɛlɛn k’a fɔ tigitigi nin ko in ka ca cogo min na, barisa a bɛ se ka sɔrɔ fɛn suguya caman fɛ. Nka ɲininikɛlaw y’a jateminɛ ko urea cycle disorders, n’o ye o sababu dɔ ye, o bɛ den 250 000 o 250 000 bange Ameriki, kelen ani den 440 000 o 440 000 minnu bangera diɲɛ kɔnɔ.

Amoniyɔmu caya sababuw ye mun ye?

Kun caman bɛ se ka kɛ o la. O kunw bɛ se ka Changé ni mɔgɔ kɔrɔbayara. Nka a ka ca a la, a sababuba fila ye sugunɛ gɛlɛyaw ni urea cycle disorders (UCD) ye .

K’a sababu kɛ sugunɛ gɛlɛyaw ye

An ka sugunɛ ye farikolo yɔrɔba ye min bɛ amoniyɔmu caman tigɛli kɛ ka kɛ urea ye. O la ni sugunɛ tiɲɛna walima ni bana donna a la, a tɛ se ka amoniyɔmu baara ka ɲɛ. O waati de la amoniyɔmu bɛ caya joli la. Sugunɛ ni bana dɔw filɛ nin ye minnu bɛ se ka kɛ sababu ye ka amoniyɔmu caman sɔrɔ:

• Sugunɛbana : Ni sugunɛ tiɲɛna , a ka se ka amoniyɔmu baara, o bɛ dan. O ka teli ka kɛ sugunɛbana jugumanba la, nka hali sugunɛbana basigilen bɛ mɔgɔ minnu na, amoniyɔmu hakɛ bɛ se ka wuli tuma dɔw la yɔrɔnin kelen, misali la, ni fɛn dɔ kɛra kɔnɔbara la walima banakɔtaa la (banakɔtaa joli bɔli ) walima ni elekitoroliti balanbaliya bɛ yen O de ye amoniyɔmu hakɛ caya sababuba ye balikuw ni denmisɛnw na.
• Sugunɛbilenni : O bɛ kɛ ni sugunɛ tiɲɛna, wa a tɛ se ka amoniyɔmu baara ka ɲɛ. Amoniyɔmu bɛ caya joli la ka taa kunsɛmɛ na. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka mɔgɔ hakili ɲagami, ka mɔgɔ hakili ɲagami , ani hali ka kɛ kɔma ye. A bɛ se ka mɔgɔ faga tuma dɔw la.
• Sugunɛbilenni : Sugunɛbilenni ye sugunɛbaralabana kɛnɛman bilali ye nɔnɔmugu nɔ na. O bɛ se ka kɛ sababu ye sugunɛ tɛ baara kɛ ka ɲɛ, wa a bɛ se ka kɛ sababu ye ka amoniyɔmu caman sɔrɔ. Cirrhose ye sugunɛbana basigilen ye.
• Sugunɛbilenni jugumanba : O ye waati ye sugunɛ bɛ baara dabila yɔrɔnin kelen. A bɛ se ka sɔrɔ bana ni cogoya suguya caman fɛ. Misali la, furaw bɛ sugunɛ jogin min bɛ sɔrɔ fura dɔw fɛ, i n’a fɔ asetaminofɛni , o bɛ kɛ sababu ye ka sugunɛbilenni jugumanba bɛɛ lajɛlen 50% kɛ Ameriki. A bɛ kɛ sababu ye ka denmisɛnw ka amoniyɔmu cayalenba 64% sɔrɔ.
• Joli bɔli dɔgɔyali sugunɛ na : Ni joli ma taa ka ɲɛ i ka sugunɛ na, farikolo tɛ se ka amoniyɔmu ci sugunɛ na walasa a ka baara kɛ. Hali o tuma na, amoniyɔmu bɛ caya joli la.
• Reye ka bana:Nin ye bana ye min man ca kosɛbɛ. A bɛ nɔ bila joli, kunsɛmɛ ani sugunɛ na. A ka ca a la a bɛ kɛ sababu ye ka amoniyɔmu hakɛ caya joli la ani ka sukaro hakɛ dɔgɔya joli la. A ka teli ka denmisɛnni fitiniw ni funankɛninw de minɛ minnu bɛ ka kɛnɛya ka bɔ banakisɛw la i n’a fɔ kɔnɔboli walima mura/mura ani minnu ye asipirini ta o taamasiɲɛw kama. Reye ka bana sababu tigitigi ma dɔn. Nka, o farati kosɔn, asipirini man kan ka di denmisɛnni fitiniw ni funankɛninw ma fo ni dɔgɔtɔrɔ dɔ y’a fɔ u ye kɛrɛnkɛrɛnnenya la.

K’a sababu kɛ Urea Cycle Disorders (UCD) ye .

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, urea cycle ye fɛɛrɛ ye min bɛ kɛ sababu ye ka amoniyɔmu baga bɛ wuli ka kɛ urea ye ka bɔ sugunɛ na. Nin sɛrɛkili in bɛ taabolo caman kɛ, minnu kelen-kelen bɛɛ bɛ anzimu suguya wɛrɛ de wajibiya. O anzimu ninnu ye:

• N-asetili-glutamati sintasi (NAGS) .
• Karbamoyili fosifate sintetazi (CPS) .
• Ɔrinitini transkarbamilazi (OTC) .
• Argininosuccinate sintetazi (AS) .
• Asidi argininosukisiniki liyazi (ASL) .
• Arginase (ARG1) ye.

Ni nin anzimu ninnu dɔ dɛsɛra, urea cycle tɛ baara kɛ ka ɲɛ. Amoniyɔmu bɛ caya joli la. Nin anzimu dɛsɛ suguya in bɛ wele ko urea cycle disorder (UCD). UCDw bɛ se ka kɛ sababu ye ka amoniyɔmu caman sɔrɔ, o bɛ se ka kɛ bana jugumanba ye walima bana basigilen. UCDw ye banaw ye minnu bɛ sɔrɔ bangekɔlɔsi fɛ. Den kuraw minnu ka urea cycle enzyme dɛsɛ pewu, a ka ca a la, amoniyɔmu jugumanba bɛ sɔrɔ u bangenen kɔfɛ lɛri 24 fo lɛri 72 kɔnɔ. A kɛra anzimu dɛsɛ ye wo, a kɛra a yɔrɔ dɔ ye wo, amoniyɔmu caman sɔrɔli bɛ se ka kɛ waati o waati ɲɛnamaya kɔnɔ, bana, degun walima degun wɛrɛw waati. Nin UCD ninnu bɛ kɛ 23% ye denmisɛnni fitini minnu bananen don kosɛbɛ.

Kun wɛrɛw

O kɔfɛ, kun damadɔ wɛrɛw bɛ se ka sɔrɔ:

• Sugunɛ (sugunɛ) dɛsɛ : Ni sugunɛ tɛ se ka urea bɔ ka ɲɛ ka a sababu kɛ sugunɛ dɛsɛ ye, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka amoniyɔmu dalajɛ joli la.
• Jolilabana dɔw : Jolilabanaw fana bɛ se ka sɔrɔ jolilabanaw fɛ i n’a fɔ miyɛloma caman ani jolidɛsɛ jugumanba.
• Banakisɛ dɔw : fɛnɲɛnama minnu bɛ urease bɔ i n’a fɔ Proteus mirabilis , Escherichia coli (E. coli) ani KlebsiellaBanakisɛfagalanw i n’a fɔ sitɛrɛpitɔkosi, kɛrɛnkɛrɛnnenya la denmisɛnniw na minnu bangenen don sugunɛbaralabanaw fɛ ani baliku kɔrɔbaw minnu ka sugunɛbaralabana ka a sababu kɛ sugunɛbilenniw (UTI) ye, olu bɛ se ka amoniyɔmu jugumanba bila mɔgɔ la.

Hyperammonemia taamasiɲɛw ye jumɛnw ye?

A taamasiɲɛw bɛ se ka ɲɔgɔn ta kosɛbɛ ka kɛɲɛ ni bana in ka nɔgɔn walima a ka jugu cogo min na, ka fara a si hakɛ kan.

Taamasiɲɛ nɔgɔman minnu ka ca denmisɛnw ni mɔgɔkɔrɔbaw la

• Dusukunnata ni fɔɔnɔ
• Kɔnɔdimi
• Dimi bɛ kɛ tuma caman na
• Kungolodimi (kungolodimi) .
• Gɛlɛya bɛ sɔrɔ balansi, jɛɲɔgɔnya ani kuma la (ataxia) .
• Taamacogo bɛ Changé

Taamasiɲɛ nɔgɔman wɛrɛw minnu bɛ denmisɛnw dɔrɔn de minɛ

• Dɛsɛ ka ɲɛtaa sɔrɔ
• Farikolo fanga dɔgɔyali (hypotonia) .
• Neurodevelopment (sɔgɔsɔgɔninjɛ yiriwali) bɛ mɛn sen na

A taamasiɲɛ jugumanw bɛ denmisɛnniw ni mɔgɔkɔrɔbaw la

Ninnu ye bana taamasiɲɛw ye minnu farati ka bon kosɛbɛ. Ni ninnu dɔ bɛ aw la, aw ka kan ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini joona.

• Jatigɛ ni hakili ɲagami
• Dusukunnataw bɛ wuli
• Sunɔgɔbaliya kojugu
• Yɛlɛma donna hakili la
• Kɔnɔboli
• Ninakili teliya (Hyperventilation) .
• Koma

Kɔlɔsili: Ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw walima aw gɛrɛfɛ mɔgɔ dɔ la, aw bɛ 911 wele joona, walima aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la min ka surun aw la kɔrɔtɔko yɔrɔ la. Amoniyɔmu hakɛ caya joli la, o bɛ mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la, wa a ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la joona!

A taamasiɲɛw bɛ den bangenen kuraw la

Ni den bangenen kura ye amoniyɔmu caman sɔrɔ, a ka ca a la nin taamasiɲɛ ninnu bɛ ye a bangenen kɔfɛ lɛri 24 fo lɛri 72 kɔnɔ:

• A bɛ to ka dimi, a bɛ to ka kasi
• Fɔɔnɔ bɛ kɛ
• Sɛgɛsɛgɛli
• Kɔnɔboli
• Ka sɔgɔsɔgɔ ni i bɛ ninakili
• Ninakili teliya (Hyperventilation) .

Nafama: Ni den ye nin taamasiɲɛ ninnu jira, aw bɛ dɔgɔtɔrɔ wele joona ni aw bɛ dɔgɔtɔrɔso la hali bi. Ni aw bɛ so, aw bɛ 911 wele joona, walima aw bɛ taa n’u ye dɔgɔtɔrɔso la min ka surun aw la. Nin tɛ fɛn ye min ka kan ka bila kɔfɛ.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ o sɛgɛsɛgɛ cogo di ?

A ka ca a la dɔgɔtɔrɔw bɛ sigasiga amoniyɔmu hakɛ cayalenba la ni u bɛ amoniyɔmu hakɛ sɛgɛsɛgɛ joli la.

• Den minnu si bɛ se kalo kelen ma, ni amoniyɔmu hakɛ min bɛ joli la, o ka ca ni mikromɔli 80 ye litiri kelen na (mikoromɔli 80/L).
• Denmisɛn kɔrɔbaw ta la, ni a ka ca ni mikromɔli 55 ye litiri kelen na (mikoromɔli 55/L).
• Mɔgɔkɔrɔbaw la, ni a ka ca ni mikromɔli 30 ye litiri kelen na (mikoromɔli 30/L).

Nin sumanikɛlan in (micromol/L) ye amoniyɔmu hakɛ sumani fɛɛrɛ ye joli la.

Sɛgɛsɛgɛli jumɛnw bɛ kɛ walasa k’o dɔn?

Sɛgɛsɛgɛli kunba ye joli sɛgɛsɛgɛli ye min bɛ amoniyɔmu hakɛ jateminɛ aw joli la. Ni aw ka amoniyɔmu hakɛ ka ca, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka sɛgɛsɛgɛli wɛrɛw kɛ walasa ka a sababu dɔn. Misali la, joli sɛgɛsɛgɛliw walasa ka aw ka sugunɛ kɛcogo ni sugunɛ kɛcogo lajɛ , ka fara sugunɛ sɛgɛsɛgɛli kan . Ikomi amoniyɔmu caya bɛ se ka farikolo yɔrɔw tiɲɛ ani ka kɛ mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka ja sɛgɛsɛgɛliw fana kɛ, i n’a fɔ CT (computer tomography) scan walima MRI (magnetic resonance imaging) scan, walasa ka gɛlɛyaw lajɛ minnu bɛ se ka kɛ kunsɛmɛ na.

Amoniyɔmu caya furaw ye jumɛnw ye?

Furakɛli bɛ bɔ a sababu de la. Misali la, baliku la, a bɛ sɔrɔ sugunɛbana walima sugunɛbilenni fɛ, walima den kura la, a bɛ sɔrɔ urea cycle disorder (UCD) fɛ. Amoniyɔmu jugumanba la, a laɲini fɔlɔ ye ka amoniyɔmu hakɛ dɔgɔya joli la ani ka gɛlɛya kɛrɛnkɛrɛnnenw kunbɛn i n’a fɔ kunsɛmɛnasumaya ani degun cayalenba min bɛ kɛ kunsɛmɛ lamini na (tansiyɔn jiginni kunsɛmɛ kɔnɔ).

• Ni amoniyɔmu cayalenba bɛ den bangenen kura la, dɔgɔtɔrɔw bɛna farikolojɔli dumuniw dili dabila (barisa amoniyɔmu bɛ bɔ ni farikolojɔli dumuniw sɔgɔra) ka sɔrɔ ka sukaro di u ma, o ye sukaro jilama ye, walasa ka kaloriw di u ma. u bɛna baara kɛ ni fɛɛrɛ ye fana min bɛ wele ko hémodialyse . O ye ka den joli saniya ani ka amoniyɔmu bɔ diyalizi masin fɛ ani filɛri kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ fɛ (i n’a fɔ sugunɛ dilannen).
• UCD anzimu dɛsɛ yɔrɔ dɔ bɛ mɔgɔ minnu na, ni u bɛ amoniyɔmu caman sɔrɔ degun fɛ, i n’a fɔ amoniyɔmu camanba min bɛ sɔrɔ degun fɛ, olu fana bɛ farikolojɔli dumuniw bɔli ni sukaro di u ma i n’a fɔ kalori. Hémodialyse bɛ kɛ dɔrɔn ni u ka amoniyɔmu hakɛ ma dɔgɔya lɛri damadɔ kɔnɔ furakɛli fɔlɔ kɔfɛ.
• Sugunɛbilenni furakɛli ye ka dɔ bɔ amoniyɔmu sɔrɔli la banakɔtaa la. Furakɛli fɔlɔ ye furaw ye minnu bɛ ta da la , laktulozi ni laktitɔli bɛ minnu na . O sukaro ninnu bɛ dɔ bɔ amoniyɔmu sɔrɔli ni a minɛni na banakɔtaa la.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ se ka dumuni dafalanw fɔ i n’a fɔ ninnu walasa ka urea cycle bana bɛ mɔgɔ minnu na, olu dɛmɛ u ka dɔ bɔ u taamasiɲɛw caya la:

• L-karnitini (L-carnitine) ye
• L-ɔrnitini-L-aspartati
• Arginine (Ariginine) ye

Yala fɛɛrɛ dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka an yɛrɛ tanga o ko ma wa?

Ikomi amoniyɔmu caya sababu caman bɛ yen, bana bɛɛ tɛ se ka bali. Nka, aw bɛ se ka fɛɛrɛw tigɛ walasa ka sugunɛbana suguya dɔw bali, kɛrɛnkɛrɛnnenya la minnu bɛ tali kɛ aw ka dumunikɛcogo ni aw ka ɲɛnamaya kɛcogo la. Ni farati bɛ aw la ka sugunɛbana sɔrɔ, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ aw ye ko aw ka nin ɲɛnamaya kɛcogo caman Changer:

• A man ɲi ka i yɛrɛ tanga dɔlɔmin ma walima ka dɔlɔ min.
• Aw bɛ aw yɛrɛ tanga dumuniw ni minfɛnw ma minnu bɛ sɔrɔ tulumafɛnw na walima ɲɔ siro min falen don fruktose caman na.
• Walasa ka sugunɛ tiɲɛ, aw bɛ aw janto kosɛbɛ ni aw bɛ furaw ta minnu sɛbɛnnen don dɔgɔtɔrɔso la ani minnu tɛ sɔrɔ dɔgɔtɔrɔso la.
• Farikoloɲɛnajɛ kɛli tuma bɛɛ .
• Sogo bilenman dunni dan.

Walasa ka Reye ka bana kunbɛn, o ye bana ye min bɛ amoniyɔmu caman bila denmisɛnw ni baliku fitiniw na, aw kana asipirini di denmisɛnw ma banakisɛfagalanw taamasiɲɛw kama (i n’a fɔ mura walima kɔnɔboli) fo ni dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ u ye kɛrɛnkɛrɛnnenya la. Urea cycle defects (UCD) man ca, nka sɛgɛsɛgɛliw bɛ kɛ jamu fɛ walasa ka a dɔn ni jamu minnu bɛ o sababu sɔrɔ, olu bɛ aw la. Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la.

Nin bana in ɲɛfɔli ye mun ye?

Amoniyɔmu caman sɔrɔli jateminɛ, o kɔrɔ ye ko se ka kɛnɛya, o bɛ bɔ fɛn caman na:

• Aw ka amoniyɔmu hakɛ ka ca cogo min na.
• Amoniyɔmu hakɛ wulila fo waati jumɛn.
• Mun de bɛ kɛ sababu ye ka amoniyɔmu caya kojugu?

A ka ca a la, amoniyɔmu caman sɔrɔli jateminɛ tɛ ɲɛ. Ni a ma furakɛ walima ni a furakɛra kɔfɛ, kunsɛmɛ funu min tɛ se ka segin kɔ, o bɛ tali kɛ mɔgɔfaga hakɛ caman na. A ka c’a la, hali ni den kura furakɛra teliya la walima ni fanga ye cogo o cogo ni amoniyɔmu jugumanba ye, dannaya si t’a la ko a kɔlɔlɔ bɛna kɛ koɲuman. Ameriki jamana na, san 11 kɔnɔ, urea cycle defects (UCD) bɛ mɔgɔ minnu na, ni u bɛ amoniyɔmu caman sɔrɔ u ka ɲɛnamaya daminɛ na, olu ka ɲɛnamaya hakɛ bɛ se 35% ma. Minnu bɛ amoniyɔmu caman sɔrɔ u ka ɲɛnamaya kɔfɛ, u ka ɲɛnamaya hakɛ bɛ se 87% ɲɔgɔn ma. Sugunɛbilenni jugumanba bɛ banabagatɔ minnu na ka a sababu kɛ amoniyɔmu caya ye, olu ka san kelen ni san saba ɲɛnamaya hakɛ fɔra, o ye 42% ni 23% ye.

Gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ amoniyɔmu caman sɔrɔli fɛ?

Ni nin bana in ma furakɛ joona, amoniyɔmu hakɛ cayalenba bɛ se ka farikolo cɛmancɛ tiɲɛ ani ka na ni gɛlɛyaw ye minnu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la. O gɛlɛya suguw ye:

• Kunsɛmɛnasumaya
• Degun bɛ caya kunsɛmɛ lamini na (Intracranial hypertension) .
• Sugunɛbilenni – A ka ca a la o bɛ sɔrɔ kunsɛmɛ funu fɛ ani degun cayalenba fɛ kunsɛmɛ lamini na.
• Koma
• Saya

Ni amoniyɔmu jugumanba basigilen bɛ mɔgɔ dɔ la waati jan kɔnɔ, a bɛ se ka hakiliɲagami sɔrɔ ani ka kɛwalew ni hakiliɲagami gɛlɛya banbaliw sɔrɔ.

Tuma jumɛn na an ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la?

Ni aw walima aw bɛ aw janto mɔgɔ min na, amoniyɔmu caman taamasiɲɛw bɛ a la, aw bɛ 911 wele joona walima aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la min ka surun aw la. Nin tɛ fɛn ye min ka kan ka bila kɔfɛ. Ni sugunɛbana bɛ aw la walima ni urea cycle anzimu dɔ dɛsɛ bɛ aw la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka taa dɔgɔtɔrɔso la tuma bɛɛ walasa ka aw ka bana kunbɛn ani ka aw ka amoniyɔmu hakɛ kɔlɔsi.

Amoniyɔmu caya ye bana jugumanba ye min bɛ se ka sɔrɔ fɛn caman fɛ. Ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw, aw den walima aw den na, aw bɛ dɛmɛ ɲini o yɔrɔnin bɛɛ. Ni sugunɛbana bɛ aw la, walima ni aw ka denbaya kɔnɔmɔgɔ dɔ bɛ ni urea cycle disorders (UCD) ye, aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ aw ka farati kan ka amoniyɔmu caman sɔrɔ. U bɛ yen walisa k’i dɛmɛ.

A laban na, aw hakili to nin na.

O bɛ ɲɛ, o la, i ka kan ka i hakili to fɛn nafama minnu na, an ye kuma minnu kan, olu dɔw filɛ nin ye:

• Amoniyɔmu caya kojugu ye amoniyɔmu hakɛ cayalenba ye joli la min farati ka bon. O bɛ kojuguba lase an kunkolo ni an fasaw ma.
• Kun caman bɛ se ka kɛ o la. Sugunɛ gɛlɛyaw ni urea cycle disorders (UCD) de ye o sababuba ye.
• A taamasiɲɛw tɛ kelen ye ka kɛɲɛ ni bana juguya ni a si hakɛ ye. U bɛ se ka daminɛ taamasiɲɛ nɔgɔmanw na i n’a fɔ kɔnɔboli, fɔɔnɔ, ani kungolodimi ka taa a bila taamasiɲɛ jugumanbaw la i n’a fɔ hakiliɲagami, kirinni, ani kɔma. Den kuraw fana ka kan ka hami kɛrɛnkɛrɛnnenya la u ka bana taamasiɲɛw la.
• Ni bana taamasiɲɛ jugumanw bɛ aw la, aw ka kan ka dɔgɔtɔrɔso laadilikan ɲini ka sɔrɔ aw ma mɛn. O bɛ se ka kɛ ɲɛnamaya walima saya ko ye.
• Furakɛli bɛ bɔ a sababu de la. Furakɛli teliya bɛ se ka amoniyɔmu hakɛ dɔgɔya ani ka gɛlɛyaw kunbɛn.
• Hali ni sababu dɔw tɛ se ka bali, farati dɔw bɛ se ka dɔgɔya ni i ye ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman mara ani ka i janto i ka sugunɛ na .
• Sugunɛbana bɛ aw la wo, walima ni UCD bɛ aw ka denbaya kɔnɔ, a nafa ka bon aw ka to ka taa dɔgɔtɔrɔso la.

Aw kana ɲinɛ, aw bɛ aw ka kɛnɛya dɔn ka ɲɛ. Ni aw ye fɛn dɔ ye min tɛ kelen ye walima ni min tɛ deli ka kɛ, aw kana siran ka kuma dɔgɔtɔrɔ fɛ. Amoniyɔmu caya, amoniyɔmu, sugunɛ, urea cycle, kunsɛmɛ, bana taamasiɲɛw, furakɛli