Yala hali i tigɛlen fitinin dɔ tɛ joli bɔli dabila wa? Yala an bɛna kuma joli-sira-funu kan wa?

Yala aw hakili b’a la ko aw denmisɛnman, ni aw binna ka aw gɛnɛgɛnɛ walima aw kɔkili kurukuru, joli tun bɛ jɔ dɔrɔn waati dɔ kɔfɛ wa? Yala o tɛ kabako ye wa? Ni an bɛ joli bɔ, an farikolo bɛ ni fɛɛrɛ ye min b’a bali, o ye fɛɛrɛ ye min bɛ joli kuru. Nka mɔgɔ dɔw bɛ yen, wa o joli kurulen tɛ baara kɛ ka ɲɛ u fari la. O waati de la an bɛ kuma bana dɔ kan min bɛ wele ko ɛmofili . Nin bɛ se ka juguya dɔɔni, nka ni a furakɛra ka ɲɛ , o ye bana ye min bɛ se ka furakɛ ka ɲɛ.

Hémophilie ye mun ye tigitigi?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, jolidɛsɛ ye bana ye min na an joli tɛ kuru ka ɲɛ, o kɔrɔ ye ko ni an bɛ joli bɔ, a tɛ jɔ nɔgɔya la . A ka ca a la bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ , o kɔrɔ ye ko a bɛ se ka tɛmɛ jamu fɛ ka bɔ mɔgɔw la ka taa mɔgɔw la.

Miiri k’a filɛ, tigɛ fitini dɔ b’i bolo la. A ka ca a la, farikolojɔlifɛn dɔw bɛ an joli la, n’olu bɛ wele ko clotting factors , olu bɛ baara kɛ ɲɔgɔn fɛ ka joginda datugu ani ka joli bɔli dabila. A bɛ i n’a fɔ ka dingɛ dɔ patɔrɔn kogo la.

Nka joli-sira-funu bɛ mɔgɔ min na, o joli-sira-funu-fɛn ninnu dɔ tɛ yen ka caya, walima o fɛn tɛ baara kɛ ka ɲɛ. O de ye gɛlɛya ye. O de kama u bɛ se ka joli bɔ ka mɛn hali ni joginda fitini dɔ kɛra, walima u bɛ se ka jogin nɔgɔya la.

Joli bɛ kuru cogo min na nɔgɔya la

Ni an ye basi daminɛ, fɛɛrɛ caman bɛ kɛ walasa ka a dabila.

1. Fɛn fɔlɔ min bɛ kɛ, o ye joli siraw bɛ gɛlɛya. O kɔ, joli bɔli hakɛ bɛ dɔgɔya dɔɔni.

2. O kɔfɛ, farikolokisɛ misɛnnin minnu bɛ wele ko joli segin furakisɛw , olu bɛ na joginda yɔrɔ la ka nɔrɔ ɲɔgɔn na, ka kɛ barazi fitinin sugu dɔ ye.

3. O kɔfɛ, n ye joli segin fura minnu kofɔ ka tɛmɛ, olu bɛ baara kɛ, ka baara kɛ kelen kɔfɛ, ka kɛ sababu ye ka nɛgɛ barikama dɔ dilan min bɛ wele ko fibrin , ka joli segin furakisɛ barika bonya ka taa a fɛ ani ka joli jɔ pewu.

Fɛn min bɛ kɛ joli-sira-funu na, o ye ko nin sen sabanan in na, joli kurulan dɔ tɛ yen, o la joli-sira-funu barikama kana kɛ.

Yala joli-sira-funu suguya dɔw bɛ yen wa?

Ɔwɔ, jolidɛsɛ suguya belebele fila bɛ yen, ka kɛɲɛ ni joli kuruw dɛsɛ ye.

Hɛmofili A. (Hémophilie) A

Nin ye jolidɛsɛ suguya ye min ka teli ka kɛ. A bɛ sɔrɔ joli segin furakisɛ VIII bɛrɛ tɛ min na walima a tɛ baara kɛ ka ɲɛ.

Hɛmofili B

o sugu bɛ wele fana ko Noɛli bana . A bɛ sɔrɔ joli kurulan kɔnɔntɔnnan (Facteur IX) dɛsɛ fɛ.A tɛ baasi ye ko a ma se, a tɛ baasi ye ko a tɛ baara kɛ ka ɲɛ.

O suguya fila bɛɛ taamasiɲɛw bɛ ɲɔgɔn ta kosɛbɛ. Nka, a nafa ka bon kosɛbɛ ka nin suguya fila in dɔn ka ɲɛ ni aw bɛ u furakɛ. Sabula furakɛli ka kan ka kɛ ka kɛɲɛ ni fɛn ye min dɔgɔyara.

O ko in juguya

Ɲɛgɛnɛsiraw jugumanba bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ ni mɔgɔ cɛ, ka kɛɲɛ ni joli kuruw dɛsɛlen hakɛ ye farikolo la.

• Hémophilia misɛnni : Hémophilia misɛnni bɛ mɔgɔ minnu na, joli kuruli hakɛ bɛ dɔgɔya dɔɔni ka tɛmɛ a cogo kɔrɔ kan. U bɛ se ka joli bɔ waati kunkurunnin dɔrɔn de la ni joginba dɔ kɛra u la, ni opereli kɛra u la, walima ni u ɲinw bɔra. A bɛ se ka kɛ u yɛrɛ t’a dɔn ko jolidɛsɛ bɛ u la fo ni fɛn jugu dɔ kɛra.
• Hémophilie moyenne : O mɔgɔw ka joli kurulenw ka dɔgɔn yɛrɛ. U bɛ se ka joli bɔ kojugu hali joginda misɛnniw fɛ. Tuma dɔw la, joli bɛ se ka bɔ u la kun tɛ (joli bɔli yɛrɛma).
• Ɲɛgɛnɛsiraw jugumanba : Jolilabanaw hakɛ ka dɔgɔn kosɛbɛ o mɔgɔw la. U bɛ se ka joli bɔ kolotugudaw ni fasaw la kun ɲɛnama tɛ. Hali kuru fitini bɛ se ka gɛlɛyaba lase mɔgɔ ma.

Mun na o bɛ ka kɛ? O kunw ye mun ye?

A ka ca a la, jolidɛsɛ ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ , o kɔrɔ ye ko a bɛ bɔ bangebagaw la ka taa denw na jamu sababu fɛ.

A bɛ bɔ ciyɛn na cogo min (X-linked inheritance) .

Ɲɛgɛnɛsiraw ka jɛnɛya bɛ X kolosinsinnan de kan. I b’a dɔn ko musow bɛ ni X kolosinsinnan fila ye (XX), k’a sɔrɔ cɛw bɛ ni X kolosinsinnan kelen ye ani Y kolosinsinnan kelen (XY).

• Den musoman: A bɛ X kelen sɔrɔ a ba fɛ, X kelen bɛ sɔrɔ a fa fɛ.
• Den cɛman: A bɛ X kelen sɔrɔ ba fɛ, Y kelen bɛ sɔrɔ fa fɛ.

Sisan, ni jɛnɛya nafama min bɛ jolidɛsɛ bila mɔgɔ la, o bɛ X kolosinsinnan kan, .

• Ni cɛden ye o X kolosinsinnan nafama in ciyɛn ta a ba fɛ, a bɛna jolidɛsɛ sɔrɔ. Sabula X kolosinsinnan kelen dɔrɔn de b’a la. Ni fiɲɛ dɔ bɛ a la, X wɛrɛ tɛ yen min bɛ se k’o musaka bɔ.
• Ni npogotiginin ye X kolosinsinnan nafama ciyɛn ta a ba walima a fa fɛ, nka X kolosinsinnan kɛnɛman b’a la, a tɛna bana taamasiɲɛw jira. Nka a bɛna kɛ tabaga ye . O kɔrɔ ye ko hali ni jolidɛsɛ tɛ a la, a bɛ se ka o jɛnɛya nafama lase a denw ma. A man teli kosɛbɛ, muso tabaga fana bɛ se ka taamasiɲɛ nɔgɔmanw jira.

O de kama jolidɛsɛ ka teli ka sɔrɔ cɛw la .

Miiri k’a filɛ, ni ba ye jolidɛsɛbanabagatɔ ye, den cɛman o den bangera a fɛ, o bɛ se ka kɛ 50% ye ka jolidɛsɛ sɔrɔ. O cogo kelen na, den muso bɛɛ bɛ se ka kɛ 50% ye ka kɛ tabaga ye.

Yala a bɛ boli denbayaw kɔnɔ wa? (Mutations spontanées) .

A man kan tuma bɛɛ denbaya kɔnɔmɔgɔ dɔ ka jolidɛsɛ sɔrɔ. Tuma dɔw la, 30% ɲɔgɔn na, jolidɛsɛ bɛ se ka kɛ i n’a fɔ fɛn dɔ jiginni a yɛrɛma. O cogo la, a bɛ se ka kɛ ko o bana tun ma sɔrɔ mɔgɔ wɛrɛ la denbaya kɔnɔ fɔlɔ.

Ɲɛgɛnɛsiraw taamasiɲɛw ye jumɛnw ye? A bɛ sɛgɛsɛgɛ cogo di?

Ɲɛgɛnɛsiraw taamasiɲɛw tɛ kelen ye ka kɛɲɛ ni bana juguya ye. A taamasiɲɛ minnu ka teli ka ye, olu ye:

• Kurukuru belebelebaw ni kurukuru jugumanbaw ka teli ka kɛ: Hali ni kuru fitini dɔ bɛ a la, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka kurukuruba bila mɔgɔ la.
• Joli bɛ to ka bɔ joginni na, ɲin bɔli fɛ, walima opereli kɔfɛ.
• Nugu joli bɛ bɔ kun tɛ a la.
• Joli bɛ bɔ ɲinw na.
• Joli bɛ don kolotugudaw la (hémarthrosis): O bɛ dimi kosɛbɛ. A kolotuguda bɛ funu, a bɛ funteni, wa a tɛ se ka lamaga ka ɲɛ. Joli minnu bɛ i n’a fɔ gɛnɛgɛnɛw, kɔkiliw ani senkɔniw, olu de ka teli ka bana sɔrɔ. A kuntaala jan kɔnɔ, o fana bɛ se ka kɛ sababu ye ka kolotugudaw tiɲɛ.
• Joli bɛ don farikolo la: O fana bɛ dimi ni funu bila mɔgɔ la.
• Joli bɛ bɔ ni sugunɛ walima banakɔtaa ye.
• Denyɛrɛniw ta la: Tuma dɔw la, a taamasiɲɛ fɔlɔ ye joli bɔli ye min bɛ to senna boloko kɔfɛ. Walima pikiri kɛlen kɔfɛ, a yɔrɔ bɛ se ka funu kosɛbɛ ani ka joli bɔ.
• Bana min ka jugu kosɛbɛ, nka a man teli ka kɛ, o ye joli bɔli ye kunsɛmɛ na. O bɛ se ka taamasiɲɛw bila mɔgɔ la i n’a fɔ kungolodimi jugumanba, fɔɔnɔ, sunɔgɔbaliya, ani kirinni. Nin ye kɔrɔtɔko ye.

Dɔgɔtɔrɔ bɛ a dɔn cogo di ko nin ye jolidɛsɛ ye? (Sɛgɛsɛgɛli) .

Ni nin taamasiɲɛ ninnu dɔ bɛ aw walima aw den na, a ka fisa ka taa dɔgɔtɔrɔso la. A ka ca a la dɔgɔtɔrɔ bɛna bana sɛgɛsɛgɛli kɛ nin cogo ninnu na:

1. Ka denbaya ka tariku ɲininka: Ka a lajɛ ni jolidɛsɛ walima joli gɛlɛya wɛrɛw bɛ denbaya kɔnɔ.

2. Farikololajɛ bɛ kɛ: Aw bɛ a lajɛ ni kurukuruw, kolotugudaw fununen don, a ɲɔgɔnnaw.

3. Joli sɛgɛsɛgɛli bɛ kɛ:

• Sɛgɛsɛgɛli minnu bɛ kɛ ni sɛgɛsɛgɛli ye: Olu bɛ a jateminɛ waati hakɛ min bɛ ta joli ka kuru. Misali la, sɛgɛsɛgɛliw i n’a fɔ PTT (Partial Thromboplastin Time) ani PT (Prothrombin Time) . PTT hakɛw bɛ se ka mɛn jolidɛsɛ la.
• Clotting factor assays : Olu bɛ kɛ ka a dɔn ni Factor VIII ni Factor IX dɛsɛ bɛ u la, ani fo ka se hakɛ min ma. O bɛ kɛ ka jolidɛsɛ suguya ni a juguya dɔn.

Hali kɔnɔmaya waati, ni jolidɛsɛ bɛ den denbaya kɔnɔ, sɛgɛsɛgɛliw bɛ se ka kɛ walasa ka a dɔn ni jolidɛsɛ bɛ den na.

O furakɛcogo jumɛnw bɛ yen? (Furakɛli)

Hali ni jolidɛsɛ ye bana ye min tɛ se ka furakɛ, furakɛli minnu bɛ se ka kɛ kosɛbɛ, olu bɛ se ka kɛ.Nin furakɛli ninnu bɛ se ka joli bɔli kunbɛn ani ka a bali, ani ka aw dɛmɛ ka ɲɛnamaya kɛ cogo ɲuman na.

Furakɛli min bɛ kɛ ka mɔgɔw bila u nɔ na

O de ye furakɛli kunba ye. O ye ka joli kurulan dɔ di farikolo ma (Facteur VIII walima Facteur IX) min dɛsɛlen don farikolo la jolisira fɛ (jolisira fɛ walima IV pikiri). O fɛnw bɛ dilan ni hadamaden joli joli ye walima ni jamu fɛɛrɛ ye (fɛn minnu bɛ kɛ ɲɔgɔn fɛ).

Nin furakɛli in bɛ kɛ cogo fila la:

1. Banakisɛfagalanw : O la, facteur bɛ di farikolo ma siɲɛ caman dɔgɔkun kɔnɔ, sani joli ka bɔ. O bɛ se ka basi barikama bali, kɛrɛnkɛrɛnnenya la ka don kolotugudaw la. O bɛ kɛ ka caya jolidɛsɛ jugumanba bɛ mɔgɔ minnu na.

2. Furakɛli min bɛ kɛ ka kɛɲɛ ni a ɲinini ye : O la, facteur bɛ di dɔrɔn joli bɔli daminɛ kɔfɛ. Nin furakɛli in bɛ kɛ mɔgɔ minnu na, jolidɛsɛ misɛnni bɛ mɔgɔ minnu na ani minnu tɛ furakɛli kuntaalajan na.

Fura wɛrɛw

• Desmopressin (DDAVP): Nin ye fura ye min bɛ se ka kɛ jolidɛsɛ misɛnni A bɛ mɔgɔ minnu na, a bɛ baara kɛ ni Factor VIII maralen bɔli ye farikolo la. A bɛ se ka kɛ nugulafura ye walima ka kɛ pikiri ye.
• Fibrinolitiki furaw : Misali la , asidi tranexamiki . O fura ninnu bɛ baara kɛ ni joli kuru dɔ bɔli ye dɔɔni dɔɔni. U nafa ka bon ko dɔw la i n’a fɔ ɲinw bɔli ani nugu bɔli.
• Dimimadafura : Aw bɛ se ka fɛnw ta i n’a fɔ parasetamɔli walasa ka dimi mada min bɛ na ni joli bɔli ye kolotugudaw la. Nka furaw i n’a fɔ asipirini ni AINE (misali la, ibuporofɛni, dikulofenaki) man ɲi jolidɛsɛ bɛ mɔgɔ minnu na, barisa u bɛ se ka dɔ fara joli bɔli kan.

Ni joli bɔra aw la, aw bɛ mun kɛ?

Fɛn damadɔw bɛ yen aw ka kan ka minnu kɛ ni joli bɔra aw la. Aw ye aw hakili to RICE fɛɛrɛ la.

• R (Lafiɲɛ): Aw bɛ kolotuguda walima farikolo yɔrɔ joginnen lafiɲɛ. Aw bɛ a to a kana lamaga.
• I (Ice): Aw bɛ jisumamugu kɛ yɔrɔ joginnen na miniti 15-20 ɲɔgɔn, siɲɛ caman tile kɔnɔ. O bɛna dɔ bɔ funu ni dimi na.
• C (Compression): Aw bɛ yɔrɔ joginnen siri ni bandi ye min bɛ se ka wuli ka a siri dɔɔni.
• E (Kɔrɔta): Aw bɛ bolokɔni walima sen joginlen to dusukun hakɛ sanfɛ.

Ni aw bɛ nin ko ninnu kɛ, aw ka kan ka kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ ani ka Factor furakɛli kɛ ni a mago bɛ a la.

Ɲɛnamaya kɛcogo ni jolidɛsɛbana ye

Ka ɲɛnamaya kɛ ni jolidɛsɛ ye, o bɛ se ka kɛ gɛlɛya ye, nka ni aw bɛ a furakɛ ka ɲɛ , ka aw hakili to a la ani ka aw dɛmɛ, aw bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ bɛn, ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ baara kɛ.

• Dɛmɛ min bɔra dɔgɔtɔrɔ kɛrɛnkɛrɛnnenw ka jɛkulu dɔ fɛ: Ni aw bɛ jolidɛsɛ furakɛ, .A nafa ka bon kosɛbɛ ka dɛmɛ sɔrɔ jɛkulu dɔ fɛ min kɔnɔ, jolidɔgɔtɔrɔ, furakɛlikɛlaw, farikoloɲɛnajɛla ani sigida baarakɛlaw bɛ yen. U bɛna laadilikan di aw ma furakɛli, farikoloɲɛnajɛ, ani aw bɛ se ka aw tanga cogo min na.
• Aw ye aw sen don baara la minnu tɛ mɔgɔ tɔɔrɔ: Ɲɛgɛnɛsiraw bɛ mɔgɔ minnu na, olu ka kan ka u yɛrɛ tanga farikoloɲɛnajɛw ma minnu bɛ se ka jogin caman bila mɔgɔ la (misali la, rugbi, bɔksi). O nɔ na, ​​aw bɛ farikoloɲɛnajɛw kɛ minnu tɛ mɔgɔ tɔɔrɔ i n’a fɔ nɛgɛso boli, taama ani nɛgɛso boli (ni kasɛti ye). Aw bɛ kuma farikoloɲɛnajɛla dɔ fɛ walasa ka farikoloɲɛnajɛ dɔ sugandi min bɛ bɛn aw ma.
• Aw bɛ ɲinw ka kɛnɛya sabati : A nafa ka bon kosɛbɛ ka ɲinw toli ni ɲinw banaw bali, barisa joli bɔli farati bɛ a la ni aw bɛ fɛɛrɛw kɛ i n’a fɔ ɲinw bɔli. Aw bɛ taa a fɛ ka taa ɲinw furakɛla dɔ fɛ.
• Dɔgɔtɔrɔso lasɔmini taamasiɲɛ: Aw bɛ bololanɛgɛ walima karti ta tuma bɛɛ min b’a fɔ ko jolidɛsɛ bɛ aw la. Nafa bɛ se ka kɛ a la kosɛbɛ kɔrɔtɔko dɔ la.
• Sosiyete ka dɛmɛ : Ka kuma ni jolidɛsɛbana bɛ mɔgɔ wɛrɛw la ani u ka denbayaw fɛ ani ka ko kɛlenw fɔ ɲɔgɔn ye, o ye fanga belebele ye. Ni o jɛkulu suguw bɛ yen, aw ka fara u kan.
• Jigiya bɛ siniko la: Ɲɛgɛnɛsiraw furakɛcogo kura bɛ ka sɔrɔ tuma bɛɛ. ɲininiw bɛ senna fana fɛnw kan i n' a fɔ jeninida furakɛli . O la sa, an bɛ se ka jigiya sɔrɔ siniko la.

Cikan min bɛ taa ni a ye so

Hémophilie ye joli kuruli gɛlɛya ye, nka a tɛ siranfɛn ye, wa a bɛ se ka furakɛ ka ɲɛ .

Min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye ka dɔgɔtɔrɔ ka laadilikan ɲini joona ni bana taamasiɲɛw bɛ aw la, ka bana sɛgɛsɛgɛcogo ɲuman sɔrɔ, ani ka tugu furakɛli kɛcogo la.

Ni jolidɛsɛ bɛ aw walima aw dɔnbaga dɔ la, aw hakili to a la ko aw kelen tɛ. Ni aw mago bɛ dɔnniya, dɛmɛ ani furakɛli la, aw fana bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ kɛnɛya la, min bɛ baara kɛ. Kana jigiya dabila!

` Hémophilie, joli, joli bɔli, bana minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ, Factor VIII, Factor IX