Yala aw den fari bɛ bilen ka funu wa? An ka kunnafoni sɔrɔ Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) kan!

Yala aw delila k’a kɔlɔsi ko den dɔw bɛ bange ni bange taamasiɲɛ bilenmanba ye u fari fan kelen na, kɛrɛnkɛrɛnnenya la bolo walima sen na, ani ko bolo/sen ka bon dɔɔni ka tɛmɛ fan dɔ kan wa? Walima tuma dɔw la, i bɛ se ka jolisiraw ye o fan fɛ wa? A bɛnnen don ka siran dɔɔni ni i ye nin ɲɔgɔnna fɛn ye. Bi an bɛna kuma bana dɔ kan min bɛ o taamasiɲɛ suguw jira, o min man ca dɔɔni, o kɔrɔ ye ko bɛɛ tɛ a sɔrɔ, wa a bɛ sɔrɔ bange kɔnɔ. O bɛ wele ko Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) . Aw kana aw hakili ɲagami, an bɛna kuma nin kan cogo nɔgɔman na, cogo la min bɛ se ka faamuya.

Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) ye mun ye? N'an y'a fɔ cogo nɔgɔman na...

Miiri k’a filɛ, KTS ye bana ye min man teli ka kɛ, min bɛ na ni an den ye n’a nana nin diɲɛ in kɔnɔ (o kɔrɔ ye ko bana min bɛ sɔrɔ bange kɔnɔ ). O bɛ na ni fɛn misɛnnin dɔw ye den ka farikolo yɔrɔ nɔgɔlenw, a kolotugudaw ani a joli siraw yiriwacogo la. O taamasiɲɛba dɔ ye bange taamasiɲɛ bilenman bilenman dɔ bɔli ye, a ka ca a la bolo walima sen kelen na, min bɛ wele ko ‘port-wine stain’ . Tuma caman na, nin KTS in bɛ mɔgɔ minnu na, olu fana bɛ gɛlɛya dɔw sɔrɔ u ka ɲɛgɛnɛsira la . Nin farikolojidɛsɛ in ye farikolojidɛsɛ nafama ye min bɛ dɛmɛ ka an farikolojiw to u cogo la.

KTS fura tɛ yen sisan. Nka, kana siran. furakɛli nafama caman bɛ yen walasa ka bana taamasiɲɛw kunbɛn . Ni bana in sɛgɛsɛgɛra ka furakɛ joona, i n’a fɔ den bangenen kɔfɛ, kɛnɛya gɛlɛya minnu bɛ se ka sɔrɔ KTS fɛ, olu bɛ se ka dɔgɔya kosɛbɛ.

dɔgɔtɔrɔ dɔw fana bɛ KTS bana wele ko CLVM . Nin ye tubabukan daɲɛ naani sɛbɛnni fɔlɔ ye.

• C ye Kapilɛriw ye - o ye joli sira misɛnninw ye minnu bɛ an ka jolisiraw ni joli siraw cɛsiri.
• L kɔrɔ ye ko Lymphatic system - O ye an ka farikolo tangacogo dɔ ye. A bɛ ji dɔ ta ka taa farikolo fan bɛɛ la min bɛ wele ko lymph.
• V kɔrɔ ye Veins ye - o ye joli siraw ye minnu bɛ joli ta ka taa an dusukun na.
• M sɛbɛnnibolo kɔrɔ ye Malformation ye . O kɔrɔ ye ko farikolo yɔrɔ dɔ tɛ yiriwa ka ɲɛ, walima ko fiɲɛ dɔ bɛ yen.

KTS tɔgɔ dara Faransi dɔgɔtɔrɔ fila kan, n’olu ye Maurice Klippel ani Paul Trenaunay ye, olu minnu ye o bana in sɔrɔ san 1900. Dɔnnibaaw y’a jira ko diɲɛ kɔnɔ, mɔgɔ 100 000 o 100 000, 1 ɲɔgɔn bɛ o bana in na. A bɛ se ka nɔ bila mɔgɔ o mɔgɔ la, siya walima cɛya mana kɛ min o min ye.

KTS taamasiɲɛw ye jumɛnw ye? I b’a dɔn cogo di?

Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) taamasiɲɛw bɛ degun kosɛbɛ an farikolo jolisiraw, joli siraw, farikolo yɔrɔ nɔgɔlenw, kolotugudaw ani joli siraw la. An k’a lajɛ cogo min na:

1. Kapilɛriw ka bɔnɛ (CM):

An ye ‘port-wine stain’ min Fɔ ka Tɛmɛ, o bɛ Kɛ o yɔrɔ de la. O bɛ sɔrɔ an fari jukɔrɔla funu fɛ. Nin bange taamasiɲɛ ninnu bɛ se ka kɛ taamasiɲɛ fɔlɔ dɔ ye min b’a jira ko KTS bɛ aw la. O nɔ ninnu bɛ se ka kɛ ni kulɛri suguya caman ye, k’a ta pinki jɛman na ka taa a bila bulama dibiman na (diwɛn bilenman). Ni aw bɛ kɔrɔbaya, o nɔ ninnu bɛ se ka kɛ i n’a fɔ kurukuru, ka jɛ walima ka dibi.

2. Jolisiraw ka bɔnɛ (VM): .

KTS bɛ mɔgɔ o mɔgɔ la, a bɛ se ka fɔ ko joli siraw bɛ u la. Olu bɛ se ka nɔ bila jolisiraw la minnu bɛ fari sanfɛ dɔrɔn, ka kɛ sababu ye ka jolisiraw bila senw na, kɛrɛnkɛrɛnnenya la kɔkolo ni cɛya la. U bɛ se ka nɔ bila jolisira jugumanbaw fana na minnu bɛ boli farikolo kɔnɔna na. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka joli kurulen don jolisira jugumanw na (Deep Vein Thrombosis - DVT) . TVT ye bana ye min farati ka bon.

3. Farikolo nɔgɔlenw ni kolotugudaw falenni kojugu:

Nin ye bana ye, kabini a denmisɛnman, a ka c’a la, bolo walima sen kelen bɛ bonya ka tɛmɛ tɔ kelen kan. A ka ca a la, o bɛ kɛ bolo walima sen kelen dɔrɔn de la, wa a ka ca a la, o bɛ sen kelen dɔrɔn de minɛ. Tuma dɔw la, sen kelen bɛ se ka janya ka tɛmɛ tɔ kelen kan. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka balansi tiɲɛ, ka taama gɛlɛya, ani ka a lamagacogo dan.

4. Lamɔgɔya (LM) : .

KTS bɛ mɔgɔ minnu na, olu dɔw bɛ se ka kɛ ni ɲɛgɛnɛsira wɛrɛw ye u ka ɲɛgɛnɛsira la, walima ɲɛgɛnɛsira minnu bɛ yen, olu cogoya tɛ kelen ye. Ikomi o ɲɛgɛnɛsira wɛrɛw tɛ baara kɛ ka ɲɛ, ɲɛgɛnɛsiraji bɛ se ka bɔ , ka kɛ sababu ye ka senw funu, kɛrɛnkɛrɛnnenya la senw na, walima ka gɛlɛyaw bila senkɔniw na, sugunɛbaralabana walima banakɔtaa duguma.

Mun bɛ kɛ sababu ye ka KTS sɔrɔ? Mun na o bɛ kɛ?

A ka c’a la, KTS bɛ sɔrɔ fɛn dɔ caman cili fɛ jamu dɔ la min bɛ wele ko PIK3CA . O jiginni bɛ kɛ tuma dɔw la, o kɔrɔ ye ko a sababu dɔnnen tɛ. a tɛ ciyɛn ta bangebagaw fɛ . O kɔrɔ ye ko hali ni bangebaga fila si tun tɛ ni KTS ye, den bɛ se ka KTS sɔrɔ k’a sababu kɛ o jiginni ye.

KTS bɛ mɔgɔ dɔw la ni nin PIK3CA jamu jiginni tɛ. O la, ɲininikɛlaw dalen b’a la ko KTS bɛ se ka sɔrɔ fɛn caman cili fɛ jamu caman wɛrɛw la. Sɛgɛsɛgɛli bɛ senna hali bi o ko la.

KTS ka gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ?

KTS bɛ se ka gɛlɛya suguya caman lase mɔgɔ ma. O de kama furakɛli teliya nafa ka bon. An k’a lajɛ o gɛlɛyaw ye mun ye:

• Joli kurulen : A bɛ se ka kɛ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la jolisira jugumanw na (DVT).
• Selulɛti : Nin ye banakisɛ ye min bɛ sɔrɔ fari jukɔrɔ.
• Ji dalajɛli ni funu (Lymphedema): A bɛ sɔrɔ farikolojidɛsɛ fɛ.
• Kɔnɔna joli bɔli : Joli bɛ se ka bɔ kɔnɔbara la (GI), sugunɛbara la walima muso ka bangekɔlɔsi fɛɛrɛw la.
• Fogonfogonlabana : Nin ye bana ye min bɛ mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la, joli kuru min bɛ kɛ jolisira jugumanw na, o bɛ kari ka bɔ fogonfogon la joli sira dɔ datugu.

A man teli kosɛbɛ, KTS bɛ mɔgɔ minnu na, bangekɔlɔsi fɛɛrɛw bɛ se ka kɛ u bolow walima u senw na. I n'a fo:

• Ka kɛ ni bolokɔnincinin wɛrɛw ye (Polydactyly) .
• bolokɔnincininw sirilen don ɲɔgɔn na (Syndactyly) .

Yala KTS bɛ dimi bila mɔgɔ la wa?

Ɔwɔ, KTS bɛ se ka kɛ dimi ye.

• Ɲɛgɛnɛsiraw bɛ se ka nɛ walima dimi bila mɔgɔ la.
• Gɛlɛya minnu bɛ joli lamagacogo la, olu bɛ se ka funu ni dimi bila mɔgɔ la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la senkɔniw duguma.
• Farikolo yɔrɔ dɔ bonya kojugu, i n’a fɔ sen, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka girinya ni dimi bila o sen na.

Dɔgɔtɔrɔw bɛ KTS sɛgɛsɛgɛ cogo di? (Sɛgɛsɛgɛli) .

Dɔgɔtɔrɔw bɛ KTS sɛgɛsɛgɛ fɔlɔ ka da farikolo taamasiɲɛw kan. Siga bɛ KTS la ni gɛlɛyaw bɛ yɔrɔba saba la an ye baro kɛ minnu kan ka tɛmɛ, olu la fila la dɔgɔmannin — joli siraw, jolisiraw, walima farikolo yɔrɔw yiriwali. Ikomi KTS taamasiɲɛ caman bɛ ye a bange waati, a bɛ se ka kɛ ka KTS sɛgɛsɛgɛ sani den ka bɔ dɔgɔtɔrɔso la.

Sɛgɛsɛgɛli jumɛnw bɛ kɛ walasa ka KTS sɛgɛsɛgɛ?

Ka kɛɲɛ ni a taamasiɲɛw ye, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka sɛgɛsɛgɛliw kɛ i n’a fɔ ninnu walasa ka bana in sɛgɛsɛgɛ ka taa a fɛ ani ka gɛlɛya hakɛ dɔn:

• CT scan walima MRI scan: Aw bɛ farikolo yɔrɔ nɔgɔlenw ni kolotugudaw cogoya lajɛ.
• Magnetic Resonance Angiogram (MR angiogramme): Nin ye MRI sɛgɛsɛgɛli kɛrɛnkɛrɛnnen ye min bɛ se ka joli siraw ni jolisiraw cogoya ye ka jɛya.
• Doppler ultrasound : O bɛ dɛmɛ ka joli bolicogo ye jolisiraw ni joli siraw fɛ.

KTS furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) furakɛli bɛ danfara ka kɛɲɛ ni mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ ka bana taamasiɲɛw ye.. Furakɛli kelen tɛ kɛ bɛɛ la. Furakɛli kunba ye ka bana taamasiɲɛw kunbɛn ani ka dɔ bɔ gɛlɛyaw la. An k’a lajɛ furakɛli fɛɛrɛ kunbabaw ye mun ye:

• Joli- bana furaw / Joli-banakisɛfagalanw : Misali la, furaw i n’a fɔ Heparin . Olu bɛ dɔ bɔ joli kurulen senw na (DVT) ani fogonfogon la.
• Sirolimusi : A ka ca a la nin fura in bɛ kɛ ka farikolo bali ka ban farikolo yɔrɔ dɔ la min cilen don. Nka, a jirala fana ko a bɛ joli siraw tiɲɛni bali ka juguya.
• Sosɛti minnu bɛ degun : Olu ye sosɛti suguya kɛrɛnkɛrɛnnenw ye minnu bɛ joli dɛmɛ ka segin ka bɔ senw na ka taa dusukun na. O bɛ se ka dɔ bɔ funu, dimi, ani joli kuruli farati la.
• Endovenous thermal ablation: O bɛ kɛ ni fanga fiyɛlanw ye minnu sinsinnen don walasa ka joli siraw datugu minnu bɛ gɛlɛya lase u ma ka bɔ kɔnɔna na. O bɛ kɛ ka a sɔrɔ jolisiraw bɛ yen hali bi. O bɛ kɛ sababu ye ka kɛnɛya waati dɔgɔya ani ka dimi dɔgɔya.
• Laser furakɛli : Fanga barikamaw bɛ se ka kɛ ka farikolo yɔrɔw tiɲɛ walima ka u bɔ u la minnu man ɲi. Nin laser furakɛli in bɛ kɛ ka ‘port-wine stain’ bange taamasiɲɛ dɔ kulɛri nɔgɔya.
• Sklerothérapie : O la, fura kɛrɛnkɛrɛnnen dɔ bɛ pikiri kɛ ka ɲɛsin gɛlɛya bɛ joli siraw la, joli siraw la, walima joli siraw la. O kɔfɛ, minɛnw bɛ datugu. Nin ye fura ye min bɛ se ka kɛ jolilabanaw furakɛli la kosɛbɛ.
• Sanbara kɔrɔtalanw: Ni aw senw janya tɛ kelen ye, aw bɛ se ka kɔrɔtalan sanfɛla dɔ kɛ sanbara kelen kan walasa ka o latilen. o fana bɛ se ka dɛmɛ don ka sɔgɔsɔgɔninjɛ kunbɛn .
• Opereli: Opereli bɛ se ka kɛ walasa ka jolisiraw gɛlɛyaw latilen ani ka senw janya kɛ kelen ye. Walima, opereli bɛ se ka kɛ walasa ka tulu walima farikolo yɔrɔ tɛmɛnenw bɔ walasa ka dɔ bɔ bolo walima sen kɔrɔtalen bonya la. A man teli, ni senkɔni belebeleba dɔ bɛ a to a ka gɛlɛn ka sanbara don walima ka taama, senkɔni bɛ se ka bɔ opereli fɛ.

Yala KTS bɛ se ka bali wa?

A fɔ man di nka, ikomi KTS bɛ kɛ k’a sɔrɔ a ma kɛ cogo si la, cogo si t’a la k’a bali ka yiriwa . Nka, i n’a fɔ a fɔra cogo min na ka tɛmɛ, furakɛli ɲuman bɛ se ka KTS banabagatɔw dɛmɛ u ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲuman na.

KTS bɛ mɔgɔ min na, o bɛ se ka siniɲɛsigi sugu jumɛn makɔnɔ?

Hali ni fura tɛ KTS la, a taamasiɲɛw bɛ se ka kunbɛn. A ka c’a la, o bana bɛ mɔgɔ minnu na, olu bɛ ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ kɛ cogoya la .

Nka, KTS ka ɲɛnamaya kɛcogo bɛ se ka ɲɔgɔn ta mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la. A bɛ bɔ aw ka joli siraw tiɲɛni jugumanba la. Olu bɛ se ka juguya waati tɛmɛnen kɔfɛ. O la, ni joli bɛ bɔ GI la, ni jolisira jugumanba ye, walima ni fogonfogonlabana , aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la joona . Joli kurulen walima joli bɔli kojugu bɛ se ka mɔgɔ faga.

Dɔgɔtɔrɔso laadilikanw ni furakɛli kɛli tuma bɛɛ, o bɛ se ka dɔ bɔ gɛlɛyaw la kosɛbɛ.

Ni KTS bɛ ne la, ne bɛ se ka ne yɛrɛ ladon cogo di? / Ne bɛ se ka n den ladon cogo di ?

Ni KTS bɛ aw walima aw den na, aw ye aw janto nin ko ninnu na:

• Aw bɛ aw fari ladon ka ɲɛ: A nafa ka bon ka banakisɛw bali.
• Bangekɔlɔsi fɛɛrɛ minnu bɛ kɛ ni ɔrimɔni ye, minnu bɛ kɛ ni ɔrimɔni ye, a ka ca a la, olu man ɲi: U bɛ se ka dɔ fara joli kuruli kan. Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la.
• Aw bɛ furaw ta walasa ka joli kurulenw bali kɔnɔmaya waati: Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna aw laadi o ko la.
• Aw bɛ joli segin furaw ta sani aw ka opereli kɛ: Aw bɛ joli kuruli farati dɔgɔya.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la?

aw bɛ taa dɔgɔtɔrɔso la tuma ni tuma aw ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ walasa ka a lajɛ . O bɛna a to dɔgɔtɔrɔ ka se ka aw ka bana kɔlɔsi ani ka gɛlɛya kura o gɛlɛya kura minnu bɛ se ka sɔrɔ, olu furakɛ. Ni aw bɛ to ka aw ka sɛgɛsɛgɛli kɛ, o bɛna aw dɛmɛ ka dɔgɔtɔrɔ dɛmɛ a k’a dɔn aw ka furakɛli bɛ baara kɛ cogo min na ani ka fɛn dɔw Changer aw ka furakɛli bolodacogo la ni a mago bɛ a la.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa furakɛli kɔrɔtɔlenw na (ETU) ?

Ni aw hakili la ko joli kurulen don aw la (misali la, DVT, Fogonfogonlabana taamasiɲɛw) walima ni joli bɛ bɔ aw la kosɛbɛ (joliba bɛ bɔ aw la), aw ka kan ka taa kɛnɛyaso la joona.

Ɲininkali nafama jumɛnw ka kan ka kɛ dɔgɔtɔrɔ la?

Ni KTS bɛ aw walima aw den na, aw bɛ se ka ɲininkaliw kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ la i n’a fɔ:

• Furakɛli jumɛnw ka fisa ne/ne den ma?
• Ne ka kan ka na sɛgɛsɛgɛli kɛ siɲɛ joli?
• Ni an ye ne ka sisan cogoya jateminɛ, aw bɛ se ka mun fɔ ne ka siniɲɛsigi kan (prognose/outlook)?

Yala KTS bɛ mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la wa?

KTS yɛrɛ tɛ nɔ bila ɲɛnamaya kɛcogo la k’a ɲɛsin a yɛrɛ ma. Nka, gɛlɛya dɔw bɛ se ka sɔrɔ KTS fɛ, i n’a fɔ kɔnɔna joli walima fogonfogon la, olu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la . Nin farati ninnu furakɛli tuma bɛɛ, o bɛ se ka dɔ bɔ gɛlɛyaw la.

Yala KTS ye bololabaara ye wa?

A bɛ se ka kɛ. Ni aw tɛ se ka baara kɛ KTS gɛlɛyaw kosɔn, i n’a fɔ jolisira jugumanba (DVT) walima fogonfogonlabana, aw bɛ se ka bololabaara nafa sɔrɔ. Aw bɛ se fana ka nafaw sɔrɔ i n’a fɔ bololabaarakɛlaw ka bolifɛnw jɔcogo taamasiyɛn gɛlɛyaw kama i n’a fɔ taama gɛlɛyaw ka da aw bolokɔniw bonya kan.

A bɛ se ka gɛlɛya ka KTS taamasiɲɛw ni a gɛlɛyaw bɛɛ faamu siɲɛ kelen. Nka, dɔgɔtɔrɔ bɛ se k’u bɛɛ ɲɛfɔ aw ye ani k’aw dɛmɛ ka aw ka gɛlɛyaw furakɛ. aw kana siran ka dɔgɔtɔrɔ ladɔnniya aw dusukunnataw la ani taamasiɲɛ kura minnu bɛ aw la . Ni i bɛ kuma kɛnɛ kan nin cogo la, o bɛna a to a ka nɔgɔn ka dɛmɛ ɲini ni gɛlɛya dɔw bɛ i la.

An b’a fɛ ka min ta so ka bɔ nin maana in kɔnɔ (Take-Home Message) .

Okey, donc an ye kuma caman fɔ KTS kan, tiɲɛ tɛ? Fɛn damadɔw filɛ nin ye minnu ka kan ka to an hakili la:

• KTS ye bana ye min man teli ka sɔrɔ, a bangenen don . O la sa, i kana i hakili ɲagami, i kelen tɛ.
• A taamasiɲɛ kunbabaw ye ‘port-wine stain’ bange taamasiɲɛ ye, bolokɔni/sen bonya, ani jolisira gɛlɛyaw .
• Hali ni fura dafalen tɛ o la, furakɛli ɲumanw bɛ yen minnu bɛ se ka bana taamasiɲɛw kunbɛn .
• a nafa ka bon kosɛbɛ ka bana in sɛgɛsɛgɛ ani ka furakɛli daminɛ joona .
• A nafa ka bon ka dɔgɔtɔrɔw ka kɔlɔsili sɔrɔ tuma bɛɛ ani ka furakɛli wajibiyalenw sɔrɔ a ka ɲɛnamaya bɛɛ kɔnɔ.
• Aw bɛ kumaɲɔgɔnya ɲuman kɛ ni aw ka dɔgɔtɔrɔ ye. Ɲininkali fɛn o fɛn bɛ i bolo, i k’o kɛ, ani i dusukunnataw fɔ u ye.

N jigi b’a kan ko nin kunnafoni in y’aw dɛmɛ ka faamuyali ɲuman sɔrɔ KTS kan. Ni nin taamasiɲɛ ninnu bɛ aw walima aw dɔnbaga dɔ la, a ka fisa aw ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini.

` Klippel-Trenaunay Syndrome, KTS, port-wine stain, bange taamasiɲɛ, joli siraw tiɲɛni, ɲɛgɛnɛsiralabanaw, farikolo yɔrɔw falenni kojugu, bangekɔlɔsi bana, bange taamasiɲɛ bilenman, joli siraw tiɲɛni, ɲɛgɛnɛsiralabanaw, bolokɔniw falenni kojugu, jamu bana, CLVM