Marfan Syndrome ani i dusukun: An ka kuma nin kan!

N’a sɔrɔ aw ye mɔgɔw ye minnu janya ka bon kosɛbɛ, u senw ka jan, wa u ka fin ka tɛmɛ tɔw kan. Nin bana in bɛ bɛɛ la, nka a tɛ bana ye. Nka tuma dɔw la, nin farikolo cogoya sugu bɛ se ka kɛ jamu bana dɔ taamasiɲɛ ye min bɛ wele ko Marfan Syndrome . Nin ye bana ye min bɛ sɔrɔ ni an farikolo yɔrɔ minnu bɛ ɲɔgɔn cɛ, olu ma yiriwa ka ɲɛ. N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, o jɛɲɔgɔnya in de bɛ an farikolo yɔrɔw minɛ ɲɔgɔn na, ka fanga di u ma. Ni ninnu barika dɔgɔyara, farikolo yɔrɔ caman bɛ se ka tɔɔrɔ, kɛrɛnkɛrɛnnenya la dusukun, ɲɛ, joli siraw ani kolotugudaw . Bi, an bɛna kuma nin bana in min bɛ wele ko Syndrome de Marfan, o bɛ dusukun minɛ cogo min na.

Marfan Syndrome bɛ nɔ bila dusukun na cogo di?

Ni Marfan ka bana bɛ aw la, dusukun yɔrɔba fila de bɛ a tɔɔrɔ kosɛbɛ.

1. Aorta (Aorta): Nin ye joli siraba belebeleba ye, min ka bon kosɛbɛ, min bɛ joli ta ka bɔ an dusukun na min falen bɛ oksizɛni na ka taa farikolo bɛɛ la. A bɛ i n’a fɔ pipe belebele min bɛ ji ta ka bɔ jidagayɔrɔ la ka taa i ka so.

. U b’a to joli bɛ woyo sira kelen dɔrɔn fɛ.

Sisan, an ka o kelen-kelen bɛɛ lajɛ u danma walisa k’a dɔn min bɛ kɛ.

Mun bɛ kɛ aorte la?

Marfan ka bana bɛ kɛ sababu ye ka dusukun kogow ka jɛɲɔgɔnya farikolo fanga dɔgɔya. I n’a fɔ lastikuw kɔrɔ, a fanga ni a ka sɔgɔli tɛ ban. O bɛ se ka na ni gɛlɛya belebele fila ye:

• Aorte dilation: Aorte bɛ daminɛ ka bonya dɔɔni dɔɔni ka bonya.
• Aortic aneurysme : Yɔrɔ dɔw la, dusukun kogo bɛ barika dɔgɔya ani a bɛ se ka wuli ka taa kɛnɛma i n’a fɔ balon.

Miiri k’a filɛ, nin joli-sira-funu in bɛ i n’a fɔ nɛgɛso pankurun min bɛ bɔ yɔrɔ kelen na ni tubabukan barika dɔgɔyara.

Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, dusukun yɔrɔ min ka surun dusukun na, n’o bɛ wele ko `aortic root`, o ye yɔrɔ ye min ka teli ka bonya walima ka bonya o cogo la Marfan ka bana bɛ mɔgɔ minnu na. Nin ye bana ye min farati ka bon kosɛbɛ, barisa ni nin `aneurisme` in bonyalen don ka pɛrɛn (`aortic dissection` walima rupture), o bɛ se ka kɛ mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la.

Bana wɛrɛw i n’a fɔ Ehlers-Danlos ka bana, Loeys-Dietz ka bana, bicuspide aortic valve, ani Turner ka bana fana bɛ se ka kɛ sababu ye ka dusukun bonya, nka u bɛ se ka kɛ dusukun yɔrɔ wɛrɛw la.

Mun bɛ kɛ dusukun tantanni na?

Marfan ka bana fana bɛ se ka gɛlɛyaw lase dusukun tantanni ma. Ni o bɔgɔdaga ninnu ma baara kɛ ka ɲɛ, dusukun ka kan ka baara kɛ ka ɲɛ walasa ka joli bɔ. Waati tɛmɛnen kɔ, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka dusukun tantanni bila mɔgɔ la.A bɛ se ka taa sira fila bɛɛ la. Valve banaba fila bɛ ye ka fara Marfan ka bana kan:

• Aorte valve regurgitation : Ni dusukun tantanni ni dusukun kiniyanfan duguma yɔrɔ (numanbolo numanbolo) cɛ sira ma datugu ka ɲɛ, joli pɔnpelen dɔw bɛ segin ka don dusukun na. A bɛ i n’a fɔ pɔmpi min bɛ ji bɔ.
• Mitral valve prolapse (Mitrale valve prolapse): Mitral valve, min bɛ sanfɛyɔrɔ (atrium numan fɛ) ni duguma yɔrɔ (ventricle numan fɛ) cɛ dusukun kinin fɛ, o tɛ datugu ka ɲɛ, wa sanfɛla bɛ bɔ kɛnɛma. O bɛ se ka kɛ sababu ye tuma dɔw la joli ka bɔ kɔfɛ (mitral regurgitation).

Dusukunnabana ka ca cogo di Marfan ka bana bɛ mɔgɔ minnu na?

Tiɲɛ na, Marfan ka bana bɛ mɔgɔ minnu na, olu farati ka bon kosɛbɛ dusukun gɛlɛyaw sɔrɔli la. Sɛgɛsɛgɛliw y’a jira ko Marfan ka bana bɛ mɔgɔ tan o tan na, kɔnɔntɔn bɛna gɛlɛya sugu dɔ sɔrɔ u dusukun tantanni walima u dusukun tantanni na. O de kama a nafa ka bon ka i janto nin ko in na.

Marfan ka bana taamasiɲɛ jumɛnw bɛ dusukun na?

Ni Marfan ka bana bɛ aw la, i n’a fɔ joli-sira-funu walima joli-sira-funu-bana, aw bɛ se ka taamasiɲɛ dɔw ye. Nka, nin bana ninnu bɛ se ka kɛ mɔgɔ dɔw la k’a sɔrɔ taamasiɲɛ foyi tɛ u la. O de kama furakɛli sɛgɛsɛgɛliw nafa ka bon.

Ninnu ye taamasiɲɛw ye minnu bɛ se ka ye fɛn bɛɛ lajɛlen na:

• Disidimi walima kɔdimi sanfɛla
• Joli sɔgɔsɔgɔ (o ye taamasiɲɛ ye min farati ka bon dɔɔni) .
• Dumuni munumunu gɛlɛya (ni dusukun bonyalen bɛ ka digidigi dumunikɛminɛn kan ) .
• A bɛ kɛ i n’a fɔ a bɛ dimi walima a kunkolo bɛ nɔgɔya
• Ka a ye ko a sɛgɛnnen don kosɛbɛ walima ka a ye ko a barika ka dɔgɔ
• Dusukun tantanni tɛ cogo la (dusukun tantanni) .
• Kan sɔgɔsɔgɔninjɛ (ni dusukun bɛ digi nɛrɛmuguma dɔ kan min sirilen bɛ kanw na) .
• Ninakili gɛlɛya , kɛrɛnkɛrɛnnenya la ni aw sɛgɛnnen don walima ni aw dalen don
• Funu , kɛrɛnkɛrɛnnenya la senw ni senkɔniw na
• Fiɲɛ bilali (fiɲɛ bɔli) ni a bɛ ninakili

Miiri k’a filɛ i teri dɔ b’i fɛ min janya ka bon kosɛbɛ ani a ka dɔgɔ. a ka teli ka ŋunan disidimi na , wa taama ka gɛlɛn a ma . N’o don, a ka ɲi aw ka taa dɔgɔtɔrɔso la walasa k’a dɔn ni a ni Marfan ka bana bɛ tali kɛ ɲɔgɔn na.

Mun de bɛ kɛ sababu ye ka Marfan ka bana bila dusukun na?

I n’a fɔ an y’a fɔ cogo min na ka tɛmɛ, Marfan ka bana ye jɛɲɔgɔnya ye.A ma Dabɔ ka ɲɛ. Jɛɲɔgɔnya kɛnɛman bɛ sɔrɔ an farikolo yɔrɔ bɛɛ la. A bɛ fanga, cogoya ani fɛn caman sɛgɛsɛgɛ farikolo yɔrɔw ni joli siraw la. O sirilan in bɛ sɔrɔ dusukun ni joli siraw kogow la, kɛrɛnkɛrɛnnenya la aorte, ani dusukun dawolo la.

Ni o fɛnɲɛnamafagalanw fanga dɔgɔyara ka a sababu kɛ Marfan ka bana ye, u fanga ni u ka wulibaliya tɛ ban. O bɛ kɛ sababu ye dusukun bɛ bonya ka funu, a tɛ se ka joli degun muɲu. O fana bɛ kɛ sababu ye ka dusukun tantanni kɛ bana ye, wa u tɛ se ka da walima ka datugu ka ɲɛ.

Dusukun sɛgɛsɛgɛli jumɛnw bɛ dɛmɛ ka Marfan ka bana sɛgɛsɛgɛ?

Tuma dɔw la, a sɔrɔli bɛ se ka gɛlɛya ka Marfan ka bana sɔrɔ, barisa a taamasiɲɛw tɛ kelen ye mɔgɔ kelen-kelen bɛɛ la, wa a bɛ se ka kɛ ka bana wɛrɛw ta ladege. Mɔgɔ fanba b’a ye dɔrɔn ko a bɛ u la ni u denmisɛnman walima ni u kɔrɔla.

Ni dɔgɔtɔrɔ dɔ bɛ sigasiga ko Marfan ka bana bɛ aw la, u bɛna fɛnw kɛ i n’a fɔ:

• Farikolo sɛgɛsɛgɛli dafalen bɛna kɛ. Aw janya, aw girinya, aw bolokɔni ni aw senw janya, aw disi cogoya, aw ɲɛw ani aw fari ɲɛ bɛna lajɛ.
• U bɛna ɲininkali kɛ aw ka denbaya ka furakɛli tariku kan . U bɛna a lajɛ ni aw ka denbaya kɔnɔ mɔgɔ dɔ ye Marfan ka bana walima o ɲɔgɔnna taamasiɲɛw sɔrɔ.
• Scan kɛrɛnkɛrɛnnen caman (`imaging tests`) minnu bɛ dusukun sɛgɛsɛgɛ, olu yamaruyara. Olu kunbabaw ye:
• Echocardiogramme (Echo): O b’a to i bɛ dusukun ni joli siraw bonya, u cogoya ani u baaracogo ye ka jɛya, i n’a fɔ dusukun ka ultrasound scan.
• Electrocardiogramme (EKG): O bɛ dusukun ka kuran baara suman, o kɔrɔ ye ko dusukun tantanni hakɛ.
• Jɛnkulu sɛgɛsɛgɛli : Nin sɛgɛsɛgɛli in bɛ se ka kɛ walasa ka a dɔn ni jamu fɛn dɔ b’i la (FBN1 jamu kɔnɔ) min bɛ Marfan ka bana bila mɔgɔ la.

Dusukun gɛlɛya minnu bɛ sɔrɔ Marfan ka bana fɛ, olu furakɛcogo jumɛnw bɛ yen?

Hali ni Marfan ka bana tɛ se ka kɛnɛya pewu, furakɛli dɔw bɛ yen minnu bɛ dusukun na nɔw kunbɛn ani ka gɛlɛya jugumanw bali. Olu bɛ sɔrɔ suguya fila la: furakɛli minnu tɛ opereli ye ani furakɛli minnu bɛ kɛ ni opereli ye.

Dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka opereli fɔ nin ko ninnu na:

• Ni aw dusukunnabana (aorta) cɛmancɛ ye santimɛtɛrɛ 5 ye (santimɛtɛrɛ 1,97 ɲɔgɔn) walima ka tɛmɛ o kan.
• Ni dusukun tantanni cayara ni santimɛtɛrɛ 0,5 ye (santimɛtɛrɛ 0,197 ɲɔgɔn) walima ka tɛmɛ o kan san kelen kɔnɔ (o bɛ wele ko `falen teliya`).
• Ni aw ka joli somɔgɔw (denbaya kɔnɔmɔgɔw) ye nin opereli suguya in kɛ (laala ka a sababu kɛ u ka jamu ye, opereli bɛ se ka kɛ hali ni a cɛmancɛ ka dɔgɔn).

A ka ca a la, mɔgɔ minnu farikolo ka dɔgɔn, olu joli siraw ka dɔgɔn, o la u bɛ se ka opereli kɛ hali ni u cɛmancɛ ka dɔgɔn.

Furakɛli minnu tɛ opereli ye

Ninnu ye fɛɛrɛ fɔlɔw ye minnu bɛ kɛ ka Marfan ka bana furakɛ.

• Yɛlɛma donna ɲɛnamaya kɛcogo la: Siga t’a la, i ka kan k’i yɛrɛ tanga baaraw ma minnu bɛ degun wɛrɛ lase dusukun ma.
• A man ɲi ka fɛnw kɛ i n’a fɔ girinya kɔrɔta walima ka gɛlɛya.
• Spor minnu bɛ nɔba bila mɔgɔ la i n’a fɔ ntolatan, rugbi ani bɔksi, olu man ɲi.
• Aw bɛ kuma aw ka dɔgɔtɔrɔ fɛ walasa ka a dɔn farikoloɲɛnajɛ minnu tɛ mɔgɔ tɔɔrɔ ani minnu bɛnnen don aw ma.
• Fura minnu bɛ kɛ:
• Dɔgɔtɔrɔw bɛ furaw di minnu bɛ wele ko `Angiotensin II receptor blockers (ARBs)` walima `beta-blockers` . Olu bɛ dɛmɛ ka dusukunnabanakisɛw bonya sumaya ani ka tansiyɔn kɔlɔsi.
• Dusukun tantanni sɛgɛsɛgɛliw kɛli tuma bɛɛ :
• Dusukun bonya ni a dawolo cogoya ka kan ka to ka lajɛ dɔgɔtɔrɔ fɛ. O bɛ se ka kɛ ni sɛgɛsɛgɛliw ye i n’a fɔ `échocardiographie transthoracique (Echo)`, `angiographie tomographique informatique (CTA)`, walima `angiographie résonance magnétique (MRA)`.
• Nin sɛgɛsɛgɛli ninnu bɛ se ka fɛn dɔw dɔn dusukun na sani a ka kari (dissection).

Opereli furakɛli minnu bɛ kɛ

Tuma dɔw la, dusukun ni jolisiraw gɛlɛyaw tɛ se ka kunbɛn ni furaw ni ɲɛnamaya kɛcogo caman yeli dɔrɔn ye. O waati de la opereli ka kan ka kɛ.

Dusukun opereli kunba min bɛ kɛ Marfan ka bana na, o ye ka dusukun tantanni yɔrɔ dɔ dilan min barika ka dɔgɔn, k’a bɔ a la ka bolokɔni dilannen dɔ don a kɔnɔ, walima ka dusukun tantanni tiɲɛnen dilan walima ka kura bila a nɔ na.

O opereli ninnu kunba ye ka kɔrɔtɔko minnu bɛ se ka mɔgɔ ka ɲɛnamaya bila farati la i n’a fɔ aorte dissection, olu bali.

A ka ca a la, opereli ninnu bɛ labɛn ani ka kɛ don latigɛlen na ka kɔn (opereli sugandilen). Nka ni koronawirisi yɔrɔ dɔ karilen don walima ni a karilen don, o ka kan ka kɛ kɔrɔtɔko ye.

Dusukun opereli suguya caman bɛ yen minnu bɛ kɛ Marfan ka bana na:

• Aortic root replacement : Nin ye opereli ye min ka teli ka kɛ barisa dusukun yɔrɔ in ka teli ka funu walima ka bonya.
• Aorte valve dilancogo walima a caman cili.
• Kurukuru dɔ dilancogo joli sira la dusukun kɛrɛfɛ (`Ascending aortic aneurysm repair`).
• Mitral valve dilancogo walima a caman cili.

Dusukun operelikɛla bɛna baro kɛ ni aw ye ani ka a latigɛ opereli min ka fisa aw ma.

Yala dusukunnabana bɛ se ka kunbɛn ni Marfan ka bana bɛ aw la wa?

A fɔ man di nka, Marfan ka bana tɛ se ka bali, barisa a bɛ sɔrɔ jamu fɛ. O cogo kelen na, a bɛ dusukunnabana min lase mɔgɔ ma, o tɛ se ka bali pewu.

Nka, fɛn dɔw bɛ yen aw bɛ se ka minnu kɛ walasa ka dɔ bɔ aw ka gɛlɛya jugumanw na, i n’a fɔ aorte dissection:

• Aw bɛ aw yɛrɛ tanga baaraw ma minnu bɛ degun bila dusukun na (i n’a fɔ an y’a ɲɛfɔ cogo min na ka tɛmɛ, aw kana aw yɛrɛ tanga fɛnw kɔrɔtacogo gɛlɛnw ma ani farikoloɲɛnajɛ minnu bɛ degunba lase mɔgɔ ma).
• Dusukun tantanni sɛgɛsɛgɛliw kɛli a waati la i n’a fɔ dɔgɔtɔrɔ y’a fɔ cogo min na.
• Fura minnu kofɔlen don, olu bɛɛ tali ka ɲɛ ani a waati la.

Fɛn kelen min ka kan ka to i hakili la kɛrɛnkɛrɛnnenya la, o ye ko n’i ye muso ye min bɛ ni Marfan ka bana ye, n’i bɛ miiri kɔnɔta la, siga t’a la, i ka kan ka kuma i ka dɔgɔtɔrɔ fɛ o ko la. Kɔlɔsiliw y’a jira ko Marfan ka bana bɛ muso minnu na, fo ka se 40% ma, olu bɛ se ka gɛlɛyaw sɔrɔ kɔnɔmaya waati. O la, a nafa ka bon kosɛbɛ ka dɔgɔtɔrɔ ka ladilikan ɲini sani aw ka kɔnɔ ta.

Dusukunnabana bɛ mɔgɔ min na ka a sababu kɛ Marfan ka bana ye, o tigi ka siniɲɛsigi ye mun ye?

Ni furakɛli ɲuman kɛra, o kɔrɔ ye ko ka tugu dɔgɔtɔrɔw ka laadilikanw kɔ ani ka furakɛli wajibiyalenw sɔrɔ, Marfan ka bana bɛ mɔgɔ min na, o bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min bɛ bɛn a ma, laala hali san 70 walima san 80.

Nka, dusukun gɛlɛyaw de ye saya sababuba ye Marfan ka bana bɛ mɔgɔ minnu na, o la a nafa ka bon aw ka to ka kuma aw ka dusukunnakow dɔnbaga fɛ tuma bɛɛ walasa ka aw ka bana kɔlɔsi.

Tuma jumɛn na ne ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la? Kɔrɔtɔko ye mun ye?

Ni aw ye nin taamasiɲɛ ninnu dɔ ye, o bɛ se ka kɛ aorte aneurysme karilen taamasiɲɛ ye. Aw ka kan ka furakɛli kɔrɔtɔlen ɲini joona:

• A hakili bɔnɛni yɔrɔnin kelen.
• Dusukunnata ni fɔɔnɔ.
• Farikolo yɔrɔ o yɔrɔ, a bɛ sɔgɔsɔgɔ.
• Paralizi (sebaliya ka farikolo yɔrɔ dɔw lamaga).
• Ninakili gɛlɛya jugumanba.
• Dimi barikama, min tɛ se ka muɲu - disi la, kɔ sanfɛla la, walima kɔnɔbara la.
• Sumaya kojugu.
• Fari bɛ kɛ jɛman ye walima ka nɛnɛ cogo la min tɛ deli ka kɛ.
• Pulse barika ka dɔgɔ kosɛbɛ.

Ni aw ye nin taamasiɲɛ in ɲɔgɔn ye, aw kana kɔtigɛ hali miniti kelen.

A laban na, an ka kan ka to an hakili la min na (Take-Home Message) .

Marfan ka bana ye bana ye min bɛ sɔrɔ bangekɔlɔsi fɛɛrɛw fɛ, a bɛ farikolo jɛɲɔgɔnya yɔrɔw degun. A bɛ se ka nɔ bila dusukun na kɛrɛnkɛrɛnnenya la. Nka, i kana i hakili ɲagami. Ni nin bana in sɛgɛsɛgɛra joona ani ni a ɲɛnabɔra ka ɲɛ, aw bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ cogo la min ka ca.

Fɛn min nafa ka bon kosɛbɛ, o ye:

• Aw bɛ to ka taa dɔgɔtɔrɔso la.O kɔ, a bɛ se ka aw ka bana kɔlɔsi ani ka sɛgɛsɛgɛliw ni furakɛli wajibiyalenw kɛ a waati la.
• Yɛlɛma minnu ka kan ka kɛ i ka ɲɛnamaya kɛcogo la. I yɛrɛ mabɔ fɛnw na minnu bɛ i dusukun girinya.
• Aw bɛ fura ta i n’a fɔ a fɔra cogo min na tigitigi.
• Ni dɔgɔtɔrɔ dɔ y’a fɔ ko opereli ka kɛ, aw bɛ kuma o kan ka ɲɛ ani ka min ka fisa aw ma, aw k’o sugandi.

Ni aw bɛ aw ka bana dɔn ka taa a fɛ, a ɲɛnabɔli bɛna nɔgɔya aw ma. O la sa, an jigi b’a kan ko nin kunnafoniw nafa bɛna kɛ aw bolo. Ni ɲininkali dɔw bɛ aw fɛ, aw kana siga ka dɔgɔtɔrɔ ɲininka.

` Marfan Syndrome, dusukunnabana, dusukun ni jolisiraw, dusukun tantanni, jɛɲɔgɔnya, jamu banaw, dusukun opereli